Anemias Hemoliticas Flashcards

1
Q

Morte fisiológica de hemácias em > 120 dias

A

Hemocaterese

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Q

Causas de reticulocitose

A

Anemia hemolítica
Sangramento agudo
Sinal de Melhora da anemia carêncial em 5-10 dias

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3
Q

Clinica da anemia hemolítica

A

Síndrome anêmica -palidez, astenia
Esplenomegalia
Icterícia LEVE
cálculo biliar radiopaco! De bilirrubinato de cálcio!

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4
Q

Laboratorio da anemia hemolítica

A
Anemia normocitica e hipercrômica (VCM)
Reticulocitose >100.000 ou > 2,5%
Aumenta LDH
Aumenta Bilirrubina indireta 
Redução da haptoglobina
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5
Q

Exames iniciais no diagnóstico da anemia hemolítica

A

Hematoscopia e teste da aglutinação direta( Coombs)

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6
Q

Acantocito ou célula em espora e encontrado na hematoscopia de…

A

Insuficiência hepática grave

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7
Q

Células em alvo na hematoscopia

A

Qualquer anemia hemolítica

Hemoglobinopatia SC

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8
Q

Complicações da hemoglobinopatia SC

A

Retinopatia

Necrose da cabeca femoral

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9
Q

Crises anêmicas agudas

A
1)Aplástica 
2 ) megaloblastica 
3) hemólise aguda grave 
4) sequestro esplênico 
5) sd torácica aguda
6) priapismo 
7) AVE
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10
Q

Causa e tratamento da síndrome aplásica

A

Eritema não infeccioso - parvovirus B19

Transfusão e espera

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11
Q

Crise anêmica aguda com reticulocitopenia

A

Megaloblastica e aplasica

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12
Q

Diagnóstico diferencial entre anemia aplasica e megaloblastica

A

Hematoscopia com neutrófilo hiperssegmentados

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13
Q

Causas de hemólise aguda grave

A

Deficiência de G6PD
Loxoscelles

NTA com IRA oligúrica

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14
Q

Anemia hemolítica não autoimune hereditárias com defeito na membrana

A

Esferocitose

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15
Q

Anemia hemolítica não autoimune hereditárias com defeito enzimático

A

Deficiência de G6 PD

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16
Q

Anemia hemolítica não autoimune hereditárias com defeito na hemoglobina

A

Anemia falciforme

Talassemias

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17
Q

AHAI POR IgG
Causas
Drogas associadas
Tratamento

A

75% dos casos
Maioria idiopático

Secundário a LES /LLC/ viral
Drogas : metildopa e penicilina

Tratamento corticoide
Rituximabe
Esplenectomia

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18
Q

AHAI POR IgM ( corpos frio)

Causas e
Tratamento

A

Causas Micoplasma
Mieloma
Macroglulinemia

Tratar com Rituximab ( antiCD20)

Não fazer esplenectomia pois hemácia morre no fígado ( cel de kupfer)

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19
Q

Achado da hematoscopia da AHAI POR CORPOS QUENTES

A

Microesferocitos

Coombs direto : positivo

( esferocitose tem Coombs direto NEGATIVO - não autoimune)

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20
Q

Clínica da esferocitose hereditária

A

Criança + esplenomegalia
Hipercromia - aumento do CHCM
Esferocitos

21
Q

Diagnóstico da esferocitose hereditária

A

Teste da fragilidade osmótica

22
Q

Tratamento da esferocitose

A
Esplenectomia  após 5 anos
Antes dos 5 se:
Anemia grave 
Repercussões clínicas 
Colecistectomia
23
Q

