Bio acides aminés Flashcards
Décrit la structure des acides aminés
carbone alpha
Groupement amine
Groupement carobxyle
chaîne latérale
Quelle est l’origine des a.a.? (3)
digestion protéines alimentaires
dégradation protéines tissulaires et sanguines
synthèse endogène des a.a. non essentiels
Explique la reaction de la transamination responsable de l’alanine
pyruvate + glutamate = Alanine + a-cétoglutarate
Enzyme: ALT
Explique la synthèse de la tyrosine avec l’enzyme impliquée. Est-ce réversible?
phénylalanine —-> Tyrosine
Phénylalanine hydroxylase
Irréversible
Quelle est la différence entre les acides aminés essentiels et ceux non essentiels? Nomme un exemple d’a.a. essentiel
essentiels = a.a. non synthétisés par l’humain (alimentation)
non essentiels= a.a. synthétisés par l’organisme
Phénylalanine
la pathologie de la phénylcétonurie est responsable de la déficience en….
phénylalanine hydroxylase (Foie)
Quelle est la conséquence d’un déficit en phénylalanine hydroxylase au niveau protéique? Au niveau physique?
Tyrosine devient un a.a essentiel
Dommages irréversibles au cerveau
Pourquoi le dépistage de cette anomalie doit-il se faire au cours de la première semaine suivant la naissance?
Car l’enfant n’a pas encore été confronté à une diète protéique. On ne peut voir accumulation de phénylalanine
Pourquoi la phénylcétonurie cause les cheveux pâles?
phénylalanine est aussi le précurseur de la mélanine
Quelle déficience enzymatique est unique au Saguenay? Quelle est la conséquence?
Tyrosinémie
Augmentation concentration tyrosine
Quelle déficience enzymatique est unique au Saguenay? Quelle est la conséquence?
Tyrosinémie
Augmentation concentration tyrosine
Nomme 3 produits formés à partir de la tyrosine dans le SN et médullo surrénale
Dopamine, noradrénaline, adrénaline
Nomme un produit formé à partir de la tyrosine dans la peau/yeux/cheveux
mélanine
Nomme deux produits formés par la tyrosine dans la thyroide
T3 T4
Qu’est-ce qu’un a.a. glucoformateur? Sous quelle forme se retrouve-t-il?
précurseur de la néoglucogenèse
Pyruvate/cycle de krebs
Qu’est-ce qu’un a.a. cétogène? Sous quelle forme se retrouve-t-il?
précurseur cétogenèse
Acétyl-coA ou acétoacétate
Qu’est-ce qu’un a.a. mixte? Sous quelle forme se retrouve-t-il?
précurseur de la néoglucogenèse et de la cétogenèse
Pyruvate/cycle de krebs ou Acétyl-coA/acétoacétate
À quel groupe appartiennent la phénylalanine et la tyrosine? Pourquoi?
A.a. mixtes
Dégradation forme fumarate(Krebs) et acétoacétate
La phénylalanine et la tyrosine sont glucoformateurs/cétogènes lorsque…
hypoglycémie
Diabète non-traité
Où et comment les protéines alimentaires sont-elles dégradées en acides aminés?
Tube digestif
Par enzymes spécifiques pancréatiques et intestinales (protéases et peptidases)
Quelle voie empruntent les a.a. pour parvenir au foie?
système porte
Quels sont les principaux tissus où a lieu la dégradation des a.a. en surplus? (2)
foie et muscles
Quel est le groupement perdu des a.a. dans la dégradation?
amine (NH2)
Quel est le nom de l’accepteur du groupment a-aminé lors de la transamination?
a-cétoglutarate
Comment retrouve-t-on de l’ammoniaque dans la dégradation des a.a.? Quel est le nom de cette réaction
A.a —>Glutamate
Glutamate —>a-cétoglutarate (ammoniaque en produit intermédiaire)
Désamination oxydative
Quelle est la différence entre un amide et un amine?
Amide (groupement azotique lié au carbonyle)
Nom réaction libération ammoniaque par groupement amide
désamidation
À part glutamate et glutamine, à partir de quelles autres substances peut-on former de l’ammoniaque?
produits spécialisés azotés et a.a.
