Anemias Flashcards

Question

Tratamento - Ácido Fólico

Answer 1

Tratamento Oral 5 mg/dia Correção da anemia em 6-8 semanas

Answer 2

Tratamento Oral Se sintomas neurológicos: não repor folato, pois rouba mais B12 e piora os sintomas neurológicos Recuperação de semanas até 6 meses Tratamento Parenteral Indicação: Anemias sintomáticas Gestantes/ crianças Alterações neurológicas Dificuldades de absorção Sintomas neurológicos podem ou não ser reversíveis

Answer 3

Caracterizada por pancitopenia com MO hipocelular, por redução dos precursores medulares, ou seja, costuma ser pancitopenia (redução das 3 séries mielóides). Pode ocorrer aplasia de apenas uma série hematopoiética, principalmente nas aplasias congênita.

Answer 4

Série vermelha = anemia (palidez, astenia, adinamia, fadiga, dispneia aos esforços, palpitação…) Série branca = febre e infecção (por neutropenia se for série mielóide) Plaquetas = sangramento, petéquias, equimoses

Answer 5

Pancitopenia (anemia, leucopenia e plaquetopenia - em graus variados) Anemia normocítica normocrômica - Não há alteração carencial (B12, ferro e ácido fólico) por isso não altera morfologia Aumento do ferro sérico (não há célula hematopoiética para captar o ferro sérico, por isso ele aumenta) Biópsia de MO (BMO): medula óssea hipocelular (< 25% de celularidade) com aumento de conteúdo gorduroso --- exame obrigatório para diagnóstico

Answer 6

Causa Idiopática = Causa mais comum Infecção viral = Mononucleose /Hepatite /HIV/ Parvovírus B19 (eritema infeccioso em crianças) Medicações Quimioterápicos (causa mais comum) - são mielotóxicos Medicações anti-leucêmicas Cloranfenicol, fenilbutazona, fenitoína, carbamazepina, sulfonamida, sulfonilureia Metais pesados (ouro, arsênico, mercúrio, bismuto) Causas imunes Fascilite eosinofílica Hipoimunoglobulinemia Gravidez (relação com alterações hormonais) - raro

Answer 7

Presença da Hemoglobina S na cadeia Beta Mutação de ponto (GAG para GTG - acido glutâmico por valina) no códon 6 da globina → gera uma nova Hb (a globina é a poção que abriga o anel heme da porfirina contendo Fe) Hb AA / A2 / F -> normal Hb SS -> anemia falciforme HbSA -> doença falciforme (traço falciforme) HbSx -> associada a outra hemoglobina: traço talassêmico/ doença falciforme

Answer 8

HbS em situações de baixa tensão de O2 (ex: desidratação, acidose, estresse, exercício físico, infecção, frio, etilismo) → polimerização intracelular da HbS desoxigenada (perda de água e potássio) → célula enrijece irreversivelmente, em formato de foice (falciforme): - hemólise e anemia crônica - lesão do endotélio vascular -> disfunção endotelial crônica - vaso oclusão de repetição -> lesão e falência de tecidos e órgãos - estado inflamatório crônico

Answer 9

Risco materno fetal independentemente do genótipo Agrava a doença falciforme: piora a anemia e aumento da frequência/ gravidade das crises dolorosas e das infeções Alterações placentárias: tamanho, localização e histologia Partos prematuros Via de parto - obstétrica (sem indicação de cesárea) - via de parto não interfere Pré-natal de alto risco

Answer 10

- Pcts tendem a perder baço ao longo da vida = ALTO RISCO PARA INFECÇÃO DE GERMES ENCAPSULADOS = penicilina profilática Vacinas disponíveis no PNI + Proteção/ reforço para Haemophilus Pneumo 7 e pneumo 23 Meningococo Influenza anual

Answer 11

Sempre uma situação de risco >> FEBRE = internação Verificar Vacinas Locais: Vias aéreas / Trato urinário / Ossos e articulações Exames: HMG / Reticulócitos / VSH / PCR / Ur / Cr / TGO / TGP / Cultura com antibiograma sangue e urina Conduta: Ceftriaxone (75mg/kg/dia em duas doses) Bacteremia documentada: 7 dias Meningite: 14 dias Osteomielite: Salmonella e S. Aureus

Answer 12

*Fatores Desencadeantes da dor: Frio, mudanças de temperatura, Exaustão física, Infecções, Desidratação, hipoxia, exacerbação de doenças de base *Locais: mão-pé, articulações, musculoesqueléticas, extremidade, abdome, ossos, esterno e costelas *Característica: simetria ou não, podem evoluir com sinais cardinais de inflamação *Tratamento (OMS): preferencialmente VO EVN (escala visual numérica) Até 4: não opioides +/- adjuvantes 5-7 (dor persistente): opioides fracos + não opioides +/- adjuvantes 8-10 (dor persistente): opioides fortes + não opioide +/- adjuvantes Esquema analgésico na internação Morfina EV 4/4h + dipirona + paracetamol VO 8/8h por 48h Após 24h sem dor (redução das doses de medicações - ¼ a cada 24h)

