Bio acides aminés Flashcards

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1
Q

Décrit la structure des acides aminés

A

carbone alpha
Groupement amine
Groupement carobxyle
chaîne latérale

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Q

Quelle est l’origine des a.a.? (3)

A

digestion protéines alimentaires
dégradation protéines tissulaires et sanguines
synthèse endogène des a.a. non essentiels

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3
Q

Explique la reaction de la transamination responsable de l’alanine

A

pyruvate + glutamate = Alanine + a-cétoglutarate
Enzyme: ALT

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Q

Explique la synthèse de la tyrosine avec l’enzyme impliquée. Est-ce réversible?

A

phénylalanine —-> Tyrosine
Phénylalanine hydroxylase
Irréversible

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Q

Quelle est la différence entre les acides aminés essentiels et ceux non essentiels? Nomme un exemple d’a.a. essentiel

A

essentiels = a.a. non synthétisés par l’humain (alimentation)
non essentiels= a.a. synthétisés par l’organisme
Phénylalanine

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6
Q

la pathologie de la phénylcétonurie est responsable de la déficience en….

A

phénylalanine hydroxylase (Foie)

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7
Q

Quelle est la conséquence d’un déficit en phénylalanine hydroxylase au niveau protéique? Au niveau physique?

A

Tyrosine devient un a.a essentiel
Dommages irréversibles au cerveau

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8
Q

Pourquoi le dépistage de cette anomalie doit-il se faire au cours de la première semaine suivant la naissance?

A

Car l’enfant n’a pas encore été confronté à une diète protéique. On ne peut voir accumulation de phénylalanine

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9
Q

Pourquoi la phénylcétonurie cause les cheveux pâles?

A

phénylalanine est aussi le précurseur de la mélanine

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10
Q

Quelle déficience enzymatique est unique au Saguenay? Quelle est la conséquence?

A

Tyrosinémie
Augmentation concentration tyrosine

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Q

Quelle déficience enzymatique est unique au Saguenay? Quelle est la conséquence?

A

Tyrosinémie
Augmentation concentration tyrosine

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11
Q

Nomme 3 produits formés à partir de la tyrosine dans le SN et médullo surrénale

A

Dopamine, noradrénaline, adrénaline

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12
Q

Nomme un produit formé à partir de la tyrosine dans la peau/yeux/cheveux

A

mélanine

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13
Q

Nomme deux produits formés par la tyrosine dans la thyroide

A

T3 T4

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14
Q

Qu’est-ce qu’un a.a. glucoformateur? Sous quelle forme se retrouve-t-il?

A

précurseur de la néoglucogenèse
Pyruvate/cycle de krebs

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15
Q

Qu’est-ce qu’un a.a. cétogène? Sous quelle forme se retrouve-t-il?

A

précurseur cétogenèse
Acétyl-coA ou acétoacétate

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16
Q

Qu’est-ce qu’un a.a. mixte? Sous quelle forme se retrouve-t-il?

A

précurseur de la néoglucogenèse et de la cétogenèse

Pyruvate/cycle de krebs ou Acétyl-coA/acétoacétate

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17
Q

À quel groupe appartiennent la phénylalanine et la tyrosine? Pourquoi?

A

A.a. mixtes
Dégradation forme fumarate(Krebs) et acétoacétate

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18
Q

La phénylalanine et la tyrosine sont glucoformateurs/cétogènes lorsque…

A

hypoglycémie
Diabète non-traité

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19
Q

Où et comment les protéines alimentaires sont-elles dégradées en acides aminés?

A

Tube digestif
Par enzymes spécifiques pancréatiques et intestinales (protéases et peptidases)

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20
Q

Quelle voie empruntent les a.a. pour parvenir au foie?

A

système porte

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21
Q

Quels sont les principaux tissus où a lieu la dégradation des a.a. en surplus? (2)

A

foie et muscles

22
Q

Quel est le groupement perdu des a.a. dans la dégradation?

A

amine (NH2)

23
Q

Quel est le nom de l’accepteur du groupment a-aminé lors de la transamination?

A

a-cétoglutarate

24
Q

Comment retrouve-t-on de l’ammoniaque dans la dégradation des a.a.? Quel est le nom de cette réaction

A

A.a —>Glutamate
Glutamate —>a-cétoglutarate (ammoniaque en produit intermédiaire)
Désamination oxydative

25
Q

Quelle est la différence entre un amide et un amine?

A

Amide (groupement azotique lié au carbonyle)

26
Q

Nom réaction libération ammoniaque par groupement amide

A

désamidation

27
Q

À part glutamate et glutamine, à partir de quelles autres substances peut-on former de l’ammoniaque?

