Aplasia Medular y mieloptisis Flashcards
A que se refiere el concepto aplasia medular
Disminucion del tejido hematopoyetico en ausencia de tumor, fiborsis u otros procesos como granulomas en la medula osea y se acompaña de disminucion de celulas sanguineas en la sangre periferica (1,2 o las 3 series)
Diagnosticos diferenciales de pancitopenia arregenerativa
Anemia aplasica (hereditaria como fanconi o adquirida)
Algunos sindromes mielodisplasicos
Leucemias aleucemicas
Algunas Leucemias linfoides agudas
Diagnosticos diferenciales de pancitopenia regenerativa (sin hipocelularidad en medula osea)
Sindromes mielodisplasicos Hemoglobinuria paroxistica nocturna Leucemia oligoblastica o aleucemica Tricoleucemia Carcinomatosis diseminada
En un paciente con anemia aplasica podria haber esplenomegalia?
No, la esplenomegalia descarta el diagnostico de aplasia medular, nos debe hacer pensar en hepatopatias, tricoleucemia, mielofibrosis, policitemia vera, etc
Hallazgos en un paciente con anemia de fanconi
Manchas cafe con leche en la piel
Hipoplasia del pulgar
Malformacion del radio
Malformaciones renales, oculares, microcefalia, sordera
En que pacientes el parvovirus B19 puede causar crisis aplasicas
En pacientes con anemia falciforme
Causas virales de aplasias adquiridas
VHC, VHB, VIH, CMV, Epstein Bar, herpes virus 6, Parvovirus B19
Farmacos que pueden producir anemia aplasica
Cloranfenicol, sulfonamidas, tiazidas, farmacos antitiroideos, metformina, pirazlonas, quinidina, quimioterapeuticos (ciclofosfamida, clorambucilo.. etc)
Causas secundarias de anemia aplasica
- Farmacos
- Toxicos,
- Virus
- Enfermedades autoinmunes
- Gestacion
- Timoma
- ## Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Nombra dos condiciones asociadas a timoma
Miastenia gravis y aplasia medular (30% de los casos de eritroblastopenia selectiva se asocian a timoma)
Diagnosticos diferenciales de pancitopenia
- Anemia megaloblastica
- Aplasia medular (primaria o secundaria a virus, drogas, toxicos, enfermedades autoinmunes)
- Hemoglobinuria paroxistica nocturna
- Sindromes mielodisplasicos
- Leucemias agudas
Por eso hay que estudiar la pancitopenia con estudio de medula osea
Sintomas de anemia aplasica
Derivados de la pancitopenia
Sindrome anemico, infecciones recurrentes, sangrados
Criterios de anemia aplasica grave
Hipocelularidad de la medula osea inferior al 25% de la celulatidad total hematopoyetica + 2 de los siguiente:
- Neutrofilos <500
- Trombocitopenia <20.000
- Reticulocitos<1% (corregido por Htco)
*Si neutrofilos <200 se considera muy grave
Tratamiento de anemia aplasica grave
Si <40 años: Transplante alogenico de progenitores hematopoyeticos familiar
Minimizar numero de transfusiones
Si >50 años inmunosupresion
Cuasa mas frecuente de aplasia medular
Causa primaria o Idiopatica , casi el 50%
Que es mieloptisis
OCUPACION de medula osea por cualquier proceso patologico que distorsiona la arquitectura normal de la medula. Produce la salida hacia la sangre periferica de precursores eritroides nucleados, formas inmaduras de las series mieloides (promielocitos, mielocitos, juveniles y baciliformes) y en ocasiones dacriocitos
Que es la reaccion leucoeritrolastica y de que proceso es caracteristico?
Es la presencia de leucocitosis con deviacion a la izquierda junto a eritroblastos en sangre periferica (frotis)
Es clasica de la mieloptisis y mielofibrosis
Causas de mieloptisis
Sindromes mieloproliferativos (Agudos y cronicos) Sindromes mielodisplasicos Mielofibrosis Tumores metastasicos Infecciones (TBC y micosis profundas) Otras: Sarcoidosis, enf de deposito
Cual es la principal causa de Mieloptisis
La mas frecuente son las metastasis de carcinomas en medula osea
Cuales son los canceres que mas frecuentemente invaden medula osea
Mama Prostata Pulmon Tiroides Riñón Neuroblastoma
Hallazgos en frotis de Anemia mieloptisica
Reaccion leucoeritroblastica
Dacriocitos
Poiquilocitos
Celulas rojas con punteado basofilo
Reaccion leucoeritroblastica + dacriocitos
Mieloptisis
Sindrome mieloptisico con importante esplenomegalia sugiere …..
Mielofibrosis
Cuando sospecha mieloptisis
Pancitopenia
Dacriocitos
Formas inmaduras al frotis (promielocitos, mielocitos, juveniles, baciliformes)
