APP 8 - NGC + Parkinson Flashcards
Où sont situés les ganglions de la base?
Ce sont une collection de noyaux gris centraux situés dans la matière blanche des hémisphères cérébraux.
Vrai ou faux? Les NGC ont des projections vers la périphérie
Faux
Nommez les principaux NGC
- Noyau caudé
- Putamen
- Globus pallidus
- Noyau sous-thalamique
- Substance noire
Avec quel ventricule le noyau caudé est-il en intime relation?
Ventricules latéraux
Quelles sont les 3 parties du noyau caudé?
tête
corps
queue
Où se situe l’amygdale ?
juste antérieurement à la pointe de la queue du noyau, caudé dans le lobe temporal.
Quel est le NGC le plus latéral ?
Putamen
De quoi est formé le striatum?
Putamen et noyau caudé
(ponts cellulaires entre les 2 ressemblent à des stries)
Le globus pallidums est-il médial ou distal par rapport au putamen?
Médial
Par quoi sont séparés le noyau caudé et le putamen?
Des fibres pénétrantes de la capsule interne (bras antérieur)
Par quoi est formé le noyau lenticulaire/lentiforme ?
Putamen et Globus pallidus
Le noyau caudé et le thalamus sont ___1____ à la capsule interne alors que le noyau lentiforme est ___2__ à la capsule interne.
- Médiaux
- Latéral
La substance noire a 2 portions, quelles sont-elles?
- Portion ventrale = substance noire reticulata, qui contient des cellules très similaires à celles du segment interne du globus pallidus.
- Portion dorsale = substance noire pars compacta, contenant des neurones dopaminergiques, dotés d’un pigment noir. La dégénération de ces neurones est importante dans la maladie de Parkinson.
Par quoi est vascularisé le striatum et le globus pallidus?
principalement par les branches lenticulostriées de l’ACM
Par quoi est vascularisé le globus pallidus interne?
a. choroïdienne antérieure (branche de l’a. carotide interne)
Par quoi est vascularisé la tête du noyau caudé et portion antérieur du noyau lentiforme?
A. Heubner (branche de l’ACA)
Toutes les afférences venant aux ganglions basaux arrivent premièrement au ________
Striatum
Par quels noyaux les efférences quittent-elles les NGC?
via le segment interne du globus pallidus et la partie réticulée de la substance noire.
Décrire globalement les circuits intrinsèques des NGC
À l’intérieur des NGC, il y a une variété de connexions excitatrices et inhibitrices utilisant différents neurotransmetteurs.
Quels sont les fonctions régulées par les NGC ?
- Le contrôle moteur général
- Les mouvements des yeux
- Les fonctions cognitives
- Les fonctions émotionnelles.
La plupart des afférences corticales allant au striatum sont _____1____ et utilise le _____2____comme neurotransmetteur.
- Excitatrices
- Glutamate
Où se trouve la substance noire?
Sur la face dorsale, de chaque côté du mésencéphale
Le ___1___ est le noyau afférent le plus important du ___2___ pour les voies contrôlant la motricité.
- Putamen
- Striatum
Les afférences principales aux ganglions de la base proviennent des projections massives du ____1_____ et vont au ___2____
- Cortex cérébral
- Striatum
La voie dopaminergique nigrostriale (substance noire pars compacta vers striatum) est-elle excitatrice ou inhibitrice?
Les deux
D’où proviennent les afférences sérotoninergiques aux ganglions de la base ?
Du noyau de Raphé situé dans le tronc cérébral.
Quelle est la fonction des voies intralaminaires et le neurotransmetteur impliqué?
Excitatrice – glutamate
Quelle est la fonction des afférences du cortex cérébral vers les NGC et le neurotransmetteur impliqué?
Contrôle la motricité - Glutamate
Quel neurotransmetteur est utilisé pour toutes les efférences des NGC?
GABA
Pour les termes bradykinésie, hypokinésie et akinésie, ils sont seulement utilisés dans un contexte précis, lequel?
Pour des troubles se situant au-dessus des MNS.
Vrai ou faux? On peut parler de bradykinésie pour des troubles touchant la voie corticospinale, la voie corticobulbaire, les MNI, les troubles musculaires.
Faux
Par quoi peuvent être causés les mouvements bradykinétiques?
Par l’augmentation de la fonction inhibitrice de la sortie des gangions de la base vers le thalamus.
Vrai ou faux? L’hyperkinésie se produit surtout dans la chorée de Huntington et l’hypokinésie est surtout vue dans le Parkinson.
Vrai
Qu’est-ce qu’une hyperkinésie?
Mouvements involontaires non-contrôlés produisant des patterns de secousse et de torsion (jerk and twist).
Décrire brièvement la physiopathologie des chorées de Huntington
Dégénération du noyau caudé et du putamen. Ceci engendre le retrait de l’inhibition du segment externe du GP qui peut alors inhiber le noyau sous-thalamique.
Qu’est-ce qu’un tremblement de repos?
Tremblement plus proéminent lorsque le membre est au repos.
