Anomalies de la formule sanguine Flashcards
les éléments du sang proviennent tous de quelle cellule?
cellule souche hématopoiétique
la cellule souche hématoipoiétique se différencie en deux types de cellule. lesquels?
- Cellules myéloides
- Cellules lymphoides
quels sont les seuls éléments qui sont supposés se retrouver dans le sang (8)?
1.globules rouges
2. plaquettes
3. neutrophiles
4.éosinophiles
5.basophiles
6.monocytes
7.lymphocytes B
8. lymphocytes T
vrai ou faux : les globules rouges sont anucléés (ne contiennent pas de noyau)
Vrai
l’hémoglobine correspond à quel pourcentage des protéines cytoplasmiques?
90%
quel est le nom de la protéine contenue dans le globule rouge?
hémoglobine
quel est le rôle des globules rouges?
Transport de l’oxygène
quelle est la durée de vie moyenne des globules rouges?
120 jours
quelle est la première forme mature de globule rouge retrouvé dans la circulation sanguine?
Réticulocyte
quel est le synonyme de globule rouge?
érythrocyte
la quantité de réticulocyte dans le sang nous indique quoi?
si il y a bcp de régénération ou pas
quelles sont les 4 valeurs érythrocytaires pouvant être mesurées lors d’une prise de sang?
- Taux d’hémoglobine (Hb)
2.Volume globulaire moyen (VGM) - Déviation de volume érythrocytaire (DVE)
4.Concentration globulaire moyenne en hémoglobine (CGMH)
l’hémoglobine est composé de quelles molécules?
- 2 molécules alpha
-2 molécules béta - 1 groupe hème
quel est le rôle du groupe hème contenue dans l’hémoglobine?
-fixer le fer, qui va ensuite se lier à l’oxygène
L’hème est synthétisée où?
dans la cellule, au niveau mitochondrial
vrai ou faux : toutes les hémoglobines sont composés de 2alpha et 2 béta
faux
vrai ou faux : le corps produit seulement des alpha globines et béta globines
faux. peut produire aussi gama globine, delta globine…
comment s’appelle l’hémoglobine majoritaire chez l’adulte?
hémoglobine A
comment s’appelle l’hémoglobine mineure chez l’adulte (environ 2-3%)?
hémoglobine A2
comment s’appelle l’hémoglobine qui est majeure chez le foetus et mineure chez l’adulte (environ 1%) ?
Hémoglobine F
l’hémoglobine A est composée de quels chaines globullaires?
alpha 2 et béta 2
l’hémoglobine A2 est composé de quelles chaines globullaires?
alpha 2 et delta 2
l’hémoglobine F est composé de quelles chaines globulaires?
alpha 2 et gamma 2
définition d’anisocytose?
variation excessive de la déviation du volume érythrocytaire (DVE trop élevé)
définition de poikylocitose?
présence excessive de formes anormales d’érythrocyte
définition de microcytose?
volume globulaire moyen diminuée
la microcytose est causé par quoi?
perte de la membrane :
- excès de globuline
-globuline précipité
-élimination des précipitats par exocytose
- diminution du VGM
définition macrocytose?
volume globulaire moyen augmenté
la macrocytose est causée par quoi?
par un excès de membrane :
- modification métabolique
-incapacité de produire de l’ADN
- incapacité d’utiliser certaines composantes cytoplasmiques
-phénomène osmotique
quelle est la morphologie normale d’un globule rouge?
-biconcave (donc plus épais sur les côtés)
définition d’anémie?
diminution du taux d’hémoglobine
l’anémie est associée à plusieurs signes généraux. lesquels? (5)
- Asthénie (fatigue généralisée)
- Lipothymie ( malaise progressif)
- Pâleur
-tachycardie
-hypotension orthostatique
quelles sont les 2 façons d’évaluer la cause de l’anémie?
- par le volume globulaire moyen (VGM)
- par le niveau de régénération
on peut classifier l’anémie par le volume globulaire moyen. quelles sont les 3 catégories?
- Macrocytaire
- Microcytaire
- Normocytaire
on peut classifier l’anémie par le niveau de régénération. quelles sont les 2 catégories?
