BBr2 Flashcards
ictericia
retencion bilirrubina >2 mg/dl directa o indirecta
ictericia neonatal
max 15 dias,el cambio de presion mata eritrocitos, otras casuas: incompatibilidad grupo Rh o AB, Sd Gilbert, Sd Dubin johnson
prehepatica
+ Br indirecta: sobre produccion, ej: an hemolitica autoinmune, an hemolitica del recien nacio, deficit glucosa 6-P DH
Hepatica
+ Br indirecta: - captacion (Gilbert), - conjugacion (Crigler Najar, ictericia del recien nacido)
+ Br directa: alteracion en trasporte y excrecion (Dubin Johnson)/ obstruccion via biliar(cirrosis, fibrosis hepatica)/ necrosis hepatocelular(hepatitis)
post hepatica
+Br directa (conjugada): obstruccion biliar extrahepatica: calculos biliares, Ca de cabeza de pancreas
higado graso
difuso, gota gruesa/fina, reversible
esteatosis > esteato hepatitis > esteatohepatitis con fibrosis 3-4 > cirrosis de Laennec: cuerpos mallory deck
hepatopatia alcoholica
higado graso > cirrosis
+80g de alcohol es daño al higado
higado graso no alcoholico
por: DM2, obesidad, dislipidemia, hipertension
+ transaminasas sericas
cirrosis
proceso difuso + fibrosis + nodulos anomalos, irreversible, por: virus, alcohol, autoinmune
fisiopatologia cirrosis
muerte cel > No hay reorganizacion vascular > +matriz extracel y fibroblastos > cel ito en espacio de disse en sinusoide: + colageno I-II
colestasis
acumulacion de bilirrubina y sales dentro de via biliar, lagunas de bilis, + Fosfatasa alcalina
atresia de vias biliares
neonatal: obstruccion de conductos, + bilis conjugada >14 dias, causa de muerte +freq por hepatopatia, descartar: Rh, Tx: cirugia de Kasai: via falsa de bilis antes del año de vida
causas de atresia vias biliares
CMV, gen: HLA B12, disfuncion inmunologica, + freq: alteracion placa ductal
tipos de atresia
I: atresia de conducto hepatico comun
II: hepatico comun con vesicula cistico permeables
III: +freq, atresia de todo el conducto extrahepatico
Dx: cepre, no pinta el arbol biliar
colangitis esclarosante primaria
fibrosis progresiva: en tela de cebolla alrededor del conducto > obstruccion conducto biliar: daño en parches, mujeres con Cusi,
carcinoma hepatocelular
desarrollo por >10 años: VHB, VHC, Alcohol, en adultos mayores, en niños: tirosinemia, en adolescentes: Ca hepatocelular fibrolaminar, unifocal +freq /multifocal/infiltrante
pancreatitis aguda
inactivacion inadecuada de ez pancreaticas, cxcx: dolor hemicinturon, signo cullen, grey turner, - ruidos GI, laboratorio: + amilasa, + lipasa, tripsinogeno en orina, cantidad de glucosa: % de parenquima destruido, da pronostico de muerte, Dx/Tx: CPRE
pancreatitis edematosa o intersticial
+ freq, agrandamiento de gl, congestion vascular, edema, necrosis grasa, infiltracion por cel inflamatorias
pancreatitis necrohemorragica
necrosis extensa, hemorrafia, + infiltracion extensa, tx: operacion
cuadro clinico
dolor hemicinturon, fiebre, vomito, taquicardia, hipotension, disminucion ruidos intestinales, signo de Cullen, signo Grey Turner
datos laboratorio
amilasa (3-5 dias), lipasa (8-14 dias), tripsinogeno en orina, QS: glucosa: % de parenquima que se destruyo, da pronostico de muerte
tecnicas de imagen
rx torax y abdomen, ecografia abdominal, TC
dx etiologico: CPRE, ecoendoscopia
Criterios de ranson
al ingreso
a las 48hrs: gasometria arterial
criterios APACHE II
vigilancia en los prox dias
indice de balthazar
en TAC, indice <6: mortalidad 3,8%, indice 6-10: mortalidad 18%, + freq: B/C
factores de severidad al ingreso
> 55 años, IMC >30, falla organica, Rx infiltrados o derrame, SRIS
factores de severidad a las 48hrs
glicemia >150mg/dl, creatinina >2mg/dl, PCR >150ng/l, procalcitonina >1,77ng/ml, APACHE, RANSON
complicacion mas frequente pancreatitis aguda
pseudoquiste: jugo pancreatico rodeado por una pared de tejido de granulacion o fibroso, se drena si es asintomatico
pancreatitis leve
+freq, resolucion a la semana
pancreatitis moderada
falla organica, complicaciones locales o esacerbacion de las comorbilidades
