Banco de questões

Question 1

Paciente de 36 anos, sexo feminino, sem problemas de saúde até dois anos atrás. Desenvolveu 2 episódios de herpes simplex nos dois últimos anos e micose em unha do hálux. Não apresenta história familiar de consanguinidade. Pai tem insuficiência coronariana e mãe tem rinite alérgica. Irmã sadia. Ao exame físico não apresenta alterações e não sofreu cirurgias anteriores. Tem dois filhos do sexo masculino e um apresenta alergia. A dieta da paciente é irregular e neste período vem praticando atividade física por 2 horas ao dia. Escolha a opção que responde às perguntas: você investigaria esta paciente para defeito imunológico e dependendo da resposta, oriente.
a) Investigar e solicitar a contagem de células B, pois os sintomas apareceram tardiamente.
b) Não investigar e orientar uso de medicamentos profiláticos.
c) Investigar e solicitar painel genético-molecular.
d) Não investigar e avaliar a possibilidade de imunodeficiência secundária.
e) Investigar e solicitar as subpopulações de linfócitos.

Answer 1

D) Não investigar e avaliar a possibilidade de imunodeficiência secundária.

A paciente teve apenas 2 episódios de herpes simples e a onicomicose foi isolada.

Não tem antecendentes familiares relevantes de imunodeficiência. Se fosse portadora de alguma doença ligada ao X, um de seus filhos poderia ser acometido. O equilíbrio do corpo depende de uma rotina regular e a pacientes já iniciou com exercício intenso e má dieta.

A primeira orientação seria regularizar a rotina, pois não apresentava nenhum relato antes de mudar sua rotina.

Question 2

Cite 4 sinais de alerta para erros inatos da imunidade em pacientes adultos

Answer 2

1. Duas ou mais otites no último ano
2. Duas ou mais sinusites no último ano, na ausência de alergia
3. Uma pneumonia por ano, por mais que um ano
4. Diarreia crônica com perda de peso
5. Infecções virais de repetição (resfriados, herpes, verrugas, condiloma)
6. Uso de antibiótico intravenoso de repetição para tratar infecções
7. Abscessos profundos de repetição na pele ou órgãos internos
8. Monilíase persistente ou infecção fúngica na pele ou qualquer outro lugar
9. Infecção por micobactérias
10. História familiar Imunodeficiência

Question 3

Criança de 4 meses de idade, sexo masculino, avaliada por 2 episódios de otite. Ao exame físico apresenta tonsilas palatinas pequenas, gânglios pequenos, otoscopia normal, sem outras alterações ao exame físico. Sem consanguinidade na família. Apresenta IgG=234 mg/dL; IgA=6 mg/dL; IgM=24mg/dL.
Qual seria a hipótese diagnóstica?
a) Hipogamaglobulinemia transitória da Infância
b) Alergia alimentar
c) Malformação congênita
d) Deficiência de IgA
e) Hipogamaglobulinemia fisiológica da infância

Answer 3

e) Hipogamaglobulinemia fisiológica da infância

Há queda dos níveis de imunoglobulinas dos 3 aos 7 meses por catabolismo das Igs maternas. O diagnóstico da Hipogama transitória seria feito retroativamente quando os níveis persistem baixos até os 3 anos, em média.

Question 4

Descreva 3 características que sugerem o diagnóstico de doença autoinflamatória.

Answer 4

1 Febre
2 lesões de pele
3 inflamação das serosas
4 linfonodomegalia
5 alterações musculoesqueléticas

Question 5

Criança de 3 anos, masculino, sem antecedentes de infecções. Adquire Leishmaniose visceral de difícil tratamento e Tuberculose. Que exames solicitar com prioridade?
a) Dosagem de Imunoglobulinas; pesquisa de anticorpos anti-pneumocócicos e células NK.
b) avaliação do eixo interferon gama/IL12; pesquisa de anticorpos anti-pneumocócicos e isoaglutininas.
c) contagem de células T e subpopulações; DHR; dosagem de imunoglobulinas.
d) CH50; DHR; eixo avaliação do eixo interferon gama/IL12.
e) avaliação do eixo interferon gama/IL12; contagem de células T e subpopulações; sorologia para HIV.

Answer 5

E) avaliação do eixo interferon gama/IL12; contagem de células T e subpopulações; sorologia para HIV.

