Anemias I

Question 1

Anemias hemolíticas

Answer 1

aumento da destruição de hemácias (sobrevida delas reduzida e medula óssea não consegue compensar, mesmo aumentando a produção).

Question 2

Hemoglobinopatias

Answer 2

doenças genéticas causadas por mutações que afetam os genes da síntese das cadeias globínicas.

Question 3

Anemia Falciforme: fisiopatologia

Answer 3

• substituição de adenina por timina na globina beta
• substituição de ácido glutâmico por valina
• tem HbS
• baixa tensão de oxigênio
• vaso-oclusão
• hemácia em forma de foice (drepanócitos)

*obs: apenas homozigotos SS tem anemia falciforme!

Question 4

Teste do pezinho: resultados

Answer 4

Padrão normal = Hb FA
Padrões anormais = Hb FS e Hb FAS

AA: normal
AS: traço falciforme
SS: anemia falciforme
SC: doença falciforme
S-ß talassêmico: doença falciforme com talassemia.

Question 5

Crises de falcização

Answer 5

• crise vaso-oclusiva ou dolorosa: hemácias falcizadas aderem ao endotélio, com infarto de órgão e necrose.
• crise hemolítica: aumento excessivo de hemólise, anemia grave, muitos reticulócitos.
• crise aplásica: medula óssea em exaustão, Hb muito baixa, reticulocitos diminuidos
• crise de sequestro esplênico: a mais grave, com acúmulo de sangue no baço (esplenomegalia). Hb muito baixa.

Question 6

Anemia Falciforme: sintomas

Answer 6

• Crise vaso-oclusiva (muita dor)
• Icterícia
• Esplenomegalia
• Úlceras de membros inferiores
• Priapismo: ereção peniana involuntária, sem desejo ou estímulo sexual, dolorosa, por mais de 4h.
• Complicações neurológicas (AVC)

Question 7

Hb C

Answer 7

• AC = portadores clinicamente assintomáticos (sangue com codócitos e microcitose, sem anemia)
• CC = doença da HbC (anemia hemolítica crônica, sangue com codócitos e cristais de HbC)
• SC = doença falciforme SC (anemia hemolítica crônica, sangue com codócitos, cristais de Hbc. Crises dolorosas raras).

Question 8

Hemoglobinas instáveis

Answer 8

• presença de corpos de Heinz
• crises de hemólise
• pacientes com anemia hemolítica crônica sem causa óbvia, especialmente se for desde a infância.
• pacientes com crise hemolítica após exposição a medicamentos, infecções ou intoxicações.

Question 9

Hb instáveis: testes de instabilidade

Answer 9

• estabilidade em n-butanol
• estabilidade em isopropanol
• instabilidade térmica

Question 10

Fônio

Answer 10

Fórmula para achar plaquetas/mm³ (conta plaquetas em 5 a 10 campos).

plaquetas x eritrócitos (/1000)