Anemi

Question 1

Hepcidin funksjon

Answer 1

Hemmer absorpsjon jern ved å blokkere ferroportin

Question 2

Jernmangel sjeldne symptomer

Answer 2

Glossit, regader, atrodi tungepapiller
Tørre negler og hår
Pica
Koilonyki

Question 3

Lab ved jernmangelanemi

Answer 3

Mikrocytær hypokrom
Ferritin <15
Transferrin høy (unntak ved aktiv prosess–> faller)
Transferrinreseptor HØY (uavh aktiv prosess)
Jernmetning=transferrinmetning: LAV

Question 4

Jernmangelanemi blodutstryk

Answer 4

Poikilocytose

(target celler(

Question 5

Megaloblastær perifert blod

Answer 5

Makrocytose (store, ovale)
Hypersegmenrterte wbc (>6 lapper)
**Lett pancytopeni

Question 6

Årsak megaloblastær

Answer 6

• Vit B12 (mangel IF el malabsorpsjon)
• Folatmangel
• MDS
• Legemidler(cytostatika ++)

Question 7

Lab pernisiøs anemi

Answer 7

LDH økt (hemolyse pga ineffektiv erytropiese)
Bilirubin lett økt
Økt p-Gastrin
Autoantistoffer mot IF
Økt homocystein og metylmalonat

Question 8

Diff makrocytær anemi

Answer 8

Alkohol
Leversykdom, hypotyreose, retikulocytose.
Hemolytisk anemi, aplastisk anemi
MDS
Fysiologisk graviditet og nyfødte

Question 9

Folatmangel årsak

Answer 9

Malabsorpsjon (cøliaki, reseksjon)

Økt forbruk (graviditet, lymfom, leukemi, infram, hemolyt anemi)

Question 10

Folatmangel lab og behandling

Answer 10

Økt homocystein, normal metylmalonsyre.
Folattilskudd. Gis forebyggene ved hemolytisk anemi og planlagt graviditet.
–> Små lagre, mangel oppstår etter ca 4 mnd

Question 11

AKS lab

Answer 11

Lav jern, lav TIBS
Norm/høy ferritin
Normal transferrinreseptor

Question 12

Aplastisk anemi symp

Answer 12

Granulocytopeni: infeksjonstendens, gingivitt.
Trombocytopeni: hudblødning
Anemi

Question 13

APlastisk anemi årsak

Answer 13

• Legemidle: NISAID, antiepileptika, sulfa, kloramfenikol, antytyroide
• Postinfeksjon
• Stråling

Question 14

Aplastisk anemi behandling

Answer 14

Seponer mediksmentent

Ved gran<0,5, trc<20 retik<1% –> allogen Tx, immunsuppressiva

Question 15

Hemolytisk anemi ekstra vs instravaskulært

Answer 15

Ekstravaskulært: RES (beinmarg, lever, milt)
–> jern bundet til tranferrin til benmarg for resirk
–>økt bilirubin
Intravaskulært:Hb bindes til haptoglobin (redusert), hemosiderin i urin.
–> økt retikulocytter

Question 16

Autoimmun hemolytisk anemi (DAT pos AIHA)

Answer 16

Varmantistoff 90% (IgG)
Ekstravaskulært
KLL, syst bindevevsykd
Beh: prednisolon, splenektomi, Rituximab
Kuldeantistoff (10%)
IgM ekstravask og intravask
Ved KLL og Mycoplasma

Question 17

AIHA symp

Answer 17

Anemi og ikterus
Hemoglobinuri, økt urobilinogen
Gallesten
Lett splenomegali
Raynaud ved kuldeAs

Question 18

Sfærocytose

Answer 18

Autosomal dominant
Utsatt for anemisk krise og aplasi ved infeksjon.
Funn: økt MCHC
Hemolyse (bilirubin, urobilirongenuri)
DAT neg.
Gallesten 50%

Question 19

Mikroangiopatisk Hemolytisk anemi (MAHA)

Answer 19

Mekanisk destruksjon i blodbanen

Perifert blod: schistocytter, trombocytopeni, høy LDH

Question 20

MAHA funn/symp

Answer 20

Intravasal hemolyse: Okklusjoner mikrosirkulasjon

Symp: feber, cerebrale forandringer, hudblødninger.

Question 21

MAHA: TTP, HUS DIC, HELLP

Answer 21

TTP Øhjelp: pasmaferese, octaplas

Question 22

Thalassemia minor funn

Answer 22

Heterozygo. MCV<70. Overskudd alpha-kjeder –> ineffektiv erytropoiese: små, hypokrome blinkceller.
Økt HbA2 og HbF.

Question 23

Thalassemia minor behandling

Answer 23

Genetisk veiledning/screening ved graviditet

Question 24

Thalassemia intermedia

Answer 24

Mild homozygot eller heterozygot i komb med alpha
Mildt anemisk forløp.
Andre symp: leggsår, splenomegali, gallesteinsykdom

Question 25

Thalassemia major

Answer 25

Oppdages første leveår når HbA norm erstatter HbF.

EKstramedullært hematopoiese: hepatosplenomegali og beindeformiteter.

Question 26

Thalassemia major behandling

Answer 26

Transfusjon. Obs jernakkumulering –> chelerende beh.
Foltattilskudd.
Kurativ: allogen beinmargTx.

Question 27

Alpha thalassemi typer

Answer 27

Fire alleler:
a/aa: ikke animi
a/a el /aa: litt anemi og mikrocytose
-/a HbH syndrom: kronisk hemolytisk anemi og splenomegali --> redus MCV+Hb - økt beta 
-->beh: splenektomere
-/- hydrops foetalis.

Question 28

Thalassemi diagnostikk

Answer 28

Elektroforese for beta: økt mengde HbA og HbF.
Alpha: DNA analyse (ikke elektroforese)
Perifert blod: target celler, mikrocytær, ev basofil stipling

Question 29

Mistenk ___ hos alle fra afrika med anemi og tidlig trombotisk sykdom

Answer 29

Sigdcelleanemi

Question 30

Mutasjon sigdcelleanemi

Answer 30

Beta-globulinkjede –> HbSS(homozygot), HbAS (sigdcelletrait)

Question 31

Når skjer sigding?

Answer 31

deoksigenering blodet - lac pO2. Acidemi, økt CO2, økt 2,3-DPG (økt frigjøring O2 vevene), feber.

Question 32

Hva fører sigding til?

Answer 32

Fragile: hemolyserer

Okklusjon små årer (hypoxi, iskemi-reperfusjonsskade)

Question 33

Klinisk bilde?

Answer 33

Kronisk hemolytisk anemi. Splenomegali barn.
Acute pain episode:
-aplastisk krise
-infarkter (rygg, thorax, abdomen, ekstremiteter), feber, levkocytose
-slag, hjerteinfarkt
Acute chest syndrome_
-dyspne, brystsmerter, feber, tachypne, levkocytose

Question 34

Sigdcelle diagnose

Answer 34

Hb elektroforese:

Perifert blod: ev sigdceller, targetceller

Question 35

Sigdcelle behandling

Answer 35

Genetisk veiledning
Folsyre
Hydroxyurea: øker produksjon HbF
Krise: O2, væske, korrigere acidose, opiater