Anemias Hemolíticas Congenita Esferocitose Hereditaria

Question 1

Anemias hemoliticas

Answer 1

Congénitas :
- esferocitose hereditária
- enzimopatias
- hemoglobinopatias

Adquiridas:
- anemias autoimun

Question 2

O que se entende por Anemia Hemolitica

Answer 2

Destruição precoce ou excessiva dos eritrocitos

Eritrocitos são destruídos numa frequência tão rápida que a medula óssea é incapaz de compensar a perda

Gravidade é determinada pelo grau de lacuna entre a hemolise e a eritropoiese

Induzidos por medicamento ou disturbio autoimmune

Question 3

Anemia Hemolitica Congénita - Esferitocitose Hereditária

Answer 3

AHC + comum dos caucasianos + =incidência nos 2 sexos

Resulta de alterações quantitativas e/ou qualitativas das proteínas da membrana do eritrócito: Alterações da membrana eritrócitária

A transmissão é maioritariamente autossómica dominante, mas pode ocasionalmente ser recessiva ou devida a uma mutação “de novo”

Pode manifestar-se na infância como icterícia neonatal, mas pode ser detetada em qualquer idade

Caracteriza-se por uma anemia de gravidade variável - de Leve a Severa

Question 4

Esferocitose Hereditária (manifestações clínicas - sinais e sintomas)

Answer 4

Palidez
Fadiga
Dipneia de esforço
Icterícia acolúrica () alterações hepáticas sem sinais visíveis) e esplenomegália (aumento de tamanho do baço) moderada

Question 5

Esferocitose Hereditária (tratamento e prevenção)

Answer 5

Casos mais graves: esplenectomia

Pode haver necessidade de colecistectomia

Suplemento de ácido fólico (quando necessário)

Prevenção de infeções

Question 6

Cuidados de enf esferocitose hereditária

Answer 6

Ensino sobre:
Sinais e sintomas da anemia
prevenção de infeção
importância de ser seguido nas consultas de hematologia

Ensino de acordo com o grau de anemia