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Clinica Médica > Anemias Hemolítcas > Flashcards

Anemias Hemolítcas Flashcards

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1
Q

Qual alteração encontrada na anemia falciforme a nível molecular?

A

Ocorre um substituição do ácido glutamânico pela valina

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Q

Qual a fisiopatalogia da anemia falciforme?

A

A hemoglobina vai ter uma capacidade de se polimerizar, formando polímeros que são fibras insolúvei, em elevadas concentração quando estão desoxigenada. Alterando o formato da hemácia em formato de foice, que ocasionará em vasos oclusões.

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3
Q

Como é feito o diagnóstico da Anemia Falciforme?

A

Eletroforese de hemoglobinas (Também chamado de cromatografia)

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4
Q

Qual a diferença entre um índividuo Homozigoto com HbS e Heterozigoto com HbS?

A

O indvíduo Homozigoto possui dois alelos mutados, então só produz HbS = Doença Falciforme
O índividuo Heterozigoto possui apenas um alelo mutado, produzindo HbA e HbS em menos quantidade = Traço Falcêmico

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5
Q

Cite 4 Complicações da Anemia Falciforme?

A
  • Síndrome Toracica Aguda
  • Sequestro Esplênico
  • Crise Aplásica
  • Crise Hiper-Hemolítica
  • Osteomielite
  • AVC
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5
Q

O que é e como se apresenta o quadro da Dactilite Falcêmica?

A

Primeira Manifestação da anemia falciforme.
Dor e Edema na articulação das mãos e pés, acompanhado de choro intenso.

Crinaças de 6 meses a 2 anos

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Q

Por que o paciente com anemia Falciforme nasce assintomático?

A

Porque ao nascer a quantidade de HbF é superior a quantidade de hemoglobina mutada.

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5
Q

Quais são as bacterias mais envolvidas na Síndrome Torácica do paciente Falcemica?

A
  • Streptococcus Pneumoniae
  • Mycoplasma Pneumoniae
  • Chlamydia Pneumoniae
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Q

Como é o quadro da Síndrome Torácica aguda na Anemia Falciforme?

A
  • Sintomas Respiratórios (Tosse, Hipoxemia, Dispneia, Taquipneia)
  • Febre
  • Infiltrado Pulmonar Novo
  • Sim, é a pneumonia do paciente falcêmico

Uma pneumonia que vai vir com uma vaso-clusão, em um paciente mais complexo. Então é algo multifatorial, mais complexo do que uma pneumonia em um paciente normal; pode vir associado a um TEP, a uma esplenomegalia, entre outras condições .

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6
Q

Por que acontece e como é feito o manejo das crises álgicas na anemia falciforme?

A

A dor é resultante das vasos-oclusões em ossos e musculos levando a isquemia.
O manejo é feito com: Afastar o desencadeante, Hidratação e Analgesia.

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6
Q

Qual a causa mais comum de morte em Adultos Falcêmicos?

A

Síndrome Torácica Aguda

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6
Q

Como conduzir o paciente com Síndrome Torácica Aguda no paciente Falcêmico?

A
  1. Internação
  2. Analgesia / Hidratação / Afastar desencadeante
  3. Antibioticoterapia
  4. Transfusão se Hipoxemia

A transfusao filtrada, desleucotizada e fenotipada. Se o hematocrito estiver acima de 30% fazer transfusão de troca, realizar uma sangria junto com a transfusão, para nao ficar muito hemoconcetrado

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7
Q

Como é o esquema antibiótico no tratamento da Síndrome Torácica aguda no paciente falcêmico?

A

Cefalosporina de terceira ou quarta + Macrolídeo

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8
Q

Qual o diagnóstico: Criança falcêmica de 6 anos de idade, com esplenomegalia e reticulocitose?

A

Sequestro Esplênico

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9
Q

Qual a segunda causa mais comum de morte em crianças falcêmicas?

A

Sequestro Esplênico

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10
Q

Como é o tratamento do Sequestro Esplênico no paciente falcêmico?

A

Transfusão + Esplenectomia em segundo momento

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11
Q

Como é a transfusão no Paciente falcêmico?

