Bio acides aminés

Question 1

Décrit la structure des acides aminés

Answer 1

carbone alpha
Groupement amine
Groupement carobxyle
chaîne latérale

Question 2

Quelle est l’origine des a.a.? (3)

Answer 2

digestion protéines alimentaires
dégradation protéines tissulaires et sanguines
synthèse endogène des a.a. non essentiels

Question 3

Explique la reaction de la transamination responsable de l’alanine

Answer 3

pyruvate + glutamate = Alanine + a-cétoglutarate
Enzyme: ALT

Question 4

Explique la synthèse de la tyrosine avec l’enzyme impliquée. Est-ce réversible?

Answer 4

phénylalanine —-> Tyrosine
Phénylalanine hydroxylase
Irréversible

Question 5

Quelle est la différence entre les acides aminés essentiels et ceux non essentiels? Nomme un exemple d’a.a. essentiel

Answer 5

essentiels = a.a. non synthétisés par l’humain (alimentation)
non essentiels= a.a. synthétisés par l’organisme
Phénylalanine

Question 6

la pathologie de la phénylcétonurie est responsable de la déficience en….

Answer 6

phénylalanine hydroxylase (Foie)

Question 7

Quelle est la conséquence d’un déficit en phénylalanine hydroxylase au niveau protéique? Au niveau physique?

Answer 7

Tyrosine devient un a.a essentiel
Dommages irréversibles au cerveau

Question 8

Pourquoi le dépistage de cette anomalie doit-il se faire au cours de la première semaine suivant la naissance?

Answer 8

Car l’enfant n’a pas encore été confronté à une diète protéique. On ne peut voir accumulation de phénylalanine

Question 9

Pourquoi la phénylcétonurie cause les cheveux pâles?

Answer 9

phénylalanine est aussi le précurseur de la mélanine

Question 10

Quelle déficience enzymatique est unique au Saguenay? Quelle est la conséquence?

Answer 10

Tyrosinémie
Augmentation concentration tyrosine

Question 10

Quelle déficience enzymatique est unique au Saguenay? Quelle est la conséquence?

Answer 10

Tyrosinémie
Augmentation concentration tyrosine

Question 11

Nomme 3 produits formés à partir de la tyrosine dans le SN et médullo surrénale

Answer 11

Dopamine, noradrénaline, adrénaline

Question 12

Nomme un produit formé à partir de la tyrosine dans la peau/yeux/cheveux

Answer 12

mélanine

Question 13

Nomme deux produits formés par la tyrosine dans la thyroide

Answer 13

T3 T4

Question 14

Qu’est-ce qu’un a.a. glucoformateur? Sous quelle forme se retrouve-t-il?

Answer 14

précurseur de la néoglucogenèse
Pyruvate/cycle de krebs

Question 15

Qu’est-ce qu’un a.a. cétogène? Sous quelle forme se retrouve-t-il?

Answer 15

précurseur cétogenèse
Acétyl-coA ou acétoacétate

Question 16

Qu’est-ce qu’un a.a. mixte? Sous quelle forme se retrouve-t-il?

Answer 16

précurseur de la néoglucogenèse et de la cétogenèse

Pyruvate/cycle de krebs ou Acétyl-coA/acétoacétate

Question 17

À quel groupe appartiennent la phénylalanine et la tyrosine? Pourquoi?

Answer 17

A.a. mixtes
Dégradation forme fumarate(Krebs) et acétoacétate

Question 18

La phénylalanine et la tyrosine sont glucoformateurs/cétogènes lorsque…

Answer 18

hypoglycémie
Diabète non-traité

Question 19

Où et comment les protéines alimentaires sont-elles dégradées en acides aminés?

Answer 19

Tube digestif
Par enzymes spécifiques pancréatiques et intestinales (protéases et peptidases)

Question 20

Quelle voie empruntent les a.a. pour parvenir au foie?

Answer 20

système porte

Question 21

Quels sont les principaux tissus où a lieu la dégradation des a.a. en surplus? (2)

Answer 21

foie et muscles

Question 22

Quel est le groupement perdu des a.a. dans la dégradation?

Answer 22

amine (NH2)

Question 23

Quel est le nom de l’accepteur du groupment a-aminé lors de la transamination?

Answer 23

a-cétoglutarate

Question 24

Comment retrouve-t-on de l'ammoniaque dans la dégradation des a.a.? Quel est le nom de cette réaction

Answer 24

A.a --->Glutamate Glutamate --->a-cétoglutarate (ammoniaque en produit intermédiaire) Désamination oxydative

Question 25

Quelle est la différence entre un amide et un amine?

Answer 25

Amide (groupement azotique lié au carbonyle)

Question 26

Nom réaction libération ammoniaque par groupement amide

Answer 26

désamidation

Question 27

À part glutamate et glutamine, à partir de quelles autres substances peut-on former de l'ammoniaque?

