Anemias Hemolíticas Flashcards
A partir de quanto tempo de vida da Hm a hemólise consegue ser compensada (se houver os combustíveis)?
A partir de 20 dias
Por que a anemia hemolítica é hiperproliferativa (no geral)?
Hemólise-> ⬇️ Hm -> hipóxia renal -> ⬆️ eritropoetina-> hiperplasia MO -> ⬆️ reticulócitos
Tipo de anemia na anemia hemolítica
Macrocítica e normocrômica
Marcador de anemia hemolítica
Haptoglobina ⬇️ (fração livre no sangue)
Haptoglobina?
Proteína que “prende” a globina solta para que ela seja fagocitada pelas células de Kupffer.
Logo, ela ⬇️ na anemia hemolítica (a sua fração livre, que é a medida)
Condições de anemia hemolítica que cursam com reticulocitopenia (2)
Infecção por parvovírus B19 (infecta o eritroblasto, prejudicando a formação do reticulócito)
Anemia megaloblástica por ⬇️ ácido fólico
Condição de anemia hemolítica que cursa com LRA
Causas? (2)
Hemólise aguda grave -> ⬆️⬆️ homoglobinúria maciça -> NTA
Def G6PD e veneno Loxocelles (aranha-marrom)
Condição de anemia hemolítica que cursa com esplenomegalia
Sequestro esplênico (mais comum na anemia falciforme)
Coombs na anemia hemolítica
Coombs direto +: autoimune
Coombs direto -: não autoimune
Principal cálculo biliar relacionado à anemia hemolítica
Bilirrubinato de cálcio (radiopaco)
Anemia hemolítica autoimune: anticorpos quentes e frios
Quente: IgG (75%)
Frio: IgM (25%) - crioaglutininas
Principais causas de anemia hemolítica autoimune por Ac quente
Idiopática
LES
Viral
LLC
Principais causas de anemia hemolítica autoimune por Ac frios
Micoplasma
Mononucleose
Macroaglutinina
Anemia hemolítica autoimune: em qual situação a esplenectomia é uma opção terapêutica
Se hemólise for extra-vascular (esplênica), nos casos de Ac quentes (IgG)
Alteração existente na esferocitose
Alteração do citoesqueleto da hemácia -> fica esférica e com a parede muito tensa -> sujeita a hemólise
Achados clínicos e laboratoriais da esferocitose
Criança com esplenomegalia
Hemácias esféricas (sem centro pálido)
⬆️ CHCM
Dx definitivo da esferocitose
Teste da fragilidade osmótica (parede muito tensa -> favorece a lise)
CD esferocitose
Expectante e suporte
Esplenectomia parcial/total com 5-6 anos se anemia grave
Papel da G6PD
Ativa o glutation (“lixeiro” da hemácia)
Com a deficiência da G6PD, a hemácia fica sujeita ao estresse oxidativo (superóxidos).
Deficiência de G6PD: fases clínicas (2)
Inicialmente, nada (Hm com vida > 20 dias). Com superóxidos -> hemólise precoce e anemia hemolítica
Principais causas de anemia hemolítica por deficiência de G6PD
Infecção (1ª)
Drogas: sulfa, primaquina, naftalina, nitrofurantoína
Dx da deficiência de G6PD
Esfregaço com corpúsculos de Heinz
Dosagem direta da atividade de G6PD
Corpúsculos de Heinz
Hemácia suja (bolinhas aderidas)
Indica deficiência de G6PD
Hemoglobinúria Paroxística Noturna: fisiopatologia
Desordem genética adquirida em que há ⬇️ CD55 e CD 59, proteína que regulam o complemento-> hiperatividade do complemento -> lise de hemácias e demais células
Tríade da Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Anemia hemolítica + pancitopenia + trombose abdominal (principalmente Budd-Chiari)
Por que o “noturna” na Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Dormir -> hipoventila -> ⬇️ pH -> favorece a ⬇️ CD55 e CD 59 -> ativa sistema complemento
Dx Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Citometria de fluxo do complemento
⬇️CD55 e CD59
Tratamento Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Eculizumab (inibe o complemento)
Anemia hemolítica autoimune: em qual situação a plasmaférese é opção terapêutica
Hemólise por Ac frio (IgM)
