Biochimie - Acides aminés Flashcards
Quelle est la structure générale des acides aminés?
Carbone avec:
- Groupement amine
- Groupement carboxyle
- Chaîne latérale
Note: Les chaînes latérales peuvent être hydrophobes/hydrophiles et polaires/neutres
Quelles sont les origines des acides aminés trouvés dans le sang? (3)
- Digestion des protéines alimentaires
- Dégradation des protéines tissulaires et sanguines
- Synthèse endogène
Donnez un exemple de la synthèse endogène d’acides aminés en
décrivant les réactions de transamination responsables de la synthèse de
l’alanine et de l’aspartate.
Alanine:
PYRUVATE+Glutamate->Alanine+α-cétoglutarate
Enzyme: ALT
Aspartate:
OXALOACÉTATE+Glutamate->Aspartate+α-cétoglutarate
Enzyme: AST
Coenzymes pour les 2: Pyridoxal-P
Décrivez la synthèse de la tyrosine
Phénylalanine->Tyrosine
Enzyme:Phénylalanine hydroxylase
Réaction irréversible
Qu’arrive-t-il si la voie de synthèse de la tyrosine est non fonctionnel?
La tyrosine devient en quelque sorte essentiel (comme la phénylalanine)
Est-ce que tous les acides aminés peuvent être synthétisés par
l’organisme?
Non
Enzymes essentiels
-Pas de synthèse
-Apport par alimentation
Expliquer en quoi consiste la phénylcétonurie
Enzyme Phénylalanine hydroxylase absente
Où trouve-t-on la Phénylalanine hydroxylase
Le foie
Expliquer les conséquences de la phénylcétonurie
Voie métabolique mineur devient majeure
Phénylalanine->
Phénylpyruvate->
Phényllactate->
Phényllacétate->
phénylacétylglutamine
Composés toxiques au niveau cérébral
Note: La tyrosine devient essentiel aussi
Pourquoi nomme-t-on cette maladie, la « phénylcétonurie »?
Augmentation de la Phénylpyruvate dans l’urine (voie métabolique normalement secondaire)
Pourquoi le dépistage de la phénylcétonurie doit-il se faire au cours de la
première semaine suivant la naissance et non plus tard ou dès la naissance?
- Traitement existe
- Dommage irréversible au cerveau
- Première semaine car attendre premier apport protéine
Comment se fait le dépistage de la phénylcétonurie?
Dosage de
- Phénylalanine (haut)
- Tyrosine (bas)
Note: on fait un test de confirmation si dépistage est positif
Pourquoi les gens atteint de phénylcétonurie ont les yeux et le teint plus pâle?
Tyrosine->…->Mélanine
Un des enzymes clé est la Phénylalanine Hydroxylase, donc diminution de mélanine
Qu’est-ce que la tyrosinémie?
Absence d’une enzyme (FUMARYLACÉTOACÉTATE)
qui dégrade TYROSINE en
-Fumarate (Krebs)
-Acétoacétate (corps cétonique)
Quelle conséquence la tyrosinémie entraîne-t-elle sur la concentration sérique de la tyrosine et de la phénylalanine?
- Plus de tyrosine (pas de dégradation)
- Plus de phénylalanine (Saturation de la voie Phénylalanine->Tyrosine)
Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans les tissus
suivants et indiquer leur principale utilité :
le système nerveux et les médullo-surrénales ;
Produits : Les catécholamines (Dopamine, Noradrénaline et Adrénaline)
Dopamine: Système nerveux central
Noradréaline: Neurotransmetteur sympathique et hormone médullosurrénales
Adrénalne: Hormone médullosurrénales
Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans les tissus
suivants et indiquer leur principale utilité :la peau, les yeux et les cheveux ;
Produit: Mélanine
Utilité: Protection UV
Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans les tissus
suivants et indiquer leur principale utilité :
la thyroïde ;
Produits: T3 et T4
Utilité: Hormones tyroïdes
Comment nomme-t-on un acide aminé précurseur de la néoglucogenèse?
Glucoformateur
Forme de pyruvate quand perd amine
Comment nomme-t-on un acide aminé précurseur de corps cétoniques?
