Aminoácidos y bases nitrogenadas Flashcards
Trastorno presente en niños a los que se les deja de amamantar y se les suministra una dieta farinácea con pocas proteínas
Kwashiorkor
Trastorno provocado por ingesta calórica y de aminoácidos deficiente
Marasmo
Enfermedad provocada por deficiencia de vitamina C en la dieta que provoca sangrado de encías, hinchazón de articulaciones, cicatrización inadecuada de heridas y la muerte
Escorbuto
Síndrome provocado por deficiencia de cobre en la dieta y se caracteriza por pelo rizado y retraso del crecimiento
Síndrome de Menkes
Enfermedades provocadas por trastornos genéticos en la biosíntesis de colágeno
- Osteogénesis imperfecta (huesos frágiles)
- Síndrome de Ehlers-Danlos (hipermovilidad articular y anormalidades cutáneas)
Síndrome caracterizado por la incapacidad de absorber suficientes cantidades de calorías y nutrientes
Síndrome de intestino corto
Los aminoácidos “esenciales” se llaman así porque:
Deben estar presentes en la dieta del ser humano, pues no los podemos sintetizar
Los aminoácidos “no esenciales” se llaman así porque:
No se requieren en la dieta, pues los podemos sintetizar
¿Cuáles son los aminoácidos esenciales?
- Fenilalanina
- Histidina
- Isoleucina
- Leucina
- Lisina
- Metionina
- Treonina
- Triptófano
- Valina
- Arginina (semiesencial) (se sintetiza durante el crecimiento infantil)
¿Por qué los aminoácidos esenciales no son sintetizados por el cuerpo?
Porque sintetizar un aminoácido esencial requiere mucha energía y vías metabólicas muy largas, esto se debe al gran número de enzimas requerido para sintetizarlos
Función de las enzimas glutamato deshidrogenasa, glutamina sintetasa y aminotransferasas
Convertir el ion amonio de diversas moléculas, como el glutamato o el alfa-cetoglutarato, en el nitrógeno alfa-amonio de los aminoácidos
Familias de formación de aminoácidos
- 1ra: Alfa-cetoglutarato
- 2da: Oxaloacetato
- 3ra: 3-fosfoglicerato
- 4ta: piruvato
- 5ta: ácido corísmico
Aminoácidos originados del alfa-cetoglutarato (1ra familia)
- Glutamato
- Glutamina
- Prolina
- Arginina
Aminoácidos originados del oxaloacetato (2da familia)
- Aspartato
- Asparagina
- Metionina
- Lisina
- Treonina
Aminoácidos originados del 3-fosfoglicerato (3ra familia)
- Serina
- Glicina
- Cisteína
Aminoácidos originados del piruvato (4ta familia)
- Alanina
- Valina
- Isoleucina
- Leucina
Aminoácidos originados del ácido corísmico
- Triptófano
- Fenilalanina
- Tirosina
Reacción de formación de glutamato (1ra familia)
La glutamato deshidrogenasa cataliza la amidación reductiva de α-cetoglutarato a glutamato
Reacción de formación de glutamina (1ra familia)
Amidación de glutamato a glutamina por la enzima glutamina sintetasa
En la síntesis de __________ (1ra familia) a partir de glutamato, se emplean reacciones similares a las del catabolismo de la prolina, pero en las cuales glutamato gamma-fosfato es un intermediario
Prolina
Reacción de formación de asparagina (2da familia)
La enzima asparagina sintetasa transforma el aspartato en asparagina mediante una amidación
Reacción de formación de serina (3ra familia)
La 3-fosfoglicerato deshidrogenasa oxida el grupo alfa-hidroxilo del 3-fosfoglicerato, formando 3-fosfohidroxipiruvato, que se transamina y desfosforila para formar serina
Reacción de formación de glicina (3ra familia)
Las glicina aminotransferasas catalizan la formación de glicina a partir de glioxilato y glutamato o alanina
Reacción de formación de la cisteína (3ra familia)
La metionina se convierte en homocisteína, la cual, junto con la serina, forman cistationina, cuya hidrólisis forma cisteína
Reacciones de formación de alanina y aspartato (4ta familia)
- La transaminación de piruvato forma alanina
- La transaminación del oxaloacetato forma aspartatp
Estos aminoácidos son esenciales, pero se pueden inter-convertir entre ellos mediante aminotransferasas hísticas
- Valina
- Leucina
- Isoleucina
Reacción de formación de tirosina (5ta familia)
La enzima fenilalanina hidroxilasa convierte a la fenilalanina en tirosina
Reacción de formación de hidroxipolina e hidroxilisina
Estos aminoácidos surgen de prolina y lisina incorporados a péptidos, los cuales se hidroxilan por la prolil hidroxilasa y lisil hidroxilasa