Habituellement plus facile à observer lorsque la main du pt est sur sa cuisse et qu’il est distrait par autre chose. Il diminue ou cesse lorsque le pt bouge ses membres.
Vrai ou faux? Le tremblement de repos touche surtout les mains et les membres supérieurs et est souvent symétrique
Faux
Asymétrique
Qu’est-ce qu’un tremblement d’intention?
Se produit lorsque le patient tente de bouger son membre vers une cible et celui-ci a une trajectoire irrégulière et oscillatoire.
Qu’est-ce qu’un tremblement postural ou d’action?
Les tremblements sont plus proéminents quand les membres du patient sont maintenus dans une position et disparait au repos. Les tremblements essentiels en sont un bon exemple.
Nommez 2 types de tremblements pouvant être présents chez les patients atteints de Parkinson
- Tremblement au repos
- Tremblement postural
Qu’est-ce qu’un tremblement essentiel?
Exemple le plus typique du tremblement postural. On l’appelle parfois de tremblement familial, bénin ou sénile. Il s’agit probablement du plus commun des troubles du mouvement.
Vrai ou faux? Les tremblements essentiels impliquent le plus fréquemment les mains ou les bras, la mâchoire, la langue, lèvres, tête, cordes vocales et moins fréquemment le tronc et les jambes.
Vrai
À quelle pathologie sont associés les tremblements d’intention?
Ataxie cérébelleuse du tronc
Nommez 2 autres troubles qui ressemblent à des tremblements mais qui n’en sont pas
- Clonies
- myoclonies
- asterixis
- tremblement dystonique
- fasciculations
- convulsions motrices
Qu’est-ce que la bradykinésie?
Lenteur du mouvement volontaire
Qu’est-ce que la rigidité?
Une résistance aux mouvements passifs augmentée.
**Elle est souvent présente dans les désordres causant de la bradykinésie ou de la dystonie.
Quelle est la particularité de la rigidité en lame de canif?
La résistance augmente initialement au fur et à mesure que la muscle est étiré puis diminue dans les atteintes corticospinales.
Qu’est-ce que la rigidité plastique, cireuse ou de tuyau de plomb ?
Rigidité plus continue au travers des tentatives de plier le membre dans les atteintes des ganglions de la base.
***Un type particulier de rigidité plastique, la rigidité en roue dentelée : interruptions dans le tonus lors de la mobilisation du membre. On l’associe à une rigidité surimposée d’un tremblement.
Que peut causer la prise de L-dopa chez les parkinsoniens?
Chorées
Qu’est-ce qu’une chorée?
Mvmts involontaires pratiquement continus qui ont une qualité fluide ou saccadée qui varie constamment. Dans les cas légers, ils peuvent être de faible amplitude et mélangés pour du « fidgeting ».
Qu’est-ce que le balisme?
Mouvements des muscles proximaux UNILATÉRAL avec une amplitude plus large et une qualité plus rotatoire ou de jeter/flanquer que la chorée.
Qu’est-ce que l’athétose?
Caractérisée par un « writhing, twisting movement » des membres, de la face et du tronc qui peut parfois inclure des mouvements choréiques plus rapides, ce qui donne la choréathétose
Définition de Wikipédia : mouvement involontaire, incontrôlable, incoordonné (muscles agonistes et antagonistes), lent et sinueux (reptatoire mimant le mouvement d’un reptile) des membres surtout, du tronc et du visage.
Qu’est-ce qu’une dyskinésie?
Les mouvements anormaux peuvent être décrits dans plusieurs types de lésions (ataxie = cervelet, spasticité = syndrome du motoneurone supérieur, etc.). Habituellement, on va réserver le terme «dyskinésie» pour les lésions des noyaux gris centraux.
Nommez un synonyme de dyskinésie
syndrome extrapyramidal
Les mvmts anormaux unilatéraux causés par des lésions focales des noyaux gris centraux (infarctus, hémorragies, abcès, tumeur ou dégénération) seront controlatéraux ou ipsilatéraux à la lésion?
Controlatéraux
Qu’est-ce qu’une myoclonie?
Souvent considéré comme étant le plus rapide des troubles de mvmt, le myoclonus est une saccade musculaire rapide qui peut être focale, unilatérale ou bilatérale.
Quelle est la différence entre une myoclonie et un astérixis?
Contrairement au myoclonus, les mvmts d’astérixis ne sont pas causés par une contraction musculaire, mais plutôt par de brèves interruptions dans la contraction musculaire (le muscle doit donc être en mvmt actif pour qu’on puisse l’observer
Qu’est-ce que la dystonie?
Dans la dystonie, le patient assume des positions anormales, souvent déformées des membres, du tronc ou de la face, qui sont plus soutenues ou plus lentes que dans l’athétose. Elle peut être focale, généralisée ou unilatérale.
- Torticolis (muscles du cou)
- Blépharospasmes (muscles faciaux autour des yeux)
- Dysphonie spasmodique (muscles laryngés)
- Crampe de l’écrivain
Qu’est-ce que la maladie de Wilson?
Accumulation de cuivre dans les organes (principalement le foie et le cerveau).