Tratam-se de agentes infecciosos intracelulares. As micobactérias exigem resposta de fagócitos e linfócitos que podem ser estimulados pelo eixo IFNg-IL12. Além disto, sempre temos que excluir HIV. A imunidade humoral não temrelevância para aeliminação dos agentes infecciosos citados.

Question 6

RAB, masculino, 51 anos, encaminhado para investigação de imunodeficiências, com história de estar bem até os 42 anos de idade, quando iniciou sinusites de repetição (6 a 8/ano), pneumonias (1/ano nos últimos 5 anos) e diarreia crônica associada a giardíase de difícil controle. Relatava ainda secreção nasal e tosse crônica há cerca de três anos, além de cansaço e indisposição, dificultando suas atividades normais, inclusive no trabalho. Infecções de repetição na infância, com melhora durante a adolescência, ficando bem até inicio da história atual. Internação hospitalar: 2 vezes por pneumonia e 1vez para cirurgia de drenagem de seios da face por sinusopatia não responsiva aos antibióticos. Ao exame físico chamava atenção a ausência de amígdalas e presença de estertores crepitantes em base direita.

1 Qual é o setor da resposta imune provavelmente acometido. Justifique.

2 Que exames solicitaria para o diagnóstico?

Answer 6

1 Imunidade humoral, isto é, mediada por anticorpos. Poderia ter deficiência de complemento, pois as infecções são leves, mas chamava a atenção não ter amígdalas. Lembrar que se teve Giardia tb deve ter comprometimento de mucosas por deficiência de IgA isolada ou com hipogamaglobulinemia

2 Dosagem de IgG, IgM, IgA, resposta de anticorpos (sorologias de rubéola, tétano, isoaglutininas), sorologia para HIV e contagem de células B.

Question 7

A seguinte afirmativa está CORRETA:
a) O leite materno auxilia na resposta immune da criança fornecendo predominantemente IgM.
b) A passagem transplacentária de IgM auxilia na defesa de infecções no recém nascido.
c) A imunidade mediada por complemento atinge maturidade na criança após 2 anos de idade.
d) A passagem transplacentária de IgG auxilia na resposta imune do recém nascido.
e) Nenhuma das anteriores

Answer 7

D) A passagem transplacentária de IgG auxilia na resposta imune do recém nascido.

Lembre-se que a IgM não passa placenta. A imunidade inata, sistema complemento, tem amadurecimento precoce no lactente.

Question 8

Quais exames podem ser aplicados para avaliar defeitos de fagócitos?
a) Contagem de células T, B e NK, teste do NBT
b) G6PD e quimiotaxia
c) CH50 e Dihidrorodamina
d) Opsonofagocitose e sorologia para pneumococos
e) Sorologia para hepatite B e opsonofagocitose

Answer 8

b) G6PD e quimiotaxia

A única opção que contem dois exames de fagócitos é a alternativa B)

Question 9

. Paciente do sexo masculino, 8 anos, nascida à termo, pesando 2850g, recebeu alta sem intercorrências. Apresentou alguns episódios de infecções de vias aéreas necessitando antibióticos. Aos 5 anos de idade teve meningite meningocócica e foi tratado com antibióticos. Aos 8 anos de idade, procurou o serviço após ter apresentado segundo episódio de meningite meningocócica. Pais consanguíneos. Irmão sadio. Exame físico não mostra alterações. Não desenvolveu sequelas.
Qual é o setor da resposta imune provavelmente afetado neste paciente?
a) Provável doença auto-inflamatória
b) Imunidade mediada por fagócitos
c) Imunidade mediada por células T
d) Imunidade mediada por receptores “ Toll like “
e) Imunidade mediada por complemento

Answer 9

e) Imunidade mediada por complemento

O complemento é importante para a destruição do meningococo.

Question 10

A imunossenescência é um processo fisiológico que afeta idosos e que acarreta aumento da susceptibilidade a infecções nesta faixa etária. Sobre este tema assinale ALTERNATIVA CORRETA.
a) processo caracterizado pela involução timica que leva a diminuição de células B
b) ocorre aumento e melhora do processo de fagocitose e da função das quimiocinas e citocinas
c) ocorre diminuição das células de memória inclusive das respostas vacinais
d) ocorre aumento de células T e inclusive das células T naive
e) nenhuma das anteriores

Answer 10

c) ocorre diminuição das células de memória inclusive das respostas vacinais

Timo é substituído por gordura e diminuem a diversidade dos clones. Não há melhora da imunidade inata.

