Apostila 2 - Vasculites primárias Flashcards
o que é uma vasculite primária
inflamaçao vascular que acontece num contexto de inflamaço sistêmica
sintomas de inflamaçao sistêmica
febre, anorexia, astenia, emagrecimento, mialgia
sintoma de inflamacao vascular em vasos de grande, medio e pequeno calibre
grande calibre: claudicaçao
médio calibre: aneurismas, aginas e mononeurite
pequeno calibre: púrpura palpável
laboratório de inflamacao sistêmica
aumento de VSH e PCR, anemia normo/normo, leucocitose, aumento de plaquetas
quais vasculites sao ANCA positivas? o que elas tem em comum alem disso?
C- ANCA: granulomatose de Wegner
P- ANCA: poliangeite microscópica
P- ANCA: síndrome de Churg Strauss
as 3 tem presença de uma síndrome pulmao-rim
qual exame da mais fidedignidade ao ANCA?
C-ANCA: anti-proteinase 3
P-ANCA: anti-mieloperoxidase
como você determina que um vaso está inflamado?
biópsia do vaso ou do tecido
imagem (angiografia, ECO)
quais sao as vasculites de grande calibre e qual é o perfil epidmiológico característico?
mulher com claudicaçao
arterite temporal e arterite de takayasu
arterite temporal sinônimo e epidemiologia
arterite de células gigantes
mulher >50 anos (média: 75 anos) com claudicacao
clínica de arterite temporal
Cefaléia
Espessamento da artéria temporal (visível e palpável)
Hipersensibilidade do escalpo – dor para pentear o cabelo. Pode levar a necrose do couro cabeludo.
Claudicação da mandíbula
relaçao da arterite temporal com polimialgia reumática
50% dos pctes com arterite temporal apresentam polimialgia reumática (dor e rigidez matinal com cintura escapular e pélvica) mas o contrario nao é verdadeiro, de 5 a 25% dos pctes com polimialgia reumatica apresenta arterite temporal
febre em idoso já tendo afastado inflamacao e neoplasia, qual doença preciso pesquisar?
arterite temporal
principais vasos acometidos pela arterite temporal
temporal
mandibular
oftalmica
central da retina (podendo levar à amaurose)
laboratório de arterite temporal
inflamação sistêmica
aumento muito grande do VHS >40-50
diagnóstico e conduta para pcte com suspeita de arterite temporal
posso começar a tratar antes de realizar biópsia em casos graves (até 14 dias antes)
biópsia temporal (pode dar FN)
Tto de arterite temporal
predinisona (resposta dramática)
aas para prevençao de AVE (controverso)
Arterite de Takayasu epidemiologia
mulher <40 anos (mais jovem) que claudica
Arterite de Takayasu clínica
Claudicação de MMSS – afeta muito a artéria subclávia. Dificuldade para atividades repetitivas com o braço.
Pulsos e pressões assimétricos em MMSS
Sopros em carótida, subclávia e aorta.
