Anémie Flashcards
Définition de l’anémie
Diminution de la masse totale de l’Hb sanguine intra-érythrocytaire
Anémies par hémodilution
Grossesse
Splénomégalie
Insuffisance cardiaque sévère
Gammapathies
Durée de vie d’un GR
120j
Facteurs de tolérance de l’anémie
- profondeur
- vitesse d’installation
- existence de pathologies antérieures
Signes de mauvaise tolérance (6)
- dyspnée de repos ou d’effort
- tachycardie
- hypotension, instabilité hémodynamique
- angor
- signes d’ischémie
- vertiges, lipothymie
Syndrome anémique (7)
Pâleur cutanéomuqueuse
Souffle cardiaque fonctionnel
Asthénie inhabituelle
Céphalées
Palpitation
Tachycardie
Dyspnée d’effort
Ictère, splénomégalie
Anémie hémolytique
Tb des phanères, perlèche
Carence martiale
Ascite, CVC, HSM
Cirrhose
Glossite, tb neuro
Carence B12
Syndrome hémorragique cutanéomuqueux
Insuffisance médullaire
ADP, splénoM
Hémopathies
2 urgences
- Hémorragie aigue
- Hémolyse aigue intravasculaire (hyperthermie, frisson, malaise intense, nausées, DA, douleurs lombaires, ictère, urines foncées, pâleur)
Anémies microcytaires hypochromes
Carence martiale
Etats inflammatoires chroniques
Sd thalassémiques
Bilan à réaliser devant une anémie microcytaire
- Dosage de la ferritine : ↓carence ; ↑ sd infla
- Dosage de la CRP : ↑ sd infla
2ème intention : électrophorèse de l’Hb (contexte de thalassémie)
Anémie par carence martiale - définition
Diminution de synthèse de l’hème dans les érythroblastes de la moelle par carence en fer
Anémie par carence martiale - clinique
- Bien tolérée car progressive
- Peut être révélée par un sd anémique
- Sidéropénie : perte de cheveux, perlèche, koïlonychie, sd jbe sans repos
- TCA possible
Anémie par carence martiale - hémogramme
- Anémie marquée, parfois < 6g/L
- Microcytaire
- Hypochrome
- Toujours aregénératif
- Leuco normaux
- Plaquettes svt augmentées
Anémie par carence martiale - bilan martial
- Ferritine sérique < 15ng/ml (seule en 1ère intention)
- Diminution fer sérique
- Augmentation transferrine -> diminution coef de saturation
Anémie par carence martiale - DD
Syndromes inflammatoires chroniques
Syndromes thalassémiques
Anémie par carence martiale - étiologie
Spoliation sanguine chronique
- Gynéco : menstruations, fibrome, DIU, Kr
- Dig : tumeur bénigne/maligne, UGD, hémorroïdes, H. pylori, MICI, gastrite AINS et AI, diverticule de Meckel, ampullome vatérien, ankylostomiase –> FOGD + coloscopie (pas d’Haemocult)
- médicaments (AINS, anticoag)
- maladie constitutionnelle (Willebrand)
Carence d’apport chez le nourrisson (allaitement maternel exclusif ou prolongé > 6 mois, conso insuffisante de préparation infantiles, absence de conso de lait de croissance, conso insuffisante de produits carnés, régime végétarien/talien)
Carence d’apport chez femme jeune avec grossesses rapprochées/gémellaires, véganisme, malnutrition
Réserve en fer insuffisante : prématurité, gémellité, hypotrophie
↓ d’absorption : gastrectomie, chir bariatrique, maladie coeliaque, MICI, IPP, H. pylori
Hémosidérose pulmonaire de l’enfant
Dons de sang réguliers
Sd de Lasthénie de Ferjol (psy) : tb factice : provocation d’une anémie par scarification/don de sangs répétés/injection IV d’eau du robinet
Pica
Anémie par carence martiale - traitement
Supplémentation martiale et tt cause
Sel de fer ferreux PO 100-200mg/j minimum 3 mois : fumarate de fer et ferédétate de sodium
(selles noires, nausées)
(crise réticulocytaire 7-10j après le début du tt, gain d’1g/dl/semaine)
(stop tt qd ferritinémie normalisée)
Chez l’enfant : consommation de préparation infantile, de lait de croissance, de deux produits carnés par jour
Prévention de la carence martiale chez l’enfant
Supplémentation systématique en fer des prématurés et des nourrissons qui sont exclusivement ou majoritairement allaités > 6 mois
Conso d’au moins 3 biberons/j de préparation de suite jusqu’à 1 an
Conso de lait de croissance jusqu’à ans (voir 6 ans car insuffisance de produits carnés ++)
Conso de 2 produits carnés par jour dès l’arrêt du lait de croissance
Anémie inflammatoire ou des maladies chroniques