Question 11

Paciente, 2 meses, menino, nasceu a termo, com peso adequado para idade gestacional, em aleitamento materno exclusivo. Iniciou quadro febril diário com linfonodo axilar a direita. Criança evolui para desconforto respiratório devido a pneumonia, sendo necessária intubação orotraqueal. Recebeu alta alguns dias após com melhora parcial da pneumonia e do linfonodo axilar. Após alguns dias apresentou retorno da febre e saída de secreção purulenta da cicatriz da BCG. Na evolução apresentou diarreia de difícil controle e nova pneumonia. Antecedentes familiares: pais não consanguíneos, filho único. Mãe com diagnóstico de doença de Crohn e pai hígido.

1 Considerando-se os dados apresentados e um possível defeito imunológico, qual seria o setor da
resposta imune acometido?

2 Que dados da história sugerem este tipo de defeito?

Answer 11

1 Fagócitos

2 Masculino, sintomas de início precoce, febre, linfonodos com drenagem da BCG, sem consanguinidade, mãe sintomática com doença inflamatória (caso de portadora que mostrei na aula). (NÃO EXIGI QUE LISTASSE TUDO)

Question 12

São sinais de alerta para o diagnóstico de Erros Inatos da Imunidade, EXCETO:
a) Anemia e plaquetopenia autoimunes de aparecimento na infância
b) Dois episódios de Septicemia
c) Lactente com candidíase oral aos 6 meses de idade
d) Adulto com sinusites de repetição e 2 pneumonias nos últimos 3 anos. Quase o caso clínico apresentado na questão adiante.
e) Lactente com reação persistente à vacina BCG e diarreia persistente.

Answer 12

c) Lactente com candidíase oral aos 6 meses de idade

1 Comentei na aula que lactentes desenvolvem respostas T específica para Candida durante o 1º. Ano de vida. Nos sinais de alerta a Candidíase é incluída após um ano de idade

2 Mostrei na aula que
doenças autoimunes hematológicas de aparecimento precoce sugerem EII

3 Infecção grave, dois episódios, está nos sinais de alerta

4 Apesar de não ser grave, são infecções de mucosa e podem representar imunodeficiência humoral ou de complemento.

5 Se fosse reação a BCG persistente somente, precisaria ficar de olho, mas além disto, a criança tem diarreia.

Question 13

Com relação ao tratamento das imunodeficiências (ID) primárias e secundarias. Assinale a
alternativa CORRETA:
a) As vacinas atenuadas estão indicadas para as ID primarias e secundárias
b) A vacinação para Haemophylus tipo b, Meningococo e Pneumococo, está indicada antes de ser realizada a esplenectomia eletiva
c) A reposição de imunoglobulina humana pode ser utilizada em defeitos imunológicos da imunidade mediada por anticorpos e repõe todas as classes de imunoglobulinas.
d) A transfusão de sangue em pacientes imunodeficientes pode repor imunoglobulina A
e) Pacientes com imunodeficiências devem ser orientados para exclusão de glúten

Answer 13

b) A vacinação para Haemophylus tipo b, Meningococo e Pneumococo, está indicada
antes de ser realizada a esplenectomia eletiva

1 A esplencetomia aumenta o risco para infecções por encapsulados. Assim, a vacinação é imperiosa.

2 Vacinas atenuadas são de risco para imunodeficiências. Podem reativar o agente. Recomenda-se as inativadas

3 A imunoglobulina humana para reposição é composta de IgG policlonal. Comentado em aula, antes da prova.

4 . A IgA eventualmente presente em plasma não repõe a IgA secretora

5 Os pacientes podem até ser orientados se tiverem a suspeita, mas não é uma orientação indiscriminada.

Question 14

Paciente do sexo masculino, 6 anos, nascido à termo, pesando 2850g, recebeu alta sem intercorrências. Apresentou alguns episódios de infecções de vias aéreas sem necessidade de antibióticos até os 5 anos. Aos 5 anos de idade iniciou quadros febris que foram relacionados com infecção de garganta, outros com hiperemia de orofaringe, com pouca melhora com uso de antitérmicos e antibióticos. Aos 6 anos apresentou artralgia, quadro de lesões cutâneas hiperemiadas sem prurido e com pouca melhora com anti-histamínicos e antitérmicos e uso de antibióticos. Aos 7 anos apresentava ainda quadros febris frequentes, dores articulares incapacitantes e persistência das lesões cutâneas.