Es considerado el 21er aminoácido y se encuentra en el sitio activo de varias enzimas que catalizan reacciones de redox
Selenocisteína
Los deterioros de selenoproteínas provocan:
- Tumorigénesis
- Aterosclerosis
- Enfermedad de Keshan
La degradación y síntesis continuas de proteínas provoca un recambio del _ % a _ % de proteínas totales del cuerpo
1% a 2%
De los aminoácidos liberados, el ___ % se reutiliza
75%
Estas secuencias son regiones ricas en prolina, glutamato, serina y treonina, y marcan a algunas proteínas para degradación rápida
Secuencias PEST
Es un polipéptido pequeño que marca a muchas proteínas intracelulares como blanco para degradación
Ubiquitina
La degradación de proteínas marcadas con la ubiquitina tiene lugar en el ____________
Proteosoma
Enfermedades metabólicas relacionadas con defectos en la ubiquitinación
- Síndrome de Angelman
- Síndrome de von Hippel-Lindau
Fases de la biosíntesis de urea
1- Transaminación
2- Desaminación oxidativa de glutamato
3- Transporte de amoniaco
4- Reacciones del ciclo de la urea
Funciones de los nucleótidos purina y pirimidina
- Metabolismo de energía
- Síntesis de proteína
- Regulación de la actividad
enzimática - Transducción de señal
Funciones de los nucleótidos (en general)
- Formar parte de muchas coenzimas
- Principales donadores y receptores de grupos fosfato en el metabolismo
- Acompañan a las interconversiones metabólicas y la fosforilación oxidativa
Función de los nucleótidos cíclicos cAMP y cGMP
Sirven como los segundos mensajeros en eventos regulados por hormonas
Función del GTP y GDP
Desempeñan funciones clave en la cascada de eventos que caracterizan a las vías de transducción de señal
Función médica de los análogos de purinas, pirimidinas, nucleósidos y nucleótidos sintéticos
Se utilizan en la quimioterapia del cáncer y síndrome de inmunodeficiencia adquirida, y como supresores del rechazo en trasplantes de órganos
Son heterociclos que contienen nitrógeno
Bases nitrogenadas
Tipos de bases nitrogenadas
- Purina (anillo doble, más grande)
- Pirimidina (anillo simple, más pequeña)
Son derivados de purinas y pirimidinas que tienen un azúcar enlazado a un nitrógeno de anillo de una purina o pirimidina
Nucleósidos
Azúcar presente en los ribonucleósidos
D-ribosa
Azúcar presente en los desoxirribonucleósidos
2-desoxi-D-ribosa
Son nucleósidos fosforilados
Nucleótidos
Son nucleósidos con un solo grupo fosforilado esterificado a un grupo hidróxilo del azúcar
Mononucleótidos
Es un nucleósido con 3 grupos fosforilo
Nucleótido trifosfato
Enlaces presentes en los nucleótidos trifosfatos
- 2 enlaces anhídridos (con capacidad de transferencia del grupo fosforilo)
- Un enlace éster
¿Por qué las purinas y pirimidinas no son esenciales en la dieta?
Porque los tejidos pueden sintetizar purinas y pirimidinas a partir de intermediarios anfibólicos
Procesos que contribuyen a la síntesis de nucleótidos purina
1- Síntesis a partir de intermediarios anfibólicos (síntesis de novo)
2- Fosforribosilación de purinas.
3- Fosforilación de nucleósidos purina
La inosina monofosfato (IMP) se puede sintetizar a partir de ___________
Intermediarios anfibólicos
Función de la inosina monofosfato (IMP)
Es fundamental en la síntesis de adenina y guanina
Es el primer intermediario formado en la vía de biosíntesis de purina, y también es intermediario en la biosíntesis de nucleótidos pirimidina, NAD y NADP
PRPP (5-fosforribosil 5-pirofosfato)
Bloqueadores de la biosíntesis de nucleótido purina
- Fármacos antifolato
- Análogos de nucleótido purina
Los estados de deficiencia de purina reflejan una deficiencia de ________________
Ácido fólico
La enzima para la reacción inicial de la síntesis de nucleótidos pirimidinas
Sintasa II citosólica
5 de las primeras 6 actividades enzimáticas de la biosíntesis de pirimidina residen en __________________
Polipéptidos multifuncionales
Función de las “reacciones de recuperación”
Conversión de purinas, sus ribonucleósidos, y sus desoxirribonucleósidos en mononucleótidos (tambipen aplica para pirimidinas)
Función de las vías de reciclaje
Reconvertir la adenina, guanina e hipoxantina en nucleósido trifosfatos