C’est comme une démence traitable, avec présence d’ataxie épisodique et il s’agit d’une maladie héréditiare qui peut aussi causer des tremblements, de la rigidité et de la bradykinésie. Ces patients peuvent avoir une hépatomégalie (d’où l’importance de faire un examen plus large que neuro).
Quelle est la physiopathologie du Parkinson?
Affection neurodégénérative idiopathique fréquente causée par la perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta.
Décrire l’évolution de la maladie de Parkinson
- Initialement: seulement une difficulté subtile en utilisant un membre, un ralentissement des mouvements, ou un tremblement asymétrique de repos. Éventuellement on voit la triade classique de tremblement de repos, bradykinésie et rigidité en roue dentée, accompagnée d’instabilité posturale qui provoque une démarche instable.
- D’abord unilatéral, mais devient bilatéral, bien que la gravité reste souvent asymétrique. Il s’améliore presque tjs avec la Lévodopa.
- Progression généralement insidieuse, sur 5- 15 ans, et peut éventuellement entraîner une invalidité grave et la mort.
Nommez 5 manifestations cliniques du Parkinson
- tremblements parkinsonnien
- Rigidité
- Bradykinésie/hypokinésie
- Faciès masqué
- Voix hypophonique
- Mvmts des yeux (saccades lentes et de rattrapages)
- Micrographie
- Démarche parkinsonienne
- Signe de Myerson
- Démence
- Dépression, anxiété
- Bradyprénie
Sur quoi repose le diagnostic du parkinson?
Sur les caractéristiques cliniques.
Un diagnostic autre que la maladie de Parkinson idiopathique doit être suspecté chez les patients qui _____?
o Ne répondent pas à la levodopa
o Symptômes symétriques ou d’absence de tremblements de repos
o Caractéristiques de troubles parkinsoniens atypiques
o Instabilité posturale très tôt dans le cours
o progression rapide des symptômes.
Vrai ou faux? Jusqu’à 30% des patients atteints de la maladie de Parkinson ne développent pas de tremblement
Vrai
À quoi est attribuable le faciès masqué ou hypomimie dans le Parkinson?
Il y a une diminution caractéristique du taux de clignement spontané et de l’expression faciale
Comment peuvent être les mouvements dans le Parkinson?
Saccades lentes, et mouvements de poursuite souvent divisés en une série de saccades de rattrapage.
Comment est l’écriture des gens atteints de Parkinson?
Micrographie: écriture devient petite
Comment est la posture dans le Parkinson?
Inclinée et instable
Que veut-on dire la démarche parkinsonnienne ?
● S’ils sont tirés vers l’arrière légèrement, les patients peuvent présenter une rétropulsion, dans laquelle ils prennent plusieurs pas en arrière pour retrouver l’équilibre, ou ils peuvent tomber.
● Ils ne peuvent souvent pas se lever d’une chaise sans utiliser leurs mains, et ils ont des difficultés à démarrer la démarche. Une fois qu’ils ont commencé, ils ont tendance à marcher avec de petits pas, appelés démarche de festination.
● Ils semblent parfois être continuellement en train de tomber vers l’avant, appelé antéropulsion.
● L’oscillation des bras est diminuée
● Ils présentent souvent un tournant en bloc, dans lequel les tours sont exécutés sans la torsion normale du torse.
Qu’est-ce que le signe de Myerson?
Incapacité à supprimer le clignement des yeux lorsque le centre de la crête du front (glabella) est tapé à plusieurs reprises (signe de Myerson).
C’est une constatation non spécifique qui peut être vue dans d’autres conditions neurodégénératives
Qu’est-ce que la bradyphrénie?
Les patients atteints de Parkinson avancée ont souvent la bradyphrénie, dans laquelle les réponses aux questions sont ralenties, mais peuvent être exactes si suffisamment de temps est autorisé.
Quelle est la physiopathologie du Parkinson?
Les neurones contenant la dopamine dans la substance noire pars compacta dégénèrent.
La dopamine semble avoir des effets excitateurs sur les neurones du striatum de la voie directe, mais des effets inhibiteurs sur les neurones striatum de la voie indirecte. Par conséquent, la dopamine a normalement un effet excitateur net sur le thalamus.
Inversement, la perte de dopamine entraînera une inhibition nette du thalamus, à la fois par les voies directe et indirecte, ce qui peut expliquer la pénurie de mouvement.
Compléter.
Les ganglions de la base sont une collection de noyaux gris centraux situés dans la matière … des hémisphères cérébraux.
blanche
Vrai ou faux?
Les gg de la base projettent directement à la périphérie
faux
Quelles sont les principales composantes des gg de la base?
Noyau caudé
Putamen
Globus pallidus
Noyau sous-thalamique
Substance noire
Qu’est-ce que le noyau caudé? Sa forme? en relation avec quoi? Ses parties/régions?
Structure en forme de C
Comme le corps calleux et le fornix, il est en relation constante avec le ventricule latéral
3 parties : tête, corps, queue
À quel endroit se situe l’amygdale p/r au noyau caudé?