A

Transfudir hemácias desleucotizada e fenotipadas

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12
Q

Qual o vírus responsável pela crise aplásica?

A

Parvovírus B19

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13
Q

Como é fisiopatologia da crise aplásica?

A

O vírus destroem os precurssores das hemácias, causando mielossupressão temporária. Piora da anemia com reticulocitopenia

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14
Q

Como é o Tratamento da Crise Aplásica?

A

Suporte Clínico

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15
Q

Como diferenciar o Sequestro Esplênico da Crise Aplásica da Crise Hiper-hemolítica?

A
  • Sequestro Esplênico = Reticulocitose + Esplenomegalia
  • Crise Aplásica = Reticulocitopenia sem esplenomegalia
  • Crise hiper-hemolítca= Reticulocitose sem esplenomegalia
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16
Q

Quais são as principais bactérias causadoras de Osteomielite na anemia Falciforme?

A

Salmonella e S. Aureus

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17
Q

Como é o tratamento do AVE na criança falcêmica e qual a meta de Hbs?

A
  • Transfusão de troca ou exsanguineotransfusão parcial
  • Objetivo = HbS < 30%
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18
Q

Qual o tratamento para diminuir a incidência de crises na anemia falciforme na criança?

A

Hidroxiureia

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19
Q

Qual a doença mais comum das membranas das hemácias?

A

Esferocitose Hereditária

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20
Q

Como é a anemia da Esferocitose?

A

Anemi Hipercrômica - HCM ou CHCM elevados

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21
Q

Como é o quadro clínico da Esferocitose?

A

Pacientes assintomáticos e hemolíticos graves

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22
Q

Como é o diagnóstico da Esferocitose?

A

Curva de Fragilidade Osmótica

23
Q

Como é o tratamento da esferocitose?

A

Esplenectomia

24
Q

Qual a enzimopatia eritrocitária mais comum?

A

Deficiência de G6PD

25
Q

Qual é a função da G6PD?

A

A G6PD mantém os niveis de glutationa, substancia responsável por proteger as hemacias contra o dano oxidativo. A glutationa age inibindo a formação de agentes oxidantes.

26
Q

Suspeita diagnósitca: Corpos de Heinz no Esfregaço sanguíneo e Bit cells?

A

Deficiência de G6PD

27
Q

Quais são os gatilhos para a deficiência de G6PD?

A
  • Principal = Uso de Medicações
  • Infecções
  • Alguns alimentos
28
Q

Suspeita diagnóstica: Criança com surto de hemólise intravascular após uso de AAS?

A

Deficiência de G6PD

29
Q

Como se faz o diagnóstico de deficiência de G6PD?

A

Dosar a atividade da enzima G6PD nos eritrócitos 2 a 3 meses após episódio.

30
Q

Qual é a pricipal anemia hemolítica adquirida?

A

Anemia hemolítica autoimune

31
Q

Como se faz o diagnóstico das Anemias Hemolíticas Autoimunes?

A

Teste de Coombs Direto

32
Q

Quais são os dois tipos de Anemias Hemolíticas Autoimunes?

A
  • AHAI por anticorpos quentes (IgG)
  • AHAI por anticorpos frios (IgM)
33
Q

Qual a diferença entre AHAI frio e AHAI quente e qual a conduta para ambas?

A
  • AHAI quente = Hemolise extravascular = Corticoterapia
  • AHAI frio = Hemolise intravascular quando o paciente é exposto ao frio = Evitar exposição ao frio
34
Q

Causa de Pancitopenia no Lactente?

A

Deficiência de Vitamina B12. A vitamina B12 atua na síntese proteica e sua deficiência pode afetar a hematopoiese causando pancitopenia

35
Q

Suspeita: Anemia hipocrômica e microcítica não associada a pancitopenia?

A

Anemia Ferropriva

36
Q

Suspeita: Anemia intravasculurar com consumo de plaquetas e formação de esquizócitos devido a microtrombos plaquetários?

A

Anemia Microangiopática Trombótica

37
Q

Suspeita: Mulher 45 anos, febre, cefaleia e desorientada. Exames Anemia, Diminuição ADAMST13?

