Anemia Hemolitica Congenita Enzimopatias Flashcards
O que se entende por AHC Enzimopatias (G6PD)
Deficiência de glucose - 6 fosfato-desidrogenase (G6PD)
insuficiência enzimática nas vias que metabolizam a glicose
e produz adenosina trifosfato, e provoca a destruição prematura dos glóbulos vermelhos
A falta desta enzima -> célula suscetível a agentes oxidantes
Exposição a estes agentes -> danos na hemoglobina da
membrana eritrocitária, com subsequente libertação desta para a circulação - hemólise intravascular
Manifestações clínicas enzimopatias
- Hemolise provocado por medicamentos:
Infeções bacteriana ou virais; anemia, icterícia e hemoglobinúria; medicamentos tem compostos oxidantes ou metabólicos que causam oxidação - Favismo:
Ingestão de favas; hemolise de início brusco, após a ingestão; quadro clínico-recuperação após a suspensão do fator - Anemia Hemolitica crónica: (não esferocítica)
Somente do sexo masculino; hemolise extravascular; pode haver esplenomegália + litíase vesicular, valor de Hb variável - Icterícia Neonatal:
Aparece 2/3 dia após parto; foot terapia e transfusões (em casos + graves); icterícia mas sem anemia
Tratamento e prevenção enzimopatias
O rastreio familiar e aconselhamento genético são obrigatórios: causa hereditária
Prevenção das crises através de informação/ ensino à pessoa/
familiar/pessoa significativa
Nas crises agudas: habitualmente não necessitam de
tratamento; Casos + graves pode ser necessário
transfusão sanguínea e hemodiálise
Cuidados de enf enzimopatias
Ensino sobre:
Doença e prevenção de crises
Sinais e sintomas
Prevenção de infeções
Promover o acompanhamento da pessoa