pancreatitis grave
fracaso organico >48hrs
tx pancreatitis
prevenir hipoxia, fluidoterapia, supresion ingesta oral, alivio dolor, control metabolico, alivio despues 3-7 dias
causas de pancreatitis aguda
litiasica, alcoholica, hipertrigliceridemia, post CPRE
dx de pancreatitis aguda
+amilasa o lipasa 3 veces el limite superior normal, TC dx definitivo
Carcinoma de pancreas: adenocarcinoma ductal de pancreas
maligna, +freq, exocrina, por: tabaco, dieta alta en grasa, carbohidrato, carnes, alcoholismo, 60-80 años, paises desarrollados, en cabeza de pancreas, ictericia, perdida de peso, dolor en epigastrio (+ con ingesta de comida)
sindromes asociados a Ca de pancreas
sd Lynch: Ca de colon no asociado a polipos
Sd Peutz Jegher: poliposis amartomatosis
ataxia telangiectasia
DM, obesidad
alteracion geneticas de Ca de pancreas
Kras (cromosoma 12p), CDKN24 (P16) cromosoma 9p, P53 (cromosoma 17p), BRCA2, evasion de apoptosis, autosuficiencia señales de crecimiento, angiogenesis, metastasis
adenocarcinoma endocrino del pancreas
en cel b,a,e, segun la cel predominante, +freq insulinoma en cola
Carcinoma solido pseudopapilar de pancreas
px adolescentes, mujeres, síntomas vagos, tx: cirugía, exocrino
signos de ca de pancreas
ictericia, perdida de peso, signo de Bard y pick (vesicula palpable no dolorosa), signo de Courvoisier-terrier (vesicula palpable no dolorosa), hepatomegalia, ascitis, ganglio de la hermana maria jose, ganglio de virchow (ca estomago/pancreas)
marcadores tumorales de pancreas
CA 19-9, MUC-1, DUPAN2, ACE, citoqueratina 7
laboratorio
+ bilirrubinas, fosfatasa alcalina, GGT, transaminasas, amilasa, hipoalbuminemia
imagen
rx de abdomen, USG, tomografia
TNM pancreas
TX: no puede evaluarse
Tis: in situ
T1: en pancreas, <2cm
T2 = max >2cm
T3 en duodeno, via biliar o grasa peripancreatica
T4: infiltra vasos, colon o estomago
N
Nx: ganglios no valorables
N0: sin metastasis en ganglios
N1: con metastasis
M
Mx: no puede ser evaluada
M0: sin metastasis a distancia
M1: con metastasis
Sd zolligner Ellison
endocrino, indica tumor en pancreas o estomago
sindrome de neoplasia endocrina multiple
adenomatosis endocrina múltiple
varias glándulas endocrinas presentan tumores benignos o malignos, o bien crecen excesivamente
MEN1
en: gl paratiroideas (+ paratiroidea > + calculos renales), Páncreas (gastrina > ulceras, + insulina), hipofisis
MEN2A
en: gl tiroidea (Ca medular tiroideo), suprarrenal (feocromocitoma), gl paratiroides (hiperactividad), liquen amiloide cutáneo: afección pruriginosa,
MEN 2B
ca medular de tiroides, feocromocitomas, neuromas en membranas mucosas: bultos brillante alrededor de los labios, de la lengua, labios y parpados evertidos, megacolon, escoliosis, caracteristicas marfanoides
neoplasia de cuello uterino
son epiteliales, por VPH, coilocitos: cel de VPH, inicia como neoplasia intraepitelial cervical (NIC): bajo/alto grado, evoluciona segun: estado inmunitario, genes
fisiopatologia neoplasia de cuello uterino
lesion > entra VPH > cel basales inmaduras > si se descama en 6 meses: bajo grado, si se mete al nucleo, genera mas cel contaminadas, afecta 3/3: alto grado, si afecta todo el espesor: carcinoma in situ
factores de riesgo
edad temprana con inicio de vida sexual, +2 parejas en 1 año, pareja que tuvo muchas parejas, infeccion por VPH >2 años
VPH bajo riesgo
(6,11)
condiloma
VPH alto riesgo
(16,18)
infeccion persistente > lesion de alto grado: integracion virica > carcinoma infiltrante > metastasis
neoplasia de cuello uterino
bajo grado: lesiones en mosaico o placas blancas
curso clinico
silencioso, sintomas hasta lesion avanzada > sangrado> leucorrea>dispaurenia>disuria
tx quirurgico
cono: neoplasia in situ
histerectomia con diseccion de ganglios: ca avanzada
TNM CACU
adenomiosis
tejido endometrial en miometrio, sintomas: meorragia, dismenorrea, dolor pelvico, benigno
endometriosis