HAS renovascular ou HAS primária
Arterite de Takayasu vasos mais acometidos
aorta e seus ramos
SUBCLAVIA ppt
Arterite de Takayasu laboratório
inflamaçao sistêmica
Arterite de Takayasu diagnóstico
angiografia (aortografia)
Arterite de Takayasu tto
Prednisona
Metotrexato – para acelerar a remissão
Se houver estenose residual - Angioplastia (balao) mas só pode ser feita após a remissão da doença
complicaçao da arterite temporal e da arterite de takayasu
temporal: cegueira (amaurose)
takayasu: HAS renovascular
vasculites de vasos médios quais sao e epidemiologia
doença de kawasaki
poliartrite nodosa
Epidemiologia: homens com aneurismas
vascutlites de calibre variável
doença de buerger (tromboangeíte obliterante)
doença de behçet
doença de kawasaki epidemiologia
criança do sexo masculino
doença de kawasaki critérios diagnóstico
febre + 4 critérios
febre por 5 dias ou mais (critério obrigatório)
congestao conjuntival bilateral
alteraçoes em labio e cavidade oral (lingua em framboesa)
linfonodomegalia cervical nao supurativa
exantema polimorfo
edema e eritema palmoplantares
doença de kawasaki laboratório
inflamaçao sistêmica
aumento da fraçao C3 do complemento
complicaçao da doença de kawasaki e como pesquisar
aneurisma de coronária - ECO
doença de kawasaki tto
imunoglobulina venosa (impede a evolucao do aneurisma) AAS
Doença de Buerger sinonimo e epidemiologia
tromboangeite obliterante
homem adulto jovem, tabagista e que vai perdendo as extremidades
Doença de Buerger clínica
Necrose de extremidades, inclusive do pênis
Fenômeno de Raynoud
Tromboflebite migratória
Doença de Buerger vasos acometidos
vasos de calibres variados vasos distais (faz diagnostico diferencial com ateroesclerose, na qual o pulso proximal estaria acometido tb)
Doença de Buerger laboratório
inflamaçao sistêmica
Doença de Buerger diagnóstico
angiografia:
imagem em saca rolhas ou vasos espiralados
imagem em contas de rosário
Doença de Buerger tto
parar de fumar
poliarterite nodosa epidemiologia
homem de 50 a 60 anos
poliarterite nodosa clínica
HAS renovascular retençao azotêmica angina mesentérica, aneurismas mesentéricos angina testicular mononeurite múltipla livedo reticular
PAN poupa ?
pulmao
A PAN é a doença da ANginas e do ANeurisma
PAN laboratório
inflmaçao sistêmica
HbSAg + e HbEAg + (hepatite B)
PAN diagnóstico
Biópsia da pele, testículo
Angiografia renal, mesentérica: múltiplos aneurismas
PAN tto
Prednisona + Ciclofosfamida
Se sorologia positiva para Hepatite B – tratar
vasculites de pequeno calibre e epidemiologia
ou empata homem e mulher ou e mais comum em homem Poliangeíte Microscópica Churg-strauss Granulomatose de Wegner Púrpura de Henoch-schönlein Vasculite crioglobulinêmica Doença de Behçet
poliangeíte microscópica clínica
PAN + síndrome pulmão rim – se pegou pulmao não é mais PAN
Pulmão - lesao de pequenos vasos pulmonares – capilarite com hemoptise
Glomérulo – GEFS com crescentes - GEFS grave
poliangeíte microscópica laboratório
inflamaçao sistêmica
P-ANCA positivo
poliangeíte microscópica diagnóstico
laboratório + EAS + biópsia renal
tto poliangeíte microscópica
predinisona + ciclosfosfamida
churg strauss - sinonimo e epidemiologia
Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica
homem de 30 a 50 anos
churg strauss - clínica
Síndrome pulmão-rim: Asma refratária Infiltrados pulmonares migratórios Eosinofilia Mononeurite múltipla Glomerulonefrite – GEFS leve Gastroenterite eosinofílica miocardite eosinofílica – aumenta a morbimortalidade
churg strauss - laboratório
Inflamação sistêmica
Eosinofilia >1000, IgE aumentada
P-ANCA positivo
churg strauss - diagnóstico
biópsia pulmonar – que vai mostrar granuloma eosinofílico que pode até ser necrosante
churg strauss - tto
prednisona + ciclofosfamida
granulomatose de wegner - sinonimo e epidemiologia
granulomatose com poliangeite
homens e mulheres de 30 a 50 anos
granulomatose de wegner - clínica
Febre, leucocitose, infiltrado nos seios da face – sinusite
Rinorreia purulenta
Exoftalmia unilateral
Perfurações em vias aéreas
Nariz em sela
Hemoptise
Hematúria – GEFS com crescentes – GEFS grave
granulomatose de wegner - laboratório
Inflamação sistêmica
C-ANCA positivo
wegner diagnóstico
Diagnóstico: biópsia das vias aéreas e do pulmão
wegner tto
predinisona + ciclofosfamida
Púrpura de Henoch-schönlein - sinonimo e epidemiologia
Vasculite por IgA
menino/homem com <20 anos (média: 5 anos)
Púrpura de Henoch-schönlein gatilho
infeccao prévia de vias aéreas (IVAS) que leva à hiperproducao de igA
tétrade da Púrpura de Henoch-schönlein
Púrpura palpável em nádegas e MMII
Artrite/artralgia não deformante
Angina mesentérica ou invaginaçao intestinal – dor abdominal
Glomerulite com hematúria: igual a Berger (com depósito de IgA).
