Anemias Hemolíticas Flashcards
hemato: diferença entre hemólise e hemocaterese
hemólise ocorre em hemácias com menos e 120 dias
hemato: meios hiperosmolares pelos quais a hemácia passa
medula óssea
medula renal
baço
hemato: relação entre macrófagos e hemólise
macrófagos estão em meios hiperosmolares e não são seletivos - se alguma hemácia passa devagar por ele, ele fagocita
quem passa devagar? hemácias defeituosas, grandes, com coisas grudadas
hemato: diferença entre hemólise compensada e anemia hemolítica
hemolise compensada: de 120d a 20d
a. hemolítica: menos de 20d
hemato: mecanismo da hemólise compensada
hemólise → hipóxia renal → ↑eritropoetina → hipertrofia da MO → liberação de reticulócitos
hemato: o que é policromasia?
liberação de shift cells, células mais jovens, maiores e de maturação mais lenta que os reticulócitos
hemácias grandes azuis
hemato: causas de reticulocitose
anemia hemolítica
correção da a. ferropriva
sangramento intenso
hemato: reticulocitose pode alterar o ____ no hemograma
VCM - anemia macrocítica
hemato: elementos necessários para que a hemólise possa ser compensada
hiperplasia de medula
combustível (ferro, ác fólico, b12)
hemácias >20d
hemato: clínica da anemia hemoítica
síndrome anêmica
esplenomegalia
icterícia leve
cálculo de bilirrubinato de cálcio
hemato: como o raio-x de abdome pode ajudar na anemia hemolítica?
visualização de cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio (pigmentar), altamente sugestivo
hemato: hemograma da anemia hemolítica
anemia normo
aumento do vcm
reticulocitose/policromasia
hemato: laboratório da anemia hemolítica além do hemograma
↑ldh
↑bilirrubina indireta
↓haptoglobina
coombs direto positivo
hemato: a quebra da Hb aumenta os níveis de
heme - ferro e protoporfirina (bilirrubina indireta)
globina - consome o “segurança” haptoglobina
hemato: o que é a haptoglobina
segurança da globina, já que a globina é tóxica e não pode fica solta sozinha
hemato: teste da aglutinação direta ou
coombs direto
hemato: clínica das crises anêmicas agudas
de repente ANEMIÃO + alguma coisa
hemato: tipos de crises anêmicas agudas
aplásica → RETICULOCITOPENIA
megaloblástica ↗
hemólise aguda grave → IRA
sequestro esplênico → ESPLENOMEGALIA
hemato: anemião + reticulocitopenia
crise aplásica ou megaloblástica
hemato: fisiopatologia da crise anêmica aplástica
infecção pelo parvovírus B19 nos eritroblastos, impedindo a produção de reticulócitos
hemato: tratamento da crise anêmica aplástica
transfusão + suporte
é uma infecção viral, vai passar
hemato: fisiopatologia da crise anêmica megaloblástica
carência de ácido fólico
hemato: tratamento da crise anêmica megaloblástica
reposição de ácido fólico/prevenção
hemato: diagnóstico diferencial do anemião +reticulocitopenia
aplástica x megaloblástica
megaloblástica tem neutrófilos hiperssegmentados
hemato: por que a crise anêmica megaloblástica é causada pela carência de ácido fólico e não de B12?
O ácido fólico é o reagente limitante, já que os estoques de B12 demoram anos para acabar, enquanto o ácido fólico acaba mais rapidamente
hemato: anemião + IRA
Crise hiper-hemolítica/hemólise aguda grave
deficiência de G6PD ou picada da loxoceles
hemato: hemólise aguda grave ou
crise hiper-hemolítica
hemato: qual crise anêmica aguda a deficiência por g6pd causa?
anemião + IRA
hemólise aguda grave
hemato: qual crise anêmica aguda a picada de loxoceles causa?
anemião + IRA
hemólise aguda grave
hemato: qual crise anêmica aguda o parvovírus b19 causa?
aplástica, com reticulopenia
hemato: qual crise anêmica aguda a carência de ácido fólico causa?
megaloblástica, com reticulopenia
hemato: qual crise anêmica aguda a anemia falciforme causa?
