Apostila 2 - Colagenoses Flashcards
o que sao colagenoses e quais sao os principais tipos
doenças inflamatórias sistêmicas idiopáticas auto-imunes que atacam o tecido colágeno
- Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
- Síndrome de Sjögren (SJ)
- Dermatopolimiosite (DPM)
- Esclerodermia (ED)
- Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
protótipo das doenças idiopaticas auto-imunes
lesao de orgao alvo + manifestacoes sistemicas
diagnostico por meio das manifestacoes clinicas + pesquisa de auto anticorpos
tto: imunossupressao
LES: epidemiologia
mulheres em idade fértil (15 a 45 anos)
mulher 15:1 homem
LES: patogenia
fator genetico/imunológico (deficiencia de C2 e C4 associado à maior prevalência de HLA DR2 e HLA DR3) + fatores ambientais (tabagismo, luz UV, estrogenio, virus...) = producao de autoanticorpos
LES: clínica
o lúpus pode tudo: Pele – dermatite Serosas – serosite Rins – nefrite Articulações – artrite Sistema hematológico - levando a penias SNC – encefalite, mielite... se apresenta em surtos e remissoes
manifestacoes sistêmicas gerais de LES
fadiga, febre, emagrecimento, artralgia, anemia, queda do estado geral…
Auto-anticorpos antinucleares (FAN) - anti DNA dh (nativo)
associado à nefrite
segundo mais especifico pra LES
relacionado com atividade da doença (quando a doença some ele tb some, quando aparece ele tb aparece)
Auto-anticorpos antinucleares (FAN) - anti histona
associado ao LES fármaco induzido (mas pode aparecer em LES sem ser farmaco induzido tb)
presente em 70% dos pacientes c LES
Auto-anticorpos antinucleares (FAN) - anti ENA
Anti-Sm: é o mais específico
Anti-RNP: doença mista do tec. Conjuntivo (síndrome de características superimpostas)
Anti-La (anti-SSB): pode aparecer no LES, mas é característico de Sjögren confere proteção renal. Ou o pcte tem Anti-La Ou Anti-DNA dh
Anti-Ro (SSA): Sjögren, Lúpus neonatal (BAVT congênito), FAN negativo, fotossensibilidade, lúpus cutâneo subagudo.
Auto-anticorpos anti-citoplasmáticos (FAN) - anti P
psicose lúpica
Auto-anticorpos anti-membrana
anti-linfocito anti-neuronio anti-plaqueta anti-hemacea anti fofolipideo - anticoagulante lúpico, Anti-B2glicoproteína 1, Anticardiolipina. LEVAM À TROMBOSE
clínica de TEP com plaqueta diminuída, coagulograma com PTT alargado
paciente lúpica com anticoagulante lúpico positivo.
quais sao os articorpos mais sensíveis pra LES?
FAN (que é um conjunto de anticorpos presente em 98% das pessoas).
é usado para triagem porque é muito específico e pouco sensível (se vier negativo eu excluo LES)
Pcte com FAN - e anti Ro +
pcte tiver o anti Ro + ele pode sumir com o FAN
se eu tiver um pcte com mta clinica de LES e FAN - , é bom dar uma olhada se esse FAN não esta negativo às custas de um anti Ro +
diagnóstico de LES
critério de entrada FAN + (>=1:80) + 10 pontos nos critérios aditivos
critérios aditivos do diagnóstico de LES
- constitucional (febre >38,3)
- pele/mucosa
- articulações
- serosas
- hematológico
- renal
- neuropsiquiátrico
- anticorpo antifosfolipídeo
- complemento
- anticorpo específico
critério aditivo do diagnóstico de LES - constitucional
constitucional: febre > 38.3
critério aditivo do diagnóstico de LES - pele/mucosas
Precisa ter pelo menos 1 dos 4
1) Alopécia sem cicatriz
2) Úlcera Oral
3) Lúpus cutâneo subagudo (lembra a psoríase) ou lúpus discoide
4) Lúpus cutâneo agudo (Rash malar: em asa de borboleta. Poupa o sulco nasolabial) – mais comum em mulheres negras
critério aditivo do diagnóstico de LES - articulaçoes