Cétogène
Forme de Acétyl-CoA ou acétoacétate quand perd amine
Qu’est-ce qu’un acide aminé mixte?
Un acide aminé qui fait à la fois
- Néoglucogenèse
- Corps cétoniques
Note: partit glucoformateur ne devient pas nécessairement pyruvate, mais peut être dans cycle de Krebs pour faire néoglucogenèse
Quel groupe d’acide aminé sont la phénylalanine et la tyrosine?
Mixte:
- Fumarate (glucoformateur)
- Acétyl-CoA->Acétoacétate (cétogène)
Dans quelle condition la phénylalanine et la tyrosine sont-ils mixtes? Sinon que font-ils (3)?
Insuline/Glucagon bas (à jeun)
Sinon
- Synthèse protéique
- Acides gras
- Krebs (Fumarate)
Quel est le groupement que l’on retrouve dans la structure de tous les
acides aminés ?
Amine (NH2)
Où et comment les protéines alimentaires sont-elles dégradées en
acides aminés?
Tube digestif par enzyme du pancréas
Rappel:
TRYPSINE: Protéines alimentaires en peptides
CHYMOTRYPSINE, ÉLASTASE, CARBOXYPEPTIDASE A, CARBOXYPEPTIDASE B:
hydrolyse de liaisons peptidiques des protéines alimentaires pour faire acides aminés
Quelle voie les acides aminés d’origine alimentaire empruntent-ils
pour parvenir au foie?
Veine porte (système porte)
L’organisme fait-il des réserves d’acide aminés?
Non
Pis non pas les protéines, ils ont une fonction
Qu’arrive-t-il aux acides aminés en surplus
Dégradation dans
- Foie
- Muscles
Comment dégrade-t-on les acides aminés en ammoniaque (NH3)?
Étape 1:
Transamination en Glutamate
Ex: ALT (alanine), AST(aspartate)
Étape 2:
DésamiNation oxydative
Enzyme: Glutamate déshydrogénase
Quel rôle jouent l’α-cétoglutarate et le glutamate dans le processus de dégradation des acides aminés en NH3?
Glutamate:
- Produit de la transamination
- Fourni NH2 à l’ammoniaque à la DésamiNation oxydative
- Redevient α-cétoglutarate
α-cétoglutarate:
-Accepte le NH2 de l’acide aminé pour devenir le glutamate
Quelle différence y a-t-il entre un groupement amiNe et un
groupement amiDe?
Groupement amine (NH2), mais dans la chaîne latérale
Peut-il y avoir libération d’ammoniaque avec un amide comme c’est le cas avec un amine?
Oui, DésamiDation
vs désamiNation pour amine
Nommez 2 acides aminés avec un amide
- Glutamine
- Asparagine
Note: a amiNe aussi car c’est un acide amiNé
Réaction de désamiDation de la glutamine
Glutamine+H2O->Glutamate+NH3+ATP
Enzyme: Glutaminase
Inverse: Glutamine synthase
Quelle est la principale forme d’excrétion de l’ammoniaque par
l’organisme et quel est l’organe qui est responsable de sa formation?
- L’urée
- Au foie
À quoi sert le cycle l’urée?
Éliminer l’ammoniaque sous forme d’urée
Quels sont les substrat du cycle de l’urée?
- Ammonium (NH4)
- CO2
- Aspartate
- ATP
D’où provient l’azote de l’urée?
Urée a 2 atomes d’azote
1-Ion ammonium du glutamate
2-Aspartate
Origine des substrat de l’aspartate de l’urée?
Glutamate: Transamination et désamidation
Oxaloacétate: Fumarate (Cycle de l’urée) ->Oxaloacétate (Cycle de Krebs)
Par quels organes l’urée du foie est-elle éliminée?
- Reins 75%
- Intestin 25%
Sort de l’urée dans les organes responsables de son évacuation?
Rein: Éliminée dans l’urine
Intestin: Dégradé par l’uréase des bactérie en NH4+. Retourne au foie
Pourquoi la transformation de l’ammoniaque en urée est-elle
essentielle à l’organisme?
