Anemias Flashcards
Quais são os “combustíveis” para eritropoese?
Eritropoetina
Ferro (Hb)
Ácido fólico/vit B12
Quanto tempo uma hemácia vive?
120 dias.
Qual é o nome dado para a morte fisiológica das hemácias?
Hemocaterese.
Primeira coisa a se olhar na investigação de uma anemia.
Reticulócito.
Quais são as anemias hiper e hipoproliferativas?
Hiperproliferativas (reticulocitose > 2%): anemia hemolítica/sangramento agudo
Hipoproliferativas (ret<2%): anemias carenciais (ferropriva, B12 e folato), DRC, anemia de dç crônica e sideroblástica.
Hemoglobina é formada por quem?
Heme (ferro + protoporfirina)
+
Globina (2 cadeias alfa + 2 cadeias beta)
Tipos de anemia microcítica (vcm baixo) e hipocrômica (hcm baixo).
Ferropriva
Dç crônica
Talassemia
Sideroblástica
Tipos de anemia normo normo.
Ferropriva
Dç crônica
DRC
Hemólise
Tipos de anemia macrocítica.
Megaloblástica
Hemólise
Álcool
Tipo de anemia hipercrômica.
Esferocitose hereditária.
Valor normal do VCM e HCM?
VCM: 80-100fL
HCM: 28-32pg
Quais os sinais e sintomas específicos da carência de Fe?
Perversão do apetite (picacismo)
Coiloníquia
Disfagia
Disfagia + privação de Fe constitui qual síndrome?
Síndrome de Plummer Vinson.
A anemia ferropriva está associada, principalmente, a que?
Sangramento crônico.
Como é o laboratório da anemia ferropriva?
- Ferritina baixo (<30)
- Transferrina/TIBC (>360) altas
- Ferro sérico baixo <30/ Sat de transferrina <10%
- Anemia
- RDW alto
- Plaqueta alta
Como é a morfologia da hemácia na anemia ferropriva no início e depois?
Normo/normo
Micro/hipo
Como é feita a reposição de Fe na anemia ferropriva?
300mg de sulfato ferroso 3x ao dia ou 60mg de Fe elementar.
Como é avaliada a resposta ao tto da anemia ferropriva?
Reticulócitos (pico: 5-10dias)
Em quanto tempo após início do tto normaliza a anemia ferropriva?
+- 2 meses!
Por quanto tempo se deve manter a reposição de ferro na anemia ferropriva?
6 meses ou ferritina >50.
Cinética do Fe na anemia de dç crônica.
Ferro sérico baixo Sat transferrina baixa ou normal Ferritina alta TIBC baixo No início, normo/normo, depois micro/hipo.
Qual citocina é liberada na doença crônica que gera a anemia e o que ela faz?
Hepcidina
Reduz síntese hepática de transferrina e “ferro” preso.
Qual sinal é patognomônico de anemia megaloblástica?
Neutrófilos hipersegmentados.
A eritropoese ineficaz na anemia megaloblástica gera o que?
Anemia macrocítica sem reticulocitose
Marcadores de hemólise: LDH e BI
Qual droga reduz a regeneração do ácido fólico?
Metotrexate (repor em quem faz uso crônico).
Qual o metabolismo da vitamina B12?
Estômago: acidez libera vit B12 que se liga ao ligante R (saliva) e produção de fator intrínseco.
Duodeno: enzimas pancreáticas desfazem ligação lig R/B12 e liga b12 ao FI
Íleo distal: absorve B12 e FI.
Causas de deficiência de vit B12.
Anemia perniciosa (anti célula parietal e FI) Gastrectomia Pancreatite crônica Doença ileal (crohn, BK) Vegetariano estrito
Como diferenciar a carência de b12 com de folato?
Vit B12 baixa: síndrome neurológica
A síndrome neurológica na deficiência de vitb12 está associada a aumento de que?
Ácido metilmalônico que destrói a bainha de mielina.
Laboratório na anemia megaloblástica.
Anemia macro
Neutrófilos hipersegmentados
Redução de plaquetas e leucócitos (pancitopenia leve)
Aumento LDH e BbI
Deficiência de B12 e ácido fólico aumentam o q?
Homocisteína.
Como é tto pata deficiência de B12?
1000 ug/dia IM por 7 dias
Em seguida semanal por 4s
Depois mensal
Qual o cuidado na reposição de ácido fólico?
Hipocalemia.
Porque sempre deve procurar se a deficiência é por b12 ou ácido fólico?
