Anemias - Introdução Flashcards

1
Q

Como se dá a eritropoiese

A

Eritropoetina (rim) -> Eritroblastos (medula óssea) -> Formação de HB no citoplasma + Perda do núcleo -> Reticulócitos (circulação) > 24h > Hemácias > 120 dias > Hemocaterese (baço)

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2
Q

Quanto tempo dura uma hemácia em média

A

120 dias

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3
Q

Onde e o nome do processo onde ocorre a destruição de hemácias

A

Baço (hemocaterese)

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4
Q

Em quanto tempo o reticulócitos em média viram hemácias maduras?

A

Em torno de 24-48h

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5
Q

Quais são as anemias hiperproliferativas (reticulócitos > 2%)?

A

Anemia hemolítica e Sangramento agudo (causa compensação) e recuperação da anemia ferropriva

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6
Q

Quais são as anemias hipoproliferativas (reticulócitos <= 2%)?

A

Anemias de doença crônica, DRC, anemias carenciais (Ferropriva, B12, folato), Anemia Sideroblástica (problema na protoporfirina -> Não consegue formar hemoglobina)

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7
Q

Composição da hemoglobina

A

4 heme (Protoporfirina + Ferro) + 4 globinas = Hemoglobina

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8
Q

Quais são as anemias microcíticas hipocrômicas com ferro sérico alto?

A

Talassemia e Sideroblástica

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9
Q

Situações que causam anemias microcíticas-hipocrômicas

A
  • Deficiência de ferro (ferropriva) -> Não forma hemoglobina e não preenche hemácia
  • Doença crônica -> Inflamação impede o acesso aos estoque de ferro, não forma a hemoglobina + Transferrina baixa (TIBC) pela inflamação
  • Anemia Sideroblástica (forma hereditária) -> Paciente não consegue formar protoporfirina + RDW elevado + Ferro elevado + Hemocromatose
  • Talassemia -> Problemas na cadeia de globina, com isso não forma a hemoglobina
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10
Q

Quais são as anemias microcíticas hipocrômicas de ferro sérico baixo?

A

Ferropriva e Doença crônica

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11
Q

Quais são as anemias normocíticas-normocrômicas?

A
  • Anemia ferropriva (fase inicial) -> Em pacientes > 50 anos de idade é obrigatório realizar colonoscopia para rastreio de neoplasia)
  • Doença crônica (fase inicial)
  • Doença renal crônica (falta de eritropoetina)
  • Anemia aplásica
  • Anemia da doença hepática -> Hemodiluição, mas também por redução da vida média das hemácias e por redução da resposta medular a eritropoetina (é caracterizada também por ter transferrina baixa, ou seja TIBC baixo, pois a transferrina é produzida no fígado)
  • Hipotireoidismo (alguns casos)
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12
Q

Quais são as anemias macrocíticas?

A
  • Megaloblástica e megaloblástica responsiva a tiamina (anemia + diabetes + perda auditiva neurossensorial)
  • Hemólise
  • Hipotireoidismo (alguns casos)
  • Síndrome de Diamond-Blackfan (aplasia eitroide pura) -> Vem associada a outras anormalidades congênitas (craniofaciais, cardíacas e oftamológicas)
  • Alcoolismo crônico
  • Sideroblástica (adquirida) -> Pode ser causada pelo alcoolismo
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13
Q

Em relação a parte das células sanguíneas, o que pode ocorrer com a esplenectomia

A
  • Em um primeiro momento pode ocorrer leve-moderado aumento em leucócitos e plaquetas, sobretudo em uma fase mais aguda
  • Cronicamente, no sangue periférico… Inclusões citoplasmáticas nas células, como CORPÚSCULOS DE HOWELL-JOLLY (remanescentes nucleares que se apresentam como inclusões basofílicas), CORPÚSCULOS DE HEINZ (hemoglobina desnaturada), pontilhado basofílico e eritrócitos nucleados eventuais
  • Pode aparecer cronicamente também, acantócitos (geralmente encontradas na doença hepática grave e na abetalipoproteinemia) e as células em alvo (os codócitos costumam a ser encontrados nas talassemias e outras hemoglobinopatias, além da hepatopatia), contudo, não são tão comuns e característicos
  • Os dacriócitos (hemácias em lágrimas) são encontrados na hematopoise extramedular, como ocorre na mielofibrose e metaplasia mielóide agnogênica, e os neutrófilos hipogranulados podem estar presentes na síndrome mielodisplásica
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14
Q