A

Purpura Trombocitopenia Trombótica

38
Q

Qual anemia vai ter redução do anticorpo Anti- Adamst13 e o que isso gera?

A

PTT. A ausência de Adamst13 vai fazer com que não ocorra clivagem do fator de von Willebram, fazendo que ocorra circulação de multimeros gigantes na vasculatura

39
Q

Qual a Pentade Clássica da PTT?

A

Febre, Plaquetopenia, Anemia, Alteranção neurológico e Insuficiência Renal.

40
Q

Como é o Tratamento da PTT?

A
  • Plasmaférese.
  • Corticoterapia como medida adjuvante
  • Caplacizumabe em conjunto com a plasmaferese

Tira o sangue do paciente pelo catetetr e passa por uma centrifuga, jogando fora o plasma do paciente pois ele possui o fator de von Willebrand gigante. E voce devolve as hemacias dele junto com o plasma normal.

41
Q

Qual a causa mais comum de lesão renal aguda em crianças?

A

Shuuuuu!! Não pode acordar bb
R: Síndro Hemolítica Urêmica

42
Q

O que causa a SHU?

A

Ela é causada por um sorotipo escpecífico de E.Coli. Após a gastroenterite, irão ser liberados uma toxina que será absorvida pelo o endeotélio, levando a formação de microtroboplaquetários e destruição das hemácias

43
Q

Como é o quadro clínico da SHU?

A
  • Anemia Hemolítica Microangiopática
  • Plaquetopenia
  • Insuficiência Renal
    Acometendo crianças com histórico de gastroenterite anterior.
44
Q

A precrição de atb está indicada para o tratamendo da SHU Verdadeiro ou Falso?

A

Falso, atb é contraindicado pois pode aumentar a liberação de toxinas

O tratamento da SHU é de suporte clínico, incluindo transfusões de hemácias

45
Q

Quais são as alterações laboratoriais encontradas na CIVD que as diferece das outras Anemias Microangiopáticas?

A
  • Prolongamento de TTPA e INR
  • Consumo de Fibrinogênio
  • Aumento de D- dímero
46
Q

Como é a fisiopatologia da Hemoglubinúria Paroxicística Noturna?

A

Mutação no gene PIG-A, faz com a célula não tenha o GPI, dessa forma o CD55 e o CD59 não irão conseguir se ligar. Por esse motivo as celulas serão atacadas pelo o Complemento.

47
Q

Qual é a Tríade clássica da HPN?

A
  • Hemólise intravascular
  • Pancitopenia
  • Trombose
    Trombose de sítios incomuns. Trombose de veia porta (Sínd de Bud-Chiarri) e trombose de seio venoso central
48
Q

Como é o diagnóstico e Tratamento da Hemoglobinúria Paroxicística Noturna?

A

Imunofenotipagem
Eculizumabe ou Ravilizumabe

49
Q

Mulher, 51a, procura Unidade de Emergência com quadro de fraqueza. Tem diagnóstico de hipertensão arterial há vários anos e na última consulta sua medicação foi trocada de atenolol para metildopa por bradicardia sintomática. Exame físico: PA= 130x82mmHg, FC= 88bpm. Hb= 9,2g/dL; Ht= 28%, VCM= 91,8fL, HCM= 28,2pg, leucócitos= 7.180/mm3, plaquetas= 376.000/mm3; bilirrubina total= 3,4mg/dL; reticulócitos= 12%; Coombs direto positivo. O DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO É:

A

AHAI!

50
Q

Paciente desenvolveu astenia, icterícia e urina escura após iniciar dapsona para tratamento de Hanseníase. Exames mostram queda de hemoglobina, BT de 4,0 mg/dL, BI de 3,5 mg/dL e “hemácias mordidas” no esfregaço. Qual o exame de escolha para diagnóstico?

