APE 7 - Voies biliaires Flashcards
quels sont les composants de la bile?
- Eau (85%)
- Sels biliaires (10%)
- Mucus et pigments (3%)
- Lipides (1%)
- Sels inorganiques (0,7%)
- Cholestérol (0,3%)
- Composition ionique
- Riche en HCO3-
Quelles sont les composantes de la bile
95% des composés biliaires sont sous forme conjuguée, aka sous forme de sels biliaires:
- Acide cholique
- Chénodésoxycholique
- Désoxycholique
Quelle est la composition ionique de la bile
proche de celle du plasma
- Na+
- K+
- Cl-
Quels sont les acides biliaires primaires?
- Acide cholique
- Acide chénodésoxycholique
Quels sont les acides biliaires secondaires et comment sont-ils formés
Dans le grêle mais surtout dans le côlon (déshydroxylation des acides biliaires)
- Acide cholique –> acide désoxycholique
- acide chénodésoxycholique –> acide lithocholique
Avec quoi sont conjugués les acides biliaires non conjugués pour les rendre conjugués?
Taurine et glycine
Étapes de dégradation de l’hème
Héme –> (hème oxygénase)–> biliverdine –> (biliverdine réductase) –> bilirubine non conjugué
Bilirubine non conjugué se détache de l’albumine et rendre ds l’hépatocyte par diffusion simple ou transporteur BT –> liaison au GST vers le RE au cytosol –> conjugaison avec acide glucuronique (devient hydrosoluble, dan sle RE avec enzyme BRB UGT1A1) –> se dirige vers le pôle canaliculaire (petite qte au pôle sinusale puis réabsorption par OAPT-1) –> excrétion au canalicule biliaire (mtn polaire et hydrosoluble) par MRP2
Quelles sont les causes d’hyperbilirubinémie conjuguée?
Défaut dans le transport de la bilirubine conjuguée hors de l’hépatocyte:
- hépatite,
- cirrhose,
- syndrome de dubin-johnson,
- syndrome de Rotor
Obstruction des voies biliiaires:
- Obstruction intrahépatique (par certaines mx hépatique genre cirrhose biliaire primitive, cholangite, sarcoidose ,hépatite granulomateuse)
- Obstruction extra hépatique: calculs, tumuers, sténoses, malformations congénitales
Quels sont les causes d’hyperbilirubinémie non conjuguée
Production accrue de bilirubine:
- Destruction excessive de GR
- Résorption d’hématome
Défaut de la captation de la bilirubine non conjugée par l’hépatocyte:
- syndrome de Gilbert
- Certains Rx
- Défaut de conjuguaison de la bilirubine:
- ictère néonatal (immaturité de l’enzyme glucuronyltransférase)
- Syndrome de Gilbert
- Syndrome de Crigler-Najjar
- Certains Rx
S/sx hyperbilirubinémie conjuguée
- ictère
- Prurit intense (associé à la cholestase)
- Rétention au foie –> toxique –> cirrhose biliaire secondaire en qql semaines
- Urine foncée (pcq passe dans les reins)
- Selles acholique (pâles, mastic)
S/sx hyperbilirubinémie non conjuguéé
- ictère
- Taux élevé chez nouveaux-nés –> dépôt dans les noyaux gris –> toxicité neurologique
- absence d’urine foncée (lié à l’albumine)
-Selles de couleur N (pcq conjugaison hépatique nécessaire pour que la bilirubine soit excrétée dans la bile et atteinte l’intestin)
Expliquer la régulation neuro-hormonale de la vésicule biliaire
Contraction vésicule et relaxation sphincter d’Oddi –> régulation par nerf vague et hormone CCK (prod par cellule I de la muqueuse duodénale qd il y a lipides alimentaires et chyme duodénale.