Reposição de ácido fólico pode curar a anemia sem tratar os sintomas neurológicos se houver deficiência de b12.
Em que consiste a anemia sideroblástica?
Protoporfirina não é produzida por causas hereditárias ou adquiridas (álcool, b6, chumbo)
Laboratório da anemia sideroblástica.
Micro/hipo
Aumento Fe sérico
Aumento de ferritina
Aumento de sat de transferrina
Qual a complicação da anemia sideroblástica?
Hemocromatose.
Quais são os sinais de acúmulo de Fe na linhagem eritrocitária?
Aspirado de MO (mielograma): sideroblastos em anel
Sangue periférico (hematoscopia): corpúsculo de Pappenheimer
Quais são os três locais hiperosmolares do corpo?
Baço, medula óssea e medula renal.
Causas de reticulocitose.
Melhora das anemias carenciais
Anemias hemolíticas
Sangramento agudo
Para que haja reticulocitose, três coisas são necessárias…
Fábrica funcionante (medula óssea)
Matéria-prima (fe, ácido fólico e b12)
Morte das hemácias com +20d
Qual cálculo pode estar presente nos pacientes com an hemolítica?
Cálculo biliar (bilirrubinato de Ca)
Qual o nome da substância que é o segurança da globina, impedindo que ela fique solta?
Haptoglobina.
Quais são os exames iniciais para diagnóstico da an hemolítica?
Hematoscopia
Teste da aglutinação direta (Coombs direto)
Se morte da hemácia intravascular, o que teremos?
Hemoglobinemia (sangue)
Hemoglobinúria, hemosiderinúria (urina)
Presença de acantócito ou hemácia em espora significa o que?
Alteração de lecitina e colesterol
Insuficiência hepática grave
Hemácia em alvo ou leptócito significa o que?
Aparece em qualquer an hemolítica, porém hemoglobinopatia SC tem > número.
A hemoglobinopatia SC está associada a que?
Retinopatia e necrose da cabeça do fêmur.
Quais são as duas crises anêmicas agudas que cursam com reticulocitopenia?
Aplásica
Megaloblástica
A crise aplásica está relacionada a infecção por quem?
Parvovírus B19.
A crise megaloblástica ocorre por falta de quem?
Ácido fólico.
A hemólise aguda grave é outra complicação da an hemolítica que cursa com o que?
Hemoglobinúria maciça com lesão renal - NTA com IRA oligúrica
Se Coombs direto positivo, qual tipo de anemia?
Anemia hemolítica autoimune.
Se Coombs direto negativo, quais são as anemias não autoimunes possíveis?
Hereditárias: esferocitose, def G6PD, hemoglobinopatias (talassemia e falciforme).
Adquiridas: hiperesplenismo, SHU e hemoglobinúria paroxística noturna.
Na anemia hemolítica auto imune, há presença de …
Microesferócitos.
A an hemolítica autoimune com anticorpos quentes (IgG) ocorre por quais drogas?
Penicilina e metildopa.
Qual o tratamento da an hemolítica autoimune por ant quentes (IgG)?
Corticoide/Rituximab/Esplenectomia.
Quais as causas da anemia hemolítica por anticorpos frios (IgM)?
Micoplasma
Mieloma
Macroglobulinemia
O que não tem efeito no tto da an hemolítica autoimune por ant frios?
Esplenectomia (pois essas hemácias são destruídas no fígado, e não, no baço).
Laboratório da esferocitose.
Hipercrômica + esferócitos.
Clínica da esferocitose.
Criança + esplenomegalia.
Falta substância que distende a hemácia, fazendo com que ela não tenha o “buraco” no meio.
Diagnóstico da esferocitose.
Teste de fragilidade osmótica.
A esplenectomia após os 5 anos, é feita na esferocitose se:
Anemia grave (hb<8; ret>10%) E/ou repercussões clínicas
O que a G6PD faz?
Ativa o glutation, que retira os radicais livres da célula.
Sua deficiência normalmente é assintomática, só tem problema quando há superoxidação.
Quais drogas aumentam a deficiência da G6PD, em pacientes que já tem a doença?
Sulfas, primaquina, dapsona, naftalina e nitrofurantoína.
GSeisPD
GavetaSeisPD
Diagnóstico de def de G6PD.
Corpúsculos de Heinz
Medida da atividade da G6PD
Tríade da hemoglobinúria paroxística noturna.
Tromboses abdominais, hemólise, pancitopenia.
