Anemias - Introdução Flashcards
Como se dá a eritropoiese
Eritropoetina (rim) -> Eritroblastos (medula óssea) -> Formação de HB no citoplasma + Perda do núcleo -> Reticulócitos (circulação) > 24h > Hemácias > 120 dias > Hemocaterese (baço)
Quanto tempo dura uma hemácia em média
120 dias
Onde e o nome do processo onde ocorre a destruição de hemácias
Baço (hemocaterese)
Em quanto tempo o reticulócitos em média viram hemácias maduras?
Em torno de 24-48h
Quais são as anemias hiperproliferativas (reticulócitos > 2%)?
Anemia hemolítica e Sangramento agudo (causa compensação) e recuperação da anemia ferropriva
Quais são as anemias hipoproliferativas (reticulócitos <= 2%)?
Anemias de doença crônica, DRC, anemias carenciais (Ferropriva, B12, folato), Anemia Sideroblástica (problema na protoporfirina -> Não consegue formar hemoglobina)
Composição da hemoglobina
4 heme (Protoporfirina + Ferro) + 4 globinas = Hemoglobina
Quais são as anemias microcíticas hipocrômicas com ferro sérico alto?
Talassemia e Sideroblástica
Situações que causam anemias microcíticas-hipocrômicas
- Deficiência de ferro (ferropriva) -> Não forma hemoglobina e não preenche hemácia
- Doença crônica -> Inflamação impede o acesso aos estoque de ferro, não forma a hemoglobina + Transferrina baixa (TIBC) pela inflamação
- Anemia Sideroblástica (forma hereditária) -> Paciente não consegue formar protoporfirina + RDW elevado + Ferro elevado + Hemocromatose
- Talassemia -> Problemas na cadeia de globina, com isso não forma a hemoglobina
Quais são as anemias microcíticas hipocrômicas de ferro sérico baixo?
Ferropriva e Doença crônica
Quais são as anemias normocíticas-normocrômicas?
- Anemia ferropriva (fase inicial) -> Em pacientes > 50 anos de idade é obrigatório realizar colonoscopia para rastreio de neoplasia)
- Doença crônica (fase inicial)
- Doença renal crônica (falta de eritropoetina)
- Anemia aplásica
- Anemia da doença hepática -> Hemodiluição, mas também por redução da vida média das hemácias e por redução da resposta medular a eritropoetina (é caracterizada também por ter transferrina baixa, ou seja TIBC baixo, pois a transferrina é produzida no fígado)
- Hipotireoidismo (alguns casos)
Quais são as anemias macrocíticas?
- Megaloblástica e megaloblástica responsiva a tiamina (anemia + diabetes + perda auditiva neurossensorial)
- Hemólise
- Hipotireoidismo (alguns casos)
- Síndrome de Diamond-Blackfan (aplasia eitroide pura) -> Vem associada a outras anormalidades congênitas (craniofaciais, cardíacas e oftamológicas)
- Alcoolismo crônico
- Sideroblástica (adquirida) -> Pode ser causada pelo alcoolismo
Em relação a parte das células sanguíneas, o que pode ocorrer com a esplenectomia
- Em um primeiro momento pode ocorrer leve-moderado aumento em leucócitos e plaquetas, sobretudo em uma fase mais aguda
- Cronicamente, no sangue periférico… Inclusões citoplasmáticas nas células, como CORPÚSCULOS DE HOWELL-JOLLY (remanescentes nucleares que se apresentam como inclusões basofílicas), CORPÚSCULOS DE HEINZ (hemoglobina desnaturada), pontilhado basofílico e eritrócitos nucleados eventuais
- Pode aparecer cronicamente também, acantócitos (geralmente encontradas na doença hepática grave e na abetalipoproteinemia) e as células em alvo (os codócitos costumam a ser encontrados nas talassemias e outras hemoglobinopatias, além da hepatopatia), contudo, não são tão comuns e característicos
- Os dacriócitos (hemácias em lágrimas) são encontrados na hematopoise extramedular, como ocorre na mielofibrose e metaplasia mielóide agnogênica, e os neutrófilos hipogranulados podem estar presentes na síndrome mielodisplásica
Situação que causa anemia hipercrômica (CHCM alto, > 36)
Esferocitose hereditária (defeito na conformação da hemácia, mas hemoglobina dentro da hemácia é dentro da normalidade, com isso há maior concentração do conteúdo da hemácia, causando então a hipercromia)
O que pode ocorrer com a contagem de plaquetas nas seguintes situações? Anemia ferropriva, megaloblástica e talassemia
- Anemia ferropriva -> Pode ocorrer plaquetose pelo desvio
- Megaloblástica -> Pode ocorrer plaquetopenia por não ter matéria prima
- Talassemia -> Geralmente fica com valores normais
Onde é absorvido o ferro proveniente da dieta?