Situação que causa anemia hipercrômica (CHCM alto, > 36)

A

Esferocitose hereditária (defeito na conformação da hemácia, mas hemoglobina dentro da hemácia é dentro da normalidade, com isso há maior concentração do conteúdo da hemácia, causando então a hipercromia)

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15
Q

O que pode ocorrer com a contagem de plaquetas nas seguintes situações? Anemia ferropriva, megaloblástica e talassemia

A
  • Anemia ferropriva -> Pode ocorrer plaquetose pelo desvio
  • Megaloblástica -> Pode ocorrer plaquetopenia por não ter matéria prima
  • Talassemia -> Geralmente fica com valores normais
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16
Q

Onde é absorvido o ferro proveniente da dieta?

A

Duodeno / Jejuno proximal

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17
Q

Onde é produzida e para que serve a transferrina após a absorção do ferro

A
  • Produzida no fígado
  • Função de transporte do ferro pela circulação sanguínea
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18
Q

Para onde a transferrina transporta o ferro?

A

Para a medula óssea

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19
Q

Após a hemocaterese, quais são os 2 destinos do ferro liberado pela hemoglobina

A

1 -> Transferrina transporte para a medula óssea para ser reutilizado
2 -> É estocado em forma de ferritina

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20
Q

Qual a alteração laboratorial da depleção dos estoque de ferro na cinética de ferro?

A

Diminuição da ferritina

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21
Q

O aumento da produção de transferrina para suprir uma anemia vai causar qual alteração laboratorial na cinética de ferro?

A

Aumento do TIBC

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22
Q

Qual a alteração laboratorial de diminuição do ferro sérico na cinética de ferro?