- Régénératif
- Arégénératif
comment peut-on déterminer le niveau de régénération de l’anémie?
en mesurant la quantité de réticulocyte dans le sang.
bcp réticulocyte : régénératif
pas bcp réticulocyte : arégénératif
quelles peuvent être les causes d’une anémie arégénérative?
- Déficit en fer : manque d’apport ou spoliation chronique
- Intoxication au plomb
quel peut être la cause d’une anémie régénérative?
thalassémie mineure ou majeure
si un patient a une anémie microcytaire. quel test il nécessaire de faire pour connaitre la maladie?
bilan martial
quelles informations pouvons nous trouver dans le bilan martial?
- taux de fer
- taux de ferritine
- % en saturation
- récepteur transferrine
concernant l’anémie microcytaire, une ferritine basse indique quelle maladie?
anémie ferriprive
concernant l’anémie microcytaire, une ferritine normale mais un fer bas indique quelle maladie?
maladie chronique
concernant l’anémie microcytaire, une ferritine augmentée, avec un fer augmenté indique quelle maladie?
anémie sidéroblastique ou thalassémie majeure ou intermédiaire
concernant l’anémie microcytaire, une ferritine augmenté avec un fer bas indique quoi?
maladie inflammatoire
concernant l’anémie microcytaire, si le bilan martial ne nous indique rien d’anormal, quelle maladie le patient a?
thalassémie mineure
vrai ou faux : le corps ne possède aucun mécanisme pour excréter le fer
Vrai
le fer est absorbé par quelles cellules?
entérocytes
vrai ou faux : le fer héminique et non-héminique sont absorbées de la même façon par les cellules enterocytes
faux. absorsbés par des voies différentes
vrai ou faux : le fer héminique et non héminique sont utilisés par la cellule de manière similaire
Vrai
vrai ou faux : la voie du fer héminique et la voie du fer non-héminique se fusionnent à l’intérieur de la cellule
Vrai
quelle est la molécule qui régule le relargage du fer?
l’hepsidin
quels sont les 3 rôles de l’hepsidin?
- Bloquer la sortie du fer stocké dans le foie vers la circulation sanguine
- Bloquer la libération de fer par les macrophages
- Diminuer l’absorption du fer par les intestins en se liant aux cellules intestinales
Vrai ou faux : l’hespidin est une protéine qui stimule la libération de fer
Faux. elle inhibe la libération de fer
quand est-ce que l’hespidin est libérée dans la circulation sanguine?
quand les réserves hépatiques de fer sont suffisamment élevées
quel est le lien entre les macrophages et le fer?
Les macrophages phagocytent les globules rouges et stockent temporairement le fer contenu dans l’hémoglobine.
quelles sont les 2 causes possibles de l’anémie ferriprive?
- spoliative
- manque d’apport
quelle est la cause la plus fréquente d’anémie ferriprive chez les adultes?
cause spoliative
quelle est la cause la plus fréquente d’anémie ferriprive chez les enfants?
manque d’apport en fer
quelles sont les 3 investigations du manque de fer pour l’anémie ferriprive?
- Gynécologique
- Gasto- entérologique \alimentation
- Induit par prélèvement\saignement
quelles sont les 2 options de traitement pou qqun souffrant d’anémie ferriprive?
- fer per os (via la bouche)
- fer intra veineux
dans quels cas le traitement pour l’anémie ferriprive ce ferait par l’injection de fer intraveineux?
- si gastrite sévère
- si intolérance au gluten
en gros, c’est quoi l’anémie ferriprive?
incapacité de former de l’hème, une composante de l’hémoglobine
quelle co-enzyme est nécessaire à la prolifération cellulaire?
le fer
vrai ou faux : le déficit en fer cause seulement de l’anémie
faux. car fer est une co-enzyme nécessaire à plusieurs autres processus
quels sont les signes ORL de l’anémie ferriprive?
- langue dépapillée ou lisse
-pâleur des muqueuses
au niveau de l’hème, qu’est que l’intoxication au plomb cause?
un arrêt de la synthèse d’hème
vrai ou faux : une intoxication au plomb cause les même conséquences qu’une anémie ferriprive au niveau neurologique
faux. au niveau hématologique
comment l’intoxication au plomb cause des dommages au niveau neurologique?
remplacement du fer par du plomb au niveau de plusieurs enzymes
quel est le lien entre l’intoxication au plomb et le fer?
le fer est remplacé par du plomb
comment diagnostiquer une intoxication au plomb?