Antérieurement à la pointe de la queue du noyau, dans le lobe temporal
Compléter.
Le putamen est un noyau large formant la portion … des NGC.
latérale
De quoi est formé le striatum ventral? dans quoi est-il important? De quoi est-il composé?
Formé par la fusion du putamen antérieurement et ventralement avec la tête du noyau caudé
Importante dans les circuits limpiques
La plupart du striatum ventral est composé de noyau accumbens
Que retrouve-t-on médialement au putamen?
Globus pallidus, composé d’un segment interne (GBi) et externe (GBe)
Compléter.
Le … et le … sont histologiquement et embryologiquement reliés, on peut ainsi les regrouper en striatum.
noyau caudé
putamen
Par quoi sont séparés le noyau caudé et le putamen?
Par des fibres pénétrantes de la capsule interne (bras ant), mais restent joints par des ponts cellulaires
Par quoi est formé le noyau lenticulaire/lentiforme?
Par le putamen et globus pallidus
Compléter.
Le noyau caudé et le thalamus sont … à la capsule interne alors que le noyau lentiforme est … à la capsule interne.
médiaux
latéral
Quelles sont les 2 portions de la substance noire? Que contiennent-elles?
- Portion ventrale appelée la substance noire reticulata : contient des cellules très similaires à celles du GBi
- Portion dorsale appelée substance noire pars compacta : contient des neurones dopaminergiques dotés d’un pigment noir
Quel noyau repose sous le thalamus?
Le noyau sous-thalamique
Par quoi est vascularisé le noyau caudé, putamen et globus pallidus?
ACM (branches lenticulostriées)
Par quoi est vascularisé le globus pallidus interne?
Artère choroïdienne antérieure
Par quoi est vascularisé la tête du noyau caudé et la portion antérieur du noyau lentiforme?
Artère Huebner
À quel endroit arrivent en premier les afférences venant aux gg basaux?
Au striatum
Via quoi quittent les efférences des gg basaux?
Le semgent interne du globus pallidus et la partie réticulée de la susbtance noire
Vrai ou faux?
À l’intérieur des gg basaux, il y a une variété de connexions excitatrices et inhibitrices utilisant différents NT.
Vrai
Nommer 4 fonctions des voies parallèles dans les gg basaux.
Contrôle moteur général
Mouvements des yeux
Fonctions cognitives
Fonctions émotionnelles
Pour chaque fonctions, vers quel endroit va l’afférence (des gg basaux)?
Motrices
Oculomotrices
Préfrontales
Limbiques
Motrices : putamen
Oculomotrices : NC
Préfrontales : NC
Limbiques : noyau accumbens, NC, putamen
Pour chacune de ces fonctions, les efférences viennent d’ou et vont atteindre quels endroits du thalamus?
Motrice
Oculomotrice
Préfrontale
Limbique
- *Motrice** : efférences viennent du GBi et SNPR pour atteindre les noyaux VL et VA du thalamus
- *Oculomotrice** : efférences viennent du GBi et SNPR pour atteindre les noyau VA et médiodorsal du thalamus
- *Préfrontale** : efférences viennent du GPi et SNR pour atteindre les noyaux VA et médiosorsal du thalamus
- *Limbique** : efférences vienne tdu pallidum ventral, GPi et SNRP pour atteindre les noyaux VA et médiodorsal du thalamus
Quelle est la cible corticale pour chacune de ces fonctions?
Motrice
Oculomotrice
Préfrontale
Limbique
Motrice : aire motrice supplémentaire, cortex prémoteur et moteur primaire
Oculomotrice : région frontale des yeux, région supplémentaire des yeux
Préfrontale : cortex préfrontal
Limbique : cortex orbital frontal, gyrus cingulaire antérieur
Quels sont 4 endroits d’où proviennent les afférences aux gg de la base?
- Des projections massives du cortex cérébral (va vers striatum)
- Substance noire pars compacta (va vers striatum)
- Noyaux intralaminaires (va vers striatum) situés à l’intérieur de la lame médullaire interne du thalamus
- Noyau de Raphé dans le tronc cérébral
Pour chacune des afférences suivantes, quelle en est la fonction/NT?
Cortex cérébral
Substance noire compacte
Noyaux intralaminaires
Noyau de Raphé
Cortex cérébral : contrôle la motricité, excitatrices, glutamate
Substance noire compacte : excitatrice ET inhibitrice, dopamine
Noyaux intralaminaires : excitatrice, glutamate
Noyau de Raphé : sérotonine
D’où proviennent les efférences des gg de la base?
Du GBi et SNPR
Compléter.
Pour le contrôle moteur, la substance noire pars reticula transmet l’information de … alors que le GBi transmet l’information …
de la tête et du cou
pour le reste du corps
Compléter.
Les voies efférentes pour le contrôle moteur sont … et utilisent le NT …
inhibitrices
GABA
Quels sont les 4 endroits où se rendent les voies efférentes des gg basaux?