A

Diminuição da saturação de transferrina

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23
Q

Alterações clínicas de síndrome anêmica

A

Palidez, astenia, cefaleia, angina, dispneia, esplenomegalia

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24
Q

Alterações clínicas de carência nutricional

A

Glossite, queilite angular

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25
Alterações clínicas de carência de ferro
Pervesão do apetite (PICA / Pagofagia - gelo), coiloníquia, disfagia (Plummer-Vinson)
26
Tríade da síndrome de Plummer-Vinson
Anemia, Disfagia Cervical e Membrana no esôfago superior
27
Diagnóstico de anemia
- Ferritina baixa (< 30) - Transferrina -> TIBC (mede indiretamente a tranferrina) alta (> 360) - Ferro sérico baixo (< 60) - Saturação de transferrina baixa (< 20%) -> Ferro / TIBC (transferrina) - Anemia normo/normo > micro/hipo - RDW alto - Trombocitose (desvio) - Protoporfirina alta
28
Causas mais comuns de anemia ferropriva em crianças
Desmame precoce e Ancilostomíase (eosinofilia, dor abdominal, diarreia, perda de peso, dor abdominal superior, perda de apetite)
29
Causas mais comuns de anemia ferrorpriva em adultos
-Hipermenorreia -Sangramentro GI crônico (investigar em pacientes > 50 anos com colono + EDA)
30
Dose para tratamento de anemia ferropriva em crianças
3-5 mg/kg/dia de Fe elementar
31
Dose para tratamento de anemia ferropriva em adultos
300 mg de sulfato ferroso (60 mg de Fe elementar), 3x ao dia (8/8h)
32
Por quanto tempo devemos estender o tratamento da anemia
Duração de 6m-1ano APÓS a correção da anemia OU ferritina > 50
33
Resposta esperada com o tratamento da anemia ferropriva
Aumento dos reticulócitos (pico em 7-10 dias), com isso haverá aumento da hemoglobina
34
Qual o nome da substância que causa a anemia de doença crônica?
Hepcidina -> A doença crônica causa aumento da produção de citocinas que causam aumento da hepcidina que faz com que o ferro fique preso na ferritina + reduz a absorção de ferro intestinal
35
Quais são os 3 grupos das anemias de doença crônica
- Infecciosas - Inflamatórias - Neoplásicas
36
Diagnóstico das anemias de doença crônica (laboratório e cinética de ferro)
- Anemia normo/normo - RDW normal - Ferro sérico baixo - Saturação de transferrina baixo - TIBC baixo (transferrina) - Ferritina ALTA
37
Quais são os possíveis tratamentos para a anemia de doença crônica
- Tratamento da doença base -Eritropoietina em casos selecionados
38
Qual a fisiopatologia da anemia sideroblástica?
Deficiência de PROTOPORFIRINA que causa falha da síntese de HEME, consequentemente leva a SOBRA de ferro
39
Qual são as etiologias da anemia sideroblástica
- Álcool (causa anemia macrocítica) - Chumbo - Hereditária
40
Qual a etiologia de anemia sideroblástica que cursa com anemia macrocítica?
O alcoolismo
41
Qual a etiologia de anemia sideroblástica que cursa com anemia microcítica
A hereditária
42
Diagnóstico da anemia sideroblástica
- Anemia micro/hipo (mas pode ser MACRO, se for alcoolismo) - Ferro sérico ALTO - Ferritina ALTA - TIBC (transferrina) normal - Eritropoiese ineficaz
43
Qual é o achado patognomônico no aspirado de MO para anemia sideroblástica
> 15% de sideroblastos em anel -> Acúmulo de ferro
44
Qual achado da anemia sideroblástica no sangue periférico
Corpúsculo de Pappenheimer
45
Tratamento da anemia sideroblástica
- Tratar causa base - Vitamina B6 - Piridoxina - Desferoxamina - Quelante de ferro
46
Qual são as característica da talassemia (fisiopatologia, características laboratoriais)
- Defeito na QUANTIDADE DE GLOBINA - Anemia micro/hipo com RDW normal - Acúmulo de ferro -> Ferro alto, ferritina alta, transferrina alta
47
Fisiopatologia da beta-talassemia
Há falha na produção de uma ou mais cadeias beta, isso vai fazer com que hemoglobinas formadas com outras cadeias se sobressaem, como a HbA2 e HbF
48
Como que ocorre a hemólise na talassemia
- Hemólise na MO -> Cadeia
49
Como é feito o diagnóstico da talassemia?