Artrite ou dor com rigidez matinal em duas ou mais articulações
critério aditivo do diagnóstico de LES - serosas
Derrame pleural ou
derrame pericárdico ou
pericardite
critério aditivo do diagnóstico de LES - hematológico
Anemia hemolítica com coombs +
Leucopenia <4.000
Plaquetopenia <100.000
critério aditivo do diagnóstico de LES - renal
proteinúria >= 0,5g ou
nefríte lúpica à biópsia
critério aditivo do diagnóstico de LES - neuropsiquiátrico
Delirium
convulsões (crise epiléptica)
psicose
critério aditivo do diagnóstico de LES - anticorpo antifosfolipídeo
Anticoagulante lúpico OU
Anti-B2glicoproteína 1 OU
Anticardiolipina
critério aditivo do diagnóstico de LES - complemento
C3 e ou C4 baixo
critério aditivo do diagnóstico de LES - anticorpo específico
Anti-Dna dh ou Anti-Sm – mais específicos
nefrite lúpica classe III ou IV à biopsia renal
critério aditivo de 10 pontos, entao so ela ja basta
LES farmacoinduzido características
incidência igual em homens e mulheres Anti-histona + nao consome complemento Poupa rim e SNC (formas graves) Obs: o pcte pode fazer LES farmaco induzido de semanas a anos após o uso daquele fármaco
LES farmacoinduzido medicaçoes
PHD
P – procainamida (antiarritimico) é o agente de maior risco
H – hidralazina: (antihipertensivo) é o agente mais comum
D – d-penicilamina
lesao renal do lúpus caracteristicas
LES faz principalmente glomerulopatias
anti- DNA dh
queda de complemento
lesao renal do lúpus tipos
I: mesangial minima II: mesangial proliferativa III: proliferativa focal IV: Proliferativa Difusa V: membranosa VI: esclerosante avançada
lesao renal do lúpus - proliferativa difusa
Mais comum e mais grave (pior prognostico)
sínd nefrítica (cilindros hematicos, hematuria dismorfica..)
pode evoluir pra GNRP
lesao renal do lúpus - membranosa
síndrome nefrótica
proteinúria e mais nada
pode apresentar complemento normal e anti DNA dh negativo
pode ser o sinal inicial de LES
pcte com LES e com proteinuria nefrótica e cilíndros hemáticos, o que é?
Se tivesse só caracteristicas nefritica, seria proliferativa difusa e se ele tivesse so caracteristicas nefrótica vc marca membranosa.
Entretanto, se ele tiver proteinuria nefrotica e caracterisitcas nefriticas como hematuria ou cilindros hemáticos vc marca proliferativa difusa pq é infinitamente mais comum
tto do LES para todos pacientes
protetor solar
repouso
parar de fumar
antimaláricos (hidroxicloroquina ou cloroquina)
quais sao as formas leves de LES e qual o tto
Pele, mucosa e articulaçao
AINES
Corticóides em doses baixas
quais sao as formas moderadas de LES e qual o tto
Constitucional e hematológica
Tto da forma leve + Associar imunossupressor ou não (azatioprina, metotrexato…)
quais sao as formas graves de LES e qual o tto
Rim e SNC
Corticóide em altas doses (1 a 2mg/kg/dia) com ou sem associacao com imunossupressor (ciclofosfamida ou micofenolato ou rituximab)
caracteristicas da forma constitucional de LES
febre, VHS aumentado, PCR alta, prostraçao…
ralaçao de LES com ACHO e com a gravidez
se forem a base de estrogeno podem piorar a LES entao fazemos so progesterona
LES pode piorar na gravidez tb
tto de LES farmaco-induzido
suspensao do farmaco
aine, antimaláricos ou CTC em doses baixas
SAF - clínica
trombose
abortamento espontaneo e recorrente
trombocitopenia
SAF - critérios diagnósticos
1 critério clinico + 1 critério laboratorial
Clínico:
trombose (arterial ou venosa)
morbidade gestacional (>03 abortos com <10s ou aborto > 10s ou prematuridade <34s)
laboratorial; duas amostras positivas com intervalo de 12 ou mais semanas entre elas