- dosage de plomb
- dosage de FEP ( ferritine érythrocytaire plasmatique)
qu’est qu’une anémie de maladie chronique?
incapacité de disponibilité du fer pour produire des globules rouges
vrai ou faux : l’anémie de maladie chronique est une condition hématologique
faux. non-hématologique
comment traiter une anémie de maladie chronique?
il faut traiter la maladie de base
vrai ou faux : pour traiter l’anémie de maladie chronique, il faut le faire avec du fer
faux. traitement au fer contestable
vrai ou faux : l’anémie de maladie inflammatoire est associée a un taux de ferritine augmentée
vrai
vrai ou faux : anémie de maladie inflammatoire est associé à un niveau de fer augmenté
faux. associé à un état ferriprive (donc carence en fer)
quelle est la maladie génétique la plus prévalente au monde?
thalassémie
la thalassémie touche quels gènes?
les gènes codant pour l’alpha globine et la béta globine
vrai ou faux : généralement, les thalassémies sont majeures
faux. sont généralement mineures
qu’est qui différencie une thalassémie majeure, d’une intermédiaire ou mineure?
thalassémie mineure : hétérozygote
thalassémie intermédiaire\majeure : homozygote ou double hétérozygote
c’est quoi la thalassémie?
c’est une maladie génétique qui cause un débalancement des chaines alpha et béta
concernant la thalassémie, un débalancement des chaines alpha et béta cause quoi?
une perte concomitante du matériel membranaire
concernant la thalassémie, la perte de matériel membranaire est causée par quoi?
- débalancement chaine alpha et béta cause un excès de chaine
- l’excès de chaine doit être précipité
- les chaines précipitées doivent être éliminées du globule rouge –> perte de matériel membranaire
nous retrouvons des codocytes dans le sang de patients atteints de quelle maladie?
thalassémie
c’est quoi des codocytes?
globules rouges particulièrement minces, qui ont la forme de cupule
quel type de globule rouge anormal pouvons nous retrouver chez les personnes atteintes de thalassémie?
codocytes
comment faire le diagnostic d’une alpha-thalassémie mineure?
étude de l’hémoglobine normale avec test PCR
quel est le pourcentage de spécificité et de sensibilité du test PCR pour le diagnostic de l’alpha-thalassémie mineure?
100% spécificité
95% sensibilité
quelles sont les indications pour le test PCR visant à diagnostiquer une alpha thalassémie mineure?
- anémie microcytaire
- ferritine normale
concernant une béta-thalassémie mineure, il y aura une augmentation de quel type d’hémoglobine?
hémoglobine A2
concernant une béta-thalassémie mineure, à part l’hémoglobine A et A2, quel autre type d’hémoglobine pouvons nous retrouver?
Hb F ( héboglobine foetale)
que pouvons nous utiliser pour diagnostiquer une béta thalassémie mineure?
indice de Mentzer
quel est le calcul à faire pour l’indice de Mentzer?
VGM \ nb de globules rouges
concernant le diagnostic de béta-thalassémie mineure, quelle est l’indication pour utiliser l’indice de Mentzer?
Nombre d’hémoglobine entre 80 et 120
Vrai ou faux : il n’existe pas de thalassémie intermédiaire beta
vrai. seulement alpha
vrai ou faux : il n’existe pas de thalassémie majeure alpha
faux. alpha et béta
qu’est qui caractérise une thalassémie intermédiaire ou majeure?
érythropoïèse inefficace et une hyperplasie médullaire
concernant les thalassémies intermédiaires ou majeures, quelles sont les conséquences de l’aplasie médullaire? (5)
- splénomégalie (augmentation volume de la rate)
- hépatomégalie (augmentation volume du foie)
- malformation osseuse
- transfusion dépendance
- déficits secondaires à la surcharge en fer
quel est le lien entre l’anémie normocytaire et l’haptoglobine?