Parce que l’ammoniaque est toxique pour l’organisme, en particulier pour le cerveau
Outre le cycle de l’urée, comment peut-on évacuer l’ammoniaque?
Par l’urine sous la forme d’ammonium (NH4)
Provient du Glutamate/Glutamine
Le cerveau se débarrasse de l’ammoniaque qui lui provient de la
circulation en fabriquant de la glutamine. Décrivez les deux réactions
métaboliques en cause.
1-Glutamate déshydrogénase
α-cétoglutarate + NH3 + NAD(P)H -> glutamate + NAD(P)+ + H2O
2-Glutamine synthase
glutamate + ATP + NH3 -> glutamine + ADP + Pi + H2O
Comment le cerveau régénère-t-il l’ α-cétoglutarate dans l’élimination de l’ammoniaque?
Cycle de Krebs
Pyruvate Carboxylase
(Enzyme de la néoglucogenèse dans le foie)
Le cerveau est-il le seul tissu à pouvoir éliminer l’ammoniaque?
Non
- Muscles
- Foie (synthèse Glutamine si cycle urée débordé)
Comment le glutamine est dégradé dans la paroi intestinale?
DésamiDation (Glutaminase)
Transamination (ALT)
Note: Fait alanine ce qui est nice pour néoglucogénèse
Comment le glutamine est dégradé dans le rein?
Enmmagasiné
ou
Comme intestin
Comment le glutamine est dégradé dans le rein en état d’ACIDOSE?
Élimination de H+==
Génération de NH4+
DésamiDation (Glutaminase)
DésamiNation (Glutamate Dh.)
(inverse du cerveau)
À quoi servent les réserves de glutamine du rein?
Élimination des acides si ACIDOSE
Origine de la glutamine dans le rein?
- Sanguin (muscles, cerveau, foie)
- Synthèse (Glutamine Syn.)
Après un repas, quelle hormone affecte le métabolisme des acides
aminés au muscle? Quels sont ses effets? (3)
Insuline:
- Favorise entrée a.a
- Favorise synthèse protéique
- Inhibe protéolyse
Conditions de la protéolyse musculaire
Rapport Insuline/glucocorticoïdes bas
Note: Pas de récepteur Glucagon sur muscles donc glucocorticoïdes
Quels sont les deux précurseurs de la
néoglucogenèse libérés en plus grande
quantité par le muscle?
- Alanine
- Glutamine
Comment l’azote est exporté du muscle?
- Alanine
- Glutamine (glutamate imperméable)
- Ammoniaque libre
- Autres acides aminés (Phénylalanine)
Qu’est-ce qu’une cirrhose hépatique?
- Remplacement du tissu hépatique par de la fibrose et des nodules
- Perte de fonctionnement
- Irréversible
Pourquoi monsieur Levain présente-t-il une hypoalbuminémie?
Synthèse qui se fait normalement dans le foie.
Expliquez l’hyperammoniémie retrouvée du monsieur Levain (2)
1- Plus d’ammonium car fonction réduite du foie (cycle de l’urée)
2-Système porto-cave (sang de l’intestin riche en ammonium ne passe plus par le foie)
En cas de cirrhose, à quel niveau d’urée devrait-on s’attendre?
-Basse car cycle de l’urée est dans le foie (baisse fonction)
Traitement de la cirrhose (3)
- Diète pauvre en protéines
- Lactulose
- Antibiothérapie
Pourquoi une diète pauvre en protéine est un traitement de la cirrhose?
Dans l’intestin:
Protéines->Chaînes polypeptidiques->a.a.->ammoniaque
On évite de libérer l’ammonium des protéines
Note: Attention, il faut quand même un peu de protéines pour la synthèse
Pourquoi le lactulose est un traitement de la cirrhose?
- Non hydrolysable par les enzymes digestives
- Baisse pH ce qui favorise NH4 au lieu de NH3
- NH4 reste dans l’intestin
- Irritation->Péristaltisme
- Diarrhée osmotique
Pourquoi l’Antibiothérapie est un traitement de la cirrhose?
Détruit la flore intestinale responsable de la production d’ammoniaque
