BASTIE Anémie hémolytique corpusculaire

Question 1

Ex hémolyse corpusculaire pas congénitale ?

Answer 1

HPN = hémoglobinurie paroxystique nocturne
= maladie de Marchiafava-Micheli

Question 2

résume pb HPN ?

Answer 2

= anémie hémolytique corpusculaire non héréditaire, pas corpusculaire
Attaque GR par complément car plus d’ancre GPI car déficit génétique ( gène PIG A muté) qui fait que y a plus fabrication donc plus de DAF et MCP qui sont censés s’accrocher au GR grâce ancre GPI et protéger GR du systM du complément

Question 3

Cmt diag HPN ?

Answer 3

cytométrie en flux pour tester PNN et monocytes

Question 4

clinique bizarre de HPN ?

Answer 4

thrombose dans lieu bizarre
maladie thrombosante dans laquelle patient font thromboses dans lieu inhabituel

Question 5

si hémolyse intravasc avec coombs négatif on pense à ?

Answer 5

HPN

Question 6

thrombose au niveau veine sus hépatique = ? syd Budd chiari

Answer 6

syd Budd chiari

Question 7

autres causes d’hémolyse congénitale corpusculaire ?

Answer 7

1) anomalies de la mb érythrocytaire
2) déficit enzymatique en G6PD et pyruvate kinase

Question 8

ex anomalie mbrne érythrocytaire héréditaire ?

Answer 8

sphérocytose +++
elliptocytose
acanthocytose
stomatocytose : forme bouche

Question 9

qu’est ce qui est déficitaire dans maladie de la membrane de GR

Answer 9

l’ankyrine ou la spectrine

Question 10

G6PD ?

Answer 10

• extrêmement fréquent
  -attention au stress oxydatif qui peut pas être réduit
  stress oxydatif produit par fèves et médocs

Question 11

que faire comme test pour détecter maladies constitutionelles de la mbrne du GR ?

Answer 11

ektacytométrie

Question 12

érythroblastopénie ?

Answer 12

= complication déficit en pyruvate kinase = anémie normochrome normocytaire arégénératif dc pas de réticulocytes mais Gb et plaquettes
- myélogramme riches