Anemias Hemolíticas Flashcards

1
Q

Quais 3 fatores de compensação?

A
  1. Hiperplasia da medula para aumentar produção de hemácias
  2. Estoque de Fe, B12 e folato
  3. Hemácia morre > 20 dias
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Q

Quais 3 causas de reticulocitose?

A
  1. Anemia hemolítica
  2. Sangramento agudo
  3. Melhora da anemia ferropriva
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3
Q

Qual clínica de anemia hemolítica?

A

Esplenomegalia
Icterícia leve
Cálculo biliar de bilirrubina de cálcio (Rx)

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4
Q

Qual laboratório da anemia hemolítica?

A
Alto VCM
Reticulocitose 
Alto LDH (lise celular)
Aumento BI 
Queda haptoglobina
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5
Q

Cite as 4 crises anêmicas agudas

A
  1. Aplástica
  2. Megaloblastica
  3. Hemólise aguda grave
  4. Sequestro esplênico
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6
Q

Explique crise aplástica

A

Tem reticulocitopenia
Causada por infecção parvovirus B19
Tratada com suporte ou transfusão se tiver critérios

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7
Q

Explique crise megaloblastica

A

Tem reticulocitopenia
Causada por falta de ácido fólico
Tem neutrofilos hipersegmentados

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8
Q

Explique crise de hemólise aguda grave

A

Tem IRA
Causada por deficiência de G6PD, loxocelles (veneno aranha marrom)
Há NTA com IRA oligurica

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9
Q

Explique sequestro esplênico

A

HÁ esplenomegalia

Causa mais comum é anemia falciforme

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10
Q

Não se pede eletroforese de hemoglobina na investigação inicial da anemia

A

Verdadeiro

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11
Q

Como diferenciar anemia hemolítica autoimune de não autoimune?

A

Autoimune = coombs direto POSITIVO

Não autoimune = CD NEGATIVO

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12
Q

Quais 2 tipos de anemia autoimune?

A
  1. Anticorpos quentes (IgG)

2. Crioaglutininas (IgM)

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13
Q

Quais 4 tipos de anemia não autoimune de causas hereditárias

A
  • esferocitose
  • deficiência G6PD
  • falciforme
  • talassemia
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14
Q

Quais 3 tipos de anemia de causa não autoimune adquiridas?

A

Hemoglobinúria paroxístico noturna
Hiperesplanismo
SHU/PTT

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15
Q

Qual laboratório da anemia hemolítica autoimune?

A

Coombs direto positivo

Esferocitos (ou microesferocitos)

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16
Q

Explique anticorpos quentes (IgG)

A

Pode ser idiopático (maioria)
Secundária a vírus, LES, LLC ou drogas como penicilina e metildopa
Trata a causa, faz corticoide, rituximab, esplenectomia

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17
Q

Explique crioaglutininas (IgM)

A

3M = micoplasma, mononucleose, macroglobulinemia

Tto = causa, plasmaférese, rituximab. Não faz esplenectomia pq hemácias morrem no vaso, não no baço.

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18
Q

Qual clínica de esferocitose hereditária? E diagnóstico?

A

Criança + esplenomegalia
Anemia hipercrômica (alto CHCM)
Presença esferocitos

Dx = teste fragilidade osmótica

19
Q

Qual tratamento da esferocitose?

A

Esplenectomia se:
Anemia grave
Repercussões clínicas (alteração crescimento)

20
Q

Qual cuidado deve ter ao fazer esplenectomia?

A

Certeza da vacinação correta

Sem baço fica sujeita a infecção por germes encapsulados = pneumococo, haemophylus e meningococo

21
Q

Qual clínica da anemia por deficiência de G6PD?

A

Tem crise anêmica após superoxidacao que fazem hemácias morrerem com menos de 20 dias

  • infecção
  • drogas: sulfa, primaquina, dapsona (6PD)
  • naftalina, nitrofurantoina
22
Q

Como diagnosticar e tratar anemia por G6PD?

A

Dx = corpúsculos de HEINZ (solitário) ou medir atividade de G6PD

Tto = prevenir superoxidacao

23
Q

Explique hemoglobinúria paroxístico noturna

A

Ocorre por mutação, que deixa a hemácia e células brancas serem lesadas por complemento

É noturna porque é a noite que hipoventila, PH cai é isso aumenta atividade do complemento

24
Q

Qual a clínica (tríade) e o tratamento da hemoglobinúria paroxístico noturna? Qual complemento cai no dx?