Diagnóstico diferencial de esferocitose x AHAI

A

Coombs direto na AHAI

24
Q

Drogas que causam deficiência de G6PD

A
Gaveta seis P D
Naftalina 
Nitrofurantoina 
Sulfa
Primaquina 
Dapsona
25
Q

Principal causa de piora na deficiência de G6PD

A

INFECÇÃO

depois drogas Gaveta seis P D

26
Q

Diagnóstico de Deficiência de G6PD

A

Corpúsculo de Heinz e inclusões citoplasmática na hematoscopia

Medida de atividade de G6PD

27
Q

Anemia hemolítica não autoimune adquirida

A

Hiperesplenismo
SHU
HPN

28
Q

Fisiopatologia da HPN

A

Desordem genética adquirida extra útero- ocorre mutação que deixa a hemácia mais fácil de ser lisada pelo sistema complemento ativado

29
Q

Tríade da HPN

A

Hemólise
Pancitopenia
E. Nó da trombose abdominal

Trombose suprahepatica - Budd Chiari

30
Q

De que é formada uma hemácia adulta HbA1

A

Heme ( ferro + protoporfirina )

Globina (2 cadeias alfa e 2 cadeias beta)

31
Q

Formação da HbS da anemia falciforme

A

Globina - 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta S

32
Q

Crises vasooclusivas na anemia falciforme

A

1) Síndrome mão -pé
2) crise óssea
3) sequestro esplênico
4) sd torácica aguda
5) AVE

33
Q

Síndrome mão-pe e crise óssea

A

Sd mao pé : 2-3 anos
Dactilite

Crise óssea : > 3 anos
Sem dactilite

34
Q

Pode ter Pct anemia falciforme mais de 5 anos e esplenectomia?!

A

Sim

0,1-1% volta a produzir HbF

35
Q

Pct falcemico com infiltrado pulmonar novo mais febre/ expectoração / dispneia pensar em …

A

Síndrome torácica aguda e INTERNAR

Risco de Ins respiratória aguda em 36-48h

36
Q

Faixa etária do AVE isquêmico na anemia falciforme

A

Crianças e após os 40 anos

37
Q

Faixa etária do AVE hemorrágico na anemia falciforme

A

30-40 anos adulto jovem

38
Q

Tipos de Lesões renais da AF

A

Necrose de papila
Câncer medular renal
GEFS

39
Q

Tratamento preventivo da anemia falciforme

A
Ácido fólico 
Penicilina v oral até 5 anos 
Vacinação 
        pneumococo( 2-4-5-12 m)
        23 valente 2-5anos + reforço a cada 5 anos 
Atenção a febre - internar
40
Q

Tratamento para aumento da Hb F na AF

A

Hidroxiureia se
Crises algicas >=2-3 /ano
Prevenção secundária de STA e AVE
Anemia grave sintomática

41
Q

Solicitar que exames na prevencao primária de AVE na AF ( adulto/ criança )

A

Adulto angioRNM
Criança Doppler de art cerebral média

Na urgência - TC e transfusão de troca

42
Q

Idade limite pra transplante de medula na AF

A

16 anos

43
Q

Tratamento agudo das crises vaso- oclusivas

A

1 - O2 se sat<92%
2 - analgesia com opioides
3 - hidratação
4- ATB beta lactamico ( febre / hipotensão/ Hb<5 é louco > 30.000)

44
Q

Critérios hematimetricos para transfusão simples na AF sintomática

A

Hb < 5,5 na criança

< 6 adulto

45
Q

Hemoglobina na talassemia major

A

Globina - 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta zero

46
Q

Hemoglobina na talassemia minor

A

Globina com 2 cadeias alfa e cadeia beta + beta zero / beta mais

47
Q

Clinica da talassemia major

A
Proeminência óssea 
Anemia grave 
Baixa estatura 
Hepatoesplenomegalia 
Hemocromatose
Baixa sobrevida
48
Q

Tratamento da talassemia major

A

Transfusão crônica
Quelante do ferro ( tem muita globina livre que é tóxica e forma muita HbF ; não tem HbA)
Esplenectomia
Transplante medula

49
Q

Diagnóstico diferencial de anima ferropriva e talassemia minor

A

Na talassemia minor ( traços) RDW está normal

Anemia hipo é muito micro ( VCM<75)