sequestro esplênico, com esplenomegalia
hemato: anemia hemolítica com coombs direto positivo, penso em
anemia hemolitica autoimune
hemato: anemia hemolítica com coombs direto negativo, penso em
causas hereditárias ou adquiridas
hemato: causas hereditárias de anemia hemolítica
na hemácia:
membrana: esferocitose
interior: hbpatias e def g6pd
hemato: esferocitose é de causa
hereditária
hemato: def g6pd e hemoglobinopatias são de causa
hereditária
hemato: hemoglobuminúria paroxística é de causa
adquirida
hemato: tipos de anemia hemolítica adquirida
hemoglobuminúria paroxística
hiperesplenismo
SHU/PTT
hemato: clínica da hemólise aguda grave
hemoglobomunúria maciça com lesão renal (NTA oligúrica)
hemato: SHU/PTT são de causa
adquirida
hemato: hiperesplenismo são de causa
adquirida
hemato: anemia hemolítica autoimune apresenta
coombs direto positivo
microesferócitos
hemato: anemia hemolítica em bebê/história familiar positiva, pensar em
causas hereditárias
esferocitose/ def. g6pd/ hemoglobinopatias
hemato: não tem mais nada no enunciado além de anemia hemolítica
anemia hemolítica autoimune
hemato: anemia hemolítica autoimune é dividida em
anticorpos quentes (IgG) e frios (IgM)
hemato: anticorpo mais comum na anemia hemolítica autoimune
IgG (quente) - 75% dos casos
hemato: causa mais comum de anemia hemolítica autoimune quente
idiopática
hemato: fármacos e doenças que podem causar an hemolítica autoimune quente
metildopa
penicilina
viral, lupus, LLC
hemato: causas de an. hemolítica autoimune fria
MMM
Micoplasma
Mieloma
Macroglobulinemia
hemato: tratamento das anemias hemolíticas autoimunes
trata a causa, rituximab
as quentes respondem à esplenectomia (IgM quem mata é o fígado)
hemato: quem mata hemácia com IgM?
fígado
hemato: quem mata hemácia com IgG?
baço
hemato: como é a conformação normal da hb na hemácia?
moléculas de hb se repelem e ficam na periferia e centro “vazio”
hemato: hemograma da esferocitose
anemia hipercrômica (↑chcm)
esferócitos
hemato: fisiopatologia da esferocitose
falta anquirina, a Hb fica mais concentrada na hemácia e deixa ela mais dura, tensa, hipercrômica (as moléculas não se repelem para a periferia e a hemácia fica sem espaço extra no interior para se espremer ou expandir)
hemato: diagnóstico da esferocitose
teste da fragilidade osmótica
hemato: clínica da esferocitose
criança com esplenomegalia
lembra da sabrine
hemato: tratamento da esferocitose
esplenectomia após os cinco anos se:
- anemia grave (hb<8 ou ret>10)
- e/ou repercussão clínica
(a hemácia passa devagar pelo baço pq é esquisita)
hemato: causa da anemia na esferocitose
as hemácias duras passam devagar pelo baço e ele fagocita todas, por isso se faz a esplenectomia se necessário
hemato: anemias hemolíticas que dão esferócitos
autoimune e esferocitose
diferenciar: coombs direto
hemato: fisiopatologia da def g6pd
normalmente tem hemólise compensada, já que o g6pd não ativa o lixeiro que varre os superóxidos da hemácia.
quando tem um gatilho, a hemólise compensada vira anemia hemolítica: de repente BUM anemião +IRA
hemato: vassoura de superóxidos da hemácia
glucation ativado pela g6pd
hemato: gatilhos da crise anêmica na def g6pd
Infecção (mais comum) GavetaSeisPD Naftalina Nitrofurantoína Sulfas Primaquina (malária) Dapsona (atb)
hemato: diagnóstico da deficiência de g6pd
corpúsculos de heinz (hemácia suja com supeóxidos)
teste da atividade da g6pd
hemato: crise anemia hemolítica induzida por droga
pode ser def G6PD ou anemia autoimune
hemato: tratamento da anemia por g6pd
prevenção
hemato: fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística
mutação que ocorre depois que o bebê nasce - as células vermelhas E brancas descascam, mostrando o receptor de complemento - células são mais facilmente lisadas pelo complemento
hemato: clínica da hemoglobinúria paroxística
tríade clássica: hemólise + pancitopenia + trombose abdominal (budd-chiari) - hipercoagulabilidade pela ativação do sistema complemento
hemato: causas de budd-chiari (trombose da via de saída do fígado)
policitemia vera gravidez uso de ACO hemoglobinúria paroxística tumor hepático lupus compressão externa (outros tumores)
hemato: homem 30-40a hemólise + pancitopenia + hipercoagulabilidade
pensar em hemoglobinúria paroxística noturna
hemato: diagnóstico da hemoglobinúria paroxística
citometria de fluxo
queda de CD55 e CD59
hemato: tratamento da hemoglobinuria paroxística
inibidor do complemento
eculizumab
hemato: diagnóstico das hemoglobinopatias
eletroforese de hemoglobina
hemato: o que é a hemoglobina?