Answer 13

- Por vaso oclusão ou embolia gordurosa, infecção, hiperventilação (dor e/ou analgésico opioide) - Dor torácica e febre (80%) / Tosse (62-74%) / Dispneia (40%) / Taquipneia (30%) - Infiltrado pulmonar (lobos inferiores geralmente) - Multilobar - Derrame pleural (55%) - Leucocitose Dx - Para saber a diferença entre Pneumonia x STA = Repetir raio-X dentro de 24 a 48h após a admissão, pois a STA frequentemente se desenvolve 2 a 3 dias após a admissão hospitalar Conduta - Transfusão precoce para reverter hipóxia - Hidratação cuidadosa → não se pode sobrecarregar o pulmão - Analgesia (evitar sedação) → Incluir Opiodes - Oxigenioterapia (sat. O2 <90%) → se necessário - Inalação com broncodilatador ß2 adrenérgico - Fisioterapia respiratória (precoce) - Ventilação assistida (15% dos casos) - ATB de amplo espectro (empírico) => B-lactamicos + Macrolideo

Answer 14

- Risco de recorrência reduz significativamente se o paciente for mantido em transfusão regular - transfusão crônica tem benefício na prevenção primária e secundária do AVC Doppler transcraniano (TCD ou DTC) Normal: < 170 cm/s Condicional: > 170 e < 200 cm/s → condicional Anormal: > 200 cm/s → é candidato à transfusão de troca Periodicidade: a partir dos 2 anos de idade - a cada 12 meses se TCD normal

Answer 15

Hidroxiureia VO 15 mg/kg/dia - dose única diária Para calcular a dose utiliza-se o peso real ou o ideal, aquele que for menor Dose máxima: 35mg/kg/dia Teste de gravidez (beta-HCG sérico) negativo para mulheres em idade reprodutiva Indicações Diagnóstico laboratorial de doença falciforme (HbSS, Sß-talassemia e HbSC) Idade igual ou maior que 2 anos (ou a partir de 9 meses em casos especiais) Proteinúria de 24h > 1g relacionada à DF (doença falciforme) Anemia grave e persistente (Hb < 6g/dl 3/3 meses) DHL 2x maior em crianças ou adolescente e 3x no adulto Crises graves dos sintomas relacionados a doença Contraindicações Hipersensibilidade ou intolerância grave ao tratamento Níveis basais inaceitáveis para o início do tratamento: Contagem de neutrófilos < 2.000/mm3 Contagem de plaquetas < 80.000/mm3 Contagem de reticulócitos < 80.000/mm3 se Hb < 8 Gravidez (risco de má formação)/Amamentação (é excretada no leite materno) Sorologia positiva para HIV (toxicidade entre os ttos)

Answer 16

Complicações obstétricas Toxemia Gravidez gemelar Complicações clínicas Anemia intensa (HB < 7g/dl, queda de 30%, descompensação cardíaca) AVC (Não realizar hidroxiureia em AVC) IRN/ síndrome torácica aguda (STA) Crise aplásica/ crise de sequestro esplênica Infecções / septicemia Crise hiper-hemolítica Insuficiência cardíaca, renal, hepática OBS: Não transfundir profilaticamente

Answer 17

Transfusão simples: Hb < 7g/dl Tx 5-10ml/Kg não ultrapassar Ht 30-33% Transfusão de troca parcial (mecânica): Sangria de 5-10 ml/kg - infusão SF 0,9% 5-10ml/Kg para evitar crise de vaso oclusão durante sangria Transfusão de 5-10 ml/kg Transfusão de troca automatizada (eritrocitaférese) - 1 a 2 volemias hemáticas Quando necessário rápido aumento da Hb total e concomitantemente queda da HbS Complicações da transfusão Aloimunização - quanto mais transfusões, maior a chance de imunizar o pct Sobrecarga de ferro - hemocromatose secundária - deposito de Fe em tecidos e órgãos causando lesões Transmissão de agentes infecciosos

Answer 18

IST = (Fe sérico / capacidade total de ligação do Fe) x100 - Quanto mais alta a saturação, mais ferro está sendo transportado pela transferrina - Para ter ferritina alta no fígado há necessidade de transferrina alta - Ferritina alta + saturação alta = paciente tem acúmulo de ferro no organismo - Ferritina alta + saturação normal/ baixa não é acúmulo de ferro Acumulo de Fe primário x Hemocromatose hereditária Ferritina <30 + saturação transferrina <20 = anemia ferropriva

Answer 19

Hemossiderose em glândulas: Tireoide, Pituitária, Adrenais, Pâncreas, Ovário, Testículos Consequências: - astenias, artropatia, osteopenia e osteoporose - diabetes, - amenorreia - hiperpigmentação da pele (Fe estimula melanina) TTO = flebotomia terapêutica (sangrias)