- anémie normocytaire : peut avoir une certaine hémolyse (destruction des globules rouges)
- si hémolyse : effondrement (diminution) d’haptoglobine, car va se lier avec l’hémoglobine libérée par la destruction des globules rouges et sera ensuite éliminée
bref : taux d’haptoglobine faible peut indiquer une anémie macrocytaire
qu’est ce que l’anémie normocytaire fait à l’hème?
dégradation de l’hème via le foie
nomme un produit indirect de la dégradation du foie
biliburine
quelle est la cause des anémie hémolytique auto-immune?
idiopathique
les anémies hémolytiques auto-immunes sont souvent associés à quel syndrome?
Syndrome lymphoprolifératif ( SLP )
quelles conditions médicales peuvent être associées à l’anémie hémolytique auto-immune? (3)
- lymphome
- miélome
- leucémie lymphoide chronique (LLC)
c’est quoi la sphérocytose?
maladie génétique extra vasculaire caractérisée par une variation importante des niveaux d’hémolyse + globules rouges sphériques et fragiles
concernant la sphérocytose, dans quelles circonstances l’hémolyse est accentuée?
- infections
-utilisation de médicaments
quel est le traitement pour la sphérocytose?
cholécystectomie
c’est quoi la shystocitose?
- maladie de la paroi vasculaire
- caractérisée par la présence de fragments de globules rouges dans la circulation
- maladie glomérulaire
l’anémie oxydative intravasculaire peut être causée par un déficit de quelle enzyme?
G6PD
le déficit de l’enzyme G6PD touche quel chromosome?
X
vrai ou faux : le déficit de l’enzyme G6PD touche seulement les hommes
faux. peut aussi toucher les femmes hétérozygotes plus âgées
concernant le déficit de l’enzyme G6PD, l’anémie oxydative intravasculaire est accentuée par quoi?
- aliments (fèves)
- médicaments
c’est quoi l’anémie falciforme?
maladie qui déforme l’hémoglobine
concernant l’anémie falciforme, quelles sont les 3 formes possibles d’hémoglobine?
- HbSS
- HbSC
3.HbS- béta- thalassémie
vrai ou faux : l’anémie falciforme est accompagnée d’hémolyse intra vasculaire
faux. hémolyse extra vasculaire
quelles sont les complications pouvant découler de l’anémie falciforme?
-hypertrophie médullaire
- amincissement du cortex
- atteinte de tous les os
les complications osseuses de l’anémie falciforme ressemblent à celles de quelle maladie?
thalassémie majeure
des crises vaso-occlusives peuvent découler de quelle maladie?
anémie falciforme
l’ostéonécrose pouvant toucher la machoire et la mandibule découle de quelle maladie?
anémie falciforme
l’anémie falciforme peut mener à de l’ostéonécrose. quel os est touché?
mandibule
une hairy thongue peut être un signe de quoi?
hypothyroidie, qui à son tour peut être un signe d’anémie macrocytaire
c’est quoi un groupe sanguin?
classification reposant sur la présence ou l’absence d’antigène erythrocytaires
il existe cmb de groupes sanguine reconnus?
+ de 33
il existe cmb d’antigènes erythrocytaires reconnus?
+ de 300
les antigènes erythrocytaires peuvent être quels types de molécules?
- protéines
- glicoprotéines
- glucides
-glicolipides
le groupe sanguin A possède quel antigène à la surface du GR?
A et H
le groupe sanguin B possède quel antigène à la surface du GR?
B et H
le groupe sanguin AB possède quel antigène à la surface du GR?
A, B et H (très peu de H)
le groupe sanguin O possède quel antigène à la surface du GR?
H
le groupe sanguin A possède quels anticorps?
anti-B
le groupe sanguin B possède quels anticorps?
anti-A
le groupe sanguin AB possède quels anticorps?
aucun
le groupe sanguin O possède quels anticorps?
anti-A et anti-B
vrai ou faux : les anticorps sont retrouvés dans le plasma, tandis que les antigènes sont retrouvés à la surface des globules rouges et plaquettes
Vrai
vrai ou faux : la probabilité d’avoir un certain groupe sanguin dépend en partie de ton ethnie
vrai
comment fonctionne l’immunogénicité des groupes sanguins?
nous pouvons développer des anti-corps après exposition; ex : lors de la grossesse, transfusion, transplantation, aiguille
quel système de groupe sanguin est fréquemment utilisé?
système ABO
à part le système ABO, quel autre système de groupe sanguin est très utilisé?
système Rh
quelle est la signification clinique des anticorps?
