anémies hémolytique, défaut membrane Flashcards
1
Q
Transfusion
- anomalie intrinsèque à normal
- anomalie extrinsèque à normal
- normal à intrinsèque
A
- anomalie intrinsèque à normal : hémolyse
- anomalie extrinsèque à normal : correct
- normal à intrinsèque : hémolyse
2
Q
Sphérocytose héréditaire
A
- modification de la forme GR, rapport surface volume diminué, moins grande déformabilité de la cellule augenter de la perméabilité aux ions Na et diminuer de la résistance du GR
- Test = fragilité osmotique
- GR détruit dans la rate = hémolyse légère/modéré
3
Q
elliptocyte héréditaire
A
- anomalie de la membrane= défaut de l’association de la spectrine
- cellules jeunes
- elliptique = car cellule déforme pour passer microcirculation (capillaire) après fait certain montent fois à cause le défaut membranaire revient pas à sa forme normal
- traitement : splénectomie= arrête détruire les GR dans la rate (aucun hémolyse), ceci débarasse pas elliptocyte
4
Q
pyropoikilocytose héréditaire (sous type élliptocyte)
A
- deux défauts, un hérité de chaque parent
1. montant spectrine diminuer
2. présence de spectrine mutante - causes la fragmentation des GR = poikilocyte
- cellules anormales sont aussi détruites dans la rate
- frottis : élliptocyte, budding(partie cellule pincé), fragment, microspérocyte, triangilocyte, forme bizzare
5
Q
Stomatocyte et xérocyte
A
- problème perméabilité membranaire
- stoma= prendre plus Na quel peut perdre de K, L’eau va rentrer dans la cellule, prendre l’apparence stomato
- xérocyte : perd plus K plus vite quelle prend de Na, concentration intracellulaire en cation diminue, l’Eau sort de la cellule, cellule devient déshydrater, elle prend l’apparence contracté et spiculé
- pas splénectomie : épisode thrombotique et montant hgb et suffisant chez le patient
6
Q
Anémie acanthocyte
A
- maladie hémolytique acquise (extrinsèque) causé par une maladie hépatocellulaire sévère ou lipoprotéine sérique augmenter et excès de cholestérol dans la membrane GR
- on retrouvera cellule qui devient aplatie avec rebord crénelé, diminution de la fluidité de la membrane et diminuer de la déformabilité
- fragments de cellules vont être perdu et elle aura des projections spicules irrégulier comme un acanthocyte destruction dans la rate
7
Q
anémie acanthocyte héréditaire (abetalipoprotéinémie)
A
- absence de bêta-lipoprotéine sérique
- acanthocytes ont au taux normal de cholestérol, mais une augmentation de la sphingomyéline membranaire et une diminution lectine
- degrés de distorsion des GR augmenter avec l’âge de la cellule
- anémie = moelle essaye de compensé, l’anémie va être présent quand la moelle n’est plus capable de compensé
8
Q
hémoglobinurie paroxystique nocturne (anomalie intrinsèque acquise)
A
- atteinte des cellules souche qui produira des GR, GB et plt qui fixe une quantité anormale de complétement
- patient aura des épisodes intermittent d’hémolyse intravasculaire et hémoglobinurie nocturne
- habituellement exacerbé pendant le sommeil et redevient normal le jour
9
Q
résultats de lab sphérocytose
A
- hgb N ou diminuer
- retic moins 8%
- GRN
- VGM N ou peu diminuer
- TGMH N
- CGMH plus que 360
10
Q
résultats de lab élliptocyte
A
- hgb 90-100
- rétic 20%
- poikilose bizarre, shistocyte, sphérocyte
- moelle hyperplasie
- fragilité osmotique augmenté
- autohémolyse augmenté
11
Q
résultats de lab pyropoikilocytose
A
- VGM : diminué
- fragilité osmotique : anormal
- autohémolyse : augmenté et non corrigé avec glucose
12
Q
résultats de lab stomato
A
- CGMH diminué
- VGM, fragilité osm autohémolyse augmenté
- 10-50% stomato
13
Q
résultats de lab xérocytose
A
- codocyte et hgb sur périphérie
- VGM et CGMH augmenté
- fragiltié osmotique diminuer
14
Q
hémoglobinurie paroxystique nocturne
A
- hgb 80-100
- normo/macro peut devinir macro/hypo
- rétic augmenter
- GRN
- phosphatase alcaline des neutro diminuer
- acétylcholinestérase GR diminuer