- Noyaux ventraux latéral (VL) et antérieur (VA) du thalamus
- Autres noyaux thalamiques : noyaux intralaminaires et médiodorsal
- Formation réticulaire pontomédullaire
- Colliculi supérieur (à partir de SNPR seulement)
Quelles sont les fonctions de chacune des efférences suivantes?
Thalamus (noyaux VL et VA)
Noyaux intralaminaires et médiodorsal
Formation réticulaire pontomédullaire
Colliculi supérieur
Thalamus
Noyau antérieur : porte l’info des gg de la base jusqu’à portion antérieure du VL (VLA)
Noyau postérieur : porte l’info cérébelleuse jusqu’à portion postérieure du VL (VLP)
Noyaux intralaminaires : boucle au striatum (état de conscience, relai moteur pour gg basaux et cervelet)
Noyau médiodorsal : impliqué dans voies limbiques
Formation réticulaire pontomédullaire : influence tractus réticulospinal
Colliculi supérieur : influence voies tectospinales
Quel est le NT pour toutes les efférences des gg basaux?
GABA
Quelles sont les 2 voies intrinsèques prédominantes entre les noyaux d’entrée et de sortie des NGC? Vers quoi acheminent-t-elles les informations du striatum?
- Voie directe (récepteur dopaminergique D1) : achemine les info du striatum directement vers le GPi ou SNPR
- Voie indirecte (récepteur dopaminergique D2) : achemine les info du striatum vers le GPe, puis le noyau sous-thalmique, pour finir au GPi et SNPR
Compléter.
L’effet net des voies empruntant la voie directe sera … du thalamus, ce qui facilite les … par ses connexions avec les cortex moteur et prémoteur.
l’excitation
mouvements
Compléter.
L’effet net des voies empruntant la voie indirecte sera …, ce qui résulte en … des mouvements par des connexions retournant au cortex.
l’inhibition du thalamus
inhibition
Compléter.
Le cortex … le striatum (NGC afférents), mais le striatum … les NGC efférents.
active
inhibe
(c’est comme si les NGC peuvent recevoir un NT activateur ou inhibiteur, mais ils produisent toujours un NT inhibiteur (sauf le n. sous-thalamique))
Quel est le trajet de la voie directe des connexions intrinsèques?
Cortex (via glutamate) →
Striatum (via GABA et substance P) →
NGC efférents : GPi ou SNr (via GABA) →
Noyaux VL ou VA du thalamus (via glutamate) →
Lobe frontal
Compléter.
Une activation de la voie directe résulte en une … du thalamus
activation
Vrai ou faux?
Il est possible que le thalamus puisse être activée par la substance noire compacte (via dopamine) autant pour la voie directe qu’indirecte.
Vrai
Quel est le trajet de la voie indirecte des connexions intrinsèques?
Cortex (via glutamate) →
Striatum (via GABAet encéphaline) →
GPe (via GABA) →
Noyaux sous-thalamiques (via glutamate) →
NGC efférents (via GABA) →
Noyaux VL et VA du thalamus (via glutamate) →
Lobe frontal
Compléter.
Une activation de la voie indirecte résulte en une … du thalamus
inhibition
Comment se nomme le chemin qui lie le GPe et GPi au noyau sous-thalamiques?
Fasciculus sous-thalamique
Vrai ou faux?
Les termes bradykinésie, hypokinésie et akinésie sont utilisés pour des troubles des MNS et MNI.
Faux, seulement pour des troubles se situant au-dessus des MNS
Par quoi peuvent être causés les mouvements bradykinétiques?
Par l’augmentation de la fonction inhibitrice de la sortie des gg de la base vers le thalamus
Qu’est-ce que l’hyperkinésie?
Mouvements involontaires non-contrôlés produisant des patterns de secousse et de torsion
Qu’est-ce qui cause l’hyperkinésie physiopathologiquement parlant?
Il y a dégénération du noyau caudé et du putamen, ce qui engendre le retrait de l’inhibition du GPe qui peut alors inhiber le noyau sous-thalamique
Comment est le tremblement de repos?
Il est plus proéminant lorsque le membre est au repos. Habituellement plus facile à observer lorsque la main du patient est sur sa cuisse et qu’il est distrait par autre chose.
Diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres.
Touche surtout les MS et est souvent asymétrique
Qu’est-ce que les tremblements intentionnels?
Se produisent lorsque le patient tente de bouger son membre vers une cible et celui-ci a une trajectoire irrégulière et oscillatoire
Aussi appelés tremblements ataxiques
Comment nomme-t-on un tremblement qui augmente en fin de mouvement?
Tremblement terminal
Quels sont 2 types de tremblement causés par des lésions cérébelleuses?
Tremblement rubral : causé par lésion près du pédoncule cérébelleux supérieur, de faible amplitude au repos, mais violent dès que le muscle est en abduction ou que le patient essaie de maintenir une posture ou faire un mouvement (SEP, infarctus du tronc)
Tremblement palatal : associé aux lésions du vermis, persiste durant le sommeil (infarctus du tronc, trauma, SEP)
Par quoi peuvent être causés les tremblements postural ou d’action?
Plusieurs types de médicaments
Sevrage de l’alcool
Peur intense, anxiété
Qu’est-ce que la rigidité?
