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HEMATO: Anemias > Anemias Hemolíticas Autoimunes e Hereditárias > Flashcards

Anemias Hemolíticas Autoimunes e Hereditárias Flashcards

1
Q

Diferencie Hemocaterese e Hemólise.

A

Hemocaterese é a destruição fisiológica de hemácias com >= 120 dias

Hemólise é a destruição patológica de hemácias com < 120 dias

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2
Q

Toda processo de hemólise resulta em anemia hemolítica? Por que?

A

Não ❌

Pois existem mecanismos compensatórios que evitam a evolução da hemólise para anemia hemolítica

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3
Q

Quais são os mecanismos compensatórios que evitam a evolução de uma hemólise para anemia hemolítica?

A

➡️ Hiperplasia de medula (intensificar a produção de hemácias)

➡️ Estoques adequados de vitamina B12, folato e ferro (disponibilidade de substratos para a maior produção de hemácias)

➡️ Hemácias devem ser destruídas > 20 dias de vida

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4
Q

A queda no número de hemácias devido a hemólise causa hipóxia renal, fazendo os rins liberarem:

A

Eritropoietina

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5
Q

A eritropoietina estimula a hiperplasia de medula, havendo aumento na circulação do número de:

A

Reticulócitos

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6
Q

Quais as principais causas de reticulocitose?

A
  • Anemia Hemolítica
  • Melhora da anemia ferropriva, sinal de resposta ao tratamento
  • Sangramento agudo
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7
Q

Qual a clínica da anemia hemolítica?

A

Síndrome anêmica

+

Eventualmente*:
• Esplenomegalia
• Icterícia leve
• Hemoglobinúria (urina cor de coca-cola)
• Cólica biliar devido a cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio (visto ao Rx de abdômen)

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8
Q

Cite 5 alterações laboratoriais presentes na anemia hemolítica.

A
  • Anemia normo porém ⬆️ VCM
  • Reticulocitose = Policromatofilia
  • ⬆️ LDH
  • ⬆️ Bilirrubina indireta
  • ⬇️ Haptoglobina
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9
Q

As crises anêmicas agudas são as possíveis complicações das anemias hemolíticas. Quais os 4 subgrupos de crises anêmicas agudas?

A

➡️ Anemia + Reticulocitopenia
➡️ Anemia + Injúria renal aguda
➡️ Anemia + Esplenomegalia

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10
Q

Quais as causas de crise anêmica aguda que cursam com anemia + reticulocitopenia?

A
  • Crise aplástica ou aplásica

* Crise Megaloblástica

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11
Q

Qual a causa de crise aplástica?

A

A crise aplástica ocorre quando um paciente com hemólise crônica compensada é infectado pelo Parvovírus humano B19 que ataca os eritroblastos. Sendo assim, não há formação de novos reticulócitos (reticulocitopenia) e os retículos e hemácias já em circulação são destruídos pela hemólise (anemia aguda).

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12
Q

Qual o tratamento da crise aplástica?

A

Suporte e, em casos mais graves, transfusão de sangue 🩸

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13
Q

Qual a causa de crise megaloblástica?

A

A crise megaloblástica ocorre no paciente com hemólise crônica compensada que toma ácido fólico diariamente e que, em certo momento, para de tomar o ácido fólico. A queda do ácido fólico no organismo impede a formação de eritroblastos e consequentemente de reticulócitos (reticulocitopenia) e os retículos e hemácias já em circulação são destruídos pela hemólise (anemia aguda).

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14
Q

Qual o tratamento para crise Megaloblástica?

A

Ácido fólico diariamente

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15
Q

Como diferenciar se um quadro complicado por anemia + reticulocitopenia foi causado por crise aplástica ou crise megaloblástica?

A

Na crise megaloblástica há presença de neutrófilos hipersegmentados na hematoscopia.

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16
Q

Qual a causa de crise anêmica aguda que cursa com anemia + IRA?

A

Hemólise aguda grave

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17
Q

Quais as principais causas de hemólise aguda grave no paciente com hemólise crônica compensada?

A
  • ⬇️ Glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)

* Veneno da aranha 🕷 Loxocelles

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18
Q

Qual a fisiopatologia da Hemólise aguda grave?

A

Devido a hemólise grave, enorme quantidade de hemoglobina cai na circulação, com posterior filtração pelos rins. Sendo assim, ocorre hemoglobinúria maciça e lesão renal, causando NTA com IRA oligúrica.

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19
Q

Qual a causa mais comum de crise anêmica aguda que cursa com anemia + esplenomegalia?

A

Sequestro esplênico por anemia falciforme

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20
Q

Existe dois grupos de anemias hemolíticas autoimunes. Quais são?

A

Anemia hemolítica autoimune por Anticorpos quentes 🔥 e Anticorpos frios ❄️

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21
Q

Qual tipo de anemia hemolítica autoimune mais comum: Anticorpos quentes ou frios?

A

Anticorpos quentes 🔥 (~ 75% dos casos)

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22
Q

Quais as duas alterações laboratoriais típicas das anemias hemolíticas autoimunes?

A
  • Coombs direto POSITIVO

* Esfregaço com MICROesferócitos

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23
Q

A anemia hemolítica autoimune por Anticorpos quentes 🔥 é causada por anticorpos do tipo:

A

IgG

24
Q

A anemia hemolítica autoimune por Anticorpos frios ❄️ é causada por anticorpos do tipo:

A

IgM

25
Q

Qual a causa mais comum de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥?

A

Idiopática

27
Q

Quais as causas secundárias de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥?

A

Vírus, LES e Leucemia Linfoide crônica (LLC)

28
Q

Qual o tratamento inicial para anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥?

A

Retirar ou tratar a causa

29
Q

Qual o tratamento alternativo para casos graves de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥?