A

produits spécialisés azotés et a.a.

28
Q

Comment l’ammoniaque est-elle excrétée? Par quel organe?

A

urée
Foie

29
Q

Quelle est la voie menant à l’excrétion de l’ammoniaque?

A

cycle de l’urée

30
Q

Quels sont les substrats (4) du cycle de l’urée?

A

ion ammonium (NH4+), CO2, aspartate et ATP

31
Q

Quel est le rôle de l’aspartate dans le cycle de l’urée?

A

Fournir le 2e atome d’azote de l’urée

32
Q

Quels sont les substrats (2) de l’aspartate et l’enzyme impliquée?

A

Glutamate et oxaloacétate (formé par fumarate)
AST

33
Q

L’urée est éliminée par… (2) Comment?

A

reins (75%): Urine
intestin (25%): Urée hydrolysée pour former NH4+ et retourne au foie pour être retransformé en urée

34
Q

Pourquoi doit-on transformer l’ammoniaque?

A

Car elle est toxique (cerveau)

35
Q

À part l’urée, comment peut-on se débarrasser de l’ammoniaque?

A

Dans l’urine sous forme d’ions libres d’ammonium

36
Q

Quelle est la différence entre la glutamine et le glutamate?

A

Le groupement carboxyle du glutamine est remplacé par un amide

37
Q

Quels sont les deux moyens du cerveau pour se débarrasser de l’ammoniaque?

A

glutamate déshydrogénase (a-cétoglutarate en glutamate)
Glutamine synthase (glutamate en glutamine)

38
Q

Comment le cerveau fait-il pour regénérer le a-cétoglutarate?

A

Glycolyse: Accumulation acétyl-coA stimule synthèse oxaloacétate par pyruvate(pyruvate carboxylase) puis a-cétoglutarate

39
Q

Pourquoi le foie synthétise-t-il de la glutamine?

A

lorsque NH4+ trop élevé ; Synthèse urée débordée

40
Q

À quoi sert la glutamine? Lieu de catabolisme? Par quel organe est-elle produite? (3)

A

Débarrasser ammoniaque de la circulation sanguine. Catabolisme aux reins et paroi intestinale
Muscle, cerveau, foie

41
Q

Nomme 2 étapes de dégradation glutamine dans la paroi intestinale/reins

A

Glutamine en glutamate (Désamidation par glutaminase)
Glutamate en alanine (transamination par ALT)

42
Q

En état d’acidose, comment le rein dégrade-t-il glutamine? (2étapes)

A

Désamidation par glutaminase (glutamine en glutamate)
Désamination (GDH)

43
Q

Pourquoi le glutamate emprunte-t-il la voie de désamination et non de transamination en état d’acidose?

A

Élimination de la plus grande possibilité d’ions H+ sous forme de NH4+

44
Q

La réserve de glutamine du rein provient de quel endroit?

A

Glutamine sanguine captée
Synthèse locale par glutamine synthase

45
Q

Quelle hormone affecte le métabolisme des a.a.? Comment?

A

Insuline
Inhibe protéolyse et favorise entrée des a.a.

46
Q

Quels sont les deux précurseurs (aa) de la néoglucogenèse libérés par le muscle ?

A

alanine et glutamine

47
Q

D’où provient l’alanine?

A

Transamination glutamate

48
Q

À quel endroit vont la glutamine et l’alanine musculaire? Pourquoi? (2)

A

foie pour néoglucogenèse et pour libérer l’azote

49
Q

Qu’est-ce qu’une cirrhose hépatique?

A

Remplacement tissu hépatique, donc perte fonction du foie

50
Q

Pourquoi retrouve-t-on une hyperammoniémie lors d’une cirrhose du foie?

A

Ammoniaque de l’intestin passe directement dans la circulation systémique sans passer par le foie pour être éliminé sous forme d’urée

51
Q

Qu’arrive-t-il au niveau de l’urée lors d’une cirrhose du foie?

A

diminué car foie a de la difficulté à synthétiser

52
Q

Comment peut-on traiter la cirrhose du foie? (3)

A

Diète pauvre en protéines pour éviter dégradation et production ammoniaque

Lactulose (disaccharide): Lactate diminue pH et favorise réaction NH3 + (H+) = NH4. Augmentation pression osmotique(évacuation)

Antibiothérapie pour diminuer action flore intestinale (dégradation et production ammoniaque)

53
Q

Pourquoi favorise-t-on la formation NH$ pour les traitements?

A

NH4 ne franchit pas les membranes