Bronquiectasias - 6 Flashcards
Definición de Bronquiectasias (AP, y proceso que lo causa)
Son DILATACIONES ANORMALES Y PERMANENTES (IRREVERSIBLES) de los bronquios y bronquiolos, por una DESTRUCCIÓN DEL TEJIDO de la pared bronquial por procesos de INFECCIÓN/INFLAMACIÓN DE LA VÍA AÉREA.
¿Cómo se distinguen bronquiectasias en un TAC?
En el TAC no se aprecian los bronquios: Bronquiectasia = Bronquio > Diametro de la arteria que lo acompaña.
Las Bronquiectasias según su distribución pueden ser…
- Focales (pensar en causa local), cuando afectan a bronquios que ventilan a una región limitada del parénquima pulmonar, muy características en: lóbulo superior (tuberculosis), en EPOC o asma.
- Difusas, tienen una distribución más amplia, traducen una deficiencia sistémica: artritis reumatoide.
Causas que pueden favorecer las bronquiectasias (a nivel de inmunidad celular)
- Alteración del aclaramiento mucociliar = Discinesia ciliar primaria y Sdr. de Young
- Inmunodeficiencias: SIDA y Panhipogammaglobulinemia.
- Obstrucción bronquial: Neoplasias
Infección: Adenovirus y tuberculosis.
El 50% de las bronquiectasias se consideran…
Idiopáticas
Cuál es la causa más frecuente de bronquiectasias?
La postinfección
¿Que organismo produce BQ en mujeres +60 años de predominio en lóbulo medio?
Mycobacterium avium complex
¿Cuál es la causa más frecuente de BQ localizadas? ¿Dónde?
Tuberculosis en lóbulos superiores
El Sdre del lóbulo medio es ejemplo de bronquiectasias por…
Estenosis bronquial.
Alteraciones del aclaramiento mucociliar
- Fibrosis quística
- Ciscinesia ciliar primaria
- Sindrome de Young
Déficits inmunitarios que causan Bronquiectasias
- Hipoganmaglobulinemia
- VIH (están implicadas infecciones bacterianas recurrentes)
Trastornos inmunitarios relacionados con BQ
- Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
- Artritis reumatoide.
- Enfermedad inflamatoria intestinal (Crohn, colitis ulcerosa…)
Enfermedades pulmonares que se asocian a BQ
- EPOC (déficit de alfa-1-antitripsina)
- Asma
- Fibrosis Pulmonar.
Formas de las bronquiectasias
- Cilíndricas.
- Varicosas
- Saculares o quísticas
Clínica de las BQ
Tos productiva crónica o broncorrea (Broncorrea matinal), Dolor pleurítico, expectoración purulenta, fatiga, perdida ponderal y mialgias. Puede haber acropaquias.
¿El 50% de los enfermos con BQ acompañan sus sintomas con…?
Hemoptisis
Auscultación de las BQ
Roncus, crepitantes, sibilancias.
Imágen característica de las BQ en la RX
Imagen en nido de golondrina.
Prueba para confirmar el diagnóstico de BQ
TAC
Resultados típicos de funcionalismo pulmonar en BQ
- Alteración ventilatoria obstructiva.
- Hiperreactividad bronquial (40% prueba broncodilatadora positiva, 30%-69% de provocación bronquial con metacolina)
¿La pérdida de función pulmonar en las BQ es de?
50 ml/año de FEV1.
- Esta pérdida de función es mayor en formas difusas de bronquiectasias así como en infección crónica por pseudomona.
Frecuencia de los episodios de exacerbaciones de BQ
1,5 a 2,2 al año.
Patógeno más común de las BQ
Haemophilus INFLUENZA seguido de Pseudomona aeruginosa en casos severos.
Tratamiento de la colonización bronquial incial por Pseudomona Aeruginosa
- Ciprofloxazino.
- Tobramicina o Colistina en caso de mala evolución o persistencia de cultivos positivos.
- AB antipseudomónicos como alternativa.
Cómo mejorar el drenaje de las secreciones bronquiales
- Fisioterápia respiratoria.
- Mucolítico: Acetilcisteina, DNAsa inhalada.
- Manitol inhalado.
- Suero salino hipertónico nebulizado.
- Broncodilatadores.