tejido endometrial fuera del utero, 4 teorias: de la regurgitacion (durante la menstruacion el tejido se queda), de la metastasis benigna, de la metaplasia (al cerrar en el peritoneo que quedan cel endometriales), de la cel madre
hiperplasia endometrial se da en:
perimenopausia, obesidad, alteracion en esteroides, ovario poliquistico no controlado, tumores de las cel de teca granulosa
hiperplasia endometrial sin atipias
endometrio anovulatorio, desorganizado,+ glandulas, sangrado normal, hacer legrado tx hormonal
hiperplasia endometrial con atipias
riesgo alto de malignidad, inactivacion de PTEN, quitar el utero,
carcinoma endometrial
en EUA, 55-65 años, tipos: endometrioide +freq/seroso (mutacion P53), grado 1 +freq relacionado con: PTEN (sd de cowden: polipos intestinales), linea de genes reparadores de ADN (sd de Lynch: ca de colon no asociado a polipos, ca de pancreas)
factores de riesgo
obesidad, diabetes, hipertension, infertilidad, exposicion a estrogenos no contrarrestada
sintomas
hemorragia irregular o postmenopausica, supervivencia depende de la profundidad de invasion
leiomiomas
origen: cel mm liso, benignas, por reordenamientos de cromosomas 6 y12, mutacion en MED12, bien delimitados,
leiomiosarcomas
neoplasia maligna, de novo, mujeres postmenopausicas, solitarios, masa con necrosis hemorragica
Leiomiomatosis
multiples leiomiomas, infiltrante
tumores de ovario
solido quistico +freq
tumores de ovario segun su histologia
tumores de superficie o epiteliales: +freq, seroso +freq/mucinoso, Ca125
tumores germinales: de los foliculos ovaricos, +alfa feto prot, porcion b de la HGC
tumores de los cordones sexuales: raros, del estroma ovarico, pueden producir o no: estrogenos/testosterona
tumor krukenber: ca gastrico metastasico a ovario
tumores de superficie o epiteliales: serosos
derivan del epitelio seromico superficial, >62
- cisteadenoma seroso: benigno,
- borderline o intermedio
- cisto adenocarcinoma seroso/ ca de ovario: maligno
tum de cel claras: bilateral, quisticas unilobuladas, + citoplasma, glucogeno
tum endometroide: lesion quistica, achocolatado, - tamaño, no tantas papilas
tumor de brener o de cel transicionales: adenofibroma, nidos uroteliales, granulos de cafe
cisteadenoma seroso
+ freq, :) jovenes, quistico, contenido liquido claro, pared lisa y brillante, como papel, muy grandes, tx: quirurgico, + vascularizacion
borderline o intermedio
+ agresivo que el benigno, sin invacion al estroma, papilas complejas y epitelio con atipia, 30-50 años,
cisto adnocarcinoma seroso /carcinoma de ovario
> 60 años, :(, +Ca125, invasion al estroma, metastasis: pulmon, peritoneal o intestinal, acitis exagerada, lobulaciones y papilas, hemorragia y necrosis, zonas liquidas y solidas
tumores epiteliales: Mucinosos
raros, revestido por epitelio seretor de mucina, quistica, b: sin atipia, m: invade estroma, unilateral, intraovarico, liquido gelatinoso
benigno: cistoadenoma mucinoso > cistoadenocarcinoma mucinoso, maligno
cistoadenoma mucinoso
paredes revestidas de cel epiteliales cilindricas con mucina
cistoadenocarcinoma mucinoso
perdida de arquitectura, necrosis, nucleos atipicos
tumores germinales
2do +freq, pueden ser extraovaricos
senos endodermicos o saco vitelino: + alfa feto prot
disgerminoma
corioccion b de HGCC
capsinoma embrionario
teratoma
tumores de los cordones sexuales y de estroma
compuestos: diversos elementos
- tumores de la granulosa o estroma: + estrogeno (+ riesgo de Ca/hiperplasia endometrial), bajo grado, prepuberal, bilateral, pubertad precoz, hiperplasia endometrial,
- tumores de la teca: tecomas-fibromas, bajo grado, unilateral, cel fibrosas grises solidas a cel amarillas con lipidos
- de sertoli y leydig: mujeres 30-40 años, bajo grado, + testosterona y androstendiona, oligomenorrea, atrofia mamaria, acne, hirsutismo, clitoromegalia, voz grusa, tx: salpingooforectomia
presentaciones clinicas de MAMA
mastalgia o mastodinia
dolor en seno, relacionado dol menstrual
inflamacion
edema, eritema
telorrea
bilateral y escasa- normal
papiloma
