Anemias Flashcards
Composição do sangue
Plasma = agua, proteínas (albumina, globulinas, fibrinogênio), sais (Na, K, Cl, Ca, Fe), substancias orgânicas (glicose, colesterol, TG, ureia, creatinina)
Elementos figurados = eritrócitos, leucócitos e plaquetas. Em media há 1 leucócito: 30plaquetas: 500eritrocitos
Volume de sangue de 80 - 70 ml/kg
Definição de Anemia
- concentração de Hb abaixo do limite inferior
- sempre uma condição patológica - não é normal em nenhuma faixa etária
Definição Laboratorial (Hb)
Homens < 13 g/dl
Mulheres < 12 g/dl
Gestantes < 11g/dl
Crianças: varia com a idade
6 meses a 6 anos < 11 g/dl
6 a 11 anos < 12 g/dl
Classificação Fisiopatológica da Anemia
Periférica: aumento da destruição (apesar de as hemácias estarem sendo fabricada normalmente pela MO)
Central: diminuição da produção (pode haver aumento de Plaquetas)
Anemias carenciais
Anemia da inflamação
Doença da medula óssea (mielofibrose, síndrome mielodisplásica)
Infiltração neoplásica
Tumores
Anemia Ferropriva (def. de ferro)
Deficiência absoluta: estoques de ferro depletado ou concentração muito baixa de ferro para atender a eritropoiese
Deficiência funcional: estoques de ferro não podem ser mobilizados de forma rápida porque a inflamação (IL-6) está bloqueado ação da hepcidina
Causas: inflamação, hepatopatas, síndrome metabólica, reposição IV recente de Fe, etilismo, câncer
Absorção de Fe pelos enterócitos (duodeno)
Ferro heme (animal): entrada direta
Ferro de origem vegetal: Fe3+ → Fe2+ → DMT-1 → luz do enterócito → ferroportina → sangue → transferrina (faz transporte de Fé pelo sangue) → ferritina (estoque de ferro medula óssea, figado e macrofagos) → substrato para produção de glóbulos vermelho
Hepcidina = produzida pelo fígado - regula DMT-1 e ferroportina do enterócito e do hepatócito/macrófago
Estoque de ferro: hepático e em macrófagos (sistema reticuloendotelial)
Hepcidina inibe ferroportina por infecção/inflamação (IL-6) e excesso de Fe e ativa pelo excesso de ferro
OBS: doenças inflamatórias aumentam produção de hepcidina
Influencias na absorção de Fe pelo TGI
pH gástrico
patologias do TGI
quantidade de ferro presente no organismo
atividade da EPO regulam este mecanismo.
Causas de deficiência de ferro
- Déficit de ferro na dieta (Fe vegetal tem menor absorção)
- Perda de sangue (TGI, Vaginal)
- Diminuição da absorção
*Causas gástricas: gastrectomizados, cirurgia bariátrica (Bypass), infecção pelo H. pylori, gastrite atrófica, acloridria - medicamentos
*Causas duodenais: doença celíaca e doenças inflamatórias intestinais, ressecção duodenal
Aumento da Demanda Fisiológica de Fe
- Gestação e lactação
- Velocidade de crescimento (crianças < 2 anos)
- Uso de EPO (estimula produção de eritrócito - usado em renais crônicos) → acelera produção do glóbulo vermelho
Aumento da Demanda NÃO Fisiológica de Fe = Sangramento
Hiperfluxo menstrual/ uterino
Trato gastrointestinal
Hematúria
Distúrbio da hemostasia
Trauma/ cirurgia
Hemodiálise/ flebotomia
Clínica Anemia Ferropriva
- Síndrome anêmica (Palidez, Vasoconstrição periférica para compensar os órgãos centrais, Fadiga, Astenia, Tontura, Depressão, Diminuição da libido, Esplenomegalia, Baixa produtividade, dificuldade de concentração
- Anemia ferropriva
Mudanças epiteliais
Queda de cabelo
Pele seca
Fragilidade das unhas/ coloiquínia (unha em formato de colher)
Mudanças das mucosas