Modérée, normochrome normocytaire puis hypochromie et microcytose si > 6-8 semaines d’inflammation
Aug plq et PNN frq
Anémie inflammatoire ou des maladies chroniques - bio
- Aug CRP, fibrinogène, alpha2
- Ferritinémie augmentée
- Transferrine sérique basse
Syndrome thalassémique - caractéristiques
- Anémie microcytaire hypochrome
- Transmission autosomique récessive
- Déficit de synthèse d’une des chaines de globines -> moins d’Hb normale et excès de production d’une chaine par rapport à l’autre
-> apoptose des érythroblastes = central
-> hémolyse des GR formés = périphérique
Thalassémie mineure
= trait thalassémique
- asympto
- anémie modérée > 10g/dl ou absente, hypochrome microcytaire
- augmentation du nb de GR
- Ferritine normale, bilan inflammatoire normal
- Pas de tt spé
Thalassémie intermédiaire
- Anémie chronique : Hb < 10g/dl
- Parfois nécessaire de transfuser
Thalassémie majeure
Anémie transfusion-dpd
Alpha-thalassémies
Physio : 4 gènes alpha, deux sur chaque chr16
-> délétions enlèvent tout le gène
- 1/4 = microcytose modérée sans anémie
- 2/4 = thalassémie mineure classique, pas d’anomalie à l’EPP
- 3/4 = thalassémie intermédiaire = hémoglobinose H -> anémie microcytaire hypochrome hémolytique chronique
- 4/4 = létale pendant la vie foetale
Bêta-thalassémies
Mutations ponctuelles du gène B-globine
- Formes hétérozygotes : thalassémies mineures, microcytose, hypochromie. EPP = aug du taux d’HbA2
- Formes homo et hétérozygotes composites : thalassémies intermédiaires ou majeures (maladie de Cooley)
Anémies normocytaires normochromes aregénératives - diag sans myélogramme
(5)
- Etat inflammatoire aigu ou subaigu
- Hépatopathie -> bilan hpt
- IRC -> créat, clairance
- Endocrinopathies -> TSH
- Hémodilution ou hypersplénisme : EPP, clinique
Anémies normocytaires normochromes aregénératives - diag avec myélogramme - moelle pauvre ou normale
Erythroblastopénie isolée :
- Petit enfant : parvovirus B19
- Adulte : médicaments, MAI, sd lymphoprolifératif
Toutes les lignées pauvres:
- Echec du prélèvement
- Aplasie médullaire = BOM
- Myélofibrose = BOM
Anémies normocytaires normochromes aregénératives - diag avec myélogramme - moelle RICHE ou normale
Moelle envahie par cellules hématopo : blastes (=leucémie), plasmocytes (=myélome), lymphocytes (lymphome lymphocytique), cellules lymphomateuses (lymphome malin)
Moelle envahie par des cellules métastatiques : sein, rein, thyroïde, prostate
Moelle riche en cellules de l’hématopoïèse mais dysplasiques
Bilan devant une anémie normocytaire aregénérative
- Créat
- TSHus
- CRP
Indication myélogramme +/- caryotype
- pas de cause évidente
- réticulocytes < 10G/l
- atteinte de plusieurs lignées
Anémies macrocytaires normochromes arégénératives
- Insuffisance thyroïdienne
- Cirrhose
- Médicaments : chimio, sulfamides
- Carence B12 ou folates
Bilan à réaliser devant une anémie macrocytaire
Dosage B9, B12 et TSHus
Si normaux : myélogramme et caryotype
Carence en vitamine B12 - conséquences
Défaut de réplication de l’ADN -> perturbation de tous les tissus à renouvellement cellulaire rapide (hématopo et dig)
Carence en vit B12 - étiologies (7)
- Maladie de Biermer
- Carence d’apports (réserve de vit B12 sont suffisantes pour 4 ans)
- Malabsorption
- Gastrectomie (iléon terminal ou shunt)
- Anomalies de la paroi digestive (Crohn)
- Pullulations microbiennes qui consomment la vitB12
- Bothriocéphale
Maladie de Biermer - description
MAI -> gastrite atrophique fundique avec absence de sécrétion du facteur intrinsèque (qui absorbe B12)
> 50/60 ans, femme
Maladie de Biermer - hémogramme
Anémie sévère : Hb < 5g/L
Macrocytaire
Aregénérative
Leuco normaux ou diminués; PNN hypersegmentés
Plq normales ou diminuées
Maladie de Biermer - bio
Hémolyse intramédullaire
- augmentation bilirubine libre, LDH
- baisse haptoglobine
VitB12 < 200ng/ml
Maladie de Biermer - ponction de moelle
Pas nécessaire si le diag est évident
Moelle mégaloblastique
Maladie de Biermer - diag positif
- Dosage vit B12
- Ac anti-facteur intrinsèque
- Dosage de la gastrine
- Ac anti-cellules pariétales gastriques
Maladie de Biermer - clinique (5)
- Sd anémique d’intensité variable