Duodeno / Jejuno proximal
Onde é produzida e para que serve a transferrina após a absorção do ferro
- Produzida no fígado
- Função de transporte do ferro pela circulação sanguínea
Para onde a transferrina transporta o ferro?
Para a medula óssea
Após a hemocaterese, quais são os 2 destinos do ferro liberado pela hemoglobina
1 -> Transferrina transporte para a medula óssea para ser reutilizado
2 -> É estocado em forma de ferritina
Qual a alteração laboratorial da depleção dos estoque de ferro na cinética de ferro?
Diminuição da ferritina
O aumento da produção de transferrina para suprir uma anemia vai causar qual alteração laboratorial na cinética de ferro?
Aumento do TIBC
Qual a alteração laboratorial de diminuição do ferro sérico na cinética de ferro?
Diminuição da saturação de transferrina
Alterações clínicas de síndrome anêmica
Palidez, astenia, cefaleia, angina, dispneia, esplenomegalia
Alterações clínicas de carência nutricional
Glossite, queilite angular
Alterações clínicas de carência de ferro
Pervesão do apetite (PICA / Pagofagia - gelo), coiloníquia, disfagia (Plummer-Vinson)
Tríade da síndrome de Plummer-Vinson
Anemia, Disfagia Cervical e Membrana no esôfago superior
Diagnóstico de anemia
- Ferritina baixa (< 30)
- Transferrina -> TIBC (mede indiretamente a tranferrina) alta (> 360)
- Ferro sérico baixo (< 60)
- Saturação de transferrina baixa (< 20%) -> Ferro / TIBC (transferrina)
- Anemia normo/normo > micro/hipo
- RDW alto
- Trombocitose (desvio)
- Protoporfirina alta
Causas mais comuns de anemia ferropriva em crianças
Desmame precoce e Ancilostomíase (eosinofilia, dor abdominal, diarreia, perda de peso, dor abdominal superior, perda de apetite)
Causas mais comuns de anemia ferrorpriva em adultos
-Hipermenorreia
-Sangramentro GI crônico (investigar em pacientes > 50 anos com colono + EDA)
Dose para tratamento de anemia ferropriva em crianças
3-5 mg/kg/dia de Fe elementar
Dose para tratamento de anemia ferropriva em adultos
300 mg de sulfato ferroso (60 mg de Fe elementar), 3x ao dia (8/8h)
Por quanto tempo devemos estender o tratamento da anemia
Duração de 6m-1ano APÓS a correção da anemia OU ferritina > 50
Resposta esperada com o tratamento da anemia ferropriva
Aumento dos reticulócitos (pico em 7-10 dias), com isso haverá aumento da hemoglobina
Qual o nome da substância que causa a anemia de doença crônica?
Hepcidina -> A doença crônica causa aumento da produção de citocinas que causam aumento da hepcidina que faz com que o ferro fique preso na ferritina + reduz a absorção de ferro intestinal
Quais são os 3 grupos das anemias de doença crônica
- Infecciosas
- Inflamatórias
- Neoplásicas
Diagnóstico das anemias de doença crônica (laboratório e cinética de ferro)
- Anemia normo/normo
- RDW normal
- Ferro sérico baixo
- Saturação de transferrina baixo
- TIBC baixo (transferrina)
- Ferritina ALTA
Quais são os possíveis tratamentos para a anemia de doença crônica
- Tratamento da doença base
-Eritropoietina em casos selecionados
Qual a fisiopatologia da anemia sideroblástica?
Deficiência de PROTOPORFIRINA que causa falha da síntese de HEME, consequentemente leva a SOBRA de ferro
Qual são as etiologias da anemia sideroblástica
- Álcool (causa anemia macrocítica)
- Chumbo
- Hereditária
Qual a etiologia de anemia sideroblástica que cursa com anemia macrocítica?
O alcoolismo
Qual a etiologia de anemia sideroblástica que cursa com anemia microcítica
A hereditária
Diagnóstico da anemia sideroblástica
- Anemia micro/hipo (mas pode ser MACRO, se for alcoolismo)
- Ferro sérico ALTO
- Ferritina ALTA
- TIBC (transferrina) normal
- Eritropoiese ineficaz
Qual é o achado patognomônico no aspirado de MO para anemia sideroblástica
> 15% de sideroblastos em anel -> Acúmulo de ferro
Qual achado da anemia sideroblástica no sangue periférico
Corpúsculo de Pappenheimer
Tratamento da anemia sideroblástica
- Tratar causa base
- Vitamina B6 - Piridoxina
- Desferoxamina - Quelante de ferro
Qual são as característica da talassemia (fisiopatologia, características laboratoriais)
- Defeito na QUANTIDADE DE GLOBINA
- Anemia micro/hipo com RDW normal
- Acúmulo de ferro -> Ferro alto, ferritina alta, transferrina alta
Fisiopatologia da beta-talassemia
Há falha na produção de uma ou mais cadeias beta, isso vai fazer com que hemoglobinas formadas com outras cadeias se sobressaem, como a HbA2 e HbF
Como que ocorre a hemólise na talassemia
- Hemólise na MO -> Cadeia
Como é feito o diagnóstico da talassemia?
