Biochimie - Acides aminés Flashcards by Béatrice Ezra

Quelle est la structure générale des acides aminés?

Carbone avec:

Groupement amine
Groupement carboxyle
Chaîne latérale

Note: Les chaînes latérales peuvent être hydrophobes/hydrophiles et polaires/neutres

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Quelles sont les origines des acides aminés trouvés dans le sang? (3)

Digestion des protéines alimentaires
Dégradation des protéines tissulaires et sanguines
Synthèse endogène

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Donnez un exemple de la synthèse endogène d’acides aminés en
décrivant les réactions de transamination responsables de la synthèse de
l’alanine et de l’aspartate.

Alanine:
PYRUVATE+Glutamate->Alanine+α-cétoglutarate
Enzyme: ALT

Aspartate:
OXALOACÉTATE+Glutamate->Aspartate+α-cétoglutarate
Enzyme: AST

Coenzymes pour les 2: Pyridoxal-P

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Décrivez la synthèse de la tyrosine

Phénylalanine->Tyrosine

Enzyme:Phénylalanine hydroxylase

Réaction irréversible

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Qu’arrive-t-il si la voie de synthèse de la tyrosine est non fonctionnel?

La tyrosine devient en quelque sorte essentiel (comme la phénylalanine)

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Est-ce que tous les acides aminés peuvent être synthétisés par
l’organisme?

Non
Enzymes essentiels
-Pas de synthèse
-Apport par alimentation

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Expliquer en quoi consiste la phénylcétonurie

Enzyme Phénylalanine hydroxylase absente

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Où trouve-t-on la Phénylalanine hydroxylase

Le foie

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Expliquer les conséquences de la phénylcétonurie

Voie métabolique mineur devient majeure

Phénylalanine->

Phénylpyruvate->
Phényllactate->
Phényllacétate->
phénylacétylglutamine

Composés toxiques au niveau cérébral

Note: La tyrosine devient essentiel aussi

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Pourquoi nomme-t-on cette maladie, la « phénylcétonurie »?

Augmentation de la Phénylpyruvate dans l’urine (voie métabolique normalement secondaire)

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Pourquoi le dépistage de la phénylcétonurie doit-il se faire au cours de la
première semaine suivant la naissance et non plus tard ou dès la naissance?

Traitement existe
Dommage irréversible au cerveau
Première semaine car attendre premier apport protéine

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Comment se fait le dépistage de la phénylcétonurie?

Dosage de

Phénylalanine (haut)
Tyrosine (bas)

Note: on fait un test de confirmation si dépistage est positif

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Pourquoi les gens atteint de phénylcétonurie ont les yeux et le teint plus pâle?

Tyrosine->…->Mélanine

Un des enzymes clé est la Phénylalanine Hydroxylase, donc diminution de mélanine

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Qu’est-ce que la tyrosinémie?

Absence d’une enzyme (FUMARYLACÉTOACÉTATE)
qui dégrade TYROSINE en
-Fumarate (Krebs)
-Acétoacétate (corps cétonique)

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Quelle conséquence la tyrosinémie entraîne-t-elle sur la concentration sérique de la tyrosine et de la phénylalanine?

Plus de tyrosine (pas de dégradation)

- Plus de phénylalanine (Saturation de la voie Phénylalanine->Tyrosine)

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Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans les tissus
suivants et indiquer leur principale utilité :
le système nerveux et les médullo-surrénales ;

Produits : Les catécholamines (Dopamine, Noradrénaline et Adrénaline)

Dopamine: Système nerveux central
Noradréaline: Neurotransmetteur sympathique et hormone médullosurrénales
Adrénalne: Hormone médullosurrénales

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Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans les tissus
suivants et indiquer leur principale utilité :la peau, les yeux et les cheveux ;

Produit: Mélanine

Utilité: Protection UV

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Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans les tissus
suivants et indiquer leur principale utilité :
la thyroïde ;

Produits: T3 et T4

Utilité: Hormones tyroïdes

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Comment nomme-t-on un acide aminé précurseur de la néoglucogenèse?

