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Hematologia > Anemias > Flashcards

Anemias Flashcards

1
Q

Quais são os “combustíveis” para eritropoese?

A

Eritropoetina
Ferro (Hb)
Ácido fólico/vit B12

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Q

Quanto tempo uma hemácia vive?

A

120 dias.

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3
Q

Qual é o nome dado para a morte fisiológica das hemácias?

A

Hemocaterese.

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4
Q

Primeira coisa a se olhar na investigação de uma anemia.

A

Reticulócito.

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5
Q

Quais são as anemias hiper e hipoproliferativas?

A

Hiperproliferativas (reticulocitose > 2%): anemia hemolítica/sangramento agudo
Hipoproliferativas (ret<2%): anemias carenciais (ferropriva, B12 e folato), DRC, anemia de dç crônica e sideroblástica.

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6
Q

Hemoglobina é formada por quem?

A

Heme (ferro + protoporfirina)
+
Globina (2 cadeias alfa + 2 cadeias beta)

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7
Q

Tipos de anemia microcítica (vcm baixo) e hipocrômica (hcm baixo).

A

Ferropriva
Dç crônica
Talassemia
Sideroblástica

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8
Q

Tipos de anemia normo normo.

A

Ferropriva
Dç crônica
DRC
Hemólise

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9
Q

Tipos de anemia macrocítica.

A

Megaloblástica
Hemólise
Álcool

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10
Q

Tipo de anemia hipercrômica.

A

Esferocitose hereditária.

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11
Q

Valor normal do VCM e HCM?

A

VCM: 80-100fL
HCM: 28-32pg

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12
Q

Quais os sinais e sintomas específicos da carência de Fe?

A

Perversão do apetite (picacismo)
Coiloníquia
Disfagia

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13
Q

Disfagia + privação de Fe constitui qual síndrome?

A

Síndrome de Plummer Vinson.

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14
Q

A anemia ferropriva está associada, principalmente, a que?

A

Sangramento crônico.

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15
Q

Como é o laboratório da anemia ferropriva?

A
  1. Ferritina baixo (<30)
  2. Transferrina/TIBC (>360) altas
  3. Ferro sérico baixo <30/ Sat de transferrina <10%
  4. Anemia
  5. RDW alto
  6. Plaqueta alta
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16
Q

Como é a morfologia da hemácia na anemia ferropriva no início e depois?

A

Normo/normo

Micro/hipo

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17
Q

Como é feita a reposição de Fe na anemia ferropriva?

A

300mg de sulfato ferroso 3x ao dia ou 60mg de Fe elementar.

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18
Q

Como é avaliada a resposta ao tto da anemia ferropriva?

A

Reticulócitos (pico: 5-10dias)

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19
Q

Em quanto tempo após início do tto normaliza a anemia ferropriva?

A

+- 2 meses!

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20
Q

Por quanto tempo se deve manter a reposição de ferro na anemia ferropriva?

A

6 meses ou ferritina >50.

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21
Q

Cinética do Fe na anemia de dç crônica.

A 
Ferro sérico baixo 
Sat transferrina baixa ou normal
Ferritina alta
TIBC baixo
No início, normo/normo, depois micro/hipo.
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22
Q

Qual citocina é liberada na doença crônica que gera a anemia e o que ela faz?

A

Hepcidina

Reduz síntese hepática de transferrina e “ferro” preso.

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23
Q

Qual sinal é patognomônico de anemia megaloblástica?

A

Neutrófilos hipersegmentados.

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24
Q

A eritropoese ineficaz na anemia megaloblástica gera o que?

A

Anemia macrocítica sem reticulocitose

Marcadores de hemólise: LDH e BI

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25
Q

Qual droga reduz a regeneração do ácido fólico?

A

Metotrexate (repor em quem faz uso crônico).

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26
Q

Qual o metabolismo da vitamina B12?

A

Estômago: acidez libera vit B12 que se liga ao ligante R (saliva) e produção de fator intrínseco.
Duodeno: enzimas pancreáticas desfazem ligação lig R/B12 e liga b12 ao FI
Íleo distal: absorve B12 e FI.

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27
Q

Causas de deficiência de vit B12.

A 
Anemia perniciosa (anti célula parietal e FI)
Gastrectomia
Pancreatite crônica 
Doença ileal (crohn, BK)
Vegetariano estrito
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28
Q

Como diferenciar a carência de b12 com de folato?

A

Vit B12 baixa: síndrome neurológica

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29
Q

A síndrome neurológica na deficiência de vitb12 está associada a aumento de que?

A

Ácido metilmalônico que destrói a bainha de mielina.

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30
Q

Laboratório na anemia megaloblástica.

A

Anemia macro
Neutrófilos hipersegmentados
Redução de plaquetas e leucócitos (pancitopenia leve)
Aumento LDH e BbI

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31
Q

Deficiência de B12 e ácido fólico aumentam o q?

A

Homocisteína.

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32
Q

Como é tto pata deficiência de B12?

A

1000 ug/dia IM por 7 dias
Em seguida semanal por 4s
Depois mensal

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33
Q

Qual o cuidado na reposição de ácido fólico?

