Blödningstillstånd

Question 0

Klassiska symtom vid defekt i koagulationen?

Answer 0

Spontana ledblödningar

Större o frekventa blåmärken

Question 1

Vanliga symtom vid störning i den primörs hemostasen?

Answer 1

Petekier

Slemhinneblödningar

Question 2

Initiala labprover vid blödningsutredning?

Answer 2

Hb, lpk, diff, TPK

Utesluter anemi, trombocytopeni, malign blodsjukdom

Question 3

Vad möter man med APTT?

Answer 3

Koagulationsproteinernas aktivitet, förutom faktor VII o XIII.
Tider över 150 sek orsakas normalt av heparinkontamjnation, fibrinogenbrist lr faktor XII brist.

Question 4

Vilka koagulationsproteiner har man brist på vid klassisk blödarsjuka?

Answer 4

Faktor VIII o XI.

Question 5

Hur påverkas APTT av lupusantikoagulans?

Answer 5

Förlänger den, viljet är paradoxalt eftersom den ökar trombisrisken.

Question 6

Vad möter man med PK INR?

Answer 6

Den totala aktiviteten av faktor II, VII o X.
Vid brist på en lr flera ökar INR värdet.
Isolerad brist alltid medfödd rubbning. Sänkning av flera vid warfarin o leversjd.

Question 7

Hur snabbt omsätts trombocyter?

Answer 7

På en vecka.

Question 8

Vilka tillstånd kan ge trombocytopeni pga minskad produktion?

Answer 8

Primär benmärgssjd - akut leukemi, myelodysplastiskt syndrom, myelom, lymfoproliferativ sjd, aplastisk anemi.
Benmärgsfrämmande celler
Lkm, alkohol, hereditära trombocytopenier

Question 9

Vilka tillstånd kan ge upphov till trombocytopeni pga ökad destruktion?

Answer 9

Immunologisk trombocytopeni 
Ak medieras destruktion 
Heparinunducerad 
Hypersplenism 
Trombotisering trombocytopeni purpura 
DIC 
Nephropatia epidemica

Question 10

Benmärgsbilden vid trombocytopeni pga minskad produktion?

Answer 10

Minskat antal megakaryocyter

Ofta kombinerad med förändringar av andra cellinjer

Question 11

Hur är benmärgsbilden vid trombocytopeni pga ökad destruktion?

Answer 11

Ökat antal megakaryocyter.

Question 12

Var går gränsen för trombocytopeni?

Answer 12

< 100.

Question 13

Olika typer av itp?

Answer 13

Nydiagnosticerad första tre mån
Persisterande 3-12 mån
Kronisk > 12 mån
Refraktär om behkrävande trots splenektomi
Primär lr sekundär till SLE, hepatit C, h pylori, lymfoproliferativ sjd, lkm

Question 14

Vilka lkm kan ge ett immunologiskt svar mot trombocyter?

Answer 14

Kinin
Kinidin
Sulfonamider
Hepariner

Question 15

Patogenes vid heparininducerad trombocytopeni typ II?

Answer 15

IgG ak mot trombocytfaktor 4. Ger en aggregation av trombocyter med TPK < 50. Ger stor risk för vte o arteriella tromboser. Risken störst vid fraktionerad heparin.

Question 16

Orsaken till trombotisk trombocytopeni purpura?

Answer 16

Brist på enzymet ADAMTS13 vilket bryter ner von Willebrands högmolekylöra enheter. Brist leder till trombbildning i små kärl pga trombocytaggregation.

Question 17

Symtom vid ttp?

Answer 17

Trombocytopeni 
Hemolytisk anemi 
Neurologiska sym 
Njurpåverkan 
Feber

Question 18

Beh av ttp?

Answer 18

Plamsaferes
Plasmatransfusion
Inga trombocyttransfusioner

Question 19

Diagnostik vid isolerad trombocytopeni?