Queilite angular (inflmação canto da boca)
Glossite (língua mais inflamada)
Disfagia - Formação de membranas esofágicas: síndrome de Plummer-Vinson
Escleróticas azuis
Perversão de apetite (picacismo, comer coisas não usuais) - Alterações neurológicas - Síndrome de PICA - vontade de comer coisas estranhas (terra, tijolo, arroz cru, telha)
Alterações Laboratoriais da Anemia Ferropriva
- Hb baixa
- Reticulócitos diminuidos : glóbulos vermelhos jovens (mostram como está a produção medular)»_space; com ausencia de Fe diminui a produção
- Hipocromia + microcitose = Eritropoiese deficiente em Fe
- VCM baixo
- RDW baixo
- Ferro baixo < 50
- Ferritina < 30 ng/dl
- TIBC >360
- Sat. de transferrina < 20%
- Ferritina cai primeiro, depois a saturação de transferrina e então e hemoglobina (anemia)
- Poiquilocitose: hemácias são muito diferentes entre si, pois a cada dia a medula trabalha com um estoque diferente de ferro
Exames Complementares - Diagnóstico (Etiologia) Investigação de sangramentos
H <50 anos clinica digestiva -> EDA
M <50 anos clinica digestiva -> EDA
H e M > 50 anos clinica digestiva -> EDA + colono
Após investigações negativas, investigar outras causas
USG transvaginal
Urina 1
Capsula endoscópica
Cintilografia com hemácias marcadas
Angiografia
Consequências da deficiência de ferro
Crianças = irreversíveis: Baixa estatura, retardo de crescimento, comprometimento do aprendizado, falta de atenção, fadiga
Adultos = Fadiga, irritabilidade, depressão, diminuição da capacidade produtiva, Maior morbimortalidade
Gestantes =Baixo peso, prematuridade, maior risco de infecção, aumento da mortalidade perinatal, pré- eclâmpsia, abortamento, instabilidade emociona
Tratamento anemia ferropriva
Reposição Oral - Dose diária: 3-6 mg/kg/d (cças)
100 - 200 de Fe elementar/dia (dividido em 3x)
Sulfato Ferroso tem 20% de fe elementar
Suplementação continua por 3 a 6 meses visando reposição do estoque de ferritina (ferritina >50)
Reposição Parenteral (IV)
Dose varia com tipo de sal
ΔHb x peso x 2,3 + 500-1000mg
Gestante >12 sem ou puerpério
Objetivos do Tratamento da Anemia Ferropriva
1ª fase: resposta reticulocitária
Duração de 7-10 dias
Dar substrato para medula → espera-se que ela funcione
2ª fase: correção da anemia
Duração de 1-2 meses
Desaparecimento dos sintomas
Aumento > 2g/dl de Hb
3ª fase: reposição dos estoques de ferro
Duração de 3-6 meses
Sem anemia
Ferritina > 30 ng/ml
Anemia Megaloblástica
- Deficiência de vitamina B12 e/ou ácido fólico
- Anemia macrocítica: aumento de VCM
- Hipoproliferativa: diminuição de reticulócitos
- Defeito na síntese de DNA/ maturação nuclear (eritropoiese ineficaz)
- Assincronia núcleo-citoplasmática (células com tamanho aumentado)
- Leucopenia e plaquetopenia
Folato
- É uma vitamina hidrossolúvel do complexo B (B9)
- Presente verduras de folhas verdes, legumes, frutos - secos, grãos integrais e levedura de cerveja
- Estoque de baixa duração (suficiente para 4 meses) 5000μg
- Absorvido na forma livre no duodeno e jejuno (proximal)
- Necessidade de conversão para forma ativa (atravez da B12»_space; transformação da hossisteína em Metionina)
Necessidades diárias:
Criança: 50-200μg
Adultos; 100-500μg
Funções:
Síntese de DNA e melanina
Divisão celular
Coenzima (homocisteína - metionina)
Deficiência: alteração da síntese de DNA(assincronia núcleo/citoplasma)
Anemia Megaloblástica por carência de folato