- l’anti-crops est dirigé à un antigène
- quand l’anti-corps rencontre cet antigène, hémolyse du globule rouge qui contient l’antigène
IgM et IgG font partie de quelle classe de molécules?
anti-corps
les antigènes A, B et H sont codés par un gène situé sur quel chromosome?
9eme chromosome
vrai ou faux : concernant le groupe sanguin ABH, les anti-corps ne sont pas developpés tant qu’il y a pas eu d’exposition
faux. ils sont naturally occuring, pas besoin d’exposition
vrai ou faux : concernant les groupes sanguins ABH, il y a plus d’anti-corps IgM que IgG
vrai
les antigènes apparaissent à quelle phase de la vie?
déjà chez le foetus
les antigènes niveau adulte apparaissent à partir de quelle âge?
4 ans
les anticorps apparaissent à quel âge?
4 mois
les anticorps niveau adulte apparaissent à quel âge?
10 ans
quelle est la fréquence des antigènes A,B et H?
100%
la substance H correspond à quoi?
c’est le précurseur nécessaire pour former l’antigène A et\ou B
quel sucre correspond au groupe sanguin A?
N-acetylgalactosamine
quel sucre correspond au groupe sanguin B?
galactose
quel groupe sanguin possède le plus de substance H?
groupe O
classe les groupes sanguins en ordre de celui qui possède le plus de substance H à celui qui en possède le moins
- O
- A2
- B
- A2B
- A1
- A1B
les anti-corps du groupe O font partie majoritairement de quelle catégorie?
IgM
quelle est la principale cause de maladie hémolytiques chez nouveau né et foetus?
anti-corps IgG, car ils traversent la barrière du placenta
vrai ou faux : les IgM traversent la barrière du placenta
faux. seulement IgG
vrai ou faux : le groupe O possède des anti-corps IgG et IgM
vrai
quels sont les génotypes du groupe A?
AA ou AO
majorité des anti-corps du groupe A sont IgM ou IgG
IgM
quels sont les sous-groupes du groupe sanguin A?
A1 et A2
majorité du groupe A c’est A1 ou A2? quel pourcentage?
A1 à 80%
le sous groupe A1 possède cmb de fois plus d’antigènes que le sous groupe A2?
4 fois plus
quels sont les génotypes du groupe B?
BB et BO
anti-corps anti-A du groupe B sont majo IgM ou IgG?
IgM
quel groupe sanguin ABH est le moins fréquent?
groupe AB
quels sont les sous-groupes du groupe sanguin AB?
A1B et A2B
la maladie hémolytique la plus sévère chez le nouveau-né et foetus est causé par quoi?
incompatibilité avec antigène D
la majorité des anti-corps Rh sont IgM ou IgG?
IgG
quelle antigène est très très immunogène?
antigène D
quelles sont les étapes pour vérifier la compatibilité entre le sang du donneur et du receveur? (4)
- groupage sérique et globulaire ABO
- recherche d’anti-corps anti-D
- recherche d’anti-corps irréguliers contre antigènes erythrocytaires fréquents
- épreuve de compatibilité finale entre culot de globule rouge à transfuser et receveur (crossmatch)
dans une situation d’extrême urgence, quel groupe sanguin pouvons nous transfuser à des femmes enfants ou dans l’âge de procréation?
O négatif
dans une situation d’extrême urgence, quel groupe sanguin pouvons nous transfuser à des femmes (passé l’âge de procréation) et à des hommes?
O+ ou O-
quel groupe sanguin est donneur universel?
O-
si le donneur et le receveur sont compatibles, mais que des anti-corps irréguliers ont été retrouvés chez le receveur, cmb de temps le processus de transfusion peut prendre?
quelques heures à quelques jours
si le donneur et le receveur sont compatibles, et que le receveur n’a pas d’anti-corps irrégulier, cmb de temps le processus de transfusion peut prendre?
environ 1 heure
que peut t-il arriver en cas d’administration d’une groupe sanguin non compatible?
hémolyse
vrai ou faux : 2\3 des réactions hémolytiques lors des transfusions sanguines sont causés par des erreurs de laboratoire
Faux. 1\3 erreurs de laboratoire et 2\3 erreur d’identification du patient
qu’est qui caractérise le syndrome myélodysplasique (SDM) ?