Desordem genética adquirida extraútero em que a hemácia ativa complemento, sendo lesada.
Toda ativação do complemento cursa com aumento da coagulação.
Na anemia falciforme há formação de qual hemácia apenas?
HbS (2bs2alfa).
Não há formação de HbA.
A HbS, da anemia falciforme, polimeriza em quais situações?
Desidratação e desoxigenação.
As manifestação clínicas aparecem a partir de quando?
Depois de 6m, pois antes só há produção de HbF.
Quais são as crises vaso-oclusivas (agudas) da anemia falciforme?
Sd mão pé Crise óssea Sequestro esplênico Sd torácica aguda Ave
Qual a diferença entra a sd mão pé e a crise óssea?
Sd mão pé: dactilite com dor nas extremidades, 2-3a.
Crise óssea: sem dactilite com dor , >3a, ossos longos.
Em ambas o raio-x é normal
Em que consiste o sequestro esplênico?
Congestão esplênica: BAÇÃO E ANEMIÃO até 5 anos.
Porque o sequestro esplênico só ocorre até os 5 anos?
Ocorre autoesplenectomia até os 5 anos, por isso, não há esplenomegalia após 5a.
An falciforme >5a com esplenomegalia?
Em 1% dos casos, a criança produz HbF para se proteger, o que reduz a polimerização da HbS.
Qual a principal causa de morte nos pacientes com an falciforme?
Sd torácica aguda.
Qual a clínica da sd torácica aguda?
Infiltrado pulmonar novo + um dos seguintes:
Febre, tosse, dor torácica
Expectoração purulenta
Dispneia ou hipoxemia
Qual o tipo de ave que ocorre na criança e no adulto com an falciforme?
Criança: isquêmico
Adulto: hemorrágico
Quais são as disfunções crônicas nos pacientes com anemia falciforme?
Lesão renal: necrose de papila, gefs e ca medular.
Lesão óssea: osteopenia, necrose de cabeça do fêmur, osteomielite por salmonella/s. aureus.
Qual é o tto crônico da an falciforme?
Prevenção com ácido fólico, vacinação em dia, penicilina VO 2-3m até 5a e se febre, internar.
Hidroxiureia para aumentar HbF.
Transplante de medula.
Quais as indicações pra uso de hidroxiureia?
Crises álgicas (>2/3ano)
Anemia grave sintomática
Prevenção secundária STA/AVE
Tratamento das crises vaso-oclusivas.
Hidratação (sem hiperhidratar) O2 se sat <92% Analgesia com opioides Atb (beta lactamico, se febre > ou = 38,5 ou hipotensão ou hb<5 ou leuco >30000) Transfusão
Tipos de tto transfusional.
Transfusão simples: se anemia sintomática grave (hb<5,5 em crianças e hb<6 em adultos)
Exsanguineo transfusão: aguda (quadros agudos graves, ave e sta) ou crônicas (regulares, alvo hb 9-10 e HbS <30%, pct que não respondeu a hidroxiureia e prevenção secundaria da sta e ave)
O que é talassemia?
Defeito da produção da cadeia beta, que pode não haver sua produção (major) ou produzir mais ou menos (intermedia ou minor).
Clínica da talassemia major.
Anemia grave Alterações ósseas Baixa estatura Hemocromatose Hepatoesplenomegalia
Tto da talassemia major.
Transfusão crônica
Quelante do Fe
Esplenectomia
Transplante de medula
Laboratório da talassemia minor.
Anemia leve hipo + muito micro (vcm muito baixo <75)
RDW normal
Cinética do Fe normal
A talassemia minor é diagnóstico diferencial com quem?
Anemia ferropriva! Lembrar que talassemia tem RDW normal e ferropriva RDW alto.
O que é a anomalia de Pseudo Pelger-Huët?
Neutrófilos com núcleo bilobado sendo associado a mielodisplasias.
O laboratório básico da anemia hemolítica apresenta o que?
LDH aumentada
Haptoglobina diminuida
Aumento Bb indireta
Aumento de reticulócitos
Qual é feita transfusão sanguínea na anemia?
Se hb<7 ou descompensação cardiopulmonar/cerebrovascular.
Uso de sulfa com posterior aparecimento de icterícia, reticulocitose e hemoglobinúria, sugere o que?
Deficiência de G6PD.
Os corpúsculos de Howell-Jolly estão associados a que?
Hipoesplenismo/asplenia.
Presença de drepanócitos no sangue periférico sela diagnóstico de que?
Anemia falciforme.
