Anemias Hemoliticas Flashcards

1
Q

Morte fisiológica de hemácias em > 120 dias

A

Hemocaterese

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Q

Causas de reticulocitose

A

Anemia hemolítica
Sangramento agudo
Sinal de Melhora da anemia carêncial em 5-10 dias

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3
Q

Clinica da anemia hemolítica

A

Síndrome anêmica -palidez, astenia
Esplenomegalia
Icterícia LEVE
cálculo biliar radiopaco! De bilirrubinato de cálcio!

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4
Q

Laboratorio da anemia hemolítica

A
Anemia normocitica e hipercrômica (VCM)
Reticulocitose >100.000 ou > 2,5%
Aumenta LDH
Aumenta Bilirrubina indireta 
Redução da haptoglobina
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5
Q

Exames iniciais no diagnóstico da anemia hemolítica

A

Hematoscopia e teste da aglutinação direta( Coombs)

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6
Q

Acantocito ou célula em espora e encontrado na hematoscopia de…

A

Insuficiência hepática grave

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7
Q

Células em alvo na hematoscopia

A

Qualquer anemia hemolítica

Hemoglobinopatia SC

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8
Q

Complicações da hemoglobinopatia SC

A

Retinopatia

Necrose da cabeca femoral

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9
Q

Crises anêmicas agudas

A
1)Aplástica 
2 ) megaloblastica 
3) hemólise aguda grave 
4) sequestro esplênico 
5) sd torácica aguda
6) priapismo 
7) AVE
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10
Q

Causa e tratamento da síndrome aplásica

A

Eritema não infeccioso - parvovirus B19

Transfusão e espera

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11
Q

Crise anêmica aguda com reticulocitopenia

A

Megaloblastica e aplasica

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12
Q

Diagnóstico diferencial entre anemia aplasica e megaloblastica

A

Hematoscopia com neutrófilo hiperssegmentados

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13
Q

Causas de hemólise aguda grave

A

Deficiência de G6PD
Loxoscelles

NTA com IRA oligúrica

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14
Q

Anemia hemolítica não autoimune hereditárias com defeito na membrana

A

Esferocitose

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15
Q

Anemia hemolítica não autoimune hereditárias com defeito enzimático

A

Deficiência de G6 PD

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16
Q

Anemia hemolítica não autoimune hereditárias com defeito na hemoglobina

A

Anemia falciforme

Talassemias

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17
Q

AHAI POR IgG
Causas
Drogas associadas
Tratamento

A

75% dos casos
Maioria idiopático

Secundário a LES /LLC/ viral
Drogas : metildopa e penicilina

Tratamento corticoide
Rituximabe
Esplenectomia

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18
Q

AHAI POR IgM ( corpos frio)

Causas e
Tratamento

A

Causas Micoplasma
Mieloma
Macroglulinemia

Tratar com Rituximab ( antiCD20)

Não fazer esplenectomia pois hemácia morre no fígado ( cel de kupfer)

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19
Q

Achado da hematoscopia da AHAI POR CORPOS QUENTES

A

Microesferocitos

Coombs direto : positivo

( esferocitose tem Coombs direto NEGATIVO - não autoimune)

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20
Q

Clínica da esferocitose hereditária

A

Criança + esplenomegalia
Hipercromia - aumento do CHCM
Esferocitos

21
Q

Diagnóstico da esferocitose hereditária

A

Teste da fragilidade osmótica

22
Q

Tratamento da esferocitose

A
Esplenectomia  após 5 anos
Antes dos 5 se:
Anemia grave 
Repercussões clínicas 
Colecistectomia
23
Q

Diagnóstico diferencial de esferocitose x AHAI

A

Coombs direto na AHAI

24
Q

Drogas que causam deficiência de G6PD

A
Gaveta seis P D
Naftalina 
Nitrofurantoina 
Sulfa
Primaquina 
Dapsona
25
Principal causa de piora na deficiência de G6PD
INFECÇÃO | depois drogas Gaveta seis P D
26
Diagnóstico de Deficiência de G6PD
Corpúsculo de Heinz e inclusões citoplasmática na hematoscopia Medida de atividade de G6PD
27
Anemia hemolítica não autoimune adquirida
Hiperesplenismo SHU HPN
28
Fisiopatologia da HPN
Desordem genética adquirida extra útero- ocorre mutação que deixa a hemácia mais fácil de ser lisada pelo sistema complemento ativado
29
Tríade da HPN
Hemólise Pancitopenia E. Nó da trombose abdominal Trombose suprahepatica - Budd Chiari
30
De que é formada uma hemácia adulta HbA1
Heme ( ferro + protoporfirina ) Globina (2 cadeias alfa e 2 cadeias beta)
31
Formação da HbS da anemia falciforme
Globina - 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta S
32
Crises vasooclusivas na anemia falciforme
1) Síndrome mão -pé 2) crise óssea 3) sequestro esplênico 4) sd torácica aguda 5) AVE
33
Síndrome mão-pe e crise óssea
Sd mao pé : 2-3 anos Dactilite Crise óssea : > 3 anos Sem dactilite
34
Pode ter Pct anemia falciforme mais de 5 anos e esplenectomia?!
Sim | 0,1-1% volta a produzir HbF
35
Pct falcemico com infiltrado pulmonar novo mais febre/ expectoração / dispneia pensar em ...
Síndrome torácica aguda e INTERNAR | Risco de Ins respiratória aguda em 36-48h
36
Faixa etária do AVE isquêmico na anemia falciforme
Crianças e após os 40 anos
37
Faixa etária do AVE hemorrágico na anemia falciforme
30-40 anos adulto jovem
38
Tipos de Lesões renais da AF
Necrose de papila Câncer medular renal GEFS
39
Tratamento preventivo da anemia falciforme
``` Ácido fólico Penicilina v oral até 5 anos Vacinação pneumococo( 2-4-5-12 m) 23 valente 2-5anos + reforço a cada 5 anos Atenção a febre - internar ```
40
Tratamento para aumento da Hb F na AF
Hidroxiureia se Crises algicas >=2-3 /ano Prevenção secundária de STA e AVE Anemia grave sintomática
41
Solicitar que exames na prevencao primária de AVE na AF ( adulto/ criança )
Adulto angioRNM Criança Doppler de art cerebral média Na urgência - TC e transfusão de troca
42
Idade limite pra transplante de medula na AF
16 anos
43
Tratamento agudo das crises vaso- oclusivas
1 - O2 se sat<92% 2 - analgesia com opioides 3 - hidratação 4- ATB beta lactamico ( febre / hipotensão/ Hb<5 é louco > 30.000)
44
Critérios hematimetricos para transfusão simples na AF sintomática
Hb < 5,5 na criança | < 6 adulto
45
Hemoglobina na talassemia major
Globina - 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta zero
46
Hemoglobina na talassemia minor
Globina com 2 cadeias alfa e cadeia beta + beta zero / beta mais
47
Clinica da talassemia major
``` Proeminência óssea Anemia grave Baixa estatura Hepatoesplenomegalia Hemocromatose Baixa sobrevida ```
48
Tratamento da talassemia major
Transfusão crônica Quelante do ferro ( tem muita globina livre que é tóxica e forma muita HbF ; não tem HbA) Esplenectomia Transplante medula
49
Diagnóstico diferencial de anima ferropriva e talassemia minor
Na talassemia minor ( traços) RDW está normal Anemia hipo é muito micro ( VCM<75)