-moelle très riche en cellules précurseurs mais incapacité de former des cellules matures saines
vrai ou faux : le syndrome myélodysplasique touche une lignée médullaire à la fois
faux. peut toucher une ou plusieurs
le syndrome myélodysplasique atteint généralement quelle population?
personnes âgées
un déficit de B12 atteint quelle partie du corps?
la langue
qui sont les polymorphonucléaires?
- monocytes
- éosinophiles
- basophiles
- neutrophiles
(polymorphonucléaires = une classe de globules blanc)
quels sont les rôles des polymorphonucléaires?
- phagocytose
- se débarrasser des cellules anormales ou en apoptose
quelle est la durée de vie des polymorphonucléaires?
24-48 heures
une augmentation de globules blancs dans le sang peut être causé par quoi? (4)
- syndromes myéloprolifératifs
- Leucémie aigue
- Infection
- Inflammation
vrai ou faux : l’augmentation de globules blancs lors d’une infection\Inflammation est un processus normal
Vrai
qu’est qui caractérise le syndrome myéloprolifératif (SMP)?
- augmentation d’un ou plusieurs types de cellules provenant de la moelle
- avec ou sans présence de cellules de la moelle dans le sang
comment appelle t-on une augmentation anormale de globules rouges et d’hémoglobine?
polyglobulie
Une polyglobulie primaire est causé par quoi?
syndrome myéloprolifératif ( dans 97,5% des cas : causé par mutation du JAK2)
concernant une polyglobulie primaire, le syndrome myéloprolifératif est principalement causé par quoi?
mutation du JAK2
quels sont les deux types de polyglobulie secondaire?
- stimulation par augmentation d’erythropoietine
- fausse augmentation par déshydratation
concernant une polyglobulie secondaire, une augmentation d’érythropoïétine peut être causé par quoi? (3)
- MPOC
- hypernéphrome (cancer du rein)
- Altitude
la leucémie myéloïde aigue survient généralement après quel âge?
après 45 ans (mais peut tout de même survenir à tout âge)
quelles sont les complications pouvant découler de la leucémie myéloïde aigue? (3)
- Neutropénie ( baisse neutrophiles)
- Anémie sévère ( augmentation GR)
- Leucocytose maligne (augmentation GB) et syndrome hyperviscositaire (quand sang trop épais qui ne peut pas circuler librement)
quels type de leucémie constituent une urgence hématologique?
leucémie myéloïde aigue et leucémie lymphoblastique aigue
définition de neutropénie?
baisse de neutrophiles
qu’est qu’une neutropénie cause?
- susceptibilité aux infections bactériennes
- septicémie (présence de bactéries dans le sang) peut se développer en quelques heures
quelle est la cause d’une neutropénie primaire?
cause idiopathique
quels peuvent être les causes d’une neutropénie secondaire? (3)
- chimiothérapie\radiation
- médicaments
-infections
c’est quoi une anomalie avec cytopénie?
anomalie où il y a la baisse d’un ou plusieurs types de cellules sanguines
exemple d’une anomalie avec cytopénie?
Syndrome myélodysplasique (SDM)
quelles sont les conséquences possibles d’un syndrome myelodysplasique? (3)
- Anémie, associée avec symptomes et\ou besoins transfusionnels
- Thrombopénie –> saignements
- Neutropénie ou neutro incompétents –> infections
une augmentation de lymphocytes dans le sang est la définition de quel syndrome?
Syndrome lymphoprolifératif
nomme deux syndromes lymphoprolifératif
- Leucémie lymphoide chronique
- Leucémie lymphoblastique aigue
la leucémie lymphoide chronique (LLC) survient généralement chez quelle population?
personnes âgées
la leucémie lymphoide chronique peut être accompagnée de quelles autres conditions hématologies? (2)
- Anémie
- Thrombopénie
la leucémie lymphoide chronique (LLC) est souvent accompagné de quelle condition?
hyperplasie et infiltration ganglionnaire
les leucémies lymphoblastiques aigues (LLA) surviennent à quel âge?
peuvent survenir à tout âge
pourquoi la leucémie lymphoblastique aigue est une urgence hématologique?
pcq associé à :
- neutropénie et infections
- anémie sévère