Anémie Flashcards

1
Q

Définition de l’anémie

A

Diminution de la masse totale de l’Hb sanguine intra-érythrocytaire

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Q

Anémies par hémodilution

A

Grossesse
Splénomégalie
Insuffisance cardiaque sévère
Gammapathies

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3
Q

Durée de vie d’un GR

A

120j

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4
Q

Facteurs de tolérance de l’anémie

A
  • profondeur
  • vitesse d’installation
  • existence de pathologies antérieures
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5
Q

Signes de mauvaise tolérance (6)

A
  • dyspnée de repos ou d’effort
  • tachycardie
  • hypotension, instabilité hémodynamique
  • angor
  • signes d’ischémie
  • vertiges, lipothymie
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6
Q

Syndrome anémique (7)

A

Pâleur cutanéomuqueuse
Souffle cardiaque fonctionnel
Asthénie inhabituelle
Céphalées
Palpitation
Tachycardie
Dyspnée d’effort

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7
Q

Ictère, splénomégalie

A

Anémie hémolytique

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8
Q

Tb des phanères, perlèche

A

Carence martiale

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9
Q

Ascite, CVC, HSM

A

Cirrhose

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10
Q

Glossite, tb neuro

A

Carence B12

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11
Q

Syndrome hémorragique cutanéomuqueux

A

Insuffisance médullaire

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12
Q

ADP, splénoM

A

Hémopathies

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13
Q

2 urgences

A
  • Hémorragie aigue
  • Hémolyse aigue intravasculaire (hyperthermie, frisson, malaise intense, nausées, DA, douleurs lombaires, ictère, urines foncées, pâleur)
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14
Q

Anémies microcytaires hypochromes

A

Carence martiale
Etats inflammatoires chroniques
Sd thalassémiques

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15
Q

Bilan à réaliser devant une anémie microcytaire

A
  • Dosage de la ferritine : ↓carence ; ↑ sd infla
  • Dosage de la CRP : ↑ sd infla

2ème intention : électrophorèse de l’Hb (contexte de thalassémie)

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16
Q

Anémie par carence martiale - définition

A

Diminution de synthèse de l’hème dans les érythroblastes de la moelle par carence en fer

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17
Q

Anémie par carence martiale - clinique

A
  • Bien tolérée car progressive
  • Peut être révélée par un sd anémique
  • Sidéropénie : perte de cheveux, perlèche, koïlonychie, sd jbe sans repos
  • TCA possible
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18
Q

Anémie par carence martiale - hémogramme

A
  • Anémie marquée, parfois < 6g/L
  • Microcytaire
  • Hypochrome
  • Toujours aregénératif
  • Leuco normaux
  • Plaquettes svt augmentées
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19
Q

Anémie par carence martiale - bilan martial

A
  • Ferritine sérique < 15ng/ml (seule en 1ère intention)
  • Diminution fer sérique
  • Augmentation transferrine -> diminution coef de saturation
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20
Q

Anémie par carence martiale - DD

A

Syndromes inflammatoires chroniques
Syndromes thalassémiques

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21
Q

Anémie par carence martiale - étiologie

A

Spoliation sanguine chronique
- Gynéco : menstruations, fibrome, DIU, Kr
- Dig : tumeur bénigne/maligne, UGD, hémorroïdes, H. pylori, MICI, gastrite AINS et AI, diverticule de Meckel, ampullome vatérien, ankylostomiase –> FOGD + coloscopie (pas d’Haemocult)
- médicaments (AINS, anticoag)
- maladie constitutionnelle (Willebrand)

Carence d’apport chez le nourrisson (allaitement maternel exclusif ou prolongé > 6 mois, conso insuffisante de préparation infantiles, absence de conso de lait de croissance, conso insuffisante de produits carnés, régime végétarien/talien)
Carence d’apport chez femme jeune avec grossesses rapprochées/gémellaires, véganisme, malnutrition

Réserve en fer insuffisante : prématurité, gémellité, hypotrophie

↓ d’absorption : gastrectomie, chir bariatrique, maladie coeliaque, MICI, IPP, H. pylori

Hémosidérose pulmonaire de l’enfant

Dons de sang réguliers

Sd de Lasthénie de Ferjol (psy) : tb factice : provocation d’une anémie par scarification/don de sangs répétés/injection IV d’eau du robinet

Pica

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22
Q

Anémie par carence martiale - traitement

A

Supplémentation martiale et tt cause

Sel de fer ferreux PO 100-200mg/j minimum 3 mois : fumarate de fer et ferédétate de sodium
(selles noires, nausées)
(crise réticulocytaire 7-10j après le début du tt, gain d’1g/dl/semaine)
(stop tt qd ferritinémie normalisée)

Chez l’enfant : consommation de préparation infantile, de lait de croissance, de deux produits carnés par jour