Comment l’ammoniaque est-elle excrétée? Par quel organe?
urée
Foie
Quelle est la voie menant à l’excrétion de l’ammoniaque?
cycle de l’urée
Quels sont les substrats (4) du cycle de l’urée?
ion ammonium (NH4+), CO2, aspartate et ATP
Quel est le rôle de l’aspartate dans le cycle de l’urée?
Fournir le 2e atome d’azote de l’urée
Quels sont les substrats (2) de l’aspartate et l’enzyme impliquée?
Glutamate et oxaloacétate (formé par fumarate)
AST
L’urée est éliminée par… (2) Comment?
reins (75%): Urine
intestin (25%): Urée hydrolysée pour former NH4+ et retourne au foie pour être retransformé en urée
Pourquoi doit-on transformer l’ammoniaque?
Car elle est toxique (cerveau)
À part l’urée, comment peut-on se débarrasser de l’ammoniaque?
Dans l’urine sous forme d’ions libres d’ammonium
Quelle est la différence entre la glutamine et le glutamate?
Le groupement carboxyle du glutamine est remplacé par un amide
Quels sont les deux moyens du cerveau pour se débarrasser de l’ammoniaque?
glutamate déshydrogénase (a-cétoglutarate en glutamate)
Glutamine synthase (glutamate en glutamine)
Comment le cerveau fait-il pour regénérer le a-cétoglutarate?
Glycolyse: Accumulation acétyl-coA stimule synthèse oxaloacétate par pyruvate(pyruvate carboxylase) puis a-cétoglutarate
Pourquoi le foie synthétise-t-il de la glutamine?
lorsque NH4+ trop élevé ; Synthèse urée débordée
À quoi sert la glutamine? Lieu de catabolisme? Par quel organe est-elle produite? (3)
Débarrasser ammoniaque de la circulation sanguine. Catabolisme aux reins et paroi intestinale
Muscle, cerveau, foie
Nomme 2 étapes de dégradation glutamine dans la paroi intestinale/reins
Glutamine en glutamate (Désamidation par glutaminase)
Glutamate en alanine (transamination par ALT)
En état d’acidose, comment le rein dégrade-t-il glutamine? (2étapes)
Désamidation par glutaminase (glutamine en glutamate)
Désamination (GDH)
Pourquoi le glutamate emprunte-t-il la voie de désamination et non de transamination en état d’acidose?
Élimination de la plus grande possibilité d’ions H+ sous forme de NH4+
La réserve de glutamine du rein provient de quel endroit?
Glutamine sanguine captée
Synthèse locale par glutamine synthase
Quelle hormone affecte le métabolisme des a.a.? Comment?
Insuline
Inhibe protéolyse et favorise entrée des a.a.
Quels sont les deux précurseurs (aa) de la néoglucogenèse libérés par le muscle ?
alanine et glutamine
D’où provient l’alanine?
Transamination glutamate
À quel endroit vont la glutamine et l’alanine musculaire? Pourquoi? (2)
foie pour néoglucogenèse et pour libérer l’azote
Qu’est-ce qu’une cirrhose hépatique?
Remplacement tissu hépatique, donc perte fonction du foie
Pourquoi retrouve-t-on une hyperammoniémie lors d’une cirrhose du foie?
Ammoniaque de l’intestin passe directement dans la circulation systémique sans passer par le foie pour être éliminé sous forme d’urée
Qu’arrive-t-il au niveau de l’urée lors d’une cirrhose du foie?
diminué car foie a de la difficulté à synthétiser
Comment peut-on traiter la cirrhose du foie? (3)
Diète pauvre en protéines pour éviter dégradation et production ammoniaque
Lactulose (disaccharide): Lactate diminue pH et favorise réaction NH3 + (H+) = NH4. Augmentation pression osmotique(évacuation)
Antibiothérapie pour diminuer action flore intestinale (dégradation et production ammoniaque)
Pourquoi favorise-t-on la formation NH$ pour les traitements?
NH4 ne franchit pas les membranes