Tratamiento para reducir la inflamación bronquial.
- Cortis inhalados: Mejoran la inflamación, esputo y calidad de vida.
- Macrólidos: Reducen el volumen de expectoración, afectan al biofilm de la pseudomona y producen efecto de inmunomodulación.
En que consiste el efecto de inmunomodulación
Reducen la cantidad de neutrófilos en la mucosa bronquial de manera que disminuye la adhesión, favorece la apoptosis y reduce los mediadores inflamatorios como las citoquinas (IL 8, 6, 14, 15 y TNF alfa).
Tratamiento preventivo de la inflamación bronquial
Azitromicina 3 veces por semana
Tratamiento quirúrgico de las bronquiectasias
Si están localizadas extraer el lóbulo (Sdre del lóbulo medio)
¿Cuál es la enfermedad hereditaria más frecuente de la raza blanca?
La fibrosis quística
Transmisión de la fibrosis quística
Caracter autosómico recesivo, portadores sanos.
Genética de la Fibrosis quística. En términos generales, ¿qué provoca?
- Mutación en un gen del brazo largo del Cr. 7 (necesita 2 mutaciones)
- Se produce una síntesis anomala de una proteína canal de Cl y Na.
- Provoca que la secreción glandular sea más espesa de lo normal.
- La mutación más común es una pérdida de tres pares de bases cuyo resultado es la ausencia de fenilanina.
- Mutación de tipo II, alteraciones en el procesamiento y maduración de la proteína CFTR
Fisiopatología de la Fibrosis quística y enfermedades orgánicas más comunes.
− ↓ la secreción de Cl- y ↓de la absorción de Na+ → deshidratación de la capa periciliar y mucosidad más espesa→ alteración de la función mucociliar.
− Presencia de moco anormal en todos los órganos cubiertos de epitelio. Enfermedad multiorgánica que afecta las glándulas exocrinas: Enfermedad sinopulmonar crónica, Insuficiencia pancreática exocrina e Infertilidad masculina.
Características principales de la afectación de la Fibrosis Q en el aparato respiratorio
− Sinusitis crónica, Poliposis nasal (25%), neumonías de repetición, bronquiectasias y Neumotorax (10%)
− Microbiología: Infección-colonización por Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa. La infección crónica por Staphylococcus aureus aparece en los primeros años de vida y en la adolescencia, Pseudomonas aeruginosa (el 80% de los adultos están colonizados). .
Afectación gastrointestinal de la Fibrosis Q.
- Insuficiencia pancreática exocrina: No se secreta HCO3 y Na al conducto pancreático = No se secreta H2= No se secretan las enzimas pancreáticas = Destrucción de tejido.
- Insuficiencia pancreática endocrina: + Diabetes.
- Íleo meconial: Por malabsorción de elementos = Obstrucción del transito
- Afectación hepatobiliar: Retención de secreciones biliares y cirrosis.
Principales afectaciones del aparato urinario en la Fibrosis Q.
− Retraso de la pubertad.
− Varones: Azoospermia, reflejo de la obliteración de los conductos deferentes que, a su vez, indica una defectuosa secreción de líquido.
− Mujeres: Son estériles debido la los efectos de la enfermedad sobre el ciclo menstrual, al espesor del moco cervical que bloquea el esperma; y a las alteraciones del transporte de líquidos en útero y trompas.
Afectación de las glándulas sudoríparaas en la FQ
− Pérdida de cloro y sodio por el sudor: Son incapaces de absorber NaCl del sudor.
− Deshidratación hiponatrémica
Diagnóstico de la Fibrosis Q.
- Se incluye en el cribaje neonatal.
- Pruebas: Test del sudor, diferencia de potencial transepitelial nasal, estudio genético.
En la prueba del sudor para detectar la FQ, ¿Qué valor es indicativo de FQ?
Una concentración de Cl- > 60 mEq/l = fibrosis quística. El test del sudor se realiza dos veces.
Terapia antiinflamatoria de la Fibrosis Q
- Azitromicina: se ha demostrado que macrólidos como la azitromicina, poseen efectos antiinflamatorios.