1 Considerando-se os dados apresentados e um possível defeito imunológico, qual seria o setor da
resposta imune acometido?

2 Que exames solicitaria?

Answer 14

1 Doença autoinflamatória.

2 Provas inflamatórias como PCR,VHS, substância amiloide A. Poderia até incluir
hemograma.

Question 15

Os pacientes com Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) ao nascimento podem ser diagnosticados pelos seguintes exames complementares:
a) Dosagem de Dihidrorodamina (DHR).
b) eletroforese de proteínas
c) TREC
d) Provas inflamatórias
e) Resposta específica de anticorpos.

Answer 15

c) TREC

1 Detecta agamglobulinemia

2 Diagnóstico de Doença Granulomatosa Crônica (distúrbio de fagócitos)

3 Doença autoinflamatória, inespecífico.

4 A passagem de anticorpos maternos não permite usar estes exames para diagnóstico precoce de SCID

Question 16

Paciente de 20 anos, previamente hígido, deu entrada no hospital com quadro febril, desconforto respiratório com necessidade de internação e antibioticoterapia devido a quadro de pneumonia extensa. Refere que há 1 ano tem apresentado quadros de sinusites de repetição ao menos 2 episódios a cada 2 meses.

Considerando-se os dados apresentados investigaria a resposta imune? Justifique.

Answer 16

A quase totalidade dos alunos respondeu que sim e a suspeita era de ID humoral. Considerei alguma nota para quem respondeu NÃO e justificou com alguma lógica, mas não considerei a resposta totalmente correta

Question 17

Assinale a alternativa correta com relação ao sistema complemento.
a) Os componentes do sistema complemento são transferidos via placentária.
b) O sistema complemento é regulado por fatores de ativação e inibição.
c) Os defeitos na via do complemento acarretam em infecções principalmente por fungos e vírus.
d) Os defeitos na via do complemento manifestam-se apenas por susceptibilidade a infecções.
e) a dosagem de C4 e C3 elucida a maioria dos diagnósticos de defeitos no sistema complemento.

Answer 17

b) O sistema complemento é regulado por fatores de ativação e inibição

1 O SC precisa ser ativado e controlado, senão teríamos uma inflamação sem limites.

2 Não há transferência transplacentária de complemento, pois não se liga ao receptor de transferência. Não compliquei, mas não foi falado em aula de qq transferência de proteínas do complemento.

3 As infecções são por encapsulados.

4 Há também doenças autoimunes.

5 . Os níveis de C3 e C4 são usados para defeitos específicos destas proteínas e são extremamente raros.

Question 18

Relacione o defeito imunológico com sua respectiva avaliação funcional

I Defeitos de fagócitos
II Imunodeficiências celulares
III Doenças auto inflamatórias
IV Imunodeficiência Humoral

A. PCR e substância amiloide A
B. Dosagem de imunoglobulinas
C. Dihidrorodamina ( DHR )
D. Contagem de células B e T

Answer 18

e) I-C / II-D / III-A/ IV-B Lembrar que uma célula T deficiente prejudica a resposta de anticorpos

Question 19

A prematuridade pode acarretar em maior susceptibilidade a infecções. Assinale a alternativa CORRETA
a) A IgM pode ser transferida à criança através da placenta e confere imunidade nos primeiros meses de vida em crianças a termo.
b) As concentrações de IgG diminuem no 3º mês de vida e isto pode explicar o aumento de infecções em prematuros
c) A resposta fagocitária tem maturidade funcional semelhante ao adulto já ao nascimento.
d) Valores de IgA semelhantes ao nível sérico do leite materno são encontrados no recémnascido
e) A passagem transplacentária de IgA confere proteção contra as infecções em mucosas

Answer 19

b) As concentrações de IgG diminuem no 3º mês de vida e isto pode explicar o aumento de infecções em prematuros

1 Está correto. Hipoagamaglobulinemia fisiológica.

2 A IgG somente é transferida transplacentariamente

3 Não, há deficiência e mais acentuada em prematuros

4 A IgA transferida pelo leite materno é a secretora e é eliminada nas fezes do RN.

5 IgA não é transferida transplacentariamente.

Question 20

São sinais de alerta para imunodeficiências secundarias, EXCETO
a) Linfopenia persistente em leucograma.
b) Infecções por agentes oportunistas.
c) Febres recorrentes associadas a uso de antibióticos.
d) Síndrome nefrótica.
e) Infecções fúngicas de pele disseminadas.