quais sao as vasculites leucocitoclásticas
Púrpura de Henoch-schönlein
Vasculite Crioglobulinêmica
o que você encontra em uma biópsia de vasculite leucocitoclástica
à biópsia você ve debris de leucócitos/neutrofilos nas paredes dos vasos que provocaram a inflamacao
complicaçoes de Púrpura de Henoch-schönlein
invaginaçao (ileo-ileal), orquite, epididimite, torçao testicular, hemorragia conjuntival, cefalia, crises convulsivas, alteraçoes de comportamento
laboratório da Púrpura de Henoch-schönlein
Inflamação sistêmica
Aumento da IgA1
plaquetas normais ou aumentadas
como saber se uma púrpura é de doença de hemato ou de reumato?
. As duas purpuras da hemato tem trombocitopênica no nome entao eu olho a plaqueta. Se a contagem plaquetaria se apresenta normal ou aumentada a questão é de reumato. Se diminuídas: hemato
diagnóstico Púrpura de Henoch-schönlein
púrpura nao trombocitopênica + 2 dos critérios:
idade <20a
dor abdominal
biópsia de pele +
tto da Púrpura de Henoch-schönlein
suporte
predinisona em caso de complicaçoes
Vasculite Crioglobulinêmica gatilho
estresse
Vasculite Crioglobulinêmica clínica
Púrpura palpável Poliartralgia Glomerulonefrite BRANDA Neuropatia periférica Livedo reticular
Vasculite Crioglobulinêmica laboratório
inflamaçao sistêmica
“A crio cai complemento” – queda do complemento (C4 <8mg/dL) – é aqui q eu vou diferenciar ela da Vasculite por IgA
Associado com HCV+ em mais de 90% dos casos.
Vasculite Crioglobulinêmica tem relaçao com que doença
hepatite C
Vasculite Crioglobulinêmica diagnóstico
Crioglobulinas positivas no sangue
Vasculite Crioglobulinêmica tto
imunossupressão
plasmaferese
tratamento da hepatite C.
doença de behçet epidemiologia e calibre acometido
H ou M jovem, de 25-35 anos
DOENÇA DE CALIBRE VARIADO
doença de behçet, clínica
Hipersensibilidade cutânea: teste da patergia
Acne: pseudofoliculite MTO intensa
Úlceras orais
Hipópio: leucócitos em câmara anterior do olho
Pode ter uveíte anterior, pan (anterior e post) uveíte (vasculite retiniana – podendo levar a cegueira)
Neovascularização retiniana
Úlceras genitais-escrotais
complicaçao da doença de behçet
pode levar a aneurismas arteriais pulmonares – raros! Levando a uma hemoptise maciça e até mesmo óbito.
doença de behçet laboratório
Inflamação sistêmica
ASCA+
doença de behçet diagnóstico
Clínico + arteriografia pulmonar (se sintomas pulmonares)
doença de behçet tto
é uma doença de remissoes e agudizacoes, entao ninguem sabe tratar direito.
Prednisona + Ciclofosfamida
quais vasculites tem como tto predinisona e ciclofosfamida?
poliarterite nodosa poliangeíte microscópica churg-strauss wegner behçet