- Ibuprofeno a dosis altas: de momento solo existe un estudio que demuestre su efectividad
Tratamiento de la infección de la Fibrosis Q (Fase aguda y fase crónica)
- Fase aguda: Biterapia antipseudomónica: Pseudomonas aeruginosa es el patógeno más común en adultos. En las agudizaciones moderadas-severas se deben asociar dos antibióticos antipseudomonas (beta-lactámicos y aminoglucósido)
- Tratamiento de la infección crónica: el antibiótico tobramicina (TOBI) y la colistina.
Primoinfección por pseudomona!!!!
Tratamiento de la enfermedad digestiva en la Fibrosis Q.
− Mantener un balance nutricional e hídrico adecuado.
− Tratamiento sustitutivo con enzimas pancreáticas. Es necesaria la sustitución de las vitaminas liposolubles A, D, E, K. Laxantes.
− Ácido ursodesoxicólico: disminuye las colectasis en pacientes con compromiso hepático. Medicación de por vida.
Característica genética de la discinesia ciliar primaria
Herencia autosómica recesiva
Definición de discinesia ciliar primaria
Alteraciones en la estructura y función/movimiento ciliar, causante de infecciones oto-sino pulmonares recurrentes, BQ y esterilidad masculina.
Defecto principal de la discinesia ciliar primaria
Ausencia o acortamiento de los brazos de dineína responsables de la inclinación y movimiento ciliar coordinado.
Cómo se diagnostica la discinesia ciliar primaria
- Análisis por microscopia electrónica de la ultra estructura ciliar + historia clínica compatible.
- Prueba de la sacarina como test de cribado, y el óxido nítrico nasal como marcador diagnóstico.
Qué patologías más frecuentes engloban la discinesia ciliar primaria
- Sinusitis crónica, otitis de repetición, infecciones pulmonares de repetición, infertilidad, bronquiectasias y el 50% presentan síndrome de Kartagener (el más característico)
¿Por qué se caracteriza el Sdre. de Kartagener?
Bronquiectasias, sinusitis y situs inversus
Características principales del Sdre. de Young
- Sdre intermedio entre la discinesia ciliar primaria y la FQ.
- Espesamiento de secreciones.
- Cursa con infecciones sinopulmonares recurrentes.
- Se caracteriza por: Bronquiectasias, azoospermia (infertilidad) y rinosinusítis crónica.
Qué es la agenesia traquial
Enfermedad en la que la tráquea puede estar ausente por completo (agenesia), o presentarse de forma subdesarrollada (atresia). Se comunican laringe y alveolor pulmonares.
Que es la traqueobroncomalacia o Sd. Mounier Kuhn
Dilatación difusa de la vía aérea. Defectos congénitos o atrofia del tejido de la tráquea y de los bronquios centrales. Tos crónica por debilidad de la pared.
Qué es la atresia pulmonar
Interrupción total proximal de un bronquio con ausencia de drenaje (mucocele) e hipoplasia alveolar distal (hiperclaridad RX). Su afectación predomina a lóbulos superiores, el 50% de los casos son asintomáticos y predominan las infecciones por repetición.
Qué es el secuestro pulmonar y qué tipos hay (características)
- El secuestro pulmonar es una masa de tejido pulmonar anormal que no se comunica con el árbol bronquial y es irrigada por una arteria sistémica anómala (aorta torácica o abdominal).
- Se clasifican en:
- El secuestro intralobar (75%) cubierto por pleura visceral, irrigación de una arteria sistémica de gran calibre, el drenaje venoso es hacia la aurícula izquierda mediante las venas pulmonares, se presenta en la niñez.
- El secuestro extralobar (25%) tiene pleura propia, irrigación de una arteria sistémica pequeña, drena hacia la aurícula derecha por la vena ácigos, de presentación neonatal y se asocia frecuentemente a otras malformaciones. El tratamiento es quirúrgico = extirpación del lóbulo afectado.
- En el TAC lo podemos ver como una condensación, broncograma aéreo y una arteria sistémica asociada. >60% de los secuestros se encuentran en el segmento posterior basal del lóbulo inferior izquierdo y en su mayoría está asociado con otras malformaciones.
Qué es un quíste broncogénico
-Porción del árbol traqueobronquial que queda separada del resto durante el proceso de ramificación y que no continúa su desarrollo. De localización pulmonar o mediastínica. Suele encontrarse por radiología y es asintomático.