abundante unilateral- benigno
sanguinolenta, purulenta, cafe - maligno
masas palpables
2-3cm bien definida- benigna
fibroadenoma
+freq, del estroma interlobulillar, neoplasia fibroepitelial benigna, definido, poca cel, poca mitosis, mujeres jovenes, no malignizan, epitelial
tumor phyllodes
fibroepitelial, del estroma interlobulillar, riesgo intermedio, vigilar, + cel
angiosarcoma
tumor del estroma interlobulillar maligno, secundario a tx
lesiones epiteliales benignas
- no proliferativas: quistes, mastopatia fibroquistica: muchas bolitas, revestidos de cel aprocinas, + evidente en ciclo menstrual
- proliferativas, sin atipias: hiperplasia epitelial, adenosis esclerosante, papiloma
- proliferativas con atipias: hiperplasia lobulillar/ductal con atipia, evolucionan: adenocarcinoma de mama
cancer de mama
> 50 años esporadicas hacer mastografia, USG <50 x1 al año, BRCA 1 (17q21), BRCA2, TP53 (sd Li-fraumeni), CHEK2 (genes supresores de tumores, ayudan a la rep), +freq en CSE, revisar hueco axilar y apice: lesiones satelite o ganglionares,
FR: menopausia despues 35 años, menarca temprana, embarazo protector: antes de 30años,
12 sintomas ca de mama
endurecimiento, hendidura, enrojecimiento o calor, fluido desconocido, huecos, protuberancia, vena creciente, hundimiento del pezon, asimetria, piel de naranja (Ca de mama tipo inflamatorio T4)
BIRAD
0: estudio incompleto, hacer evaluacion adicional
1: negativa, mama sin lesion
2: benigno, hallazgos con riesgo de malignidad, revision 6 meses
3: benigno, hallazgo: nodulos, asimetria, microcalcificaciones, <2% malignidad
4: anormalidad sospechosa, A- baja 2-9% sospecha, B-moderado 10-49%, C-alta , evaluar por biopsia 50-94%
5: malignidad >95%
6: maignidad conocida demostrada histopatologicamente
tipos de cancer de mama
la mayoria son adenocarcinoma epiteliales y glandulares, in situ: en sistema ductal-lobulillar, invasivo: penetra membrana basal
ductal: +freq
lobulillar: 2do freq, jovenes
mucinoso:
inflamatorio
mixto
carcinoma in situ
- lobulillar: expande al lobulo, cel monomorfas, bilateral
- ductal: distorcion del lobulo, cel pleomorfica, necrosis comedonica: en el centro, calcificaciones, evolucion: carcinoma ductal infiltrante
carcinomas invasivos
masa dura, irregular, radiopaca, calcificaciones, alteracion en piel
- ductal infiltrante: +freq, luces, +RE, +HER2: luminal B
- lobulillar infiltrante: bilateral, +RE,+RP, -HER2: luminal A, metastasis,
- ca medular: triple negativo, infiltrado linf, BRCA1, muy agresivo
tx: mastectomia radical: incluir diseccion axilar y 10 ganglios, entinar para ver si hay cel en mm pectoral
indice histologico de nottingham
1: bien diferenciado, patron tubular, - mitosis, nucleos redondos pequeños
2: moderadamente diferenciado: con tubulos, cumulos solidos, cel infiltrantes, mitosis moderada
3: mal diferenciado: invaden en forma de laminas o nidos desiguales, cel con nuclos grandes e irregulares, mitosis alta, necrosis
ej: 3+3+3= 9 grado 3
TNM mama y cervicouterino
neoplasias de prostata hombres
hiperplasia prostatica
cancer de prostata
hiperplasia prostatica benigna
lesion benigna +freq, textura de nariz, >40 años, px jovenes: crecimiento central, sintomas: urgencia miccional, polaquiuria, nicturia, pujo, IVUs, luces, tx: inhibidores a-5-reductasa: boloquear androgenos, RTUP, irregulares: benigno, luces rectas: carcinoma,
cancer de prostata
65-75 años, androgenos dependiente, resistencia a antiandrogenicos, textura de mastoides, mut en genes de fusion TMPRSS2-ETS, via de señalizacion PI3K/AKT, - expresion de PTEN crecimiento periferico, sin sintomas hasta que obstruye (disuria, nicturia, dolor oseo, metastasis: columna lubar o sacra), Tx: bloquear androgenos, RTUP reseccion: tx eleccion, prostatectomia radical
diagnostico
clinica, tacto, antigeno prostatico, biopsias transrectales: por sextos o 12/18, USG,
evolucion ca de prostata
NIP neoplasia intraepiteliales prostaticas, in situ, con componente invasor,