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23
Q

Prévention de la carence martiale chez l’enfant

A

Supplémentation systématique en fer des prématurés et des nourrissons qui sont exclusivement ou majoritairement allaités > 6 mois
Conso d’au moins 3 biberons/j de préparation de suite jusqu’à 1 an
Conso de lait de croissance jusqu’à ans (voir 6 ans car insuffisance de produits carnés ++)
Conso de 2 produits carnés par jour dès l’arrêt du lait de croissance

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24
Q

Anémie inflammatoire ou des maladies chroniques

A

Modérée, normochrome normocytaire puis hypochromie et microcytose si > 6-8 semaines d’inflammation

Aug plq et PNN frq

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25
Anémie inflammatoire ou des maladies chroniques - bio
- Aug CRP, fibrinogène, alpha2 - Ferritinémie augmentée - Transferrine sérique basse
26
Syndrome thalassémique - caractéristiques
- Anémie microcytaire hypochrome - Transmission autosomique récessive - Déficit de synthèse d'une des chaines de globines -> moins d'Hb normale et excès de production d'une chaine par rapport à l'autre -> apoptose des érythroblastes = central -> hémolyse des GR formés = périphérique
27
Thalassémie mineure
= trait thalassémique - asympto - anémie modérée > 10g/dl ou absente, hypochrome microcytaire - augmentation du nb de GR - Ferritine normale, bilan inflammatoire normal - Pas de tt spé
28
Thalassémie intermédiaire
- Anémie chronique : Hb < 10g/dl - Parfois nécessaire de transfuser
29
Thalassémie majeure
Anémie transfusion-dpd
30
Alpha-thalassémies
Physio : 4 gènes alpha, deux sur chaque chr16 -> délétions enlèvent tout le gène - 1/4 = microcytose modérée sans anémie - 2/4 = thalassémie mineure classique, pas d'anomalie à l'EPP - 3/4 = thalassémie intermédiaire = hémoglobinose H -> anémie microcytaire hypochrome hémolytique chronique - 4/4 = létale pendant la vie foetale
31
Bêta-thalassémies
Mutations ponctuelles du gène B-globine - Formes hétérozygotes : thalassémies mineures, microcytose, hypochromie. EPP = aug du taux d'HbA2 - Formes homo et hétérozygotes composites : thalassémies intermédiaires ou majeures (maladie de Cooley)
32
Anémies normocytaires normochromes aregénératives - diag sans myélogramme (5)
- Etat inflammatoire aigu ou subaigu - Hépatopathie -> bilan hpt - IRC -> créat, clairance - Endocrinopathies -> TSH - Hémodilution ou hypersplénisme : EPP, clinique
33
Anémies normocytaires normochromes aregénératives - diag avec myélogramme - moelle pauvre ou normale
Erythroblastopénie isolée : - Petit enfant : parvovirus B19 - Adulte : médicaments, MAI, sd lymphoprolifératif Toutes les lignées pauvres: - Echec du prélèvement - Aplasie médullaire = BOM - Myélofibrose = BOM
34
Anémies normocytaires normochromes aregénératives - diag avec myélogramme - moelle RICHE ou normale
Moelle envahie par cellules hématopo : blastes (=leucémie), plasmocytes (=myélome), lymphocytes (lymphome lymphocytique), cellules lymphomateuses (lymphome malin) Moelle envahie par des cellules métastatiques : sein, rein, thyroïde, prostate Moelle riche en cellules de l'hématopoïèse mais dysplasiques
35
Bilan devant une anémie normocytaire aregénérative
- Créat - TSHus - CRP Indication myélogramme +/- caryotype - pas de cause évidente - réticulocytes < 10G/l - atteinte de plusieurs lignées
36
Anémies macrocytaires normochromes arégénératives
- Insuffisance thyroïdienne - Cirrhose - Médicaments : chimio, sulfamides - Carence B12 ou folates
37
Bilan à réaliser devant une anémie macrocytaire
Dosage B9, B12 et TSHus Si normaux : myélogramme et caryotype
38
Carence en vitamine B12 - conséquences
Défaut de réplication de l'ADN -> perturbation de tous les tissus à renouvellement cellulaire rapide (hématopo et dig)
39
Carence en vit B12 - étiologies (7)
- Maladie de Biermer - Carence d'apports (réserve de vit B12 sont suffisantes pour 4 ans) - Malabsorption - Gastrectomie (iléon terminal ou shunt) - Anomalies de la paroi digestive (Crohn) - Pullulations microbiennes qui consomment la vitB12 - Bothriocéphale
40
Maladie de Biermer - description
MAI -> gastrite atrophique fundique avec absence de sécrétion du facteur intrinsèque (qui absorbe B12) > 50/60 ans, femme
41
Maladie de Biermer - hémogramme
Anémie sévère : Hb < 5g/L Macrocytaire Aregénérative Leuco normaux ou diminués; PNN hypersegmentés Plq normales ou diminuées
42
Maladie de Biermer - bio
Hémolyse intramédullaire - augmentation bilirubine libre, LDH - baisse haptoglobine VitB12 < 200ng/ml
