Biochimie - Acides aminés Flashcards

1
Q

Quel est le carbone alpha d’un AA

A

Le carbone auquel est rattaché un groupement amine et un groupement carboxyle

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2
Q

Nommez 2 enzymes pouvant faire la sythèse endogène d’AA

A

ALT (Alanine transaminase) et AST (Aspartate transaminase)

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3
Q

Qu’est-ce que la phénylcétonurie?

A

Déficience de phénylalanine hydroxylase (transforme la phénylalanine en tyrosine)

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4
Q

Pourquoi le dépistage de cette maladie ne peut pas se faire dès la naissance?

A

Parce que la phénylalanine est un AA essentiel, nécessite au moins 2 jrs d’alimentation

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5
Q

Pourquoi les enfants atteints ont les cheveux pâles et les yeux bleus?

A

Phénylalanine = précurseur de tyrosine = précurseur DOPA = précurseur mélanine (aussi de T3 et T4)

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6
Q

Quels énoncés sont vrais

A) la tyrosinémie affecte la production de fumarate
B) Une prévalence est beaucoup plus importante au Saguenay qu’ailleurs dans le monde
C) Le traitement est une restriction alimentaire en tyrosine

A

A, B et C

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7
Q

Définir un AA glucoformateur

A

Précurseur de la néoglucogenèse: lorsqu’il est désaminé, partie carbonée se trouve sous forme de pyruvate ou intermédiaire de cycle de Krebs

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8
Q

Définir un AA cétogène

A

Précurseur de la cétogegèse: lorsqu’il est désaminé, partie carbonée se trouve sous forme d’Acétyl-CoA et acétoacétate

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9
Q

La phénylalanine et la tyrosine sont-ils des AA glucoformateur ou cétogène?

A

Mixte: forme fumarate (cycle de Krebs) et acétoacétate

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10
Q

D’où provient l’ammoniac issu de la dégradation des protéines?

A
  • Les bactéries produisent du NH4+ en digérant les AA et l’urée
  • Désamination oxydative
  • Désamidation (couper amide de la chaîne latérale)
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11
Q

Quelle est la différence entre une groupement amine et amide

A

Amine: avec carbone alpha
Amide: chaîne latérale

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12
Q

Quelle réaction principale produit l’ammoniaque?

A

Désamidation de glutAMINE en glutamate

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13
Q

1) Le cycle de l’urée se produit dans quel organe?

2) Quel est sont but?

A

1) Foie
2) Éliminer l’ammoniaque

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14
Q
A
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