Anemias Hemolíticas: Hemoglobinopatias Flashcards
Qual o tipo de hemoglobina predominante no recém-nascido? Até que idade pode prevalecer esse tipo?
Hemoglobina fetal - tipo HbF (2 cadeias alfa e 2 cadeias gama), podendo predominar até os 6 MESES de vida
Qual o tipo de hemoglobina predominante no adulto? Quais os outros tipos presentes e em qual porcentagem?
Hemoglobina HbA (2 cadeias alfa e 2 cadeias beta) - 97%
Hemoglobina HbA2 (2 cadeias alfa e 2 cadeias delta) - 2%
Hemoglobina HbF - 1%
A anemia falciforme é uma doença homozigoto ou heterozigoto? Por que?
Homozigoto do tipo SS. Pois foi herdado mutação da cadeia beta (BetaS) tanto do pai quanto da mãe, formando uma hemoglobina do tipo HbS (2 cadeias alfa + 2 cadeias betaS)
O traço falcêmico é uma doença homozigoto ou heterozigoto? Por que?
Heterozigoto do tipo AS. Pois foi herdado mutação na cadeia beta (BetaS) ou do pai ou da mãe, não dos dois, havendo formação tanto de hemoglobina tipo HbA quanto HbS.
O processo de transformação da forma da hemácia arredonda convexa em formato folciforme visto na HbS é conhecido como:
Polimerização
No pulmão, ao captar oxigênio, a HbS ganha formato arredondando bicôncavo, perdendo esse formato ao realizar as trocas gasosas com o tecido, assumindo então o aspecto de foice. Após quantos dias de vida de uma hemácia HbS este processo de torna-se irreversível para forma afoiçada?
15 dias
Qual a clínica da anemia falciforme vista geralmente no pronto socorro?
Crises Vaso-oclusivas Agudas
Quais os fatores desencadeantes das crises vaso-oclusivas agudas?
- Infecção
- Cirurgias
- Desidratação
- Frio
- Menstruação
- Gestação
- Álcool
Geralmente são fatores que predispõe à polimerização das hemácias por desidratação ou desoxigenação 😉
Quais as principais apresentações clínicas das crises vaso-oclusivas agudas?
- Síndrome mão-pé
- Crise Óssea
- Sequestro esplênico
- Síndrome torácica aguda
- AVE
Geralmente a primeira manifestação clínica da anemia falciforme é a:
Síndrome mão-pé ou Dactilite aguda falcêmica
Qual a fisiopatologia da Síndrome Mão-pé? Por que a síndrome leva o nome de “mão-pé”?
Ocorre polimerização intensa da HbS por desidratação/desoxigenação das hemácias (já que a medula é hiperosmolar), havendo isquemia da medula, principalmente das extremidades (mãos e pés), por isso o nome da síndrome.
A síndrome mão-pé acomete geralmente que faixa etária?
Crianças até 2-3 anos
Qual a clínica da Síndrome Mão-pé?
Dor óssea (dói muito) associada a inflamação/edema de mãos e pés (dactilite)
Qual alteração vista ao Rx de mãos e pés na Síndrome mão-pé?
Rx NORMAL
Qual a fisiopatologia da Crise óssea?
Ocorre polimerização intensa da HbS por desidratação/desoxigenação das hemácias (já que a medula óssea é hiperosmolar), havendo isquemia da medula, principalmente onde tem mais medula: ossos longos.
A crise óssea acomete geralmente que faixa etária?
Crianças > 3 anos
Qual a clínica da crise óssea?
Dor óssea intensa!! Não há dactilite
Qual alteração vista ao Rx na Crise Óssea?
Rx NORMAL
Qual a causa mais comum de óbito no paciente com anemia falciforme em países subdesenvolvidos?
Sepse por germes encapsulados devido a hipoesplenismo (sequestro esplênico)
Qual a clínica característica do Sequestro Esplênico da anemia falciforme?
Anemia + Esplenomegalia em crianças DE ATÉ 5 ANOS
Qual a fisiopatologia do sequestro esplênico? Por que ocorre esplenomegalia?
O baço é um local altamente osmolar, sendo assim, as hemácias de HbS ao passarem por seu sistema venoso sofrem polimerização, entupindo estes vasos. Hemácias chegam normalmente pelo sistema arterial do baço, porém sofrem represamento no sistema venoso —> congestão esplênica e consequentemente hemólise.
Na anemia falciforme, por que só ocorre sequestro esplênico e consequentemente esplenomegalia até os 5 anos?
Pois ao decorrer dos primeiros anos o baço recebe também, no seu sistema arterial, hemácias falciformes, ocorrendo isquemia, infarto e necrose progressiva desse órgão e consequentemente fibrose. Até os 5 anos, boa parte do baço foi fibrosado, não tendo como haver mais congestão esplênica e esplenomegalia.