A

Tríade = hemólise, pancitopenia, trombose abdominal (basta 1)
Comum em homem 30-40a

DX = queda de CD55 e CD59

Tto = eculizumab

25
Q

Qual genotipo da anemia falciforme e do traço falcemico?

A

Anemia falciforme = SS = forma HbS

Travo falcemico = AS = forma HbA e HbS

26
Q

Qual a clínica da anemia falciforme?

A

Só aparece após 6m de idade, porque antes disso a HbF predomina
No PS = crises vaso oclusivas aguda
No ambulatório = disfunções crônicas

27
Q

Cite as 5 crises vaso oclusivas aguda da anemia falciforme

A
  • síndrome mao pé
  • crise óssea
  • sequestro esplênico
  • síndrome torácica aguda
  • AVE
28
Q

Cite as 2 disfunções crônicas da anemia falciforme

A
  • lesão óssea

- lesão renal

29
Q

Qual a primeira manifestação da anemia falciforme?

A

Síndrome não pé
Ocorre até 2-3 anos
Dor com dactilite

30
Q

Até qual idade por ocorrer sequestro esplênico? Qual tratamento?

A

Até 5 anos pq baço vira fibrose. Se ocorrer acima dessa idade é porque criança tem alta produção de HbF

Faz esplenectomia após 1a crise

31
Q

Qual clínica da síndrome torácica aguda

A

Infiltrado pulmonar novo + 1 critério (febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia ou hipoxemia)

Compatível com pneumonia, evolui para SDRS em até 48h. Grave.

32
Q

Cite 3 exemplos de lesão óssea e germes mais comuns

A
  1. Osteonecrose
  2. Osteomielite = salmonela e s. Aureus
  3. Artrite séptica = pneumococo
33
Q

Cite 3 tipos de lesão renal da anemia falciforme

A

Necrose de papila
GEFS
Câncer da medula renal

34
Q

Qual tratamento para as crises vaso oclusivas? Quando dar ATB?

A
Hidratação 
O2 se sat < 92%
Analgesia com opioide
Atb = beta lactâmico 
- febre > 38,5
- hipotensão
- hb< 5 
- leuco > 30k
35
Q

Qual tratamento das crises crônicas da anemia falciforme?

A
Prevenção: ac fólico, vacinação, penicilina VO até 5 anos, internar se tiver febre 
Dar hidroxiureia (aumenta HbF)
36
Q

Quando dar hidroxiureia?

A
  • crises algicas (+2 no ano)
  • Prevenção 2a de STA/AVE
  • anemia grave sintomática
37
Q

Quando fazer transfusão na anemia falciforme?

A

Anemia sintomática
Hb < 5,5 em criança
Hb < 6 em adulto

38
Q

Quando fazer exsanguineo transfusão aguda e crônicas?

A
Aguda = AVE e STA
Crônica (regulares) 
- Hb 9-10 e HbS < 30% 
- não respondeu hidroxiureia
- prevenção 2a AVE e STA
39
Q

Por que talassemia major é grave já que paciente produz hemoglobina fetal?

A

Pq tem muita cadeia alfa livre, cadeias de globina que são tóxicas

40
Q

Qual clínica da talassemia maior?

A
  • hemólise vaso e baço
  • anemia gravíssima
  • alteração óssea (EPO)
  • baixa estatura
  • fáceis culley ou esquilo
  • hepatoesplenomegalia (fígado produz hemácia)
  • hemocromatose (medula não consegue captar ferro)
41
Q

Qual tratamento da talassemia maior?

A

Transfusão crônica
Quelante Fe
Esplenectomia
Transplante medula até 16a

42
Q

Qual clínica e laboratório da talassemia menor?

A

Clínica: assintomático, anemia leve

Lab:
anemia leve hipo/micro (VCM < 75 = muito baixo!!)
Cinética Fe normal

43
Q

Como diferenciar talassemia menor de anemia ferropriva?

A

Ferropriva RDW (volume hemácia) ta aumentado

Minor: RDW normal, VCM < 75