La phase céphalique peut activer le nerf vague et préparer l’arbre biliaire à la vidange
Décrit la radio opacité des calculs biliaires
- Cholestérol: rarement radio opaque
- Pigmentaires noirs: 50%
- pigmentaires bruns: pas radio opaques
Quelle est la présentation typique d’une cholangite?
Triade de Charcot: Dlr hypocondre D, fièvre, ictère
Avec quoi est associée une CSP?
Les MII surtout CU
S/sx d’une CSP
- PRurit
- Fatigue
- Perte de poids
- Évolue possiblement en ictère
- Épisodes répétés d’angiocholite et une maldigestion des lipides sont possibles
Complications CSP
Cholangiocarcinome
Dx CSP
- Dx suspecté devant choléstase (élévation des phosphatases alcalines)
- Imagerie de préférence: CPRM et plus rarement CPRE (risque d’angiocolite et de pancréatite). Vont démontrer sténoses multiples et dilatations voies biliaires intra et extra hépatique qui donnent un aspect en chapelet
- Bx: montre fibrose concentrique centrée sur le canal bilaire avec un aspect de pelure d’oignon
- Des fois IgG4 peuvent être élevé
- Transaminases peuvent être élevé (un peu)
Prise en charge CSP
- Pas de tx uratif
- Soulager les sx et tx les complications
- Acide ursodésoxycholique peut être utilisé, mais efficacité débattue
- Tx de sténoses dominantes par dilatation endoscopie et pose de prothèses peut être bénéfique
- En cas de cholangite à Ig4, les corticostéroïdes peuvent être efficaces
- Transplantation hépatique seule option curative pour mx avancée
Présentation clinique CBP
- 45-55 ans
- svt avec Mx auto-immune
- Peut être asx, mais svt: prurit, fatigue, ictère si évolué
- Complications de l’hypertension portal peuvent apparaitre
Dx CBP
- Fort probable chez pt avec phasphatase alcaline (>1.5x la N) et Ac anti mitochondriaux (AMA) à un titre de > 1/80
- Bx hépatique: pas essentiel, mais peut montrer des granulomes non nécrosants près des canaux biliaires interlobulaires infiltré par des lympho-plasmocytes
- Écho svt N. CPRM peut montrer des aN non spécifiques (donc imagerie moins utiles)
- Élévation prédominante de la phosphatase alcaline (choléstase)
- Transaminases peuvent être modérément augmentées
- AMA sont positive ds majorité des cas
- Hypergammaglobulinémie de type IgM est freq
Prise en charge CBP
- Tx: acide ursodésoxycholique (UDCA) qui améliore les paramètres biochimiques et le pronostic chez de nombreux patients
- Pts non répondeur à UDCA peut avoir tx de 2e ligne: acide obéticholique ou fibrates
Transplantation hépatique si mx est avancée
S/sx cholangiocarcinome
Svt trop tard…
- + commun: ictère
- Prurit
- dlr abdo vague ou au QSD, sourde et cste en cas de gros volume tumoral, d’envahissement des nerfs ou de structures péri-pancréatique ou de pancréatite en amont de l’obstruction canalaire
- Asthénie
- Décoloration des selles et/ou urine foncée
- Perte de poids, anorexie
- Fo, diaphorèse nocturne
- Fatigue
- No
EP: hépatomégalie, masse à l’HCD
Labo et imagerie cholangiocarcinome
Labo:
- bilirubinémie conjugée aug
- Élévation des phsophatases alcaline (PALC)
- Possible élévation des AST/ALT et INR
Imagerie:
- Écho: dilatation des voies biliaires avec lieu d’obstruction tumorale le long du trajet des voies biliaires
- CPRM ou CT-Scan pour voir extension tumorale
- Écho endoscopique pour visualisation précice et dx histologique par bx à aiguille fine
- CPRE: pas juste pr dx, juste si intervention nécessaire
- Dosage CA 19-9 peut être utile mais sa sensibilité et spécifité soient limitées surtout en cas de cholestase