Résistance aux mouvements passifs augmentée
Souvent présente dans les désordres causant bradykinésie ou dystonie
Compléter.
Bradykinésie = mouvements …
lents
Compléter.
Dans la spasticité (lésion d’un motoneurone …), la rigidité est dépendente de …
supérieur
la vitesse à laquelle on bouge le muscle
Qu’est-ce que la rigidité en lame de canif?
La résistance augmente initialement au fur et à mesure que le muscle est étiré, puis diminue dans les atteintes corticospinales
P/r à la rigidité, que cause un désordre des gg de la base?
Rigidité plastique, cireuse ou de tuyau de plomb : rigidité plus continue au travers des tentatives de plier le membre dans les atteintes des gg de la base
Qu’est-ce que la rigidité en roue dentelée?
Type particulier de rigidité plastique : interruptions dans le tonus lors de la mobilisation du membre
Associée à une rigidité surimposée d’un tremblement
Qu’est-ce que la paratonie ou gegenhalten?
Dans les dysfonctions des lobes frontaux, les patients résistent activement au mouvement de leurs membres. La rigidité est plus active, inconsistante et presque de qualité volontaire
Qu’est-ce que la chorée?
Désordres des mouvements caractérisés par des mouvements involontaires pratiquement continus qui ont une qualité fluide ou saccadée qui varie constamment
Que peuvent impliquer la chorée?
Les extrémités proximales ou distales, le tronc, cou, face et muscles respiratoires
Quelles sont les principales causes de chorée?
- Chorée d’Huntington
- Chorée familiale bénigne
- Chorée de Sydenham
- Lupus érythémateux systémique
- Chorée gravidarum
- Prise de L-dopa chez parkinsoniens
- Prise de traitement antipsychotique ou antiémétique
- Suite à un infarctus, hémorragie, tumeur, abcès…
Vrai ou faux?
Lors de chorée familiale bénigne, la chorée ne progressive pas et on a une atteinte cognitive et émotionnelle.
Faux, aucune atteinte cognitive et émotionnelle
Qu’est-ce que la chorée de Sydenham?
Se produit à l’adolescence, suite à une infection streptocoque A non-traitée
Disparaît éventuellement mais peut revenir chez 1/5
Fidgeting et labilité émotionnelle
Qu’est-ce que le balisme?
Mouvements des muscles proximaux unilatéral avec une amplitude plus large et une qualité plus rotation ou de jeter/flanquer que la chorée
Quel est le type le plus commun de ballisme et sa cause?
Hémiballisme : cause la plus fréquente est l’infarctus lacunaire du noyau sous-thalamique controlatéral (mène à diminution de l’inhibition du thalamus)
Qu’est-ce que l’athétose?
Caractérisé par un “writhing, twisting movement” des membres, face et tronc, qui peut parfois inclure des mouvements choréiques plus rapides, ce qui donne la choréathétose
Habituellement, on réserve le terme dyskinésie pour les lésions de quoi?
Des NGC, mais on utilise encore parfois les termes “syndrome extrapyramidal”
Compléter.
Les mouvements anormaux unilatéraux causés par des lésions focales des NGC seront … à la lésion
controlatéraux
Quel est le trouble de mouvement considéré comme étant le plus rapide?
Myoclonie : saccade musculaire rapide qui peut être focale, unilatérale ou bilatérale
Quelles sont les causes de myoclonie?
Lésions au cortex, NGC, tronc cérébral, ME
Encéphalite
Encéphalopathie toxique ou métabolique
Activité épileptique corticale
Syndrome paranéoplasique
Condition neurodégénérative des gg de la base
Alzheimer ou démence diffuse à corps de Lewy du stade avancé
Qu’est-ce que l’astérixis? Quelles sont les causes?
Contrairement au myoclonus, les mouvements ne sont pas causés par une contraction musculaire, mais plutôt par de brèves interruptions dans la contraction musculaire
Encéphalopathies toxiques ou métaboliques
Qu’est-ce que la dystonie?
Le patient assume des positions anormales, souvent déformées des membres, du tronc ou de la face, qui sont soutenues ou plus lentes que dans l’athétose
Peut être focale, généralisée ou unilatérale
Les dystonies focales incluent quoi? (4)
Torticolis (muscles du cou)
Blépharospasmes (muscles faciaux autour des yeux)
Dysphonie spasmodique (muscles laryngés)
Crampe de l’écrivain
Comment traite-t-on les dystonie?
Avec la toxine botulinique, qui interfère avec la libération d’Ach présynaptique
Qu’est-ce que la maladie de wilson?
Accumulation de cuivre dans les organes affectant principalement foie et cerveau
Démence traitable, avec présence d’ataxie épisodique
Tremblements, rigidité, bradykinésie
Hématomégalie
Qu’est-ce que la maladie de Parkinson?
Affection neurodégénérative idiopathique fréquente causée par la perte de neurones dopamineregiques dans la substance noire pars compacta
Par quoi se caractérise la maladie de Parkinson?