Answer 19

Konfirmera trombocytopeni 
B12 o folsyra 
Elektrolyter o krea 
Leverstatus o elfores 
Tyreoideaprover 
Hepatit a o B samt hiv. 
Autoimmun screening
Gravtest

Question 20

Vid vilka trombocytnivper uppkommer svåra blödningar?

Answer 20

< 20

Question 21

B av trombocytopeni?

Answer 21

Tranexamsyra - hämmar fibrinolys
Desmopressin - frisätter vWF o förbättrar således trombocytfunk
Trombocyttransfusioner endast vid blödningar lr inför kirurgi

Question 22

Akut beh av itp vid blödning?

Answer 22

IvIG - högdos gammaglobulin, blockerar fc rec o därigenom fagocytos.
Metylprednisolon
Trombocyttransfusion
Tranexamsyra

Question 23

Indikation för splenektomi vid itp?

Answer 23

Behandlingskrävande itp

Sällan på barn

Question 24

Åtgärder inför splenektomi?

Answer 24

Vaccination mot pneumokocker, meningokocker o h. Influenzae. Pat ska rådas att alltid söka vård om feber > 38.

Question 25

Vilket biologiskt lkm kan användas vid itp?

Answer 25

Rituximab

Question 26

Beh av itp?

Answer 26

Minska destruktion - ivig, prednisolon, transfusion, tranexamsyra, splenektomi, rituximab Öka produktion - TPO

Question 27

Orsaker till förvärvade trombocytfunktionsrubbningar?

Answer 27

Benmärgssjd Leversjd Uremi - toxiska metaboliter Lkm - asa, nsaid, tiklopidin, clopidogrel, prasugrel

Question 28

Hur påverkar ASA trombocytfunktionen? Praktiskt betydelse?

Answer 28

Irreversibelt inaktivera Cox-1 o därigenom bildande av tromboxan A2. Måste sättas ut minst en vecka innan op.

Question 29

Hur fungerar clopidogrel o tiklopidin, prasugrel?

Answer 29

Irreversibelt binda ADP rec

Question 30

Beh av trombocytfunktionsrubbningar?

Answer 30

Tranexamsyra - binder plasminogen o förhindrar aktivering Desmopressin - frigör kroppens depåer vWF o fVIII samt ökar trombocyternas adhesivitet. Trombocytkonc Plasmaferes - myelom, makroglobulinemi

Question 31

Beh av lkm inducerad trombocytdysfunktion?

Answer 31

Desmopressin

Question 32

Typiska sym vid vW sjd o vid andra sjd som påverkar den primära hemostasen?

Answer 32

Slemhinneblödningar - mens, näsa, mun | Blåmärkestendens

Question 33

Dia vW sjukdom?

Answer 33

Familjeanamnes | Direkt bedömning av vWF, INR o APTT o blödningsrisken är normala. TPK normalt.

Question 34

Beh vW sjd?

Answer 34

Desmopressin | Konc av FVIII o vWF

Question 35

Vad har man brist på vid hemofili A?

Answer 35

Faktor VIII.

Question 36

Hur ser labprover ut vid hemofili?

Answer 36

APTT förlängd | Analys av faktor VIII o IX ger diagnos

Question 37

Beh av hemofili?

Answer 37

Personer med hemofili A kan fp desmopressin lr konc av FVIII.

Question 38

Vilka faktorer påverkas vid brist på vit K?

Answer 38

Faktor II, VII, IX, X o protein C o S, de sista är koagulationshämmare.

Question 39

Hur påverkas blödningstendensen vid leversvikt?

Answer 39

Ökad blödningstendens. | Brist på koagulationsfaktorer, trombocytopeni o ökad fibrinolys.

Question 40

Beskriv händelserna vid DIC?

Answer 40

Uppstår vid svår sepsis, obstetriska komp, multitrauma. Mikrotromber bildas generellt vilket ger organsvikt o hudnekroser. Ger en brist på koagulationsfaktorer o trombocyter vilket ger en ökad blödningstendens. Man ser ökad INR o APTT o låga koagulationsfaktorer.