Answer 20

c) Febres recorrentes associadas a uso de antibióticos

1 Pode representar reação a drogas

2 Sim, deve ser pesquisada.

3 Não é usual em imunocompetentes.

4 Há perda de proteínas na urina e pode associar-se com
hipogamaglobulinemia.

5 Infecções disseminadas são de risco e defeitos
específicos imunológicos.

Question 21

As imunoglobulinas que sofrem transporte transplacentário e que são secretadas no leite materno são, respectivamente

IgG e IgA
IgG e IgM
IgA e IgE
IgA e IgG

Answer 21

IgG e IgA

Question 22

Acerca do sistema complemento, assinale a alternativa incorreta :

O sistema complemento pode ser ativado ou inibido

É composto por proteínas produzidas, primariamente, na medula óssea

Seus mecanismos efetores incluem opsonização, quimiotaxia e formação do CAM

As 3 vias de ativação convergem para C3

Answer 22

É composto por proteínas produzidas, primariamente, na medula óssea

Question 23

Quanto à eletroforese de proteínas, é correto afirmar

Diferencia quantitativamente as classes de imunoglobulinas

Discrimina entre imunoglobulinas para antígenos específicos

Consegue avaliar a morfologia das proteínas

Quantifica as proteínas pelo peso molecular e carga elétrica

Answer 23

Quantifica as proteínas pelo peso molecular e carga elétrica

Question 24

Qual o exame mais apropriado para crianças de 2 anos com LES e 3 internações por episódios de meningite?

Contagem de LT, LB e NK por citometria de fluxo

Teste do nitroazul de tetrazólio (NBT)

CH50

Ensaio de migração celular (câmara de Boyden)

Answer 24

CH50

Question 25

O teste de dihidrorodamina (DHR) avalia

Função quimiotática de leucócitos

A qualidade do burst oxidativo de fagócitos

A efetividade da opsonização

O número de neutrófilos nos tecidos

Answer 25

A qualidade do burst oxidativo de fagócitos

Question 26

As imunodeficiências são mais comuns, em geral

No sexo masculino
No sexo feminino

Answer 26

Sexo masculino

Question 27

Qual a imunodeficiência mais comum?

Doença granulomatosa crônica

Imunodeficiência comum variável

Deficiência seletiva de IgA

Deficiência de C1-INH

Answer 27

Deficiência seletiva de igA

Question 28

Não é sinal de alerta para imunodeficiência primária

Diarréia crônica com falha em ganho pondero estatural

Estomatites e monilíase que persistem por mais de 2 meses

Doenças autoimunes de início precoce, como LES ou AHAI

Duas otites novas no último ano

Answer 28

Duas otites novas no último ano

Question 29

Paciente de 21 anos, masculino, com sinusites e pneumonias frequentes. Contagem de LT normal, mas IgG baixa. Principal HD?

Imunodeficiência combinada grave

Imunodeficiência comum variável

HIV/AIDS

Defeito de adesão leucocitária

Answer 29

Imunodeficiência comum variável

Question 30

Filho de pais consanguíneos, 5 meses, com queda de coto umbilical após 20 dias, apresentou celulite periorbital e 4 episódios de pneumonia. Supuração persistente no local de aplicação da BCG.Qual o provável defeito da resposta imune e qual alteração pode ser encontrada?

Deficiência de complemento, com vasculites elevado

Imunodeficiência combinada grave, com ausência da vela no raio-X

Defeito de fagócitos, com leucocitose no hemograma

Deficiência seletiva de IgA e detecção de antígenos no PPF

Answer 30

Defeito de fagócitos, com leucocitose no hemograma

Question 31

Como pode ser feito o diagnóstico mais precoce de SCID?

TREC e KREC

Dosagem de C3, C4, ensaios CH50 e AH50

Dosagem das imunoglobulinas, incluindo subclasses de IgG

Contagem de células T por citometria de fluxo

Answer 31

TREC E KREC

Question 32

Qual infecção abaixo não é causa de imunodeficiência secundária?

Sarampo

HTLV–1

Escarlatina

Vírus Epstein-Barr

Answer 32

Escarlatina

Question 33

Que doenças abaixo não são causas de imunodeficiência secundária?