Glucoformateur

Forme de pyruvate quand perd amine

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Comment nomme-t-on un acide aminé précurseur de corps cétoniques?

Cétogène

Forme de Acétyl-CoA ou acétoacétate quand perd amine

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Qu’est-ce qu’un acide aminé mixte?

Un acide aminé qui fait à la fois

Néoglucogenèse
Corps cétoniques

Note: partit glucoformateur ne devient pas nécessairement pyruvate, mais peut être dans cycle de Krebs pour faire néoglucogenèse

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Quel groupe d’acide aminé sont la phénylalanine et la tyrosine?

Mixte:

Fumarate (glucoformateur)
Acétyl-CoA->Acétoacétate (cétogène)

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Dans quelle condition la phénylalanine et la tyrosine sont-ils mixtes? Sinon que font-ils (3)?

Insuline/Glucagon bas (à jeun)

Sinon

Synthèse protéique
Acides gras
Krebs (Fumarate)

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Quel est le groupement que l’on retrouve dans la structure de tous les
acides aminés ?

Amine (NH2)

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Où et comment les protéines alimentaires sont-elles dégradées en acides aminés?

Tube digestif par enzyme du pancréas Rappel: TRYPSINE: Protéines alimentaires en peptides CHYMOTRYPSINE, ÉLASTASE, CARBOXYPEPTIDASE A, CARBOXYPEPTIDASE B: hydrolyse de liaisons peptidiques des protéines alimentaires pour faire acides aminés

Quelle voie les acides aminés d’origine alimentaire empruntent-ils pour parvenir au foie?

Veine porte (système porte)

L'organisme fait-il des réserves d'acide aminés?

Non | Pis non pas les protéines, ils ont une fonction

Qu'arrive-t-il aux acides aminés en surplus

Dégradation dans - Foie - Muscles

Comment dégrade-t-on les acides aminés en ammoniaque (NH3)?

Étape 1: Transamination en Glutamate Ex: ALT (alanine), AST(aspartate) Étape 2: DésamiNation oxydative Enzyme: Glutamate déshydrogénase

Quel rôle jouent l’α-cétoglutarate et le glutamate dans le processus de dégradation des acides aminés en NH3?

Glutamate: - Produit de la transamination - Fourni NH2 à l'ammoniaque à la DésamiNation oxydative - Redevient α-cétoglutarate α-cétoglutarate: -Accepte le NH2 de l'acide aminé pour devenir le glutamate

Quelle différence y a-t-il entre un groupement amiNe et un | groupement amiDe?

Groupement amine (NH2), mais dans la chaîne latérale

Peut-il y avoir libération d'ammoniaque avec un amide comme c'est le cas avec un amine?

Oui, DésamiDation | vs désamiNation pour amine

Nommez 2 acides aminés avec un amide

- Glutamine - Asparagine Note: a amiNe aussi car c'est un acide amiNé

Réaction de désamiDation de la glutamine

Glutamine+H2O->Glutamate+NH3+ATP Enzyme: Glutaminase Inverse: Glutamine synthase

Quelle est la principale forme d’excrétion de l’ammoniaque par l’organisme et quel est l’organe qui est responsable de sa formation?

- L'urée | - Au foie

À quoi sert le cycle l'urée?

Éliminer l'ammoniaque sous forme d'urée

Quels sont les substrat du cycle de l'urée?

- Ammonium (NH4) - CO2 - Aspartate - ATP

D'où provient l'azote de l'urée?

Urée a 2 atomes d'azote 1-Ion ammonium du glutamate 2-Aspartate

Origine des substrat de l'aspartate de l'urée?

Glutamate: Transamination et désamidation | Oxaloacétate: Fumarate (Cycle de l'urée) ->Oxaloacétate (Cycle de Krebs)

Par quels organes l'urée du foie est-elle éliminée?

- Reins 75% | - Intestin 25%

Sort de l'urée dans les organes responsables de son évacuation?

Rein: Éliminée dans l'urine Intestin: Dégradé par l'uréase des bactérie en NH4+. Retourne au foie

Pourquoi la transformation de l’ammoniaque en urée est-elle | essentielle à l’organisme?

