Bronquiectasias

Question 1

1. O que é Bronquiectasia? (e o que não é?)

Answer 1

• É a dilatação anormal e irreversível da via aérea, que leva à destruição do componente elástico e muscular da parede brônquica, usualmente relacionado a infecções crônicas, obstrução proximal da via aérea ou
  anormalidade congênita.
• NÃO é uma entidade nosológica (é uma condição que pode ser causada por várias doenças). Ou seja, não existe por conta própria.

Question 2

2. Sobre a patogenia, quais os componentes do ciclo vicioso da Bronquiectasia e quais elementos podem atuar sobre cada um deles?

Answer 2

• http://www.scielo.br/img/revistas/jbpneu/v45n4//1806-3713-jbpneu-45-04-e20190122-gf1-pt.jpg
• Fibrose peribrônquica (por doença parenquimatosa, como fibrose pulmonar idiopática e pneumonia intersticial) pode levar à bronquiectasia de tração.
• Anormalidades genéticas relacionadas: Síndrome de Mounier-Kuhn e Síndrome de Williams-Campbell

Question 3

3. Qual o quadro clínico de um paciente com Bronquiectasia?

Answer 3

• Os sintomas mais comuns são TOSSE produtiva diária e EXPECTORAÇÃO abundante.
• Secreção purulenta abundante, odor, hemoptise, caquexia, alteração de humor
• Estertores bolhosos
• Em estágios mais tardios de evolução, podem haver também Dispneia, Hipoxemia e Cor pulmonale

Question 4

4. Como podem se classificar as bronquiectasias (quanto à morfologia, e à localização - evidenciadas ao exame de imagem-; e à etiologia)

Answer 4

MORFOLOGIA

• Cilíndricas (imagem de trilho de trem)
• Císticas ou saculares
• Varicosas (alternância)

LOCALIZAÇÃO

• Focal –> Neoplasia, corpo estranho, síndrome do lobo médio
• Difusa –> Discinesia, fibrose cística e imunodeficiências

ETIOLOGIA

• Congênita –> Causa mais comum nos EUA, sendo a Fibrose Cística.
• Adquirida –> no Brasil e no mundo, é o tipo mais comum, sendo pós infecção por TB. (pode estar relacionada também a infecções na infância, como sarampo, coqueluche e varicela)

Outras causas da forma Adquirida:

• Obstrução –> por corpo estranho, neoplasias, adenopatias ou impactação mucoide
• Doenças reumatológicas: LES, AR, esclerodermia…

Question 5

5. Quando suspeitar de Bronquiectasia?

Answer 5

• Quando o paciente apresenta o quadro clínico sugestivo
• Quando tiver Pneumonia de repetição
• Quando tiver imagem alterada com diagnóstico de pneumonia (nao entendi esse)

Question 6

6. Qual o valor da Imagem na Bronquiectasias e quais as evidências radiológicas dessas condição?

Answer 6

• TC apresenta maiores sensibilidade e especificidade. Se puder, faz TCAR (alta resolução).

Evidências:

• Perda do afilamento Brônquico;
• Brônquios a menos de 1 cm da pleura;
• Aumento da relação broncoarterial (sinal do anel de sinete)

–> Sinal do trilho do trem, sinal do cacho de uva e sinal do anel de sinete

• A localização e distribuição tomográfica da doença ajuda no raciocínio clínico (será que precisa decorar?)

Question 7

7. Comente sobre a Fibrose cística

Epidemiologia EUA e BR; Fisiopatologia, quadro clínico, imagem radiológica

Answer 7

• É a principal causa de Bronquiectasia nos EUA
• Atua no ciclo da bronquiectasia causando ineficiência dos mecanismos de limpeza (cleareance) das vias aéreas
• Doença genética autossômica recessiva, caracterizada pela disfunção do gene CFTR
• -> disfuncional, impossibilita a passagem de íons cloreto para a secreção mucoide, impedindo que a água venha e dilua essa secreção. Sendo assim, ela fica mais grossa e mais viscosa.
• Em RN’s, pode causar o íleo meconial, uma emergência cirúrgica (obstrução intestinal por 1º cocô); pode cursar também com Pancreatite.
• Incidência no Brasil: ~1:7500 nascidos vivos
• Predomínio em lobos superiores
• Suor Salgado

Question 8

8. Comente sobre as síndromes associadas à Bronquiectasia. (Discinesia ciliar; Mounier-Kuhn e Williams-Campbell)

Answer 8

DISCINESIA CILIAR

• Doença autossômica recessiva, que cursa com alteração no batimento ciliar e prejuízo do clearence
• Predisposição a infecções crônicas e inflamação
• Infertilidade, gravidez ectópica

MOUNIER-KUHN

• Condição rara de etiologia desconhecida que cursa com dilatação importante da traqueia, além dos brônquios.
• Bronquiectasias Císticas e difusas, à TC
• Predisposição a infecções recorrentes

WILLIAMS-CAMPBELL

• Condição congênita e rara
• Traqueia a brônquios preservados
• Deficiência na cartilagem dos brônquios da 4ª. até a 6ª ordem. (bronquiectasias císticas centrais)
• Diagnóstico por biópsia de cartilagem brônquica

Question 9

9. Comente sobre a Imunodeficiência comum variável e sobre a DRGE, relacionadas à Bronquiectasia.

Answer 9

IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL

• Predisposição à inflamação crônica em vias aéreas inferiores
• IgG < 400mg/dL ou redução de IgA ou de IgM (por infecções bacterianas recorrentes, por exemplo).
• Início entre puberdade até os 30 anos.

DRGE :????????????????

Question 10

10. Comente sobre micobacterioses não tuberculosas (característica imaginológica), e ABPA (conceito e critérios diagnósticos principais)

Answer 10

MICOBACTERIORES NÃO TURBERCULOSAS (MNTB’s)

• Doença cavitária dos lobos supeiores
• Doença nodular com bronquiectasias, principalmente em lobo médio e língula (considerar MNTB’s quando imagem característica).

ABPA (Aspergilose broncopulmonar alérgica)

• Irritação da mucosa das vias aéreas inferiores secundária à inalação de partículas fúngicas.
• Critérios (Asma ou CF; Elevação de IgE e IgG específica, e sérica - > 1.000 ng/mL -; Eosinofilia sanguínea…)

Question 11

11. Como se faz o monitoramento do paciente com Bronquiectasia?

Answer 11

• Espirometria –> padrão obstrutivo; a cada 2 anos (segundo a professora)
• Teste da caminhada de 6 minutos
• Coletar culturas (TRI) a cada 3 a 4 meses e nas exacerbações; micobactérias a cada 6 meses.

Question 12

12. • Algoritmo p/ diagnóstico e investigação etiológica;
      - Avaliação da gravidade (predição de exacerbação e de mortalidade - E-FACED- ) –> Não serve para CF
      - Tabela de tratamento (geral e específico)

Answer 12

IMAGENS NOS FAVORITOS

precisa fazer cultura de escarro com antibiograma

Question 13

13. Sobre exacerbações…
    Como é definida?
    Como se faz o seu manejo clínico?

Answer 13

Definição –> Piora de três ou mais dos seguintes sintomas por pelo menos 24h.

• Tosse
• Volume e viscosidade do escarro
• Purulência do escarro
• Dispneia ou intolerância ao exercício
• Fadiga
• Hemoptise

Manejo –> IMAGEM NOS FAVORITOS
(precisa fazer cultura de escarro com antibiograma)

Question 14

13. Como é feito o tratamento da infecção por P. Aeruginosa (primoinfecção? infecção crônica?)

Answer 14

IMAGEM NOS FAVORITOS