anémie hémolytique, enzymatique

Question 1

défience

Answer 1

1. déficience en G6PD

2. déficience en pK

Question 2

1. déficience en G6PD

Voie hexose monophosphate

Answer 2

NAP- NADPH

Glutathion + éliminer pexydase – GSH (glutathion réduit)

Question 3

déficience en G6PD

Answer 3

• déficience enzymopathie le plus rependu
• RT fvisme : épisode hémolytique soudaine et sévère qui se développent chez certains individu avec déficience en G6PD après l’ingestion de fèves (vicia fava). symptome : fièvre, anémie hémolytique aigue, vomissement et diarrhée

Question 4

déficience en G6PD

Answer 4

maintien hgb à son état réduite pas de G6PD=glutathion ne pourrait pas empêcher l’oxydation = dénaturation et précipitation de l’hgb = corps de Heinz et élimination rate - hémolyse

• bite cell boute enlever, car enlève le corps de Heinz
• Blister cell : 1/2 regarde fantome

Question 5

déficience en G6PD types

Answer 5

activité, stabilité et mobilité électrophorèse

Question 6

déficience en pK= pyruvate kinase

Answer 6

glycolyse anaérobique (voie glycolytique aussi appeler embden meyerhoff)

glucose 2 PEP —- 2 pyruvate
ADP-ATP

Question 7

déficience en pK

Answer 7

• ATP = nécessaire au maintien de l’intégrité et du bon fonctionnement de la membrane (forme et flexibilité)
• déficience en pK diminuer de la glycolyse de la cellule = va causer l’anomalie de la membrane=durée de vie des GR diminuer = augmentation de la destruction par foie/rate = modification morphologique liée à la perte de K
• pas de corps de heinz ni sphérocyte

Question 8

résultat de lab G6PD

Answer 8

• rétic, GB, bilirubine non-c, lactate déshydrogénase sérique augmenter
• plt N
• haptoglobin diminuer

Question 9

résultat de lab pK

Answer 9

• normo et normo
• hgb 60-120
• rétic augmenter
• frottis : échinocytes
• bilirubine n-c , LD augmenter
• Haptoglobin diminuer/absente
• hémolyse augmenter à 37oC