Biochimie - Acides aminés

Question 1

Quel est le carbone alpha d’un AA

Answer 1

Le carbone auquel est rattaché un groupement amine et un groupement carboxyle

Question 2

Nommez 2 enzymes pouvant faire la sythèse endogène d’AA

Answer 2

ALT (Alanine transaminase) et AST (Aspartate transaminase)

Question 3

Qu’est-ce que la phénylcétonurie?

Answer 3

Déficience de phénylalanine hydroxylase (transforme la phénylalanine en tyrosine)

Question 4

Pourquoi le dépistage de cette maladie ne peut pas se faire dès la naissance?

Answer 4

Parce que la phénylalanine est un AA essentiel, nécessite au moins 2 jrs d’alimentation

Question 5

Pourquoi les enfants atteints ont les cheveux pâles et les yeux bleus?

Answer 5

Phénylalanine = précurseur de tyrosine = précurseur DOPA = précurseur mélanine (aussi de T3 et T4)

Question 6

Quels énoncés sont vrais

A) la tyrosinémie affecte la production de fumarate
B) Une prévalence est beaucoup plus importante au Saguenay qu’ailleurs dans le monde
C) Le traitement est une restriction alimentaire en tyrosine

Answer 6

A, B et C

Question 7

Définir un AA glucoformateur

Answer 7

Précurseur de la néoglucogenèse: lorsqu’il est désaminé, partie carbonée se trouve sous forme de pyruvate ou intermédiaire de cycle de Krebs

Question 8

Définir un AA cétogène

Answer 8

Précurseur de la cétogegèse: lorsqu’il est désaminé, partie carbonée se trouve sous forme d’Acétyl-CoA et acétoacétate

Question 9

La phénylalanine et la tyrosine sont-ils des AA glucoformateur ou cétogène?

Answer 9

Mixte: forme fumarate (cycle de Krebs) et acétoacétate

Question 10

D’où provient l’ammoniac issu de la dégradation des protéines?

Answer 10

• Les bactéries produisent du NH4+ en digérant les AA et l’urée
• Désamination oxydative
• Désamidation (couper amide de la chaîne latérale)

Question 11

Quelle est la différence entre une groupement amine et amide

Answer 11

Amine: avec carbone alpha
Amide: chaîne latérale

Question 12

Quelle réaction principale produit l’ammoniaque?

Answer 12

Désamidation de glutAMINE en glutamate

Question 13

1) Le cycle de l’urée se produit dans quel organe?

2) Quel est sont but?

Answer 13

1) Foie
2) Éliminer l’ammoniaque

Question 14

Comment l’urée est-elle éliminée?

Answer 14

75% rein et 25% intestin

Question 15

Comment le cerveau se débarasse-t-il de l’ammonique?

A) Formation de glutamate
B) Formation de glutatamine
C) Directement dans le sang

Answer 15

A et B

Question 16

Quel substrat du cycle de Krebs à nécessaire au cerveau pour l’élimination de l’ammoniaque?

Answer 16

l’A-cétoglutarate

Question 17

Quels sont les réactions anaplérotiques du cycle de Krebs? (formation de substrat nécessaire)

Answer 17

Les réaction de la pyruvate carboxylase (formation d’oxaloacétate) et de la pyruvate déshydrogénase (formation d’acétyl-CoA)

Question 18

En cas d’acidose, est-ce que la forme NH3 ou la forme NH4+ est favorisée?

Answer 18

NNH4+, permet d’éliminer le plus de H+ possible

Question 19

Pourquoi le rein fait-il une réserve de glutamine?

Answer 19

Pour libérer des acides en cas de besoins

Question 20

Quels sont les deux principaux précurseurs de la néoglucogenèse libéré par le muscle?

Answer 20

• Alanine
• Glutamine

Question 21

Pourquoi un patient cirrhotique présente-t-il une hyperammonnémie?

Answer 21

Shunt porto-systémique, l’ammoniaque n’est plus métabolisée par le foie

Question 22

Expliquez le mécanisme d’action du lactulose

Answer 22

Métabolisé par les bactérie en lactate qui acidifie le côlon, favorisant la forme NH4+ qui ne peut plus traverser la membrane. La diarrhée (causée par l’irritation) élimine le NH4+