Answer 27

produits spécialisés azotés et a.a.

Question 28

Comment l'ammoniaque est-elle excrétée? Par quel organe?

Answer 28

urée Foie

Question 29

Quelle est la voie menant à l'excrétion de l'ammoniaque?

Answer 29

cycle de l'urée

Question 30

Quels sont les substrats (4) du cycle de l'urée?

Answer 30

ion ammonium (NH4+), CO2, aspartate et ATP

Question 31

Quel est le rôle de l’aspartate dans le cycle de l'urée?

Answer 31

Fournir le 2e atome d'azote de l'urée

Question 32

Quels sont les substrats (2) de l'aspartate et l'enzyme impliquée?

Answer 32

Glutamate et oxaloacétate (formé par fumarate) AST

Question 33

L'urée est éliminée par... (2) Comment?

Answer 33

reins (75%): Urine intestin (25%): Urée hydrolysée pour former NH4+ et retourne au foie pour être retransformé en urée

Question 34

Pourquoi doit-on transformer l'ammoniaque?

Answer 34

Car elle est toxique (cerveau)

Question 35

À part l'urée, comment peut-on se débarrasser de l'ammoniaque?

Answer 35

Dans l'urine sous forme d'ions libres d'ammonium

Question 36

Quelle est la différence entre la glutamine et le glutamate?

Answer 36

Le groupement carboxyle du glutamine est remplacé par un amide

Question 37

Quels sont les deux moyens du cerveau pour se débarrasser de l'ammoniaque?

Answer 37

glutamate déshydrogénase (a-cétoglutarate en glutamate) Glutamine synthase (glutamate en glutamine)

Question 38

Comment le cerveau fait-il pour regénérer le a-cétoglutarate?

Answer 38

Glycolyse: Accumulation acétyl-coA stimule synthèse oxaloacétate par pyruvate(pyruvate carboxylase) puis a-cétoglutarate

Question 39

Pourquoi le foie synthétise-t-il de la glutamine?

Answer 39

lorsque NH4+ trop élevé ; Synthèse urée débordée

Question 40

À quoi sert la glutamine? Lieu de catabolisme? Par quel organe est-elle produite? (3)

Answer 40

Débarrasser ammoniaque de la circulation sanguine. Catabolisme aux reins et paroi intestinale Muscle, cerveau, foie

Question 41

Nomme 2 étapes de dégradation glutamine dans la paroi intestinale/reins

Answer 41

Glutamine en glutamate (Désamidation par glutaminase) Glutamate en alanine (transamination par ALT)

Question 42

En état d'acidose, comment le rein dégrade-t-il glutamine? (2étapes)

Answer 42

Désamidation par glutaminase (glutamine en glutamate) Désamination (GDH)

Question 43

Pourquoi le glutamate emprunte-t-il la voie de désamination et non de transamination en état d'acidose?

Answer 43

Élimination de la plus grande possibilité d'ions H+ sous forme de NH4+

Question 44

La réserve de glutamine du rein provient de quel endroit?

Answer 44

Glutamine sanguine captée Synthèse locale par glutamine synthase

Question 45

Quelle hormone affecte le métabolisme des a.a.? Comment?

Answer 45

Insuline Inhibe protéolyse et favorise entrée des a.a.

Question 46

Quels sont les deux précurseurs (aa) de la néoglucogenèse libérés par le muscle ?

Answer 46

alanine et glutamine

Question 47

D'où provient l'alanine?

Answer 47

Transamination glutamate

Question 48

À quel endroit vont la glutamine et l'alanine musculaire? Pourquoi? (2)

Answer 48

foie pour néoglucogenèse et pour libérer l'azote

Question 49

Qu'est-ce qu'une cirrhose hépatique?

Answer 49

Remplacement tissu hépatique, donc perte fonction du foie

Question 50

Pourquoi retrouve-t-on une hyperammoniémie lors d'une cirrhose du foie?

Answer 50

Ammoniaque de l'intestin passe directement dans la circulation systémique sans passer par le foie pour être éliminé sous forme d'urée

Question 51

Qu'arrive-t-il au niveau de l'urée lors d'une cirrhose du foie?

Answer 51

diminué car foie a de la difficulté à synthétiser

Question 52

Comment peut-on traiter la cirrhose du foie? (3)

Answer 52

Diète pauvre en protéines pour éviter dégradation et production ammoniaque Lactulose (disaccharide): Lactate diminue pH et favorise réaction NH3 + (H+) = NH4. Augmentation pression osmotique(évacuation) Antibiothérapie pour diminuer action flore intestinale (dégradation et production ammoniaque)

Question 53

Pourquoi favorise-t-on la formation NH$ pour les traitements?

Answer 53

NH4 ne franchit pas les membranes