Blødningstendens

Question 1

Hva måler INR? økt ved?

Answer 1

Ekstrinsic pathway (2,7,9,10)

Question 2

Hva måler aPTT? Økt ved?

Answer 2

Intrinsic pathway (8,9, 11, 12)

• Hemofili, antifosfolipid antistoffer)
• brukt til monitorere heparin

Question 3

Blandingsforsøk med normalpalsma 1:1

Answer 3

Faktormangel: APTT normaliseres (ie hemofili)
Antistoffer: APTT ikke påvirket

Question 4

Trombocytopeni årsaker

Answer 4

-Nedsatt beinmargsproduksjon
(cellegift/stråling, megaloblastæranemi, alkohol, aplastisk anemi)
-Økt deponering, destruksjon, forbruk (Splenomegali, ITP, TTP/HUS, DIC)
- Medikamenter (Hepatin - HIT, valproat)

Question 5

Hva er TTP /HUS

Answer 5

Trombotisk trombocytopenisk purpura
-Mikroangiopatisk hemolyse: aemi
-Feber, nevroliske utfall, redusert nyrefunksjon
-Voksne
HUS: ikke nevrolgiske utfall, diare, etter infeksjon, barn

Question 6

TTP/HUS behandling

Answer 6

Plasmautskiftning, deretter steroider. IKKE platetransfusjon.

Question 7

DIC årsaker

Answer 7

OMITS: obstetrikk, malignitet, infeksjon, traume, sjokk

Question 8

DIC funn

Answer 8

økt D-dimer
Redusert fibrinogen, antritrombin
Økt APTT, INR

Question 9

DIC behandling

Answer 9

Blødningsfase: plasma, trombocytter, fibronigen

Trombotisk fase: heparin

Question 10

vWF typer

Answer 10

Autosomal dominant (vanligst)
Nødv for plateadhesjon og transport faktor 8.
Type 1 mild vanligst, kvantitativ defekt. Type 3 alvorlig
10-20% med meno/metorrhagi.

Question 11

vWF klinikk

Answer 11

Hud/slimhinne

Blødning skade/inngrep: PERoperativ (plateplugg) og postpartum.

Question 12

vWF behandling

Answer 12

Menstruasjon: Octostim nesespray (øker fakt 8 og vWF)
Cyklokapron
Profylakse kirurgi: samme, ev koagulasjonsfaktor 8 konsentrat

Question 13

Hemofili A (faktor 8)

Answer 13

X-link recessiv (1/5000)

Mild >5%, alvorlig<1%

Question 14

Hemofili funn/klinikk

Answer 14

Blødning ledd, muskler, leppe/tungebitt, intrakraniell blødning, postoperativt
Akutte smerter = blødning
Økt APTT, normal INR

Question 15

Hemofili A behandling

Answer 15

Faktorkonsentrat ved blødning (ev profyl hjemme)

Desmmopressin ved lave faktortall (Vasopressin-analog): frisetter vWF og 8 fra depoter

Question 16

Leversykdom

Answer 16

redusert syntese faktorer, untatt VIII. Økt fibrinolyse.
Trombocytopeni pgahypersplenisme, redus produk TPO. Platedysfunksjon (alkohol).
Funn: Targetceller, økt INR, aPTT, lav fibrinogen i endstage

Question 17

Ervervet hemofili - klinisk bilde

Answer 17

Autoantistoffer mot faktor 8

-økt APTT - normaliseres ikke ved blandingstest

Question 18

Ervervet hemofili årsak + behandling

Answer 18

Autoimmun: malignitet (B KLL) eller idiopatisk.
Postpartum-
Behandling: kontrollere akutt blødning (bupassing agents: aktivert protrombin kompeks - hopper over faktor 8 eller 7).
Håndtere autoantistoffer: STEROIDER+rituximab.

Question 19

Trombofili årsaker

Answer 19

Trombocytose
-Reaktiv: forbigående (akutt blodtap, infek/inflam, fysisk anstrengelse)
-Vedvarende: jernmangel, hemolytisk anemi, aspleni, kreft
Ervervet faktordefekt
–> FOsfolipidantistoff

Question 20

Faktor V Leiden klinisk bilde

Answer 20

Hemmer aktivert Prot Cs nedbrytning av faktor V –> økt konsentrasjon fraktor V
8% prevalens
Redusert APTT (screenes før gentest)

Question 21

Protein C og S defekt

Answer 21

Protein C er vit K avhengig
Protein C inaktiverer V og VIII med Prot S som kofaktor
10x økt risiko

Question 22

Antitrombin defekt

Answer 22

30-50x økt risiko VTE

Heparin: øker aktivitet av antitrombin