A

Corticoide / Rituximabe

30
Q

Qual o tratamento para casos refratários, última escolha de tratamento, de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥?

A

Esplenectomia

31
Q

Quais as principais causas de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios ❄️?

A
  • Mononucleose
  • Micoplasma (Pneumonia atípica)
  • Macroglobulinemia

Macete 😎
“Anticorpos frios = IgM = tudo com M: Micoplasma, Mononucleose e Macroglobulinemia”

32
Q

Qual o tratamento inicial para anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios ❄️?

A

Tratar a causa

33
Q

Qual o tratamento alternativo para casos graves de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios ❄️?

A

Rituximabe

34
Q

Qual o tratamento para casos refratários, última escolha de tratamento, de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios ❄️?

A

Plasmaférese

35
Q

Qual o principal local de destruição das hemácias quando paciente é portador de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥? Qual a clínica associada?

A

Baço —> Esplenomegalia

As hemácias repletas de anticorpos IgG em suas membranas passam com lentidão pelo baço, sendo destruídas pelos macrófagos esplênicos.

36
Q

Qual o principal local de destruição das hemácias quando paciente é portador de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios ❄️?

A

Fígado!

As hemácias possuem anticorpos IgM em suas membranas acoplados ao complemento, passando com certa tranquilidade pelo baço (difícil fazer esplenomegalia) e sendo destruídas pelos macrófagos hepáticos.

37
Q

Quais as drogas mais associadas como causa de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes?

A

Penicilina e alfametildopa

38
Q

Quais as anemias hemolíticas ditas hereditárias?

A
  • Esferocitose hereditária

* Deficiência de G6PD

39
Q

Qual a clínica da esferocitose hereditária?

A

Anemia + Esplenomegalia

em CRIANÇAS 👦🏻

40
Q

Qual o laboratório sugestivo de esferocitose hereditária?

A

Laboratório de Anemia hemolítica, só que Hipercrômica (⬆️ CHCM)

+

Esferócitos no esfregaço

41
Q

Quais as possíveis causas para achado de esferócitos no esfregaço do sangue?

A
  • Anemia hemolítica autoimune

* Esferocitose hereditária

42
Q

Ao encontrar esferócitos no esfregaço de sangue, qual o teste melhor diferencia se é esferocitose hereditária ou anemia hemolítica autoimune?

A

Coombs direto

43
Q

Qual teste diagnóstico para esferocitose hereditária?

A

Teste de fragilidade osmótica

44
Q

Qual o tratamento inicial para esferocitose hereditária?

A

Acompanhamento + Acido fólico + Eritropoietina + Transfusão sanguínea

45
Q

Qual o tratamento de esferocitose hereditária quando ocorre anemia grave, refratária ou quando há repercussões clínicas importantes?

A

Esplenectomia parcial (< 6 anos) ou total (> 6 anos)

46
Q

Qual a fisiopatologia da anemia hemolítica por deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)?

A

Na deficiência de G6PD, ocorre acúmulo dos radicais superóxidos, havendo então processo oxidativo intenso e hemólise das hemácias. Mas por mecanismos compensatórios (medula trabalhando bem, havendo folato disponível e destruição com > 20 dias) não ocorre anemia.

47
Q

Qual a função da Glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)?

A

A G6PD é uma molécula responsável pela ativação do “lixeiro” das hemácias, o glutation. Este último é responsável por limpar, acabar com os radicais superóxidos gerados dentro das hemácias devido às trocas gasosas.

48
Q

Qual a fisiopatologia da crise anêmica aguda em pacientes hemolíticos crônicos devido a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)?

A

A crise anêmica aguda com hemólise aguda grave ocorre após SUPEROXIDAÇÃO. Nesta condição, há muitos radicais superóxidos formados e em pouco tempo, não sendo suficiente os mecanismos compensatórios.

49
Q

Qual a causa mais comum para ocorrer crise anêmica aguda em pacientes hemolíticos crônicos devido a deficiência de G6PD?

A

Infecções

50
Q

Quais as drogas mais associadas a ocorrência de crise anêmica aguda em pacientes hemolíticos crônicos devido a deficiência de G6PD?

A

😎 Macete: “G SEIS P D”

G = Gaveta = Naftalina e Nitrofurantoina 
Seis = Sulfas 
P = Primaquina
D = Dapsona

Tem caído em provas: Rasburicase

51
Q

Qual exame diagnóstico de anemia hemolítica hereditária por deficiência de G6PD? O que é encontrado neste exame?

A

Esfregaço do sangue com CORPÚSCULOS DE HEINZ (vistos com corante específico) e Hemácias MORDIDAS (“bite cells”)

52
Q

Qual o tratamento para pacientes hemolíticos crônicos por deficiência de G6PD?

A

Prevenção: evitar infecções e uso de drogas causadoras de crise anêmica aguda

53
Q

Causa importante de anemia hemolítica adquirida?

A

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

54
Q

Qual a fisiopatologia da Hemoglobinúria Paroxística Noturna?

A

É uma desordem genética adquiria extra-útero em que há uma mutação que deixa as hemácias serem mais facilmente lisadas pelo complemento.

55
Q

Qual o sexo e faixa etária mais acometida pela Hemoglobinúria Paroxística Noturna?

A

Homens 30-40 anos 👨🏻

56
Q

Qual a tríade da Hemoglobinúria Paroxística Noturna?

A

Hemólise
Pancitopenia
Tromboses abdominais

57
Q

Como faz o diagnóstico de Hemoglobinúria Paroxística Noturna?

A

Citometria de fluxo apresentando ⬇️ CD55 e CD59

58
Q

A droga de escolha para o tratamento de Hemoglobinúria Paroxística Noturna é:

A

Eculizumabe

HEMATO: Anemias (5 decks)

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