Anemias Hemolíticas

Question 1

A partir de quanto tempo de vida da Hm a hemólise consegue ser compensada (se houver os combustíveis)?

Answer 1

A partir de 20 dias

Question 2

Por que a anemia hemolítica é hiperproliferativa (no geral)?

Answer 2

Hemólise-> ⬇️ Hm -> hipóxia renal -> ⬆️ eritropoetina-> hiperplasia MO -> ⬆️ reticulócitos

Question 3

Tipo de anemia na anemia hemolítica

Answer 3

Macrocítica e normocrômica

Question 5

Marcador de anemia hemolítica

Answer 5

Haptoglobina ⬇️ (fração livre no sangue)

Question 6

Haptoglobina?

Answer 6

Proteína que “prende” a globina solta para que ela seja fagocitada pelas células de Kupffer.
Logo, ela ⬇️ na anemia hemolítica (a sua fração livre, que é a medida)

Question 7

Condições de anemia hemolítica que cursam com reticulocitopenia (2)

Answer 7

Infecção por parvovírus B19 (infecta o eritroblasto, prejudicando a formação do reticulócito)

Anemia megaloblástica por ⬇️ ácido fólico

Question 8

Condição de anemia hemolítica que cursa com LRA

Causas? (2)

Answer 8

Hemólise aguda grave -> ⬆️⬆️ homoglobinúria maciça -> NTA

Def G6PD e veneno Loxocelles (aranha-marrom)

Question 9

Condição de anemia hemolítica que cursa com esplenomegalia

Answer 9

Sequestro esplênico (mais comum na anemia falciforme)

Question 10

Coombs na anemia hemolítica

Answer 10

Coombs direto +: autoimune

Coombs direto -: não autoimune

Question 11

Principal cálculo biliar relacionado à anemia hemolítica

Answer 11

Bilirrubinato de cálcio (radiopaco)

Question 12

Anemia hemolítica autoimune: anticorpos quentes e frios

Answer 12

Quente: IgG (75%)

Frio: IgM (25%) - crioaglutininas

Question 13

Principais causas de anemia hemolítica autoimune por Ac quente

Answer 13

Idiopática
LES
Viral
LLC

Question 14

Principais causas de anemia hemolítica autoimune por Ac frios

Answer 14

Micoplasma
Mononucleose
Macroaglutinina

Question 15

Anemia hemolítica autoimune: em qual situação a esplenectomia é uma opção terapêutica

Answer 15

Se hemólise for extra-vascular (esplênica), nos casos de Ac quentes (IgG)

Question 16

Alteração existente na esferocitose

Answer 16

Alteração do citoesqueleto da hemácia -> fica esférica e com a parede muito tensa -> sujeita a hemólise

Question 17

Achados clínicos e laboratoriais da esferocitose

Answer 17

Criança com esplenomegalia
Hemácias esféricas (sem centro pálido)
⬆️ CHCM

Question 18

Dx definitivo da esferocitose

Answer 18

Teste da fragilidade osmótica (parede muito tensa -> favorece a lise)

Question 19

CD esferocitose

Answer 19

Expectante e suporte

Esplenectomia parcial/total com 5-6 anos se anemia grave

Question 20

Papel da G6PD

Answer 20

Ativa o glutation (“lixeiro” da hemácia)

Com a deficiência da G6PD, a hemácia fica sujeita ao estresse oxidativo (superóxidos).

Question 21

Deficiência de G6PD: fases clínicas (2)

Answer 21

Inicialmente, nada (Hm com vida > 20 dias). Com superóxidos -> hemólise precoce e anemia hemolítica

Question 22

Principais causas de anemia hemolítica por deficiência de G6PD

Answer 22

Infecção (1ª)

Drogas: sulfa, primaquina, naftalina, nitrofurantoína

Question 23

Dx da deficiência de G6PD

Answer 23

Esfregaço com corpúsculos de Heinz

Dosagem direta da atividade de G6PD

Question 24

Corpúsculos de Heinz

Answer 24

Hemácia suja (bolinhas aderidas)

Indica deficiência de G6PD

Question 25

Hemoglobinúria Paroxística Noturna: fisiopatologia

Answer 25

Desordem genética adquirida em que há ⬇️ CD55 e CD 59, proteína que regulam o complemento-> hiperatividade do complemento -> lise de hemácias e demais células

Question 26

Tríade da Hemoglobinúria Paroxística Noturna

Answer 26

Anemia hemolítica + pancitopenia + trombose abdominal (principalmente Budd-Chiari)

Question 27

Por que o “noturna” na Hemoglobinúria Paroxística Noturna

Answer 27

Dormir -> hipoventila -> ⬇️ pH -> favorece a ⬇️ CD55 e CD 59 -> ativa sistema complemento

Question 28

Dx Hemoglobinúria Paroxística Noturna

Answer 28

Citometria de fluxo do complemento

⬇️CD55 e CD59

Question 29

Tratamento Hemoglobinúria Paroxística Noturna

Answer 29

Eculizumab (inibe o complemento)

Question 30

Anemia hemolítica autoimune: em qual situação a plasmaférese é opção terapêutica

Answer 30

Hemólise por Ac frio (IgM)