A

Hipocalemia.

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34
Q

Porque sempre deve procurar se a deficiência é por b12 ou ácido fólico?

A

Reposição de ácido fólico pode curar a anemia sem tratar os sintomas neurológicos se houver deficiência de b12.

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35
Q

Em que consiste a anemia sideroblástica?

A

Protoporfirina não é produzida por causas hereditárias ou adquiridas (álcool, b6, chumbo)

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36
Q

Laboratório da anemia sideroblástica.

A

Micro/hipo
Aumento Fe sérico
Aumento de ferritina
Aumento de sat de transferrina

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37
Q

Qual a complicação da anemia sideroblástica?

A

Hemocromatose.

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38
Q

Quais são os sinais de acúmulo de Fe na linhagem eritrocitária?

A

Aspirado de MO (mielograma): sideroblastos em anel

Sangue periférico (hematoscopia): corpúsculo de Pappenheimer

39
Q

Quais são os três locais hiperosmolares do corpo?

A

Baço, medula óssea e medula renal.

40
Q

Causas de reticulocitose.

A

Melhora das anemias carenciais
Anemias hemolíticas
Sangramento agudo

41
Q

Para que haja reticulocitose, três coisas são necessárias…

A

Fábrica funcionante (medula óssea)
Matéria-prima (fe, ácido fólico e b12)
Morte das hemácias com +20d

42
Q

Qual cálculo pode estar presente nos pacientes com an hemolítica?

A

Cálculo biliar (bilirrubinato de Ca)

43
Q

Qual o nome da substância que é o segurança da globina, impedindo que ela fique solta?

A

Haptoglobina.

44
Q

Quais são os exames iniciais para diagnóstico da an hemolítica?

A

Hematoscopia

Teste da aglutinação direta (Coombs direto)

45
Q

Se morte da hemácia intravascular, o que teremos?

A

Hemoglobinemia (sangue)

Hemoglobinúria, hemosiderinúria (urina)

46
Q

Presença de acantócito ou hemácia em espora significa o que?

A

Alteração de lecitina e colesterol

Insuficiência hepática grave

47
Q

Hemácia em alvo ou leptócito significa o que?

A

Aparece em qualquer an hemolítica, porém hemoglobinopatia SC tem > número.

48
Q

A hemoglobinopatia SC está associada a que?

A

Retinopatia e necrose da cabeça do fêmur.

49
Q

Quais são as duas crises anêmicas agudas que cursam com reticulocitopenia?

A

Aplásica

Megaloblástica

50
Q

A crise aplásica está relacionada a infecção por quem?

A

Parvovírus B19.

51
Q

A crise megaloblástica ocorre por falta de quem?

A

Ácido fólico.

52
Q

A hemólise aguda grave é outra complicação da an hemolítica que cursa com o que?

A

Hemoglobinúria maciça com lesão renal - NTA com IRA oligúrica

53
Q

Se Coombs direto positivo, qual tipo de anemia?

A

Anemia hemolítica autoimune.

54
Q

Se Coombs direto negativo, quais são as anemias não autoimunes possíveis?

A

Hereditárias: esferocitose, def G6PD, hemoglobinopatias (talassemia e falciforme).
Adquiridas: hiperesplenismo, SHU e hemoglobinúria paroxística noturna.

55
Q

Na anemia hemolítica auto imune, há presença de …

A

Microesferócitos.

56
Q

A an hemolítica autoimune com anticorpos quentes (IgG) ocorre por quais drogas?

A

Penicilina e metildopa.

57
Q

Qual o tratamento da an hemolítica autoimune por ant quentes (IgG)?

A

Corticoide/Rituximab/Esplenectomia.

58
Q

Quais as causas da anemia hemolítica por anticorpos frios (IgM)?

A

Micoplasma
Mieloma
Macroglobulinemia

59
Q

O que não tem efeito no tto da an hemolítica autoimune por ant frios?

A

Esplenectomia (pois essas hemácias são destruídas no fígado, e não, no baço).

60
Q

Laboratório da esferocitose.

A

Hipercrômica + esferócitos.

61
Q

Clínica da esferocitose.

A

Criança + esplenomegalia.

Falta substância que distende a hemácia, fazendo com que ela não tenha o “buraco” no meio.

62
Q

Diagnóstico da esferocitose.

A

Teste de fragilidade osmótica.

63
Q

A esplenectomia após os 5 anos, é feita na esferocitose se:

A 
Anemia grave (hb<8; ret>10%)
E/ou repercussões clínicas
64
Q

O que a G6PD faz?

A

Ativa o glutation, que retira os radicais livres da célula.

Sua deficiência normalmente é assintomática, só tem problema quando há superoxidação.

65
Q

Quais drogas aumentam a deficiência da G6PD, em pacientes que já tem a doença?

A

Sulfas, primaquina, dapsona, naftalina e nitrofurantoína.
GSeisPD
GavetaSeisPD

66
Q

Diagnóstico de def de G6PD.

A

Corpúsculos de Heinz

Medida da atividade da G6PD

67
Q

Tríade da hemoglobinúria paroxística noturna.