Un tremblement de repos asymétrique, une bradykinésie, une rigidité et une instabilité posturale
Compléter p/r à la maladie de Parkinson idiopathique.
L’âge habituel d’apparition est entre … et … ans.
Environ …% des personnes âgées de plus de 65 ans sont touchées.
40 et 70
1%
Vrai ou faux?
La maladie de Parkinson n’a pas de tendance familiale.
Faux, il y en a seulement dans de rares cas de Parkinson familial
À quoi ressemble l’évolution de la maladie de Parkinson?
- Au début, c’est surtout une difficulté subtile en utilisant un membre, un ralentissement des mouvements ou tremblement asymétrique de repos. Éventuellement, les patients ont généralement la triade classique de tremblement de repos, bradykinésie et rigidité en roue dentée, accompangée d’instabilité posturale provoquant une démarche instable
- D’abord unilatéral, et devient bilatéral, bien que la gravité reste souvent asymétrique
- Progression insidieuse sur 5-15 ans
Chez qui est-ce qu’un diagnostic autre que la maladie de Parkinson idiopathique doit-il être suspecté?
Ceux qui…
- Ne répondent pas à la levodopa
- Dans les cas de sx symétrique ou d’absence de tremblements de repos
- Présence de caractéristiques de troubles parkinsoniens atypiques
- Instabilité posturale très tôt
- Progression rapide des sx
Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie de Parkinson? (13)
- Tremblement parkinsonien ou tremblement de la “pilule roulante” de repos
- Rigidité, souvent du type de la roue dentée
- Bradykinésie et hypokinésie
- Faciès masqué ou hypomimie
- Voix hypophonique
- Mouvements des yeux
- Micrographie
- Posture inclinée et instable
- Démarche parkinsonienne
- Signe de Myerson
- Démence
- Dépression et anxiété
- Bradyphrénie
Compléter p/r au tremblement parkinsonien.
Le tremblement … est parfois appelé tremblement parkinsonien.
Il est souvent … et implique principalement les … et …
Le terme de … est parfois employé, car les patients semblent rouler qqch entre leurs doigts.
de repos
asymétrique
mains
extrémités supérieures
pilule roulante
Par quoi peuvent être causés la bradykinésie et hypokinésie?
Par l’augmentation de l’inhibition des gg basaux vers le thalamus
Quel est le faciès masqué ou hypomimie lors du Parkinson?
Diminution caractéristique du taux de clignement spontané et de l’expression faciale
À quoi ressemble les mouvements des yeux avec le Parkinson?
Les saccades sont lentes et les mouvements de pousuite sont souvent divisés en une série de saccades de rattrapage
Quelles sont les caractéristiques de la démarche parkinsonienne?
- S’ils sont tirés vers l’arrière légèrement, les patients présentent une rétropulsion, dans laquelle ils prennent plusieurs pas en arrière pour retrouver l’équilibre ou ils peuvent tomber
- Ils ne peuvent pas se lever d’une chaise sans utiliser leurs mains et ils ont des difficultés à démarrer la démarche. Une fois qu’ils ont commencé, ils ont tendance à marcher avec de petits pas, appelés démarche de festination
- Ils semblent parfois être continuellement en train de tomber vers l’avant, appelé antéropulsion
- Oscillation du bras est diminuée
- Présentent souvent un tournant en bloc, dans lequel les tours sont exécutés sans la torsion normale du torse
Qu’est-ce que le signe de Myerson?
Incapacité à supprimer le clignement des yeux lorsque le centre de la crête du front est tapé à plusieurs reprises
C’est une constatation non spécifique pouvant être vue dans d’autres conditions neurodégénératives
Vrai ou faux?
La démence est une caractéristique précoce de la maladie de Parkinson.
Faux! Certains des 15 à 40% des cas avec démence sont probablement dus à la coïncidence de la maladie d’Alzheimer et de Parkinson, et d’autres peuvent représenter la maladie diffuse à corps de Lewy
Qu’est-ce que la bradyphrénie?
Les réponses aux questions sont ralenties, mais peuvent être exactes si suffisamment de temps est autorisé
Vrai ou faux?
La séborrhée et l’hypersalivation sont 2 caractéristiques de la maladie de Parkinson.
Vrai
Compléter.
La perte de … entraîne une … nette du thalamus à travers les voies … et …, ce qui peut expliquer l’… observée dans la maladie de Parkinson.
dopamine
inhibition
directe
indirecte
hypokinésie
Quel est le médicament le plus efficace pour le traitement du Parkinson?
La levodopa, souvent jumelé avec la carbidopa
Levodopa : renforce la transmission dopaminergique
Carbidopa : inhibe la décarboxylase qui ne peut pas traverser la BHE et donc inhibe la dégradation de la levodopa en dopamine dans les tissus périphériques
Quels sont les effets secondaires périphériques communs de la dopamine (Levodopa)? Par quoi sont-ils réduits
Perturbations GI,HTO, psychose (hautes doses)
Réduits par la carbidopa
Au fil que le Parkinson évolue, que peut se produire vers la fin de l’action du médicament entre les doses?