Answer 20

A ferritina é produzida pelo fígado e faz parte das proteínas de fase aguda, pode se elevar na ausência de acumulo de ferro - Traumatismos - Injurias hepáticas: Esteatose hepática, Esteato-hepatite não alcóolica, Hepatites Virais agudas ou crônicas, Necrose hepática Laboratório: PCR, CHS, CPK, TGO, TGP, GGT, HBsAg, Anti-HCV - Inflamação/ infecção AR juvenil/ D. de Still Sindrome hemofagocitica (febre, esplenomegalia, citopenia, aumento de TG) SARS-Cov-2 Insuficiência cardíaca - infarto agudo do miocárdio Insuficiência renal Infarto esplênico Porfiria cutânea tardia - Neoplasia Fígado, pâncreas, pulmão, ovário, rim, linfoma, próstata Marcadores tumoral: PSA, CEA alfa-feto, CA 19-9, CA-125, exame de imagem

Answer 21

- Quadro agudo Febre, cefaleia, confusão mental Insuficiência renal com aumento da creatina e ureia Hemograma: baixa hemoglobina, RDW alto, VCM baixo, plaquetas alta, reticulocitos aumentado Lamina de sangue periferico: hemacias fragmentadas, acantocitos, equinocitos, micoresfeocito , macroplaquetas, Hemácias passaram pela rede de fibrina depositada na microcirculação de diversos órgãos, ficando deformadas e plaquetas ficam retidas (microangiopatia trombótica) Causa: púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) = plasmaferese

Answer 22

Anemias hemolíticas hereditárias microcíticas, caracterizadas por defeito da síntese da hemoglobina *Talassemia menor: uma cópia do gene defeituoso - portador (Traço B-talassemico) >> menor produção de cadeias B - Beta talassemia tem uma hemoglobina levemente mais baixa, que não não melhora ao suplementar Fe (Dx diferencial com anemia ferropriva) - Hipo-micro sem hemolise (sem reticulocitose) - VCM baixo - RDW normal - Contagem Hemácias normal - Ferritina normal ou levemente aumentada *Talassemia Media - Hb 6-9 *Talassemia maior: duas cópias do gene defeituoso >> não produz ou produz muito pouco da cadeia B >> pouca HbA dentro das hemacias >> hemacias em quantidade normal - Anemia Grave (Hb 3 - 5) >> Micro-hipo - Eritropoiese extramedular: hepatoesplenomegalia - Deformidade faces >> produção eritropoiese - Hemolise pela grande presença de globinas alfas que são toxicas quando não ligadas - Hemocromatose: intoxicacão Fe - Transfusão cronica + quelantes de Fe + esplenectomia

Answer 23

Numero de hemacias = entre 3 a 6 miloes Hb = 12 a 17 Ht = 36 - 50% VCM Volume corpuscular medio (tamanho) = 80 a 100 (Micro/ Macrocitica) HCM e CHCM Quantidade de hemogobina (cor) 28-32 / 32-35 (hipo/hipercromica) RDW Indice de Anisocitose (celulas iguais) 10 a 14% Leuco 5000 a 11000 Plaquetas 15000 a 40000 >> Dosar Reticulocitos nl entre 0,5 - 2% (hipo ou hiperproliferativa) Hipo (carenciais, doença cronica, siderobltica) Hiper (hemolitica, sangramentos agudos)

Answer 24

VCM - Micro, normo, macrocitica HCM - hipo, normo, hipercromica Hipo-micro: Ferropriva, dç cronica, talassemia, sideroblastica normo-normo: DRC, ferropriva e dç cronica fase inicial macrocitica: megaloblastica, alcool, hemolise (reticulocitos são grande) hipercromica: esferocitose hereditaria

Answer 25

- Inflamação: aumento da produção de citocinas >> aumena a produção hepatica de Hepicidina >> hepecidina bloqueia o acesso ao estoque de ferro e diminui transferrina - umento de ferritna - diminuição TIBC (diminuição da transferrina) - redução do Fe serico - saturação de trnsferrina nl - Anemia normo-normo >> hipo-micro TTO: Tratar a doença cronica

Answer 26

Quadros vaso-oclusivos Agudas: *Sindrome Mão-Pé: normalmente é a primeira manifesação (6m a 2-3 anos) - Inicio aos 6 meses pela presença de HB Fetal - Vaso-oclusão (pela polimerizaão das HB) na medula ossea dos ossos da extremidade - Dor + Dactilite falcemica *Crise Aplásica Ossea: >3 anos - Vaso-oclusão (pela polimerizção das HB) em ossos logos (femur, umero, costelas) - Dor sem dactilite - Cursa com Aplasia Medular = queda súbita de hemoglobina + reticulócitos - Geralmente associado à infecção pelo vírus Parvovirus B19 *Sequestro Esplenico (pode acntecer em qualquer orgao, é mais frequente Baço) - mais frequente em < 5 anos - Polimetrização no sistema venoso do Baço >> hemolise no Baço - Queda subiita + reticulocitose + Esplenomegalia - Autoesplenectomia >> fibrose → resultado encontrado em Adultos

Answer 27

- Vacinação - Penicilina V : ate os 5 anos - Acido Folco - Hidroxiureia: aumenta a produção de HbF >> criterios - Transplante de celulas tronco: casos muito graves (alto risco de reações)