Insuficiência cardíaca e gota tofácea crônica

Desnutrição proteico-calórica e enteropatia perdedora de proteínas

Insuficiência hepática e doenças onco-hematológicas

Diabetes e doença renal crônica

Answer 33

Insuficiência cardíaca e gota tofácea crônica

Question 34

Assinale os medicamentos que apresentam maior especificidade na regulação do sistema imunológico:

Glicocorticóides, como a prednisona e a dexametasona

Inibidores de calcineurina, como ciclosporina, tacrolimo e pimecrolimo

Anti-metabólicos, como o metotrexate e a azatioprina

Imunobiológicos, como adalimumabe, omalizumabe e secuquinumabe

Answer 34

Imunobiológicos, como adalimumabe, omalizumabe e secuquinumabe

Question 35

Homem, 46 anos, fumante, previamente saudável, apresentou anemia hemolítica autoimune aguda. Foi tratado com prednisona hemolítica autoimune aguda. Foi tratado com prednisona e se recuperou. No ano seguinte e após 4 anos desenvolveu o mesmo quadro. No ano seguinte, desenvolveu pneumonia com grande empiema posterior (presença de pus franco no espaço pleural), isolando-se Streptococcus pneumoniae, posteriormente drenado. Seis meses depois, teve uma segunda pneumonia bacteriana.

Qual é o setor da resposta imune possivelmente afetado? Justifique sua escolha

Quais exames solicitaria?

Answer 35

Resposta que Milene formulou:

Sistema complemento afetado, pois é um homem já adulto que não consegue combater infecções oportunistas.

Solicito:

Imunoglobulina
Dosagem de complemento

Question 35

JSS, sexo masculino, 4 anos de idade, otites de repetiçao desde 6 meses de idade. A mãe refere ser a segunda gestação. A gestação foi normal a paciente nasceu de partonormal, pesando 3050 g e com 50 cm. Recebeu leite materno até 5 meses de idade, quando iniciou aleitamento misto. A 1ª gestação foi abortamento com 14 semanas de gestação. Após o 6º mês de vida, o paciente iniciou com coriza persistente seguida de otite média aguda. Tratou com antibióticos. As otites se repetiram a cada 2 meses e melhoraram a partir dos 2 anos de idade. Ao exame físico apresentava ganho de peso e estatura normais para a idade, amígdalas presentes e hipertróficas, otoscopia normal, sem outras alterações. História familiar de rinite alérgica e asma. Você investigaria esta criança do ponto de vista imunológico? Justifique

Answer 35

Resposta pessoal Milene:

Não investigaria:

Parto normal, recebeu igG materno
Aleitamento materno adequado
Otites melhoraram a partir dos 2 anos de idade
Estatura e peso normais para idade
Amígdalas hipertróficas, pode ser por processo inflamatório ou alérgico
História familiar de rinite alérgica e asma

Question 35

**PSFS, masculino, 11 meses de idade, natural de Brasília, DF. No primeiro mês de vida apresentou otite média aguda não supurativa e após 10 dias, apresentou infecção cutânea. Duas semanas depois, apresentava pneumonia à esquerda que evoluiu de forma desfavorável sendo necessária internação hospitalar por 11 dias e uso de antibiótico por mais de 10 dias em domicílio. Antecedentes pessoais: peso = 3,625g, em aleitamento materno exclusivo na época das infecções. Antecedentes familiares: pais não consanguíneos, irmã de 2 anos de idade, com dermatite atópica. Tio materno falecido com um ano de idade por infecção de repetição. Exame físico: lactente em regular estado geral, hipocorado (+++). Presença de linfonodos palpáveis em cadeias cervicais. Abdome aumentado de volume, com fígado palpável a 5 cm de RCD e baço palpável a 8 cm de RCE

Considerando-se os dados apresentados e um possível defeito imunológico, qual seria o setor da resposta imune acometido? Que dados da história sugerem este tipo de defeito?

Quais exames complementares seriam solicitados?

Question 35

Paciente 1 ano e 6 meses, sexo masculino, único filho de pais não consanguíneos. 6 internações hospitalares até o momento: 4 pneumonias, sendo uma delas, pneumonia grave com derrame pleural e choque séptico; estafilocócica (1 mês de vida); biópsia de gânglio cervical direito presente desde os 2 meses, quando foi indicado tratamento devido BCGite e furúnculo em nádegas, com necessidade de drenagem em centro cirúrgico. Mãe acrescenta que ela também teve pneumonia na infância e apresentou vários episódios de furunculose

Com base no caso descrito, qual o setor da resposta imune acometido? Justifique

Qual ou quais exames solicitaria?

