Anemias Hemoliticas Flashcards
Morte fisiológica de hemácias em > 120 dias
Hemocaterese
Causas de reticulocitose
Anemia hemolítica
Sangramento agudo
Sinal de Melhora da anemia carêncial em 5-10 dias
Clinica da anemia hemolítica
Síndrome anêmica -palidez, astenia
Esplenomegalia
Icterícia LEVE
cálculo biliar radiopaco! De bilirrubinato de cálcio!
Laboratorio da anemia hemolítica
Anemia normocitica e hipercrômica (VCM) Reticulocitose >100.000 ou > 2,5% Aumenta LDH Aumenta Bilirrubina indireta Redução da haptoglobina
Exames iniciais no diagnóstico da anemia hemolítica
Hematoscopia e teste da aglutinação direta( Coombs)
Acantocito ou célula em espora e encontrado na hematoscopia de…
Insuficiência hepática grave
Células em alvo na hematoscopia
Qualquer anemia hemolítica
Hemoglobinopatia SC
Complicações da hemoglobinopatia SC
Retinopatia
Necrose da cabeca femoral
Crises anêmicas agudas
1)Aplástica 2 ) megaloblastica 3) hemólise aguda grave 4) sequestro esplênico 5) sd torácica aguda 6) priapismo 7) AVE
Causa e tratamento da síndrome aplásica
Eritema não infeccioso - parvovirus B19
Transfusão e espera
Crise anêmica aguda com reticulocitopenia
Megaloblastica e aplasica
Diagnóstico diferencial entre anemia aplasica e megaloblastica
Hematoscopia com neutrófilo hiperssegmentados
Causas de hemólise aguda grave
Deficiência de G6PD
Loxoscelles
NTA com IRA oligúrica
Anemia hemolítica não autoimune hereditárias com defeito na membrana
Esferocitose
Anemia hemolítica não autoimune hereditárias com defeito enzimático
Deficiência de G6 PD
Anemia hemolítica não autoimune hereditárias com defeito na hemoglobina
Anemia falciforme
Talassemias
AHAI POR IgG
Causas
Drogas associadas
Tratamento
75% dos casos
Maioria idiopático
Secundário a LES /LLC/ viral
Drogas : metildopa e penicilina
Tratamento corticoide
Rituximabe
Esplenectomia
AHAI POR IgM ( corpos frio)
Causas e
Tratamento
Causas Micoplasma
Mieloma
Macroglulinemia
Tratar com Rituximab ( antiCD20)
Não fazer esplenectomia pois hemácia morre no fígado ( cel de kupfer)
Achado da hematoscopia da AHAI POR CORPOS QUENTES
Microesferocitos
Coombs direto : positivo
( esferocitose tem Coombs direto NEGATIVO - não autoimune)
Clínica da esferocitose hereditária
Criança + esplenomegalia
Hipercromia - aumento do CHCM
Esferocitos
Diagnóstico da esferocitose hereditária
Teste da fragilidade osmótica
Tratamento da esferocitose
Esplenectomia após 5 anos Antes dos 5 se: Anemia grave Repercussões clínicas Colecistectomia
Diagnóstico diferencial de esferocitose x AHAI
Coombs direto na AHAI
Drogas que causam deficiência de G6PD
Gaveta seis P D Naftalina Nitrofurantoina Sulfa Primaquina Dapsona
Principal causa de piora na deficiência de G6PD
INFECÇÃO
depois drogas Gaveta seis P D
Diagnóstico de Deficiência de G6PD
Corpúsculo de Heinz e inclusões citoplasmática na hematoscopia
Medida de atividade de G6PD
Anemia hemolítica não autoimune adquirida
Hiperesplenismo
SHU
HPN
Fisiopatologia da HPN
Desordem genética adquirida extra útero- ocorre mutação que deixa a hemácia mais fácil de ser lisada pelo sistema complemento ativado
Tríade da HPN
Hemólise
Pancitopenia
E. Nó da trombose abdominal
Trombose suprahepatica - Budd Chiari
De que é formada uma hemácia adulta HbA1
Heme ( ferro + protoporfirina )
Globina (2 cadeias alfa e 2 cadeias beta)
Formação da HbS da anemia falciforme
Globina - 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta S
Crises vasooclusivas na anemia falciforme
1) Síndrome mão -pé
2) crise óssea
3) sequestro esplênico
4) sd torácica aguda
5) AVE
Síndrome mão-pe e crise óssea
Sd mao pé : 2-3 anos
Dactilite
Crise óssea : > 3 anos
Sem dactilite
Pode ter Pct anemia falciforme mais de 5 anos e esplenectomia?!
Sim
0,1-1% volta a produzir HbF
Pct falcemico com infiltrado pulmonar novo mais febre/ expectoração / dispneia pensar em …
Síndrome torácica aguda e INTERNAR
Risco de Ins respiratória aguda em 36-48h
Faixa etária do AVE isquêmico na anemia falciforme
Crianças e após os 40 anos
Faixa etária do AVE hemorrágico na anemia falciforme
30-40 anos adulto jovem
Tipos de Lesões renais da AF
Necrose de papila
Câncer medular renal
GEFS
Tratamento preventivo da anemia falciforme
Ácido fólico
Penicilina v oral até 5 anos
Vacinação
pneumococo( 2-4-5-12 m)
23 valente 2-5anos + reforço a cada 5 anos
Atenção a febre - internarTratamento para aumento da Hb F na AF
Hidroxiureia se
Crises algicas >=2-3 /ano
Prevenção secundária de STA e AVE
Anemia grave sintomática
Solicitar que exames na prevencao primária de AVE na AF ( adulto/ criança )
Adulto angioRNM
Criança Doppler de art cerebral média
Na urgência - TC e transfusão de troca
Idade limite pra transplante de medula na AF
16 anos
Tratamento agudo das crises vaso- oclusivas
1 - O2 se sat<92%
2 - analgesia com opioides
3 - hidratação
4- ATB beta lactamico ( febre / hipotensão/ Hb<5 é louco > 30.000)
Critérios hematimetricos para transfusão simples na AF sintomática
Hb < 5,5 na criança
< 6 adulto
Hemoglobina na talassemia major
Globina - 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta zero
Hemoglobina na talassemia minor
Globina com 2 cadeias alfa e cadeia beta + beta zero / beta mais
Clinica da talassemia major
Proeminência óssea Anemia grave Baixa estatura Hepatoesplenomegalia Hemocromatose Baixa sobrevida
Tratamento da talassemia major
Transfusão crônica
Quelante do ferro ( tem muita globina livre que é tóxica e forma muita HbF ; não tem HbA)
Esplenectomia
Transplante medula
Diagnóstico diferencial de anima ferropriva e talassemia minor
Na talassemia minor ( traços) RDW está normal
Anemia hipo é muito micro ( VCM<75)