PSA antigeno prostatico especifico
proteasa serica organo especifico, producida por el componente epitelial de los conductos de la glandula prostatica, USG prostatico transrectal, normal: 1-2.5, >10 Ca prostata, infeccion + PSA,
sistema de gleason
1-5 patrones visual, 2 patrones predominantes y la suma de los mismos, colocar primero el patron mas predominante y feo, grupo 1: bien, grupo 2: intermedio, grupo 3: indiferenciado, puede haber 3 patrones pero no se suma, solo se reporta, gleason 1 y 2 no es cancer, no existen
prostatitis
por: bacterias, sindrome de dolor pelvico, prostatitis cronicas granulomatosas: por: Tb secondaria a vacuna BCG (1 linea tx Ca de vejiga), por hongo, por liquido acumulado en conductos, NO hace biopsia: difusion a ganglios, SI biopsia: recaida leucocemica
prostatitis, cuadro clinico
agudo: fiebre, disuria, dol perineal, obstruccion de vias urinarias
cronicas: IVUs constantes, dol lumbar, dol perineal y suprapubico, disuria, dol despues de eyacular
tumores mas frecuentes testiculares
seminoma
ca embrionario: :(
tumor espermatocitico
tumor de saco vitelino: :(
coriocarcinoma: :(
teratoma
tumor mixto
NO hacer biopsia, excepto en leucemia o linfoma
seminoma
40-50 años, cel poligonales con + citoplasma y linfocitos maduros, hCG, CD30-, tabiques fibrosos, no elevan
Ca embrionario
20-30 años, cel pleomorficas, formacion papilares, CD30+, encaje
tumor espermatocitico
50-60 años, cel poliglonales sin linfocitos
tumor de saco vitelino (senos endodermicos)
3 años, en -3 años: puro, cel cubicas o cilindricas mal diferenciado, cuerpos de schiller duval: lesiones glomeruloides, bien delimitadas, vasculares, con cel germinales, +AFP, granulos ricos en AFP
coriocarcinoma
20-30 años, citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto en vellosidades, +hGC, necrosis hemorragica, agresivo, metastasico, cuerpos de Shiller duval, en encaje
tumor mixto
15-30 +hGC, +AFP
malformaciones en hombres
hipospadias: orificio ureteral distal anomalo en cara ventral del pene
epispadias: orificio ureteral en cara dorsal
criptorquidia: descenso incompleto del testiculo, +5 riesgo de neoplasia testicular, max no deciende hasta 1 año, sd klinefelter (XXY)
gonorrea
diplococos intracel gram - ,humano es reservorio natural, disuria (secrecion purulenta, lechosa), transmision por parto, epedidimitis aguda
uretritis y cervicitis no gonococicas
clamidia trachomatis: gram - , intra cel, afecta HLA-B27: uretritis, uveitis, artritis reactiva
sd de reiter: uretritis + dol de rodilla + conjuntivitis
treponema pallidum: +VDRL, +RPR
tricomonas
M: cervix en fresa, rojo granular, secrecion verde
H: uretritis, blanitis
sifilis
espiroqueta, +VDRL, +RPR
1aria: chancro indoloro
2daria: linfadenopatias, lesiones mucocutaneas, condilomas planos
3aria: neurosifillis: tabes dorsal, aortitis proximal, gomas en organos
sifilis congenita
transmision en parto, lactante: erupcion cutanea, osteocondritis, periostitis
niño: queratitis intersticial, dientes de Hutchinson, sordera del VII
placenta
enf trofoblastica gestacional: mola hidatidiforme (vellosidad edematosa) completa/parcial/invasiva
los niveles de hormona no corresponden a las semanas de embarazo: + elevadas
tx: hacer legrado, no se puede embarazar despues de 1 año
mola hidatidiforme completa
No hay embrion, diploide: 46XX o XY, paterna, vellosidades con burbujas, USG: copos de nieve
mola hidatidiforme parcial
si hay embrion temprano, vellosidades normales o ligeramente edematosas, cariotipo 69 XXX triple, un ovulo se fecunda por 1 espermatozoide diploide o 2 espermatozoides
mola invasiva
molas completas con capacidad de invasion a miometrio, puede romper pared uterina, no hay metastasis, si hay embolisis a pulmon/cerebro, seguimiento con HGCH porcion beta, tx quimio, histerectomia
coriocarcinoma gestacional
en africa y asia, neoplasia maligna extragonadal/gonadal, por restos de mola completa/placenta, no hay vellosidades, +necrosis, +hemorragia, cel neoplasicas de cito/sincitio trofoblasto, al dx hay diseminacion a pulmon, vagina, encefalo, higado, ++HGCH, tx: quimio, limpieza de fondo