Pela eletroforese de HB -> HbA baixa, HbA2 alta, HbF alta
Na eletroforese de hemoglobinas, qual são as cadeias mais presentes?
HbA -> 2 alfa + 2 Beta
Quais são os 3 tipos de gravidade da talassemia
Major / Cooley, Intermedia, Minor
Qual o perfil de cadeias Beta na talassemia Major / Cooley?
B0B0 / B0B+
Qual o perfil de cadeias Beta na talassemia Intermedia?
B+B+
Qual o perfil de cadeias Beta na talassemia Minor?
BnB0 / BnB+
Consequências clínicas da Beta-talassemia Major / Cooley
- Anemia hemolítica grave -> Icterícia
- A anemia é tão grave que pode cursar com sobrecargas cardíacas, podendo causar insuficiência cardíaca
-Hepatoesplenomegalia -> Hemólise + Eritropoiese extramedular - Baixa estatura
- Retardo do crescimento
- Hepatoesplenomegalia decorrente de hemólise crônica e eritropoiese extramedular (pode ser tão intensa que pode formar tecido eritropoiético no fígado e baço)
- Deformidades ósseas (fáscies em esquilo) -> Expansão da MO
- Hemocromatose
Qual o tratamento da beta-talassemia Major / Cooley
- Ácido fólico
- Quelante de ferro
- Esplenomegalia
- Transpante de MO
Qual é o padrão da clínica da beta-talassemia intermedia em comparação com a major/cooley
Clínica mais branda
Qual o tratamento da beta-talassemia Intermedia?
- Ácido fólico
- Quelante de ferro
Qual a característica clínica da beta-talassemia minor em relação ao laboratório
Anemia micro/hipo
É necessário algum tratamento contínuo para a beta-talassemia Minor?
Não, apenas o acompanhamento médico
Qual a fisiopatologia da Alfa-Talassemia
- Deleção de 1 ou mais genes alfa -> Normal são 4
- Pouca cadeia Alfa -> Hemácia pequena (pouca HB) + Sobra de cadeias Beta e Gama (tóxicas) -> Anemia Hemolítica
Com quantas deleções de cadeias alfa começam a dar sintomas na Alfa-Talassemia
Com mais de 3 deleções
Em pessoas com Alfa-Talassemia quando se inicia os sintomas?
Desde o nascimento
Qual o padrão de cadeias alfa do carreador assintomático da Alfa-Talassemia?
AAA-
Qual o padrão de cadeias alfa na Alfa-Talassemia Minor?
AA–
- Anemia micro/hipo
- Eletroforese de HB normal
Qual o padrão de cadeias alfa na Alfa-Talassemia Intermedia / Doença da HBH?
A—
- Anemia hemolítica moderada a grave
- Eletroforese de Hb: 5-40% de HbH (polimerização das cadeias beta e gama)
Qual o padrão de cadeias alfa na Alfa-Talassemia com Hidropsia Fetal
- Incompatível com a vida
- Eletroforese de HB: 80% de Hb Bart
Qual a fisiopatologia da Anemia Megaloblástica
Deficiência de ácido fólico (B9) e/ou Cobalamina (B12) -> Bloqueio na síntese do DNA -> Assincronia de maturação núcleo-citoplasma
- Ocorre eritropoiese ineficaz -> Hemólise na medula óssea
Característica laboratorial da anemia megaloblástica
- Macrocítica e normocrômica -> Não tem alteração na HB
- Pode ocasionar Pancitopenia
Característica microscópica da anemia megaloblástica
Neutrófilos hipersegmentados -> 1 neutrófilo com 6 segmentações
Qual a maior fonte de ácido fólico?
Através de folhas verdes
Onde se dá a absorção do ácido fólico?
Delgado Proximal
Quais são as maiores causas de deficiência de ácido fólico
- Má nutrição: Alcoólatra, criança
- Aumento da necessidade: Gestante, Hemólise Crônica
- Diminuição da absorção: Doença celíaca, fenitoína
- Diminuição da regeneração: Metotrexato
Em qual sexo na adolescência é preciso maiores índices de ferro?
No sexo feminino por conta do ciclo menstrual
Por que pode ocorrer trombocitose na anemia?