Pela eletroforese de HB -> HbA baixa, HbA2 alta, HbF alta
50
Na eletroforese de hemoglobinas, qual são as cadeias mais presentes?
HbA -> 2 alfa + 2 Beta
51
Quais são os 3 tipos de gravidade da talassemia
Major / Cooley, Intermedia, Minor
52
Qual o perfil de cadeias Beta na talassemia Major / Cooley?
B0B0 / B0B+
53
Qual o perfil de cadeias Beta na talassemia Intermedia?
B+B+
54
Qual o perfil de cadeias Beta na talassemia Minor?
BnB0 / BnB+
55
Consequências clínicas da Beta-talassemia Major / Cooley
- Anemia hemolítica grave -> Icterícia - A anemia é tão grave que pode cursar com sobrecargas cardíacas, podendo causar insuficiência cardíaca -Hepatoesplenomegalia -> Hemólise + Eritropoiese extramedular - Baixa estatura - Retardo do crescimento - Hepatoesplenomegalia decorrente de hemólise crônica e eritropoiese extramedular (pode ser tão intensa que pode formar tecido eritropoiético no fígado e baço) - Deformidades ósseas (fáscies em esquilo) -> Expansão da MO - Hemocromatose
56
Qual o tratamento da beta-talassemia Major / Cooley
- Ácido fólico - Quelante de ferro - Esplenomegalia - Transpante de MO
57
Qual é o padrão da clínica da beta-talassemia intermedia em comparação com a major/cooley
Clínica mais branda
58
Qual o tratamento da beta-talassemia Intermedia?
- Ácido fólico - Quelante de ferro
59
Qual a característica clínica da beta-talassemia minor em relação ao laboratório
Anemia micro/hipo
60
É necessário algum tratamento contínuo para a beta-talassemia Minor?
Não, apenas o acompanhamento médico
61
Qual a fisiopatologia da Alfa-Talassemia
- Deleção de 1 ou mais genes alfa -> Normal são 4 - Pouca cadeia Alfa -> Hemácia pequena (pouca HB) + Sobra de cadeias Beta e Gama (tóxicas) -> Anemia Hemolítica
62
Com quantas deleções de cadeias alfa começam a dar sintomas na Alfa-Talassemia
Com mais de 3 deleções
63
Em pessoas com Alfa-Talassemia quando se inicia os sintomas?
Desde o nascimento
64
Qual o padrão de cadeias alfa do carreador assintomático da Alfa-Talassemia?
AAA-
65
Qual o padrão de cadeias alfa na Alfa-Talassemia Minor?
AA-- - Anemia micro/hipo - Eletroforese de HB normal
66
Qual o padrão de cadeias alfa na Alfa-Talassemia Intermedia / Doença da HBH?
A--- - Anemia hemolítica moderada a grave - Eletroforese de Hb: 5-40% de HbH (polimerização das cadeias beta e gama)
67
Qual o padrão de cadeias alfa na Alfa-Talassemia com Hidropsia Fetal
---- - Incompatível com a vida - Eletroforese de HB: 80% de Hb Bart
68
Qual a fisiopatologia da Anemia Megaloblástica
Deficiência de ácido fólico (B9) e/ou Cobalamina (B12) -> Bloqueio na síntese do DNA -> Assincronia de maturação núcleo-citoplasma - Ocorre eritropoiese ineficaz -> Hemólise na medula óssea
69
Característica laboratorial da anemia megaloblástica
- Macrocítica e normocrômica -> Não tem alteração na HB - Pode ocasionar Pancitopenia
70
Característica microscópica da anemia megaloblástica
Neutrófilos hipersegmentados -> 1 neutrófilo com 6 segmentações
71
Qual a maior fonte de ácido fólico?
Através de folhas verdes
72
Onde se dá a absorção do ácido fólico?
Delgado Proximal
73
Quais são as maiores causas de deficiência de ácido fólico
- Má nutrição: Alcoólatra, criança - Aumento da necessidade: Gestante, Hemólise Crônica - Diminuição da absorção: Doença celíaca, fenitoína - Diminuição da regeneração: Metotrexato
74
Em qual sexo na adolescência é preciso maiores índices de ferro?
No sexo feminino por conta do ciclo menstrual
75
Por que pode ocorrer trombocitose na anemia?
Pois há desvio da produção para plaquetas quando há pouco substrato para formação de células vermelhas
76
Quais são as duas linhagens de células tronco que irão produzir as células sanguíneas?
Mielóide e Linfóide
77
Quais são as células oriundas da série mielóide?
- 1º precursor (CFU E/M) -> Eritrócitos, plaquetas - 2 º precursor (G/M) -> Monócitos (que vão virar os macrófagos) e os granulócitos (Neutrófilos, basófilos eosinófilos)
78