biopsia renal
minimo 10 glomerulos, metelamina de jones: defectos de membrana, PAS: resalta membrana basal, evaluar: glomerulos intersticio
plata metelamina de johnes:
defecto de llenado, la tincion no pega en inmunocomplejos en la membrana, dejando huella, hacen spikes, en: lupus
difuso, focal
difuso >50 glomerulos malos
focal <50 glomerulos
nefropatia diabetica
por: glicemia, HAS, nefropatia = retinopatia, +creatinina, fondo de ojo, OCT: tomografia de la retina, nodulos de kimestil wilson: en DM, PAS+ (PAS-: amiloidosis),
fisiopatologia
+ presion intraglomerular: + proteinuria, daño
+ factor de crecimiento b-1: cambios fibroticos en mesangio e intersticio, factor de crecimiento insulina-like, angiotensina II: + permeabilidad a prot: + matrix mesangial, +TFG
microangiopatia por:
proteinkinasa C, glicosilacion avanzada, via de poliol
clasificacion de la Renal pathology
clase 1: engrosamiento MBG, hiperfiltracion
2: expansion de matrix mesangial
3: glomeruloesclerosis nodular, microalbuminuria
4: >50% glomeruloesclerosis nodular, macroalbuminuria, sd nefrotico, irreversible, proteinuria,
5: estadio terminal, sin filtracion, hipertension arterial
screening para NF D
screening para microalbuminuria y proteinuria, nivel absoluto de albuminuria: su tasa de cambio en 1 año predice mortalidad, test 2 veces en 3-6 meses > 2-3 test positivos > microalbuminuria > test en cada visita
dx de enfr renal diabetica
FGe <60, cociente albumina/creatinina >30, diagnostico y cribado en DM2 anualmente, DM1 a partir del 5 año
indicadores de biopsia renal
proteinuria >1g en DM1 <5-10 años sin evolucion retinopatia, rapida disminucion del FG sin retinopatia, aparicion sd nefrotico o + de proteinuria, sedimento activo no asociada IVU, sd nefrotico en DM2
sd nefrotico
edema central, ojos y cara, hipoalbunimenia, proteinuria 3.5, hipoalbumina <3, hiperlipidemia
sd nefritico
hipertensión, proteinuria <3.5, edema, hematuria, oliguria, azotemia, Sd Alport
nefropatia Lupus
patrones generales, para cualquier patologia renal: esclerosis global/segmentaria, proliferacion celular (+cel endoteliales, epitelial, inflamatoria, en lupus), semiluna: 2 capas de cel 3 tipos: celulares, fibrosas, fibrocelulares, asas de alambre (PAS, masson, indica inmunocomplejos en la membrana), depositos subendoteliales (en lupus), depositos mesangiales
clasificacion de lupus
Clase II: proliferativa mesangial
III: proliferativa focal de cel mesangiales
IV: proliferativa difusa
V: membranosa, defecto de llenado, spikes
VI: esclerosis avanzada, nefropatia terminal
clasificacion histologica de la Nefropatia lupica NL
1: depositos mesangiales
3 y 4 + graves + freq, activas
hay combinacion 3 y 5, una regresion indica respuesta al tratamiento
Lupus: Unica enfermedad con glomérulos en distintas clases
clase 2
proliferativa mesangial, +matriz mesangial, depositos mes
clase 3
proliferacion focal, lesion segmentaria, endo/extra capilar, engrosamiento capilar, depositos subendoteliales y mesangiales, A, A/C,C
clase 4
+freq, difusa segmentaria/global, proliferacion endo/extra capilar y mesangial, depositos subendoteliales: asas de alambre, trombos hialinos, A,AC,C, depositos de IgG, IgM, IgA, C1q ,patron full house, cariorrexis: nucleos fragmentados, defecto de llenado
clase 5
membranosa difusa: depositos sub epiteliales en >50% de los glomerulos, depositos mesangiales, asas de alambre, asociada a clase 3 o 4, spikes
clase 6
6: esclerosante, sin actividad, terminal, depositos Ig y C en IF y ME
nefropatia lupuca
3 y 4: + freq, + graves, hacer indice de actividad y cronicidad, hay combincacion 3 y 5, lupus:
remision clinica por tratamiento: transformacion de una forma proliferativa a una clase 2 o 5, unica enf con glomerulos en distintas clases
indice de actividad
que tan activa esta la enf, a: activa, c: cronica, ac
enfermedad vascular