43
Maladie de Biermer - ponction de moelle
Pas nécessaire si le diag est évident Moelle mégaloblastique
44
Maladie de Biermer - diag positif
- Dosage vit B12 - Ac anti-facteur intrinsèque - Dosage de la gastrine - Ac anti-cellules pariétales gastriques
45
Maladie de Biermer - clinique (5)
- Sd anémique d'intensité variable - Glossite atrophique vernissée, douleurs abdo, diarrhées - Vitiligo - Déficit sensitivomoteur périphérique - Manifestations neuropsy
46
Traitement des carences en B12
Administration parentérale de vitB12 - 10 injections de 1000µg chacune pour restituer les réserves - 1 injection IM tous les 3 mois à vie en tt d'entretien Administration PO de vitB12 Carences d'apports ou autres après avis spé
47
Carence en folates
- Sympto // maladie de Biermer sauf signes neuro et glossite de Hunter (il y a une glossite) - Hémogramme, hémolyse et myélo // B12
48
Carence en folates - étiologie
Carence d'apport (réserves de 3-4mois) - sujets dénutris - Malabsorption intestinale - Interactions médicamenteuses : méthotrexate, cotrimoxazole - Augmentation des besoins : femme enceinte,
49
Tt des carences en folates
Tt de la cause - acide folique PO : 5mg/j pdt 2-3 semaines - acide folinique si grande malabsorption ou tt qui interfère avec le métabolisme des folates
50
Anémies normo et macrocytaires regénératives
- Hémorragies aigues - Anémies hémolytiques
51
Bilan à réaliser devant une anémie regénérative normo/macrocyaire
- Signes d'hémolyse : ↑LDH et bilirubine libre ; ↓haptoglobine Si anémie hémolytique avérée : frottis sanguin (schizocytes ou parasites) et test direct ) l'anti-globuline (=test de Coombs direct; si + = AHAI)
52
Anémie post-hémorragie
- Tachycardie, polypnée, vasoconstriction - Hémogramme sous-estime pdt les premières heures - ↑ du nb de réticulocytes dans les 3-6j qui suivent - Carence martiale secondaire, 4-6 semaines après
53
Anémie hémolytique
- Hémolyse intratissulaire - Hémolyse intravasculaire
54
Hémolyse intratissulaire
= exacerbation de l'élimination érythrocytaire - ictère, pâleur, splénomégalie - chronique ou subaigue - anémie regénérative - ↑ bilirubine et LDH, haptoglobine ↓
55
Hémolyse intravasculaire
= destruction directe des hématies avec libération d'Hb libre dans le plasma (=plasma laqué) - aigue - Réticulose - effondrement de l'haptoglobine - hémoglobinurie si hémolyse massive - ictère retardé, douleur lombaire et IR + à +++
56
Anémies hémolytiques extracorpusculaires
Destruction des GR par un mécanisme toxique/infectieux/mécanique/immunologique
57
Anémie hémolytique d'origine immunologique
Test direct à l'antiglobuline = test de Coombs positif - Hémolyse allo-immune post-transufsionnelle - Maladie hémolytique du NN - Anémie hémolytique auto-immune - Hémolyse immuno-allergique médicamenteuse
58
Hémolyses mécaniques
Test de Coombs négatif + Présence de schizocytes - MAT - Hémolyse sur valve cardiaque - Circulation extracorporelle
59
Hémolyse infectieuses
Crises palustre Septicémie
60
Hémolyses toxiques
Venin de serpent Champignon vénéneux Saturnisme
61
Anémies hémolytiques corpusculaires
- Anomalie de la membrane du GR - Anomalie du système enzymatique - Hémoglobinopathies
62
Anomalies de la mb du GR = Minkowski-Chauffard = sphérocytose héréditaire
- AD - Hémolyse intra-splénique d'importance variable, chronique avec poussées - Anémie, ictère, splénomégalie - Sphérocytes au frottis
63
Déficit en G6PD
- Transmission liée à l'X - Hémolyse aigue intravasculaire induite par des médicaments, fèves, fièvre, infection - Anémie sévère 24-72h après ingestion, douleurs lombaires, urines portos, IR, choc, ictère soudain - En dehors des crises, hémogramme normal
64
Déficit en pyruvate kinase
- AR - Hémolyse intratissulaire chronique - Pâleur, ictère, splénoM - Diag : dosage de l'activité enzymatique en dehors des poussées
65
Drépanocytose
- AR, monogénique - Mutation de la chaine B de la globine -> synthèse d'HbS - Hétérozygote : asympto et NFS normale - Homozygotes : anémie hémolytique chronique normo/macrocytaire régénérative, CVO (douleurs abdo ou osseuses), complications aigues (sd thoracique aigue, AVC, priapisme), complications infectieuses (due à l'asplénie fonctionnelle), défaillance viscérale chronique
66
Hémoglobinurie nocturne paroxystique
Anémie hémolytique d'origine corpusculaire acquise Mutation acquise d'une CSH -> perte d'expression de CD55 et CD59 qui protègent le GR de l'activation du complément - hémolyse intravasculaire -> urines du matin porto - Coombs négatif