Buloses (Pênfigos) Flashcards
O que são buloses?
doenças que cursam com formação autoimune de bolhas.
Quais são as 4 principais buloses?
Pênfigos vulgar, foliáceo, bolhoso e Dermatite herpetiforme.
Histopatologia diagnóstica do pênfigo vulgar:
Processo de acantólise da desmogleína 3. Presença de FENDA SUPRABASAL e imunofluorescência direta demonstra ACÚMULO de IgG na superfície de queratinócitos.
Epidemiologia do pênfigo vulgar:
Mais comum nos EUA, raro, mais comum no mediterrâneo, não possui preferência por sexo ou etnia. Perde para o foliáceo no Brasil.
Manifestação clínica do pênfigo vulgar:
Úlceras aftosas em mucosa da cavidade oral que evoluem para erosões melicéricas dolorosas e extensas, podendo causar desconforto para se alimentar. Lesões cutâneas bolhosas predominantes em cabeça e tórax são flácidas, que se rompem facilmente deixando aspecto de carne viva.
Febre, anorexia, vômitos e diarreia.
Quais os sinais clínicos clássicos do pênfigo vulgar?
Sinal de Nikolsky: descolamento da camada epiderme, pele, de toda a região ou bolha, devido tração com o dedo do examinador.
Sinal de Asboe-Hansens: pressão gentil sobre bolha, descolando o líquido sob a pele.
Diagnóstico do pênfigo vulgar:
Biópsia histopatológica de pele sã por imunofluorescência direta. Exame de sangue para pesquisa por imunofluorescência indireta dos anticorpos antidesmossomais.
Tratamento do pênfigo vultar:
Na era pré-corticoides, os paciente morriam desidratados e por sepse. Hoje, a mortalidade é menor que 5%.
Hidratação severa e talvez plasmaférese.
Prednisona alta dose (2 mg/kg/dia), desde que entre 40 e 200 mg, até resolução, depois redução da dosagem, desmame. Ainda assim, Azatioprina, imunossupressor.
Curativo oclusivo.
Pênfigo foliáceo, subclassificação e epidemiologia:
Pode ser subdividido em não endêmico e endêmico, tendo o último importante incidência em áreas rurais e ribeirinhas do Centro-Oeste do Brasil, também denominado “fogo selvagem”. O não endêmico acomete mais velhos.
Histopatologia do pênfigo foliáceo:
Processo de acantólise da desmogleína 1. Presença de FENDA SUBCÓRNEA e imunofluorescência direta demonstra ACÚMULO de IgG na superfície de queratinócitos.
Manifestações clínicas do pênfigo foliáceo:
Bolhas predominantes em áreas seborreicas como couro cabeludo, face, tórax dorsal, geralmente rompidas. Paciente relata sensação de queimação sobre as lesões.
Sinais de Nikolsky e Asboe-Hansen positivos.
Diagnóstico do pênfigo foliáceo:
Biópsia histopatológica de pele sã por imunofluorescência direta. Exame de sangue para pesquisa por imunofluorescência indireta dos anticorpos antidesmossomais.
Tratamento do pênfigo foliáceo:
A doenças geralmente torna-se crônica com períodos de exacerbação e remissão.
Prednisona ( 1 mg/kg/dia). Imunossupressores geralmente não são necessários.
Se PF localizado, talvez corticoide tópico seja suficiente.
Curativo oclusivo.
O que é pênfigo vegetante?
Um subtipo do pênfigo vulgar, com bolhas em região inguinal e/ou axilar. São fugaz e podem nem ser notadas, porém por ser em áreas de atrito, geram reação epidérmica com odor fétido.
Qual os genes relacionados à predisposição genética no pênfigo vulgar e foliáceo?
HLA-DR14 (vulgar).
HLA-DR1 (foliáceo).
