Aphasies neurodégénératives Flashcards
Aphasies neurodégénératives (progressives)
Aphasies neurodégénératives (progressives)
-(Re)découvert en 1982 par Mesulam : syndrome de Mesulam
-Dégénérescences lobaires fronto-temporales 2/3, Alzheimer 1/3
Exceptionnellement DCL et Creutzfeldt-Jacob
Définition APP
Définition APP
Trouble du langage aphasique = manque du mot +/- troubles de compréhension
S’installant insidieusement et s’aggravant progressivement
Isolé : -2 ans souvent beaucoup plus
-Pas de diminution des AVC sauf act. Linguistiques
-Pas d’autres troubles
Acalculie, apraxie gestuelle possibles
Plusieurs sous-types APP :
Plusieurs sous-types :
-1 stade de début commun : anomie isolée (Mesulam)
-APP non fluente/aggramatique
-APP (fluente) sémantique
Assimilée à la démence sémantique
Forme sémantique
APP fluente avec troubles de la compréhension des mots
-APP logopénique
->Critères 2011 (Gorno Tempini et al.)
Critères APP 2011
APP 2011 :
-3 critères présents ; (Difficulté de langage qui altère AVQ sur le plan linguistique)
– L’atteinte clinique la plus importante est une difficulté de langage
– Ce trouble est la cause principale de l’altération des activités au quotidien
– L’aphasie est le déficit au premier plan au début et dans les phases initiales de la maladie
-4 critères doivent être absents : (comportement, psychiatrique, autre maladie neurodégénérative, déficit primaire)
– Le déficit est mieux expliqué par une autre maladie non dégénérative du système nerveux ou un problème médical
– Le déficit est mieux expliqué par un diagnostic psychiatrique
– Présence initiale au premier plan de déficit de mémoire épisodique, de mémoire visuelle et de troubles visuoperceptifs
– Présence initiale au premier plan de troubles du comportement
APP non fluente/aggramatique (maladie protéine Tau, PSP)
APP non fluente/aggramatique (maladie protéine Tau, PSP)
• Au moins un des deux signes suivants
Agrammatisme
Discours hésitant, demandant un effort, avec des erreurs phonétiques et des déformations (« apraxie de la parole ») (troubles arthriques)
• Associé à au moins 2 des 3 signes suivants
Troubles de la compréhension des phrases de complexité syntaxique élevée
Préservation de la compréhension des mots uniques
Préservation des connaissances sur les objets
• Le diagnostic clinique peut être conforté par l’imagerie
Atrophie, hypoperfusion, hypométabolisme prédominant au niveau fronto-insulaire postérieur gauche
APP forme sémantique (TDP 43, forme atypique MA, de temps en temps)
APP forme sémantique (TDP 43, forme atypique MA, de temps en temps)
Présence de 2 signes suivants :
Manque du mot en dénomination sur confrontation visuelle
Troubles de la compréhension du mot isolé
Associé à au moins 3 des 4 signes suivants :
Perte des connaissances sur les objets, particulièrement pour les items de basse fréquence ou peu familiers
Dyslexie ou dysgraphie de surface
Préservation de la répétition
Préservation de la grammaire et des aspects moteurs du langage
Le diagnostic clinique peut être conforté par l’imagerie : atrophie Hypoperfusion, hypométabolisme
Prédominant au niveau temporal antérieur (atrophie hippocampique)
APP logopénique (souvent non isolée, troubles mnésiques visuels, visuo-constructifs et perte d’autonomie)
APP logopénique (souvent non isolée, troubles mnésiques visuels, visuo-constructifs et perte d’autonomie)
Présence des deux signes suivants
Manque du mot dans le discours spontané et en dénomination
Trouble de la répétition des phrases
• Associé à au moins 3 des 4 signes suivants
Paraphasies phonémiques dans le discours spontané et en dénomination
Préservation de la compréhension des mots uniques et des connaissances sur les objets
Préservation des aspects moteurs du langage
Absence d’agrammatisme franc
• Le diagnostic clinique peut être conforté par l’imagerie
Atrophie, hypoperfusion, hypométabolisme prédominant au niveau pérysylvien ou pariétal postérieur gauche
Ressemble IRM MA sans atrophie de l’hippocampe
DONNEES ANATOMIQUES (atrophie)
DONNEES ANATOMIQUES (atrophie) • APNF + - Broca (44, 45) - GFI G (47) - Insula G - Putamen G, caudé bilatéral • APF/DS -LT antérieur (médial et latéral) bilatéral • AP logopénique - Gyrus angulaire G - 1/3 post GTM et STS G Gorno Tempini et al, 2004
DONNEES NEUROPATHOLOGIQUES
DONNEES NEUROPATHOLOGIQUES • APNF ⇒ – Tauopathies 2/3 • Pick, corticobasale, PSP – Alzheimer 1/3 • APF/DS ⇒ – Inclusions type maladies du motoneurone 2/3 • Ubiquitine/TDP43 positives, tau et synucléine négatives – Alzheimer 1/3 • AL ⇒ – Alzheimer