Pois há desvio da produção para plaquetas quando há pouco substrato para formação de células vermelhas
Quais são as duas linhagens de células tronco que irão produzir as células sanguíneas?
Mielóide e Linfóide
Quais são as células oriundas da série mielóide?
- 1º precursor (CFU E/M) -> Eritrócitos, plaquetas
- 2 º precursor (G/M) -> Monócitos (que vão virar os macrófagos)
e os granulócitos (Neutrófilos, basófilos eosinófilos)
Quais são as células oriundas as linhagem linfóide?
Os linfócitos B e os Linfócitos T
Sabemos que os linfócitos B já nascem maturados, contudo os linfócitos C não. Onde ocorre a maturação dos linfócitos T?
A maturação ocorre no timo
Qual são as cores de cada um dos granulócitos?
- Neutrófilos -> Neutros
- Basófilos -> Azuis
- Eosinófilos -> Vermelhos
Quais são as matérias primas fundamentais para a produção de hemácias (eritropoiese)?
- Ferro (hemoglobina)
- Ácido fólico (folato)
- Vitamina B12 ( Síntese de DNA)
Qual a diferença de hemólise e hemocaterese?
A hemólise é a destruição patológica das hemácias, já a hemocaterese é a destruição fisiológica que ocorre no baço
Qual a composição das hemácias?
- Heme -> Formado por ferro + Protoporfirina
- Globina -> Formado por 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta (fisiológico)
Quantas moléculas de oxigênio pode ser transportadas pela hemácia?
4 moléculas de oxigênio
Por que quando há reticulocitose, causa normalmente anemia macrocítica?
Porque os reticulócitos possuem tamanho grande, isso faz com que a leitura interpretem como células maiores dando assim anemia macrocítica de acordo com resultados dos exames laboratoriais
Tendo o valor da hemoglobina, como podemos estimar o valor de HT?
Geralmente o hematócrito é 3x o valor da hemoglobina
Valores de referência no hemograma…
- HB -> 12-17
- Hemácias -> 3-6 milhões
- HT -> 36-50%
- VCM -> 80-100 fL
- HCM -> 28-32
- CHCM -> 32-35 g/dL
- RDW -> 10-14%
- Leucócitos -> 5.000 - 11.000/mm3
- Plaquetas -> 150.000 - 400.000/mm3
Como diferenciar anemia ferropriva de talassemia?
- Anemia ferropriva -> Ferritina sérica baixa + Ferro diminuído + Capacidade total de ligação ao ferro AUMENTADA (TIBC / Tranferrina) + Saturação de transferrina diminuída + Anisocitose (RDW) aumentada
- A talassemia é uma condição em que há defeito quantitativo na produção de uma ou mais cadeias de globina (hemoglobinopatia genética), é diferenciada da anemia ferropriva por não apresentar anisocitose (RDW normal), ferro sérico normal, TIBC (transferrina) normal, saturação de transferrina normal ou alta
Qual a relação do uso de inibidores da bomba de prótons com a anemia?
Podem causar redução da absorção de vitamina B12, já que o ácido gástrico é importante para a dissociação da proteína alimentar da vitamina B12, que depois se liga ao fator intrínseco
- O uso prolongado pode favorecer a deficiência vitamínica, alguns recomendam dosagem periódica de vitamina B12 em usuários prolongados
Quais são as condições mais comum que levam a eritropoiese extramedular?
É típica de anemias hemolíticas crônicas e graves, além de neoplasias mieloproliferativa crônicas (LMC, P. vera, Trombocitemia essencial, mielofibrose primária, com DESTAQUE para esta última)
- A talassemia major também pode cursar com a eritropoiese extramedular
- Pode ocorrer na anemia falciforme
- Pode ocorrer na esferocitose
- Outras condições -> Hipertireoidismo, raquitismo, carcinomatose, P. vera, eritroblastose fetal, pneumonia, deficiência de vitamina B12 e folato, mieloma múltiplo
Quais são os sítios mais comuns de eritropoiese extramedular?
Fígado e Baço
- Outros sítios menos importantes -> Linfonodos, rins, pleura, intestino, escleróticas, espaço epidural e supra-renais
Quais são achados comuns da eritropoiese extramedular?
Anemia + Esplenomegalia
Como diagnosticar eritropoise extramedular?
Geralmente ocorre através de exame de imagem -> Radiografia / Tomografia / Ressonância
Devemos remover o tecido hematopoético?
Não, pois é um mecanismo compensatório para a anemia, exceto em casos em que haja compressão medular
Qual é a alteração comum nas hemácias na eitropoiese extramedular?
Os dacriócitos (hemácias em lágrimas)
O que são os leptócitos (hemacias em alvo)
Geralmente aparecem nas hemoglobinopatias e hepatopatias
- Provenientes de alteração contúdo-membrana, com mudança de conformação
