Blödningstillstånd Flashcards
Klassiska symtom vid defekt i koagulationen?
Spontana ledblödningar
Större o frekventa blåmärken
Vanliga symtom vid störning i den primörs hemostasen?
Petekier
Slemhinneblödningar
Initiala labprover vid blödningsutredning?
Hb, lpk, diff, TPK
Utesluter anemi, trombocytopeni, malign blodsjukdom
Vad möter man med APTT?
Koagulationsproteinernas aktivitet, förutom faktor VII o XIII.
Tider över 150 sek orsakas normalt av heparinkontamjnation, fibrinogenbrist lr faktor XII brist.
Vilka koagulationsproteiner har man brist på vid klassisk blödarsjuka?
Faktor VIII o XI.
Hur påverkas APTT av lupusantikoagulans?
Förlänger den, viljet är paradoxalt eftersom den ökar trombisrisken.
Vad möter man med PK INR?
Den totala aktiviteten av faktor II, VII o X.
Vid brist på en lr flera ökar INR värdet.
Isolerad brist alltid medfödd rubbning. Sänkning av flera vid warfarin o leversjd.
Hur snabbt omsätts trombocyter?
På en vecka.
Vilka tillstånd kan ge trombocytopeni pga minskad produktion?
Primär benmärgssjd - akut leukemi, myelodysplastiskt syndrom, myelom, lymfoproliferativ sjd, aplastisk anemi.
Benmärgsfrämmande celler
Lkm, alkohol, hereditära trombocytopenier
Vilka tillstånd kan ge upphov till trombocytopeni pga ökad destruktion?
Immunologisk trombocytopeni Ak medieras destruktion Heparinunducerad Hypersplenism Trombotisering trombocytopeni purpura DIC Nephropatia epidemica
Benmärgsbilden vid trombocytopeni pga minskad produktion?
Minskat antal megakaryocyter
Ofta kombinerad med förändringar av andra cellinjer
Hur är benmärgsbilden vid trombocytopeni pga ökad destruktion?
Ökat antal megakaryocyter.
Var går gränsen för trombocytopeni?
< 100.
Olika typer av itp?
Nydiagnosticerad första tre mån
Persisterande 3-12 mån
Kronisk > 12 mån
Refraktär om behkrävande trots splenektomi
Primär lr sekundär till SLE, hepatit C, h pylori, lymfoproliferativ sjd, lkm
Vilka lkm kan ge ett immunologiskt svar mot trombocyter?
Kinin
Kinidin
Sulfonamider
Hepariner
Patogenes vid heparininducerad trombocytopeni typ II?
IgG ak mot trombocytfaktor 4. Ger en aggregation av trombocyter med TPK < 50. Ger stor risk för vte o arteriella tromboser. Risken störst vid fraktionerad heparin.
Orsaken till trombotisk trombocytopeni purpura?
Brist på enzymet ADAMTS13 vilket bryter ner von Willebrands högmolekylöra enheter. Brist leder till trombbildning i små kärl pga trombocytaggregation.
Symtom vid ttp?
Trombocytopeni Hemolytisk anemi Neurologiska sym Njurpåverkan Feber
Beh av ttp?
Plamsaferes
Plasmatransfusion
Inga trombocyttransfusioner
Diagnostik vid isolerad trombocytopeni?
Konfirmera trombocytopeni B12 o folsyra Elektrolyter o krea Leverstatus o elfores Tyreoideaprover Hepatit a o B samt hiv. Autoimmun screening Gravtest
Vid vilka trombocytnivper uppkommer svåra blödningar?
< 20
B av trombocytopeni?
Tranexamsyra - hämmar fibrinolys
Desmopressin - frisätter vWF o förbättrar således trombocytfunk
Trombocyttransfusioner endast vid blödningar lr inför kirurgi
Akut beh av itp vid blödning?
IvIG - högdos gammaglobulin, blockerar fc rec o därigenom fagocytos.
Metylprednisolon
Trombocyttransfusion
Tranexamsyra
Indikation för splenektomi vid itp?
Behandlingskrävande itp
Sällan på barn
Åtgärder inför splenektomi?
Vaccination mot pneumokocker, meningokocker o h. Influenzae.
Pat ska rådas att alltid söka vård om feber > 38.
Vilket biologiskt lkm kan användas vid itp?
Rituximab
Beh av itp?
Minska destruktion - ivig, prednisolon, transfusion, tranexamsyra, splenektomi, rituximab
Öka produktion - TPO
Orsaker till förvärvade trombocytfunktionsrubbningar?
Benmärgssjd
Leversjd
Uremi - toxiska metaboliter
Lkm - asa, nsaid, tiklopidin, clopidogrel, prasugrel
Hur påverkar ASA trombocytfunktionen? Praktiskt betydelse?
Irreversibelt inaktivera Cox-1 o därigenom bildande av tromboxan A2. Måste sättas ut minst en vecka innan op.
Hur fungerar clopidogrel o tiklopidin, prasugrel?
Irreversibelt binda ADP rec
Beh av trombocytfunktionsrubbningar?
Tranexamsyra - binder plasminogen o förhindrar aktivering
Desmopressin - frigör kroppens depåer vWF o fVIII samt ökar trombocyternas adhesivitet.
Trombocytkonc
Plasmaferes - myelom, makroglobulinemi
Beh av lkm inducerad trombocytdysfunktion?
Desmopressin
Typiska sym vid vW sjd o vid andra sjd som påverkar den primära hemostasen?
Slemhinneblödningar - mens, näsa, mun
Blåmärkestendens
Dia vW sjukdom?
Familjeanamnes
Direkt bedömning av vWF, INR o APTT o blödningsrisken är normala. TPK normalt.
Beh vW sjd?
Desmopressin
Konc av FVIII o vWF
Vad har man brist på vid hemofili A?
Faktor VIII.
Hur ser labprover ut vid hemofili?
APTT förlängd
Analys av faktor VIII o IX ger diagnos
Beh av hemofili?
Personer med hemofili A kan fp desmopressin lr konc av FVIII.
Vilka faktorer påverkas vid brist på vit K?
Faktor II, VII, IX, X o protein C o S, de sista är koagulationshämmare.
Hur påverkas blödningstendensen vid leversvikt?
Ökad blödningstendens.
Brist på koagulationsfaktorer, trombocytopeni o ökad fibrinolys.
Beskriv händelserna vid DIC?
Uppstår vid svår sepsis, obstetriska komp, multitrauma. Mikrotromber bildas generellt vilket ger organsvikt o hudnekroser. Ger en brist på koagulationsfaktorer o trombocyter vilket ger en ökad blödningstendens. Man ser ökad INR o APTT o låga koagulationsfaktorer.
