Anemi Flashcards by Marie Jæger

Hepcidin funksjon

Hemmer absorpsjon jern ved å blokkere ferroportin

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Jernmangel sjeldne symptomer

Glossit, regader, atrodi tungepapiller
Tørre negler og hår
Pica
Koilonyki

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Lab ved jernmangelanemi

Mikrocytær hypokrom
Ferritin <15
Transferrin høy (unntak ved aktiv prosess–> faller)
Transferrinreseptor HØY (uavh aktiv prosess)
Jernmetning=transferrinmetning: LAV

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Jernmangelanemi blodutstryk

Poikilocytose

(target celler(

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Megaloblastær perifert blod

Makrocytose (store, ovale)
Hypersegmenrterte wbc (>6 lapper)
**Lett pancytopeni

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Årsak megaloblastær

Vit B12 (mangel IF el malabsorpsjon)
Folatmangel
MDS
Legemidler(cytostatika ++)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Lab pernisiøs anemi

LDH økt (hemolyse pga ineffektiv erytropiese)
Bilirubin lett økt
Økt p-Gastrin
Autoantistoffer mot IF
Økt homocystein og metylmalonat

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Diff makrocytær anemi

Alkohol
Leversykdom, hypotyreose, retikulocytose.
Hemolytisk anemi, aplastisk anemi
MDS
Fysiologisk graviditet og nyfødte

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Folatmangel årsak

Malabsorpsjon (cøliaki, reseksjon)

Økt forbruk (graviditet, lymfom, leukemi, infram, hemolyt anemi)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Folatmangel lab og behandling

Økt homocystein, normal metylmalonsyre.
Folattilskudd. Gis forebyggene ved hemolytisk anemi og planlagt graviditet.
–> Små lagre, mangel oppstår etter ca 4 mnd

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

AKS lab

Lav jern, lav TIBS
Norm/høy ferritin
Normal transferrinreseptor

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Aplastisk anemi symp

Granulocytopeni: infeksjonstendens, gingivitt.
Trombocytopeni: hudblødning
Anemi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

APlastisk anemi årsak

Legemidle: NISAID, antiepileptika, sulfa, kloramfenikol, antytyroide
Postinfeksjon
Stråling

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Aplastisk anemi behandling

Seponer mediksmentent

Ved gran<0,5, trc<20 retik<1% –> allogen Tx, immunsuppressiva

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Hemolytisk anemi ekstra vs instravaskulært

Ekstravaskulært: RES (beinmarg, lever, milt)
–> jern bundet til tranferrin til benmarg for resirk
–>økt bilirubin
Intravaskulært:Hb bindes til haptoglobin (redusert), hemosiderin i urin.
–> økt retikulocytter

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Autoimmun hemolytisk anemi (DAT pos AIHA)

Varmantistoff 90% (IgG)
Ekstravaskulært
KLL, syst bindevevsykd
Beh: prednisolon, splenektomi, Rituximab
Kuldeantistoff (10%)
IgM ekstravask og intravask
Ved KLL og Mycoplasma

AIHA symp

Anemi og ikterus
Hemoglobinuri, økt urobilinogen
Gallesten
Lett splenomegali
Raynaud ved kuldeAs

Sfærocytose

Autosomal dominant
Utsatt for anemisk krise og aplasi ved infeksjon.
Funn: økt MCHC
Hemolyse (bilirubin, urobilirongenuri)
DAT neg.
Gallesten 50%

Mikroangiopatisk Hemolytisk anemi (MAHA)

Mekanisk destruksjon i blodbanen

Perifert blod: schistocytter, trombocytopeni, høy LDH

MAHA funn/symp

Intravasal hemolyse: Okklusjoner mikrosirkulasjon

Symp: feber, cerebrale forandringer, hudblødninger.

MAHA: TTP, HUS DIC, HELLP

TTP Øhjelp: pasmaferese, octaplas

Thalassemia minor funn

Heterozygo. MCV<70. Overskudd alpha-kjeder –> ineffektiv erytropoiese: små, hypokrome blinkceller.
Økt HbA2 og HbF.

Thalassemia minor behandling

Genetisk veiledning/screening ved graviditet

Thalassemia intermedia

Mild homozygot eller heterozygot i komb med alpha
Mildt anemisk forløp.
Andre symp: leggsår, splenomegali, gallesteinsykdom

Thalassemia major

Oppdages første leveår når HbA norm erstatter HbF. | EKstramedullært hematopoiese: hepatosplenomegali og beindeformiteter.

Thalassemia major behandling

Transfusjon. Obs jernakkumulering --> chelerende beh. Foltattilskudd. Kurativ: allogen beinmargTx.

Alpha thalassemi typer

``` Fire alleler: a/aa: ikke animi a/a el /aa: litt anemi og mikrocytose -/a HbH syndrom: kronisk hemolytisk anemi og splenomegali --> redus MCV+Hb - økt beta -->beh: splenektomere -/- hydrops foetalis. ```

Thalassemi diagnostikk

Elektroforese for beta: økt mengde HbA og HbF. Alpha: DNA analyse (ikke elektroforese) Perifert blod: target celler, mikrocytær, ev basofil stipling

Mistenk ___ hos alle fra afrika med anemi og tidlig trombotisk sykdom

Sigdcelleanemi

Mutasjon sigdcelleanemi

Beta-globulinkjede --> HbSS(homozygot), HbAS (sigdcelletrait)

Når skjer sigding?

deoksigenering blodet - lac pO2. Acidemi, økt CO2, økt 2,3-DPG (økt frigjøring O2 vevene), feber.

Hva fører sigding til?

Fragile: hemolyserer | Okklusjon små årer (hypoxi, iskemi-reperfusjonsskade)

Klinisk bilde?

Kronisk hemolytisk anemi. Splenomegali barn. Acute pain episode: -aplastisk krise -infarkter (rygg, thorax, abdomen, ekstremiteter), feber, levkocytose -slag, hjerteinfarkt Acute chest syndrome_ -dyspne, brystsmerter, feber, tachypne, levkocytose

Sigdcelle diagnose

Hb elektroforese: | Perifert blod: ev sigdceller, targetceller

Sigdcelle behandling

Genetisk veiledning Folsyre Hydroxyurea: øker produksjon HbF Krise: O2, væske, korrigere acidose, opiater