cesta com quatro extremidades: 2 α e 2 β, cada uma segurando o grupo heme, com ferro e O2
hemato: tipos de hemoglobina
HbA (97%), HbA2 (2%), HbFetal
HbS
hemato: mutação da anemia falciforme
recebe a globina βs do pai e da mãe
hemato: diferença entre anemia falciforme e traço falcêmico
anemia: homozigoto SS para βs - Só tem HbS
traço: heterozigoto AS para βs - Tem HbS e HbA
hemato: fisiopatologia da deformação das hemácias falcêmicas
A desoxigenação da hemácia que acontece nos tecidos faz com que a hemácia se polimerize, e a polimerização induz o formato de foice. Quando a hemácia se oxigena nos pulmões novamente, ela volta ao seu formato de disco bicôncavo. Com a repetição desse processo, em 15 dias a polimerização torna-se irreversível, além de aparecerem moléculas de adesão nas células e delas provocarem o turbilhonamento do fluxo, levando à hipercoagulabilidade.
*desidratação também provoca esse efeito
hemato: fatores que compõem a fisiopatologia da anemia falciforme
polimerização irreversível das hemácias
moléculas de adesão
turbilhonamento do fluxo e hipercoagulação
hemato: quando posso começar a a clínica da anemia falciforme?
apenas após os 6 meses de vida
antes o bebê ainda tem predomínio de HbFetal, que é normal
hemato: dois grupos de manifestações clínicas da anemia falciforme
disfunções crônicas
crises vaso-oclusivas agudas
hemato: disfunções crônicas esperadas no paciente falcêmico
lesão renal e óssea
hemato: crises agudas do paciente falcêmico
1) síndrome mão-pé
2) crise óssea
3) sequestro esplênico
4) síndrome torácica aguda
5) AVE
hemato: qual a primeira manifestação da a. falciforme geralmente
sindrome mão pé
hemato: onde a polimerização das hemácias é mais intensa?
na medula óssea, baço, medula renal
hiperosmolar, onde a hemácia desidrata mais fácil
hemato: o que acontece se as hemácias falcêmicas se polimerizam na medula óssea?
isquemia e necrose do tecido ósseo - dor absurda
hemato: diferença entre síndrome mão-pé e crise óssea na an falciforme
SMP: crianças menores que 3 anos, tem dactilite, extremidades
CO: maiores de 3 anos, sem dactilite, ossos longos
hemato: por que a Sd mão pé tem dactilite e a crise óssea não tem?
o osso da criança é mais poroso, ainda não está formado, então a inflamação “escapa” para o tecido adjacente
hemato: fisiopatologia da sd mão pé/crise óssea
hemácias se desidratando e polimerizando dentro da medula óssea - isquemia, inflamação, necrose
hemato: local de ocorrência da crise óssea (an. falciforme)
ossos longos
hemato: como está o raio-x na sindrome mão pé/ crise óssea?
normal nos dois
hemato: clínica do sequestro esplênico
anemião + bação até 5 anos de idade
hemato: até quando uma criança pode fazer sequestro esplênico?
até 5 anos se não estiver produzindo HbFetal
hemato: fisiopatologia do sequestro esplênico
hemácias polimerizam no baço e obstruem a via de saída - passam mais devagar pelo baço, que fagocita mais - sequestro e homicídio das hemácias
hemato: por que não espero sequestro esplênico com mais de 5 anos?
o baço vai sofrendo pontos de isquemia e fibrose até que se auto-esplenectomize (o baço some)
hemato: o que fazer depois do primeiro sequestro esplênico da criança?
esplenectomia
hemato: criança com mais de 5 anos, anemia falciforme e esplenomegalia, pensar em
sequestro esplênico em quem produz HbFetal (raridade)
hemato: principal causa de morte geral na anemia falciforme
síndrome torácica aguda
hemato: principal causa de morte até 5 anos na anemia falciforme
sepse por germe encapsulado
hemato: diagnóstico da síndrome torácica aguda
infiltrado pulmonar novo + um dos seguintes
- febre
- tosse
- expectoração purulenta
- dispneia/hipoxemia
hemato: conduta na síndrome torácica aguda
interna e trata como pneumonia
hemato: complicação da síndrome torácica aguda
evolui para SDRA em 36-48h
hemato: anemia falciforme com febre, conduta
interna
hemato: qual condição me obriga a internar o paciente com anemia falciforme?