Question 36

Queixa principal: perda de peso há 4 meses. ASR, 1 ano e 7 meses, masculino, branco, procedente de Jardim Ingá (GO) evoluía sem qualquer infecções e mantendo ganho de peso adequado até 1 ano e 3 meses de vida, quando apresentou pneumonia e monilíase (´sapinho´) oral, tendo ficado internado em outro serviço por 25 dias. Após a alta persistiu com falta de apetite, perda de peso e piora da tosse, com expectoração amarelada e febre. Foi re-hospitalizado com piora do quadro respiratório e candidíase oral. Durante internação apresentou diarréia com muco, sem sangue. Antecedentes pessoais: parto normal, termo, peso: 2650 g, estatura: 44 cm, aleitamento materno exclusivo até os 6 meses. Desenvolvimento neuropsicomotor normal. Vacinação completa, sem história de reações vacinais. Antecedentes familiares: pais saudáveis. Tem 4 irmãos hígidos (2 homens e 2 mulheres). Nega consanguinidade, assim como óbitos precoces na família. Exame físico: peso: 5,7 kg (1 ano e 7 meses), altura: 74 cm (desnutrição crônica evolutiva). Hipocorado 2+/4+, hidratado, emagrecido, pele: xerodermia (pele seca) com rarefação de cabelos, orofaringe: monilíase extensa, hipoplasia de amígdalas, gânglios: sem adenomegalias em cadeias superficiais, presença de hipotonia muscular e diminuição de força de membros.

Você investigaria esta criança do ponto de vista imunológico? Justifique

Question 37

Paciente do sexo masculino, 8 anos, nascida à termo, pesando 2850 g, recebeu alta sem intercorrências. Apresentou alguns episódios de infecções de vias aéreas necessitando antibióticos. Aos 5 anos de idade teve meningite meningocócica e foi tratado com antibióticos. Aos 8 anos de idade, procurou o serviço após ter apresentado segundo episódio de meningite meningocócica. Pais consanguíneos, irmão sadio. Exame físico não mostra alterações. Não desenvolveu sequelas

Qual é o setor da resposta imune provavelmente afetado neste paciente?

Que exames solicitaria com base no que foi apresentado?

Question 38

**Paciente, primeiro filho de pais consanguíneos jovens do sul da Ásia, sem história pregressa significativa. A história familiar de ambos os lados era normal. Nasceu com 40 semanas de idade gestacional (IG), sexo masculino, com boas condições. Logo após o parto, desenvolveu desconforto respiratório e foi admitido na UTI neonatal com diagnóstico provisório de aspiração de mecônio. Seu exame geral mostrava erupção eritematosa generalizada no couro cabeludo, tronco e membros com secura e descamação na área flexora. A radiografia de tórax mostrou um quadro típico de aspiração de mecônio e não havia sombra visível do timo que foi explicada como um encolhimento secundário ao estresse do parto. No 1º mês de vida começou a apresentar diminuição da ingestão oral, fezes aquosas frequentes (10 a 12 vezes ao dia) e perda de peso progressiva. Mantinha erupção cutânea eritematosa e esfoliativa grave. Feita investigação de sepsis com eosinofilia e isolado Staphylococcus aureus na hemocultura

Qual setor da resposta imune poderia estar afetado?

De que forma o diagnóstico poderia ser feito de forma mais rápida? Que exames pediria?

Question 39

**A Fundação Jeffrey Modeli juntamente com a Cruz Vermelha Americana, listaram sinais de alarme para o diagnóstico de imunodeficiências primárias, cite ao menos 5 deles

Question 40

**Paciente do sexo masculino, 9 meses na primeira consulta. Nasceu de parto normal, de termo e teve alta da maternidade com 3.3g. Recebeu vacina BCG e de hepatite B na maternidade. Desenvolveu diarréia e perda de peso aos 3 meses de idade. Apresentou inapetência e dispnéia progressiva aos 6 meses de idade. Desenvolveu insuficiência respiratória e foi hospitalizado em UTI. Desenvolveu monilíase oral e perineal extensa

Qual é o setor da resposta imune provavelmente acometido?

Que exames solicitaria para avaliação imunológica?

Question 41

MCS, 32 anos, masculino, diarréia crônica há 13 anos, pneumonia por 2 vezes, sinusites 3 vezes e uma otite média supurativa. Sem história familiar ou consanguinidade. Recebeu vários tratamentos e faz dieta de exclusão para leite de vaca e trigo com discreta melhora.