estenosis, obstruccion completa
debilitamiento
anomalias/variantes: aneurismas, fistulas AV, displasia fibromuscular
todos los vasos, excepto capilares tienen 3 laminas
aneurisma
dilatacion localizada de vasos
verdadero: todas las capas
pseudoaneurisma o falso: no involucra
disecciones aorticas
tipo A: compromente la ascendente
tipo B: quedan limitadas a la porción descendente de la aorta toracica
arterititis de cel gigantes o temporal
grandes vasos, dolor en art temporal, dolor al peinar, H >50-60 años, asociado a aneurismas, inflamacion granulomatosa,
arteritis de takayasu
inflamacion granulomatosa, <40-50 años, grandes vasos, mujeres, lesiones estenoticas y aneurismas, perdida de la simetria de los pulsos, claudicacion, ceguera
poliarteritis nodosa
enf sistemica idiopatica, 40-60 años, - peso, mialgias, infartos intestinales, relacionada: complejos inmunes de hepatitis B/C, inflamacion transmural, necrosis fibrinoide, en arterias renales, arterias medianas, P-ANCA
enfermedad de kawaski
infantes 6 meses-15 años, art coronarias o mm, de arterias medianas, ectasia coronaria y aneurisma o trombosis, fiebre x5 dias, inflamacion conjuntival, linfadenopatia cervical, mucosa oral roja como fresa, rash en cara de encaje, edema de extremidades y eritema, tx antes 5to dia, complicacion: infarto agudo
granulomatosis de wegener
50-60 años, de vasos pequeños, granulomatosa, en vias aereas bajas y glomerulonefritis, necrozante, asociada c-ANCAs, dx de colitis ulcerosa o crohn
sindrome de Churg Strauss
de vasos pequeños, eosinofilico y granulomatoso, vasculitis necrosante en via respiratoria alta, asociado: ASMA, sinusitis, p-ANCAs, +IgE, complicacion: bronconeumonia
polianginitis microscopica
de vasos pequeños, vasculitis necrozante de vasos pequeños, con pocos depositos inmunes, glomerulonefritis y capilares pulmonares necrosantes, pANCAs
vasculitis de henoch
niños 9-10 años, dol abdominal > petequias en miembro inf, depositos de IgA en riñon, de vasos pequeños
fenomeno de Raynoud
signo de bandera francesa, morado, blanco, rojo, vasos distales, predisponen a enf autoinmunes
venas varicosas
M, hereditario, o anticonceptivos, px ancianos, tx anticoagulante
hemangiomas
sarcoma de kaposi
angiosarcoma
mixomas
tetralogia de Fallot
miocarditis isquemicas
cortocircuito derecha-izq
error de la semana 3-8, cianosis,
cortocircuito izq-derecha
hipertrofia ventricular
coartacion aortica
posductal, preductal
insuf cardiaca
no hay perfusion adecuada por el corazon
izq: HAS, cardiopatia isquemica, valvulopatia, sintomas: congestion pulmonar
derecha
cardiopatia isquemica
reduccion flujo de sangre: angina de pecho (estable, inestable, prinzmetal), IAM (necrosis x isquemia), ICC, muerte subita cardiaca
laboratorios
EK: cambios ST, inversion onda T
enzimas cardiacas: mioglobina, troponina T/I, ckmb
Enf pediatricas
hidropesia fetal
intrauterino, USG de las 3-14 semanas: morfologico, buscar malformaciones especificas, acumulacion de liquido edematoso durante crecimiento
hidropesia fetal no inmunologico
anomalias cromosomas descartar: sd turner (45x0), trisomia 21, trisomia 18,trastornos vasculares: arritmia, anemia fetal, alfa talacemia homocigota, parvovirus B19: aplasia medular > desarrollo inadecuado del grupo eritroide (macha clara dentro del nucleo, borrada de lapiz)
hidropesia inmunitaria
incompatibilidad del Rh: se hereda antigeno D de Rh del padre que son extraños para la madre, la madre destruye eritrocitos, + frecuente, pasa al 2do embarazo, profilaxis frente anticuerpos Rh: RhoGAM
morfologia
Feto y placenta palidos, bola en cuello, Higado y bazo agrandados por insuficiencia cardiaca intrauterina, bilirrubina >20: acumulacion en SNC: quernicteros, hematopoyesis extramedular fetal: es normal, la eritropoyesis inicia en el hígado
DX
deteccion de la acumulacion de liquido intrauterino, ecografia, aminiocentesis: buscar alteraciones geneticas, y elevacion de bilirrubina, prueba de Coombs: hacer cuando hay incompatibilidad de Rh