Parce que l’ammoniaque est toxique pour l’organisme, en particulier pour le cerveau

Outre le cycle de l'urée, comment peut-on évacuer l'ammoniaque?

Par l'urine sous la forme d'ammonium (NH4) | Provient du Glutamate/Glutamine

Le cerveau se débarrasse de l’ammoniaque qui lui provient de la circulation en fabriquant de la glutamine. Décrivez les deux réactions métaboliques en cause.

1-Glutamate déshydrogénase α-cétoglutarate + NH3 + NAD(P)H -> glutamate + NAD(P)+ + H2O 2-Glutamine synthase glutamate + ATP + NH3 -> glutamine + ADP + Pi + H2O

Comment le cerveau régénère-t-il l' α-cétoglutarate dans l'élimination de l'ammoniaque?

Cycle de Krebs Pyruvate Carboxylase (Enzyme de la néoglucogenèse dans le foie)

Le cerveau est-il le seul tissu à pouvoir éliminer l'ammoniaque?

Non - Muscles - Foie (synthèse Glutamine si cycle urée débordé)

Comment le glutamine est dégradé dans la paroi intestinale?

DésamiDation (Glutaminase) Transamination (ALT) Note: Fait alanine ce qui est nice pour néoglucogénèse

Comment le glutamine est dégradé dans le rein?

Enmmagasiné ou Comme intestin

Comment le glutamine est dégradé dans le rein en état d'ACIDOSE?

Élimination de H+== Génération de NH4+ DésamiDation (Glutaminase) DésamiNation (Glutamate Dh.) (inverse du cerveau)

À quoi servent les réserves de glutamine du rein?

Élimination des acides si ACIDOSE

Origine de la glutamine dans le rein?

- Sanguin (muscles, cerveau, foie) | - Synthèse (Glutamine Syn.)

Après un repas, quelle hormone affecte le métabolisme des acides aminés au muscle? Quels sont ses effets? (3)

Insuline: - Favorise entrée a.a - Favorise synthèse protéique - Inhibe protéolyse

Conditions de la protéolyse musculaire

Rapport Insuline/glucocorticoïdes bas Note: Pas de récepteur Glucagon sur muscles donc glucocorticoïdes

Quels sont les deux précurseurs de la néoglucogenèse libérés en plus grande quantité par le muscle?

- Alanine | - Glutamine

Comment l'azote est exporté du muscle?

- Alanine - Glutamine (glutamate imperméable) - Ammoniaque libre - Autres acides aminés (Phénylalanine)

Qu’est-ce qu’une cirrhose hépatique?

- Remplacement du tissu hépatique par de la fibrose et des nodules - Perte de fonctionnement - Irréversible

Pourquoi monsieur Levain présente-t-il une hypoalbuminémie?

Synthèse qui se fait normalement dans le foie.

Expliquez l’hyperammoniémie retrouvée du monsieur Levain (2)

1- Plus d'ammonium car fonction réduite du foie (cycle de l'urée) 2-Système porto-cave (sang de l'intestin riche en ammonium ne passe plus par le foie)

En cas de cirrhose, à quel niveau d'urée devrait-on s’attendre?

-Basse car cycle de l'urée est dans le foie (baisse fonction)

Traitement de la cirrhose (3)

- Diète pauvre en protéines - Lactulose - Antibiothérapie

Pourquoi une diète pauvre en protéine est un traitement de la cirrhose?

Dans l'intestin: Protéines->Chaînes polypeptidiques->a.a.->ammoniaque On évite de libérer l'ammonium des protéines Note: Attention, il faut quand même un peu de protéines pour la synthèse

Pourquoi le lactulose est un traitement de la cirrhose?

- Non hydrolysable par les enzymes digestives - Baisse pH ce qui favorise NH4 au lieu de NH3 - NH4 reste dans l'intestin - Irritation->Péristaltisme - Diarrhée osmotique

Pourquoi l'Antibiothérapie est un traitement de la cirrhose?

Détruit la flore intestinale responsable de la production d'ammoniaque