Un “wearing off”, ou le patient expérience un blocage (“freezing”), le rendant presqu’incapable de bouger
Qu’est-ce que le phénomène “on-off” vécu par les patients avec un Parkinson avancé? Par quoi est-ce causé?
Ils fluctuent entre des dyskinésies et des blocages, avec très peu de temps entre ou ils sont fonctionnels
Causé par 2 facteurs : régulation anormale des niveaux de dopamine et réponse physiologique anormale aux dosages exogènes intermittents, ce qui mène à un réseau instable
Quel médicament peut aider à maintenir la livraison de dopamine au cerveau?
Les inhibiteurs de COMT
Quelle est la pathophysiologie de la maladie de Parkinson?
Les neurones contenant la dopamine dans la substance noire pars compacta dégénèrent.
La dopamine a des effets excitateurs sur les neurones du striatum via la voie directe, mais effets inhibiteurs via la voie indirecte. Donc la dopamine a normalement un effet excitateur net sur la thalamus
Ainsi, la perte de domapine va entraîner une inhibition nette du thalamus, à la fois par les voies directe et indirecte, ce qui explique la pénurie de mouvement
Quels sont les signes cliniques des tremblements essentiels/posturaux?
- Tremblements lorsque les membres sont maintenus dans une position
- Pas de tremblement au repos
- Augmente avec stress
- Plus fréquent dans main, bras, mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales
- Souvent bilatéral mais peut être asymétrique
- Familial
- Tend très peu à s’aggraver
- Arrive entre début âge adulte et âge avancé
- Empêche souvent de tenir un verre d’eau sans en renverser
Quels sont les signes cliniques de la maladie de Wilson?
Tremblements
Rigidité
Bradykinésie
Hépatomégalie
Quels sont les signes cliniques de la chorée de Huntington?
- Mouvements choréiques
- Désordres neuropsychiatriques associés (dépression, anxiété, TOC, comportements impulsifs ou similaires à manie, parfois psychose)
- Anomalies du mvnts des yeux
- Troubles émotionnels et cognitifs
- Héréditaire
Quel est le rôle du propanolol dans le tremblement essentiel? Quel en est le mécanisme?
C’est une antagoniste des récepteurs bêta-adrénergiques
Le mécanisme spécifique n’est pas encore connu, mais il agit sur différentes cibles, mais ce serait prob l’effet des récepteurs périphériques non-cardiaque beta-2 dans les muscles qui produit cet effet anti-tremblement
Quels sont les tests diagnostiques pour la maladie de Wilson?
- Ceruloplasmine (protéine de transport du cuivre) (>100)
- Anémie hémolytique
- Cuive a/n du foie (>50ug/g)
- Cuivre urinaire
- Mutation génétique (ATP JB)
- Anomalies a/n de l’IRM (visage d’un panda géant)
Par quoi est causé le parkinsonisme iatrogène?
Par des traitements antipsychotiques avec des antagonistes dopaminergiques
Qu’est-ce qui différencie le parkinsonime iatrohène de la maladie de Parkinson idiopathique?
Le début est soudain et les symptômes sont symétriques
Compléter.
Les corps de Lewy sont trouvés dans … et au travers du …
Les patients ont des symptômes … proéminents assez … dans la maladie, incluant des … avec des …
la substance noire
cortex cérébral
psychiatriques
tôt
hallucinations visuelles
exacerbations épisodiques
Qu’est-ce que la paralysie supranucléaire?
Dégénérescence de multiples structures à la jonction mésencéphale-diencéphale (colliculi supérieur, noyau rouge, noyau dentelé, noyau subthalamique, globus pallidus)
Quels sont les s/sx causés par la paralysie supranucléaire?
- Limitation de l’étendue du mouvement vertical de l’oeil avec saccades vers le haut et vers le bas tôt dans la maladie
- Rigidité cireuse
- Bradykinésie
- Tendance à tomber
- Regard aux yeux grand ouverts
À quoi sont associés les syndromes Parkinsoniens plus? Quels en sont les s/sx?
Parkinsonisme atypique
Produisent des sx symétriques, avec absence de tremblement de repos, apparence rapide d’instabilité posturale et peu de réponses aux agents dopaminergiques
Qu’est-ce que l’atrophie multisystème (AMS)?
Perte de neurones dopaminergiques de la substance noire pars compacta, mais aussi des neurones striatales projettant au globus pallidus et à la substance noire pars reticulata
Donc même si la transmission dopaminergique est augmentée pharmacologiquement, il y aura quand même une augmentation de l’inhibition du thalamus et du parkinsonisme
Qu’est-ce que la dégénération nigro-striatale?
AMS à parkisonisme prédominant
Parkinsonisme atypique
Qu’est-ce que le syndrome Shy-Drager?
AMS à prédominance dysautonomique
Parkinsonisme associé avec atrophie de la colonne intermédiolatérale de la ME, donc il y a aussi dérangements autonomiques (HTO, impotence, incontinence urinaire)
Qu’est-ce que l’atrophie olivoponto-cérébelleuse?
AMS à ataxie prédominante
Parkinsonisme avec ataxie