Qual é a principal hipótese diagnóstica e que exames solicitaria?

Quais exames solicitaria?

Question 42

RAB, masculino, 51 anos, encaminhado para investigação de imunodeficiências, com história de estar bem até os 42 anos de idade, quando iniciou sinusites de repetição (6 a 8/ano), pneumonias (1/ano nos últimos 5 anos) e diarréia crônica associada há cerca de 3 anos, além de cansaço e indisposição, dificultando suas atividades normais, inclusive no trabalho. Infecções de repetição na infância, com melhora durante a adolescência, ficando bem até início da história atual. Internação hospitalar: 2 vezes por pneumonia e 1 vez para cirurgia de drenagem de seios da face por sinusopatia não responsiva aos antibióticos. Ao exame físico chamava atenção a ausência de amígdalas e presença de estertores crepitantes em base direita

Qual é o setor da resposta imune provavelmente acometido? Justifique

Que exames solicitaria para o diagnóstico?

Question 43

Paciente do sexo masculino, prematuro, filho único, pais não consanguíneos, procedente de Brasília, apresentou pneumonia e impetigo (infecção em pele) aos 5 meses. Um mês após, diagnosticado com pneumonia, monilíase oral e fístula perianal. Evoluiu com endocardite bacteriana e piora do quadro pensando-se em infecção fúngica. Nova internação aos 9 meses com otite média aguda e vômitos persistentes. Ao exame, baixo peso, ausculta pulmonar com crepitações difusas, abdômen globoso, fígado a 2,5 cm do rebordo costal direito e baço a 1 cm do rebordo costal esquerdo. Presença de fístula perianal

Considerando-se a história clínica, que setor da resposta imune você avaliaria com prioridade e porque?

Que exames solicitaria?

Question 44

Paciente do sexo masculino, 23 anos, atendido por infecções pulmonares de repetição. Conta que quando pequeno teve várias infecções de ouvido e no ano passado teve 2 episódios com perfuração de membrana timpânica. Tem sinusites de repetição. Já teve 2 episódios de diarréia e fez exame de fezes identificando Giardia. Não trouxe as radiografias das pneumonias mas disse que foi hospitalizado uma vez para tratar com medicamento na veia e as outras 3 pneumonias tratou em casa. Ao exame físico observa-se roncos e sibilos difusos em ambos hemotórax e membrana timpânica perfurada à direita. Restante sem alterações. História familiar de alergia

Quais dados sugerem a avaliação imunológica?

Que setor da resposta imune poderia estar afetado?

Que exames solicitaria para o diagnóstico?

Question 45

**Cite 3 cuidados ou orientações que devem ser feitas caso haja suspeita de defeito imunológico

Question 46

**Cite 3 sinais de alerta que indicam a pesquisa de defeito imunológico

Question 47

Cite 5 sinais de alerta para o diagnóstico de erros inatos da imunidade na criança

Question 48

**Paciente com 7 anos de idade apresenta quadro de febre de origem indeterminada

Quais seriam as perguntas que deveríamos fazer na anamnese se suspeitarmos de doença auto inflamatória?

O que podemos achar no exame físico?

Question 49

Paciente de 5 anos, sexo masculino, com furúnculo perianal e drenagem de secreção recorrente. Apresentou 3 vezes pneumonia e uma das vezes necessitou de hospitalização, drenagem de derrame pleural e a imagem sugeria cavitação. Foi tratado com oxacilina por 14 dias. Ao exame apresenta fígado a 2 cm do RCD e baço a 3 cmdo RCE. Nega história familiar de infecções ou consanguinidade. A mãe refere ter aftas. Tem irmã sadia.

Qual o setor da resposta imune você pesquisaria prioritariamente neste caso?

Que exames solicitaria?

Question 50

**Executivo de informática de 3 anos teve infecções sinopulmonares na infância e episódios de herpes zoster. Ao exame, seu baço era bastante grande, com 19 cm, e foi realizada biópsia de medula óssea, com o diagnóstico de linfoma de zona marginal. Teve então um episódio de celulite e, com isso, foram testadas imunoglobulinas séricas: IgG 186 mg/dL (intervalo normal, 639-1349), IgA 9 mg/dL (80-350) e IgM 24 mg/dL (45-250)

Como você classificaria esta imunodeficiência? Porque?

Você trataria? Como? Justifique