- Anticardiolipina IgM/IgG
- Anti-B2glicoproteína I IgM/IgG
- Anticoagulante lúpico (aquele que alarga o TTP)
SAF - tto
anticoagulação SE o paciente já tiver feito um episódio de trombose
Warfarina - manter o RNI entre 2 e 3
obs: se gravida heparina
SAF - profilaxia
Gestante com perda fetal prévia - AAS em dose baixa + heparina profilática
pcte com passado de trombose - AAS em dose baixa + terapêutica
Síndrome de Sjögren o que é, qual a epidemiologia e qual é o alvo
infiltrado crônico que acomete e destroi as glândulas exócrinas principalmente as da face (glandulas salivares e lacrimais)
Mulher 9:1, 30-40 anos
Síndrome de Sjögren sinônimo e clínica
síndrome seca
xeroftalmia (sensacao de areia/corpo estranho no olho)
xerostomia (muita carie)
outras manifestacoes artralgia, mialgia, fenomeno de Raynaud, vasculite cutânea e etc
Síndrome de Sjögren associacao
pode estar associada à artrite reumatóide
relaçao de Síndrome de Sjögren com linfoma de parótida
a inflamacao linfocitaria crônica é um fator de risco para o linfoma de parotida.
O principal sintoma é um crescimento agudo do volume da glandula podendo haver comprometimento linfonodal
Síndrome de Sjögren - diagnóstico
1 critério de cada classe:
Biópsia de lábio inferior OU anti RO ou anti LA positivos
Teste de schirmer ou rosa-bengala ou verde positivos OU cintilografia salivar positiva para xerostalmia
Síndrome de Sjögren - tto
Medidas gerais:
- Lagrima artificial
- Saliva artificial
- Uso de óculos de natação á noite para dormir
- Parar de fumar
Manifestações sistêmicas:
- Uso de corticoides e ou imunossupressores
esclerodermia sinônimo e epidemiologia
esclerose sistêmica
mulher de meia idade, 30 a 50 anos
fisiopatologia da esclerodermia
O sistema imune ataca o tecido continuamente e permanentemente até destruí-lo e levar a fibrose/esclerose: cicatriz.
teoria vascular da esclerodermia
O ataque imune permanente e contínuo ao tecido conjuntivo leva a uma vasoconstrição com posterior isquemia (mais lesão). Dessa forma, a lesão se perpetua lesão continuada.
principais locais acometidos pela esclerodermia
pele, esôfago rim e pulmao
formas clínicas da esclerodermia
localizada: afeta somente a pele
sistêmica: órgaos internos com ou sem acometimento da pele
sistemica cutanea difusa: órgaos internos + acometimento difuso da pele (quando há)
sistêmica cutânea limitada: órgaos internos + acometimento periférico/distal da pele (quando há)
sistêmica visceral: sem acometimento da pele (<5%)
anticorpos da esclerodermia
FAN + em 90 a 95% dos casos
cutânea difusa: anticorpo antitopoisomerase I (anti-scl70)
cutânea limitada: anticorpo anticentrômero
Lesoes cutâneas da esclerodermia
esclerodactilia: esclerose da pele das maos, mao em garra
fáceis da esclerodermia: microstomia, dentes a mostra, afinamento do nariz
calcinose: deposito de cálcio no subcutaneo
telangectasia
fenômeno de raynaud
o que é fenômeno de raynaud
vasoconstrição transitória dos dedos da mão – classicamente trifásica (palidez – cianose – rubor)
Pode ser precipitado por frio e estresse emocional
costuma ser a primeira manifestaçao da esclerodermia mas nao é exclusivo dessa doença
o que é síndrome de crest? é tipica de qual doença?
Calcinose Raynaud Esofagopatia eSclerodactilia Telangectasia típica da forma cutânea limitada
lesoes esofagianas da esclerodermia
disturbios motores do esôfago
refluxo e disfagia
80 a 90% dos pctes
fisiopatogenia do acometimento renal da esclerodermia e em qual forma da doença acontece?
vasoconstrição difusa de toda vasculatura renal.