oligohidramnios
deficit liquido amniotico
sindrome de dificultad respiratoria del recien nacido
prematuros antes 28 sem, forma membranas hialinas en alveolos: cel epiteliales necroticas y prot de plasma: impide intercambio O2, por deficit en la sintesis del liquido sulfactante: atelectasia, tx: inyectar esteroides, estimular desarrollo de pulmonas,
cuadro clinico
polipnea, tiraje intercostal, xifoideo, quejido, aleteo nasal, cianosis, todos los prematuros: pasar por incubadora, dar O2, exceso de O2: retinopatia, displasia broncopulmonar (hiperventilacion, inflamacion de alveolos, deterioro de tabiques alveolares)
hepatoblastoma
neoplasia +freq de higado, origen: cel pluripotenciales del estroma hepatico, adopta forma embrionaria o fetal, por: mut de B catenina, perdida de la heterocidad de 11p,1p,1q
hepatoblastoma epitelial
+freq, 2 tipos: fetal/ embrionario
hepatoblastoma mixto mesenquimal- epitelial
elementos teratoides y no teratoides, distintos componentes
hepatocarcinoma
raro, pretext: segmentos afectados del higado, +alfa feto prot, alteraciones del metabolismo
retinoblastoma
tumor intraocular +freq, tomar foto con flash: reflejo unilateral, por mut esporadica: RB1, 2-5 años, rosetta de flexner wintersheiner,
diferenciar: rabdomiosarcoma embrionario, swanoma en n optico, neurofibromatosis tipo 1(manchas cafe con leche), astrocitoma pilocitico
Toria del doble hitt o de Knudson
forma esporadica: papas sanos > cel germinal normal > cel somatica recibe 1 mut > cel somatica 2da mut
forma familiar: 1 padre con mut > cel germinal mutada > 2da mutacion > + agresivo, bi/tri lateral, gl pineal
tx retinoblastoma
quimioterapia (buena respuesta si hay calcificaciones y necrosis), enucleacion: quitr el ojo y 1cm del N optico, puede haber diseminacion a SNC, si el tumor invade +3mm de la lamina cribosa: malo, si es bilateral: salvar el ojo con menos tumor
datos clinicos
leucocoria, estrabismo, opacidad corneal, heterocromia del iris, hifema (acumulación de sangre en la parte frontal del ojo, entre la córnea y el iris),
diagnostico retinoblastoma
oftalmoscopia directa, TC: extension extraocular, RMN: delecion de tumores de 1mm, NO biopsia por aspiracion; diseminacion del tumor
osteosarcomas formadores de hueso
:) osteoma osteoide, osteoblastoma
:( osteosarcoma
osteosarcoma
Hombres, 2 picos: 20s y >50s, femur distal, historia de dolor en semanas o meses y no disminuye, material amorfo fino eosinofilo: osteoide, cel pleomorficas, agresivo: diseminacion a pulmon
clasificacion osteosarcoma
central o medular +freq: osteosarcoma convencional (+freq, osteoblastico, 15-25 años), osteoblastico, condroblastico, fibrolastico
periferico (- grado): paraostal, periostal, superficial de alto grado
osteosarcoma central convencional
+freq, 1-2 decada, metafisis o epifisis, varones adolescentes, en rodilla
teleangiectasico
lagunas de sangre, hombres,20s, femur distal, metafisis, peor pronostico, diferenciar: quiste aneurismatico, radiologia: pompas de jabon, benigno, asociada a neoplasia
osteosarcoma de cel pequeñas
20s, mujer, metafisis de huesos largos, dolor, hinchazon, inmuno: CD99, vimentina, osteocalcina, osteonectina, actina, (11,22), agresiva, diferenciar de Ewing
liticas/esclerosis
pronostico osteosarcoma
valoracion de respuesta a tratamiento a traves de la amputacion o salvamento de extremidad, usar radiografia para ver la extension, hacer mapeo, >90% de necrosis: sobrevida,
sarcoma de Ewing/ PNET
agresivos, alteracion EWS/ETS, 5-25 años, diafisis, t(11,22)(q24,q12), EWSR1/FLI-1, sintomas sistemicos,
diagnostico
radiologia: tela de cebolla, histologia: claro-obscuro, CD99+ en membrana completa, FLI-1 nuclear, NKX.2 + especifico, FISH: luz roja y verde encimada
diferenciales
miogenina: descartar rabdo
CD45: descartar linfoma
cromogranina: descartar tumor neuroendocrino, MyoD1
pronostico favorable
<10 años, <8cm, extremidad distal y proximal
pronostico desfavorable
> 18 años, en pelvis