Quais são as células oriundas as linhagem linfóide?
Os linfócitos B e os Linfócitos T
79
Sabemos que os linfócitos B já nascem maturados, contudo os linfócitos C não. Onde ocorre a maturação dos linfócitos T?
A maturação ocorre no timo
80
Qual são as cores de cada um dos granulócitos?
- Neutrófilos -> Neutros - Basófilos -> Azuis - Eosinófilos -> Vermelhos
81
Quais são as matérias primas fundamentais para a produção de hemácias (eritropoiese)?
- Ferro (hemoglobina) - Ácido fólico (folato) - Vitamina B12 ( Síntese de DNA)
82
Qual a diferença de hemólise e hemocaterese?
A hemólise é a destruição patológica das hemácias, já a hemocaterese é a destruição fisiológica que ocorre no baço
83
Qual a composição das hemácias?
- Heme -> Formado por ferro + Protoporfirina - Globina -> Formado por 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta (fisiológico)
84
Quantas moléculas de oxigênio pode ser transportadas pela hemácia?
4 moléculas de oxigênio
85
Por que quando há reticulocitose, causa normalmente anemia macrocítica?
Porque os reticulócitos possuem tamanho grande, isso faz com que a leitura interpretem como células maiores dando assim anemia macrocítica de acordo com resultados dos exames laboratoriais
86
Tendo o valor da hemoglobina, como podemos estimar o valor de HT?
Geralmente o hematócrito é 3x o valor da hemoglobina
87
Valores de referência no hemograma...
- HB -> 12-17 - Hemácias -> 3-6 milhões - HT -> 36-50% - VCM -> 80-100 fL - HCM -> 28-32 - CHCM -> 32-35 g/dL - RDW -> 10-14% - Leucócitos -> 5.000 - 11.000/mm3 - Plaquetas -> 150.000 - 400.000/mm3
88
Como diferenciar anemia ferropriva de talassemia?
- Anemia ferropriva -> Ferritina sérica baixa + Ferro diminuído + Capacidade total de ligação ao ferro AUMENTADA (TIBC / Tranferrina) + Saturação de transferrina diminuída + Anisocitose (RDW) aumentada - A talassemia é uma condição em que há defeito quantitativo na produção de uma ou mais cadeias de globina (hemoglobinopatia genética), é diferenciada da anemia ferropriva por não apresentar anisocitose (RDW normal), ferro sérico normal, TIBC (transferrina) normal, saturação de transferrina normal ou alta
89
Qual a relação do uso de inibidores da bomba de prótons com a anemia?
Podem causar redução da absorção de vitamina B12, já que o ácido gástrico é importante para a dissociação da proteína alimentar da vitamina B12, que depois se liga ao fator intrínseco - O uso prolongado pode favorecer a deficiência vitamínica, alguns recomendam dosagem periódica de vitamina B12 em usuários prolongados
90
Quais são as condições mais comum que levam a eritropoiese extramedular?
É típica de anemias hemolíticas crônicas e graves, além de neoplasias mieloproliferativa crônicas (LMC, P. vera, Trombocitemia essencial, mielofibrose primária, com DESTAQUE para esta última) - A talassemia major também pode cursar com a eritropoiese extramedular - Pode ocorrer na anemia falciforme - Pode ocorrer na esferocitose - Outras condições -> Hipertireoidismo, raquitismo, carcinomatose, P. vera, eritroblastose fetal, pneumonia, deficiência de vitamina B12 e folato, mieloma múltiplo
91
Quais são os sítios mais comuns de eritropoiese extramedular?
Fígado e Baço - Outros sítios menos importantes -> Linfonodos, rins, pleura, intestino, escleróticas, espaço epidural e supra-renais
92
Quais são achados comuns da eritropoiese extramedular?
Anemia + Esplenomegalia
93
Como diagnosticar eritropoise extramedular?
Geralmente ocorre através de exame de imagem -> Radiografia / Tomografia / Ressonância
94
Devemos remover o tecido hematopoético?
Não, pois é um mecanismo compensatório para a anemia, exceto em casos em que haja compressão medular
95
Qual é a alteração comum nas hemácias na eitropoiese extramedular?
Os dacriócitos (hemácias em lágrimas)
96
O que são os leptócitos (hemacias em alvo)
Geralmente aparecem nas hemoglobinopatias e hepatopatias - Provenientes de alteração contúdo-membrana, com mudança de conformação