Anemia Falciforme

Question 1

Fisiopatologia da anemia falciforme

Answer 1

Hemoglobina S (α2 βs2) tende a polimerizar em condições de desoxigenação oi desidratação -> hemácias falcêmicas (drepanócito) e vasoclusão

Question 2

Qual é a primeira crise vaso-oclusiva da anemia falciforme

Answer 2

2-3 anos de idade

Síndrome mão-pé: dactilite e edema de extremidades, com Rx normal

Question 3

Crise óssea na anemia falciforme (idade, ossos afetados)

Answer 3

Crise álgica osteoarticular em > 3 anos, principalmente em ossos longos, sem dactilite e com Rx normal

Question 4

Sequestro esplênico na anemia falciforme: idade, como ocorre, consequências

Answer 4

Ocorre em crianças até 5 anos de idade (antes da auto-esplenectomia), por congestão do baço devido à oclusão venosa.
Esplenomegalia e anemia hemolítica

Question 5

O que é a auto-esplenectomia

Answer 5

Destruição do baço (fibrose) devido a vaso-oclusão da anemia falciforme.
Geralmente ocorre aos 5 anos.

Question 6

Por que existem casos de crianças com anemia falciforme e esplenomegalia mesmo após os 5 anos?

Answer 6

Até 5% das pessoas conseguem ⬆️ HbF (“fácil de fazer”) e oxigenar o baço, polimerizando menos HbS

Question 7

Síndrome torácica aguda na anemia falciforme

Answer 7

~ PNM (infiltrado pulmonar novo + febre/escarro purulento/ tosse / dispneia / dor torácica), as que evolui em até 48h para SDRA.

Question 8

Anemia falciforme com febre…..

Answer 8

…. TEM QUE INTERNAR. Pode ser uma síndrome torácica aguda, que evolui rapidamente para SDRA

Question 9

Anemia falciforme x AVE: tipos mais frequente na criança e no adulto

Answer 9

👧🏻: isquêmico (vaso não rompe)

👩🏻: hemorrágico

Question 10

Germe mais relacionado à osteomielite na anemia falciforme

Answer 10

Salmonella (S. Aureus só 25%)

Question 11

Germe mais relacionado à artrite séptica na anemia falciforme

Answer 11

Pneumococo

Question 12

CD para as crises vaso-oclusivas agudas na anemia falciforme

Answer 12

Hidratar (não muito, pelo risco de EAP)
O2 se sat< 92%
Opioides
ATB com beta-lactâmicos

Question 13

Indicação de penicilina para anemia falciforme

Answer 13

VO diária a partir dos 2-3 meses até 5 anos (pela auto-esplenectomia)

Question 14

Indicação de hidroxiureia na anemia falciforme

Answer 14

Uso: ⬆️ HbF

Indicação: prevenção das crises álgicas, da sd torácica aguda e AVE

Question 15

Indicação de transplante de medula na anemia falciforme

Answer 15

Até 16 anos.

Question 16

Indicação de transfusão simples na anemia falciforme

Answer 16

Se anemia sintomática ou
Hb < 5,5 👧🏻
Hb < 6 👩🏻

Question 17

Indicação de exsanguíneo-transfusão na anemia falciforme

Answer 17

Em crises agudas graves (STA ou AVE)

Cronicamente (regularmente) se refratário à hidroxiureia ou para prevenção secundária de STA e AVE

Question 18

Alvos hemantimétricos da exsanguíneo-transfusão

Answer 18

Hb entre 9-10

HbS < 30%