Anemias III

Question 1

Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)

Answer 1

doença clonal da CTH, com defeito de membrana nas hemácias. Cursa com hemólise intravascular, insuficiência medular e tendência a trombose.

Question 2

HPN e GPI

Answer 2

Na HPN tem defeito na síntese da GPI, levando a diminuição de CD55 e CD59, e tornando as células susceptíveis a lise pelo complemento (hemólise intravascular).

Question 3

Sintomas clássicos da hemoglobinuria paroxistica noturna

Answer 3

• Hemoglobinúria matinal (presença de Hb na urina)

- hemólise noturna

Question 4

Diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna

Answer 4

• Teste de Ham (usa o complemento, é muito específico, pouco sensível)
• teste da lise pela sacarose (usa o complemento, é muito sensível, pouco específico)
• Citometria de fluxo (mais específico e sensível)

Question 5

Funções da membrana eritrocitária

Answer 5

o citoesqueleto faz a manutenção da forma bicôncava e da flexibilidade da hemácia.

Question 6

Esferocitose hereditária (EsH)

Answer 6

Anemia microcítica com hemácias esféricas, de vida média curta (destruição esplênica aumentada).
Pacientes podem ser assintomáticos ou ter quadros de anemia hemolítica por defeito de membrana.

Question 7

Esferocitose hereditária: diagnóstico

Answer 7

• Anemia hemolítica por defeito de membrana
• Reticulocitose
• CHCM elevado
• VCM normal ou diminuído
• Esferócitos
• Teste de resistência globular osmótica = sensível
• Teste de Coombs negativo (diferenciar das anemias hemolíticas auto-imunes).

Question 8

Eliptocitose hereditária

Answer 8

Geralmente assintomática.
Presença de eliptócitos (ovalócitos)
Pode cursar com anemia hemolítica por defeito de membrana (com microcitose e esplenomegalia).

Question 9

Estomatocitose hereditária

Answer 9

• Estomatócitos
• Anemia hemolítica por defeito de membrana
• Ocorre em cirrose hepatica, alcoolismo.

Question 10

Deficiência na G-6PD

Answer 10

defeito enzimático das hemácias (cromossomo X) que pode ser assintomático ou causar anemia hemolítica (diminuição de agentes anti-oxidantes) e icterícia.

Question 11

Deficiência de G-6PD: diagnóstico

Answer 11

• anemia
• reticulocitose
• corpúsculos de Heinz
• dosagem de G-6PD (deficiente)
• redução da metahemoglobina (Brewer)

Question 12

Anemia Hemolítica Auto Imune (AHAI)

Answer 12

causada por produção de anticorpos contra eritrócitos próprios. Causa anemia se a medula óssea não conseguir compensar.

*Teste de Coombs direto positivo!

Question 13

Tipos de AHAI

Answer 13

• AHAI a quente: Ac contra proteínas, classe IgG, reage melhor a 37ºC). - mais comum!
• AHAI a frio: Ac contra carboidratos, classe IgM, reage melhor entre 0-5ºC).