A

Tromboses abdominais, hemólise, pancitopenia.
Desordem genética adquirida extraútero em que a hemácia ativa complemento, sendo lesada.
Toda ativação do complemento cursa com aumento da coagulação.

68
Q

Na anemia falciforme há formação de qual hemácia apenas?

A

HbS (2bs2alfa).

Não há formação de HbA.

69
Q

A HbS, da anemia falciforme, polimeriza em quais situações?

A

Desidratação e desoxigenação.

70
Q

As manifestação clínicas aparecem a partir de quando?

A

Depois de 6m, pois antes só há produção de HbF.

71
Q

Quais são as crises vaso-oclusivas (agudas) da anemia falciforme?

A 
Sd mão pé
Crise óssea
Sequestro esplênico
Sd torácica aguda
Ave
72
Q

Qual a diferença entra a sd mão pé e a crise óssea?

A

Sd mão pé: dactilite com dor nas extremidades, 2-3a.
Crise óssea: sem dactilite com dor , >3a, ossos longos.
Em ambas o raio-x é normal

73
Q

Em que consiste o sequestro esplênico?

A

Congestão esplênica: BAÇÃO E ANEMIÃO até 5 anos.

74
Q

Porque o sequestro esplênico só ocorre até os 5 anos?

A

Ocorre autoesplenectomia até os 5 anos, por isso, não há esplenomegalia após 5a.

75
Q

An falciforme >5a com esplenomegalia?

A

Em 1% dos casos, a criança produz HbF para se proteger, o que reduz a polimerização da HbS.

76
Q

Qual a principal causa de morte nos pacientes com an falciforme?

A

Sd torácica aguda.

77
Q

Qual a clínica da sd torácica aguda?

A

Infiltrado pulmonar novo + um dos seguintes:
Febre, tosse, dor torácica
Expectoração purulenta
Dispneia ou hipoxemia

78
Q

Qual o tipo de ave que ocorre na criança e no adulto com an falciforme?

A

Criança: isquêmico

Adulto: hemorrágico

79
Q

Quais são as disfunções crônicas nos pacientes com anemia falciforme?

A

Lesão renal: necrose de papila, gefs e ca medular.

Lesão óssea: osteopenia, necrose de cabeça do fêmur, osteomielite por salmonella/s. aureus.

80
Q

Qual é o tto crônico da an falciforme?

A

Prevenção com ácido fólico, vacinação em dia, penicilina VO 2-3m até 5a e se febre, internar.
Hidroxiureia para aumentar HbF.
Transplante de medula.

81
Q

Quais as indicações pra uso de hidroxiureia?

A

Crises álgicas (>2/3ano)
Anemia grave sintomática
Prevenção secundária STA/AVE

82
Q

Tratamento das crises vaso-oclusivas.

A 
Hidratação (sem hiperhidratar)
O2 se sat <92%
Analgesia com opioides 
Atb (beta lactamico, se febre > ou = 38,5 ou hipotensão ou hb<5 ou leuco >30000)
Transfusão
83
Q

Tipos de tto transfusional.

A

Transfusão simples: se anemia sintomática grave (hb<5,5 em crianças e hb<6 em adultos)
Exsanguineo transfusão: aguda (quadros agudos graves, ave e sta) ou crônicas (regulares, alvo hb 9-10 e HbS <30%, pct que não respondeu a hidroxiureia e prevenção secundaria da sta e ave)

84
Q

O que é talassemia?

A

Defeito da produção da cadeia beta, que pode não haver sua produção (major) ou produzir mais ou menos (intermedia ou minor).

85
Q

Clínica da talassemia major.

A 
Anemia grave
Alterações ósseas
Baixa estatura
Hemocromatose
Hepatoesplenomegalia
86
Q

Tto da talassemia major.

A

Transfusão crônica
Quelante do Fe
Esplenectomia
Transplante de medula

87
Q

Laboratório da talassemia minor.

A

Anemia leve hipo + muito micro (vcm muito baixo <75)
RDW normal
Cinética do Fe normal

88
Q

A talassemia minor é diagnóstico diferencial com quem?

A

Anemia ferropriva! Lembrar que talassemia tem RDW normal e ferropriva RDW alto.

89
Q

O que é a anomalia de Pseudo Pelger-Huët?

A

Neutrófilos com núcleo bilobado sendo associado a mielodisplasias.

90
Q

O laboratório básico da anemia hemolítica apresenta o que?

A

LDH aumentada
Haptoglobina diminuida
Aumento Bb indireta
Aumento de reticulócitos

91
Q

Qual é feita transfusão sanguínea na anemia?

A

Se hb<7 ou descompensação cardiopulmonar/cerebrovascular.

92
Q

Uso de sulfa com posterior aparecimento de icterícia, reticulocitose e hemoglobinúria, sugere o que?

A

Deficiência de G6PD.

93
Q

Os corpúsculos de Howell-Jolly estão associados a que?

A

Hipoesplenismo/asplenia.

94
Q

Presença de drepanócitos no sangue periférico sela diagnóstico de que?

A

Anemia falciforme.

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