Ocorre na forma cutânea difusa.
Extremamente grave.
manifestaçoes renais da esclerodermia
Crise hipertensiva gravíssima (pela ativaçao do SRAA) – IECA pra essa pessoa!
Anemia hemolítica (pq os vasos estao constringidos e as hemáceas são destruidas ao tentar passar pelos vasos)
Oligúria
manifestaçoes pulmonares da esclerodermia e em qual forma da doença acontece
alveolite com fibrose: cutanea difusa
hipertensao pulmonar: cutanea limitada
como tratar a alveolite da esclerodermia
tto enquanto alveolite (vidro fosco) com imunossupressores para que nao evolua para fibrose.
principais manifestaçoes da forma cutanea difusa da esclerodermia
alveolite com fibrose
crise renal
antitopo1
principais manifestaçoes da forma cutanea limitida da esclerodermia
CREST
hipertensao pulmonar
anticentromero
diagnóstico de esclerodermia
Clínica + Anticorpos + Capilaroscopia do leito ungeal (essa ultima não é necessária)
tto da esclerodermia
nao tem tto, o que se faz é tratar as complicaçoes
tto do fenomeno de raynauld
tto nao farmacologico:
educaçao do pcte pra evitar o que deflagra o fenomeno
evitar drogas vasocontritoras (sumatriptano, fenilefrina..)
evitar tabagismo
tto farmacologico: drogas vasodilatadoras
BCC: nifedipina, amlodipina
se BCC nao funcionar inibidor de PDE-5 (sildenafila), nitrato tópico, fluoxetina
o que sao as miopatias inflamatórias idiopáticas e quais sao as principais
Doença autoimune contra o tecido conjuntivo vizinho à musculatura esquelética, de forma que essa lesão se espalha para o músculo estridoesquelético inflamado-o e levando ao principal sintoma: fraqueza muscular.
dermatomiosite e polimiosite
epidemiologia das miopatias inflamatórias idiopáticas
mulher de meia idade, 30 a 50 anos com fraqueza muscular
características compartilhadas pela dermato e da polimiosite
fraqueza muscular: simétrica e proximal dor muscular nem sempre presente (20 a 50% dos pctes) disfagia e disfonia doença pulmonar intersticial artrite, raynauld
caracteristicas da fraqueza muscular nas miopatias inflamatórias idiopáticas e quais as principais queixas do pcte
simétrica e proximal
pegando ppt cintura escapular e pélvica
poupa face e olhos
dificuldade de escovar o cabelo, escovar os dentes, subir escadas..
quais sao os anticorpos da doença pulmonar intersticial das miopatias inflamatórias idiopáticas
Anti-Jo1 (antisintetase)
Anti – MDA5
achados patognomônicos da dermatomiosite
pápulas de gottron
heliótropo
achados cutaneos da dermatomiosite
pápulas de gottron
heliótropo
rash malar que pega sulco nasolabial, rash em V
mao do mecânico
dermatomiosite tem mais risco de que em comparacao à polimiosite
(risco 3 a 7x maior desses ca)
Colo de utero, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga, estômago.
Geralmente esse ca aparece no 1o ano de diagnóstico da doença
diagnóstico de miopatias inflamatórias idiopáticas
CPK aumentada
eletroneuromiografia (evidenciando miopatia)
biópsia muscular
obs: se pápula de gottron ou heliótropo nao precisa fazer biópsia
tto de miopatias inflamatórias idiopáticas
proteçao solar
corticoide em dose alta + droga imunossupressora
em casos graves e refratários: imunoglobulina EV
O que é a dematomiosite juvenil?
dermatomiosite em <16 anos
está mto associada à calcinose
o que é a miosite por corpúsculos de inclusao?
doença rara, mais comum em homens >50a
fraqueza distal e assimétrica: dificuldade de abotoar a camisa
elevaçao discreta da CPK
baixa resposta ao corticóide
doença mista do tecido conjuntivo quadro clínico e anticorpo associado
mistura das manifestações das principais colagenoses (miosite, esclerodermia, lúpus) e da artrite reumatóide.
Anticorpo associado: Anti-RNP