- Glossite atrophique vernissée, douleurs abdo, diarrhées
- Vitiligo
- Déficit sensitivomoteur périphérique
- Manifestations neuropsy
Traitement des carences en B12
Administration parentérale de vitB12
- 10 injections de 1000µg chacune pour restituer les réserves
- 1 injection IM tous les 3 mois à vie en tt d’entretien
Administration PO de vitB12
Carences d’apports ou autres après avis spé
Carence en folates
- Sympto // maladie de Biermer sauf signes neuro et glossite de Hunter (il y a une glossite)
- Hémogramme, hémolyse et myélo // B12
Carence en folates - étiologie
Carence d’apport (réserves de 3-4mois)
- sujets dénutris
- Malabsorption intestinale
- Interactions médicamenteuses : méthotrexate, cotrimoxazole
- Augmentation des besoins : femme enceinte,
Tt des carences en folates
Tt de la cause
- acide folique PO : 5mg/j pdt 2-3 semaines
- acide folinique si grande malabsorption ou tt qui interfère avec le métabolisme des folates
Anémies normo et macrocytaires regénératives
- Hémorragies aigues
- Anémies hémolytiques
Bilan à réaliser devant une anémie regénérative normo/macrocyaire
- Signes d’hémolyse : ↑LDH et bilirubine libre ; ↓haptoglobine
Si anémie hémolytique avérée : frottis sanguin (schizocytes ou parasites) et test direct ) l’anti-globuline (=test de Coombs direct; si + = AHAI)
Anémie post-hémorragie
- Tachycardie, polypnée, vasoconstriction
- Hémogramme sous-estime pdt les premières heures
- ↑ du nb de réticulocytes dans les 3-6j qui suivent
- Carence martiale secondaire, 4-6 semaines après
Anémie hémolytique
- Hémolyse intratissulaire
- Hémolyse intravasculaire
Hémolyse intratissulaire
= exacerbation de l’élimination érythrocytaire
- ictère, pâleur, splénomégalie
- chronique ou subaigue
- anémie regénérative
- ↑ bilirubine et LDH, haptoglobine ↓
Hémolyse intravasculaire
= destruction directe des hématies avec libération d’Hb libre dans le plasma (=plasma laqué)
- aigue
- Réticulose
- effondrement de l’haptoglobine
- hémoglobinurie si hémolyse massive
- ictère retardé, douleur lombaire et IR + à +++
Anémies hémolytiques extracorpusculaires
Destruction des GR par un mécanisme toxique/infectieux/mécanique/immunologique
Anémie hémolytique d’origine immunologique
Test direct à l’antiglobuline = test de Coombs positif
- Hémolyse allo-immune post-transufsionnelle
- Maladie hémolytique du NN
- Anémie hémolytique auto-immune
- Hémolyse immuno-allergique médicamenteuse
Hémolyses mécaniques
Test de Coombs négatif + Présence de schizocytes
- MAT
- Hémolyse sur valve cardiaque
- Circulation extracorporelle
Hémolyse infectieuses
Crises palustre
Septicémie
Hémolyses toxiques
Venin de serpent
Champignon vénéneux
Saturnisme
Anémies hémolytiques corpusculaires
- Anomalie de la membrane du GR
- Anomalie du système enzymatique
- Hémoglobinopathies
Anomalies de la mb du GR = Minkowski-Chauffard = sphérocytose héréditaire
- AD
- Hémolyse intra-splénique d’importance variable, chronique avec poussées
- Anémie, ictère, splénomégalie
- Sphérocytes au frottis
Déficit en G6PD
- Transmission liée à l’X
- Hémolyse aigue intravasculaire induite par des médicaments, fèves, fièvre, infection
- Anémie sévère 24-72h après ingestion, douleurs lombaires, urines portos, IR, choc, ictère soudain
- En dehors des crises, hémogramme normal
Déficit en pyruvate kinase
- AR
- Hémolyse intratissulaire chronique
- Pâleur, ictère, splénoM
- Diag : dosage de l’activité enzymatique en dehors des poussées
Drépanocytose
- AR, monogénique
- Mutation de la chaine B de la globine -> synthèse d’HbS
- Hétérozygote : asympto et NFS normale
- Homozygotes : anémie hémolytique chronique normo/macrocytaire régénérative, CVO (douleurs abdo ou osseuses), complications aigues (sd thoracique aigue, AVC, priapisme), complications infectieuses (due à l’asplénie fonctionnelle), défaillance viscérale chronique
Hémoglobinurie nocturne paroxystique
Anémie hémolytique d’origine corpusculaire acquise
Mutation acquise d’une CSH -> perte d’expression de CD55 et CD59 qui protègent le GR de l’activation du complément
- hémolyse intravasculaire -> urines du matin porto
- Coombs négatif