interna
hemato: AVE em falcêmicos
isquêmico mais comum em crianças
hemorrágico mais comum em adultos (vasos sofreram mais tempo de lesão vascular por causa das foices)
hemato: lesões renais mais comuns na anemia falciforme
1) Necrose de papila
2) GEFS
3) CA renal
hemato: lesões ósseas mais comuns na anemia falciforme
1) necrose de cabeça do fêmur
2) osteomielite - salmonella/aureus
3) osteopenia
hemato: agente da osteomielite em pacientes com a falciforme
salmonella
s aureus
hemato: tratamento agudo da anemia falciforme
1) hidratar
2) oxigênio se sat < 92%
3) analgesia, pode usar até opioides
4) antibiótico (se febre ≥38, ↓PA, Hb>5, leuco <30.000)
hemato: quando se usa ATB na crise falciforme aguda?
se febre ≥38, ↓PA, Hb>5, leuco <30.000
hemato: quando se usa oxigênio na crise falciforme aguda?
se sat <92%
hemato: tratamento crônico da anemia falciforme
1) ác fólico
2) vacinação
3) penicilina VO (de 2-3m até os 5 anos)
4) febre: interna
→hidroxiureia
→transplante MO (cura)
hemato: condições para o uso de hidroxiureia na anemia falciforme
≥2-3 crises álgicas por ano
prevenção secundária STA/AVE
anemia grave sintomática
(na prática, faz para praticamente todo mundo)
hemato: mecanismo da hidroxiureia na anemia falciforme
aumenta HbFetal
hemato: condições para transplante de MO
<16a
maior mortalidade
hemato: anemia falciforme que já fez sindrome toracica aguda ou ave tem indicação de usar
hidroxiureia
hemato: terapia transfusional na anemia falciforme pode ser
transfusão simples ou exsanguineo-transfusão
hemato: quando se faz transfusão no pct com anemia falciforme?
anemia sintomática/grave (Hb<5,5 (crianças) ou <6 (adultos))
hemato: quando faço exsanguineo-transfusão aguda no pct com anemia falciforme?
aguda: quando o paciente vai morrer (STA/AVE)
hemato: quando faço exsanguineo-transfusão crônica no pct com anemia falciforme?
crônica: não responde à hidroxiureia/prevenção secundária - alvo: HbS<30% do total, Hb total entre 9 e 10
hemato: criança com dactilite e anemia hemoitica, pensar em
anemia falciforme
hemato: corpúsculos de heinz, pensar em
deficiência de g6pd
hemato: corpúsculos de howell-jolly
início da fibrose do baço (asplenia)
hemato: corpúsculos de pappenheimer
anemia sideroblástica
hemato: talassemia pode afetar
cadeias alfa ou beta da hemoglonia
hemato: tipos de alfa talassemia
traço
menor
HbH (extremamente grave)
Bart’s Hb (incompatível com a vida)
hemato: tipos de beta talassemia
menor
intermédia
maior
hemato: cromossomo da beta talassemia
11
hemato: cromossomo da alfa talassemia
16
hemato: beta talassemia menor é β_β_
ββ+ ou ββº
hemato: beta talassemia intermédia é β_β_
β+β+
hemato: beta talassemia maior é β_β_
βºβº
hemato: eletroforese da beta talassemia maior
não produz HbA
hemato: beta talassemia homozigota
maior
hemato: beta talassemia heterozigota
intermédia e menor
hemato: 2 características da beta talassemia intermédia
- quadro clínico semelhante à maior, mas muito mais leve
- geralmente associada ao traço de alfa talassemia
hemato: fisiopatologia da beta talassemia maior
acúmulo de globina alfa - anemia hemolítica - eritropoiese inefetiva - aumento de EPO - recrutamento do fígado e baço, hiperplasia da MO - hepatoesplenomegalia, alterações ósseas, hemocromatose
hemato: o que mata na beta talassemia maior?
hemocromatose
hemato: cínica da beta talassemia maior?
hepatoesplenomegalia alterações ósseas (crew cut skull e chipmunk facies) baixa estatura hemocromatose baixa sobrevida
hemato: com o que me preocupo quando vejo um paciente com beta talassemia maior?
com o ferro, hemocromatose
hemato: tratamento da beta talassemia maior
quelante de ferro
transfusões crônicas
esplenectomia
transplante de MO
hemato: além do quelante de ferro e da transfusão, o que mais posso fazer pelo pct com beta talassemia maior?
transplante MO
esplenectomia
hemato: clínica da beta talassemia menor
assintomática
hemato: se a beta talassemia menor é assintomática, como diagnostico?
laboratório com
anemia micro/muito hipo (VCM MUITO diminuído) com RDW normal
cinética do ferro normal
eletroforese normal
hemato: paciente com anemia muito micro, pensar em
beta talassemia menor
hemato: paciente com anemia micro, número de hemácias normal, cinética do ferro e eletroforese normal, RDW normal
beta talassemia menor
hemato: doença de pessoas que vivem em países banhados pelo mediterrâneo
beta talassemia
hemato: tratamento da beta talassemia menor
aconselhamento genético