A

Dosagem de G6PD

51
Q

A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) e a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) eram consideradas síndromes de superposição até recentemente quando houve um melhor entendimento da fisiopatologia da PTT. Um exame laboratorial que auxilia na diferenciação e diagnóstico de PTT é:

A

Dosagem de Adamts13

52
Q

Homem, 49 anos, com insuficiência renal aguda e diminuição do nível de consciência. Exames laboratoriais: leucocitose discreta com neutrofilia e trombocitopenia severa (< 10.000/mm³). Avaliação do sangue periférico: microangiopática. Os testes de coagulação são normais. O diagnóstico mais provável é:

A

PTT

53
Q

Um paciente desenvolveu síndrome hemolítico-urêmica pouco tempo após episódio de enterocolite aguda. A bactéria que mais provavelmente desencadeou esse quadro é:

A

Escherichia coli.

54
Q

Lactente, seis meses, masculino, é medicado com sulfametoxazol + trimetoprima por apresentar doença febril. Após 36 horas, apresenta icterícia, queda da hemoglobina e presença de corpúsculos de Heinz no esfregaço periférico. Sua mãe refere que, no teste do pezinho, havia uma alteração, mas não sabe ao certo qual era. Pode-se afirmar que a causa da lesão da membrana celular nesta doença é a:

A

R: Precipitação da hemoglobina pela perda da proteção contra agentes oxidantes.

55
Q

Homem, 35 anos, procura emergência com quadro de astenia e febre. Hemograma mostra: Hb = 7.0 g/dl; Ht = 22.0%, VCM = 98 fl; HCM = 34 pg; 12.000 leucócitos/mm³ com 80% de promielócitos; 15 mil plaquetas/mm³. Qual é a complicação mais temida dessa doença?

A

Coagulação intravascular disseminada.

56
Q

Quais são as causas de anemias hemoliticas relacionadas a fatores extrínsecos as hemácias?

A
  • Hiperesplenismo
  • Anemia Hemolitica autoimune
  • Anemia Hemolitica microangiopática
57
Q

Qual a chance de um casal com traço falciforme ter um filho sem Doença e sem traço falciforme, Com traço falciforme e com Doença falciforme?

A
58
Q

Quais são os achados laboratoriais sugestivos de hemolise?

A
  • Elevaçao de BI
  • Elevação de desidrogenase lática
  • Consumo de Haptoglobina
  • Reticulocitose
59
Q

Qual exame padrão ouro para o dx de Anemia Falciforme?

A

Cromatografia Líquida de alta perfomance

60
Q

Qual a principal casa de internação na anemia falciforme?

A

Crise álgica

61
Q

Como é o tratamento da crise algica na anemia falciforme?

A
  • Hidratação Vigorosa com solução hipotonica
  • Analgesia adequada a dor do paciente
  • Não há indicação de transfução de hemácias em crises algicas simples
62
Q

A autoesplenectomia na anemia falciforme é responsável por ocasionar qual complicação?

A
  • Sepse principalmente por gemes encapsulados
  • Pois o baço fibrosa progressivamente e perde sua função, diminuindo a proteção do paciente

Uso profilatico de penicilina V oral para todos os falcemicos de 3 meses a 5 anos

63
Q

O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A SER DESCARTADO É:

Mulher, 32a, previamente hígida, internada para investigação de lesões de pele em pernas que surgiram há duas semanas, falta de ar progressiva há uma semana, com escarros hemoptoicos e piora nas últimas 48 horas. Exame físico: T=38,1ºC; PA=162x96mmHg; membros inferiores: edema1+/4+ e lesões purpúricas em pele.

Hb=9,2mg/dL; leucócitos=3.320/mm³ (neutrófilos=2.600/mm³, linfócitos=600/mm³ e eosinófilos=120/mm³); plaquetas=102.000/mm³; ureia=88mg/dL; creatinina=3,2mg/dL; C3=42mg/dL; C4=4mg/dL; VHS=102mm/h; proteína C reativa=6,2mg/L; fator antinuclear=1/160, padrão nuclear homogêneo. Exame de urina: hemácias=60/campo, leucócitos=40/campo, proteína=3+/4+, presença de acantócitos e codócitos; proteinúria 24h=3,2g. A história clínica e exames laboratoriais sugerem a hipótese diagnóstica de lúpus eritematoso sistêmico.

A

Como estamos diante de uma paciente com quadro febril agudo e lesões purpúricas, a endocardite infecciosa deve ser afastada.

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