Ingesta insuficiente
Má absorção, que ocorre em:
Doenças intestinais crônicas
Doença celíaca
Álcool (além de contribuir para desnutrição)
Hipotireoidismo
Medicamentos (metotrexate)
Inibição de di-hidrofolato redutase (conversão para folato ativo)
Anemia hemolítica (turnover celular maior)
Dermatites (turnover celular maior)
Gestação/lactação
Prematuros
Hemodiálise
Vitamina B12
Vitamina hidrossolúvel (cianocobalamina)
Presente em carnes, leite, ovos e derivados (proteína animal) - não há em produtos vegetais
Deficiência: leva-se anos para desenvolver após cessar a ingesta
Necessidade diária: 6-9 μg
Estoque corporal: 2-5 mg
Deficiência: sintomas neurológicos + anemia
Absorção = associação do fator R da saliva + B12 → no estômago a ligação é quebrada e se liga ao fator extrínseco → é absorvida no íleo proximal
Anemia Megaloblástica por carência de B12
Diminuição da ingesta - Vegetarianos que não fazem suplementação
Má absorção
Gástricos (falta de fator intrínseco)
Cirurgias do trato gastrointestinal (cirurgia bariátrica)
Anemia perniciosa
Infecção pelo H. pylori
Intestinais
Insuficiência pancreática
Doença celíaca, Crohn, ressecção
Aumento da demanda
Anemia hemolítica
Dermatites
Gestação/lactação
Prematuros
Anemia Perniciosa (Alteração da Absorção)
Principal causa de anemia megaloblástica
Doença autoimune
Autoanticorpos contra as células parietais (H/K-atpase): acloridria
Autoanticorpo contra fator intrínseco
Altos níveis de gastrina
Infiltrado linfocitário (biópsia)
Maior risco de neoplasia gástrica
Associação com outras doenças imunológicas como: Hashimoto, DM1, vitiligo
Medicamentos - Alteração da Absorção de B12
IBP´s
Metformina
Inibidores H2
Sulfas
MTX
Pirimetamina
Trimetropim
Clínica da anemia megaloblastica
Pele de coloração amarelada (icterícia + anemia)
Eritropoiese ineficaz (aumento de bilirrubina indireta e DHL)
Sintomas da anemia
Alterações hematológicas (pancitopenia)
Achados neurológicos (exclusivo de deficiência de B12)»_space; acumulo de Ac. metilmalônico
Neuropatia simétrica: perna > braço
Trato piramidal (cordão lateral): espasticidade - Babinski e perda de outros reflexos profundos
Parestesias: perda da sensibilidade vibratória + propriocepção → ataxia → espasticidade, clonus, paraplegia
Perda de memória; irritabilidade
Alterações emocionais; demência
Romberg +
Diagnóstico da Anemia Megaloblastica
VCM >110 (64%) - vários núcleos (núcleos hipersegmentados) em uma célula pois não consegue se dividir e por isso ficam uma célula grande (divisão celular ineficaz)
Reticulócitos baixos
Poiquiloanisocitose (heterogeneidade entre células)
DHL alto + bilirrubina indireta alta
Neutrófilos hipersegmentados
Pancitopenia por incapacidade de produzir DNA
Diagnóstico laboratorial com Dosagem de:
Vitamina B12 (pode dar falso negativo)
Ácido fólico
Homocisteína (aumentada em ambas as deficiências)
Ácido metilmalônico (específico da vit. B12)
Autoanticorpos: anti-fator intrínseco e anti-célula parietal
Gastrina
Endoscopia digestiva alta (EDA) com biópsia gástrica»_space; GASTRITE OU ATROFIA
Colonoscopia
Tratamento - Ácido Fólico
Tratamento Oral
5 mg/dia
Correção da anemia em 6-8 semanas
Tratamento - Vit. B12
Tratamento Oral
Se sintomas neurológicos: não repor folato, pois rouba mais B12 e piora os sintomas neurológicos
Recuperação de semanas até 6 meses
Tratamento Parenteral
Indicação:
Anemias sintomáticas
Gestantes/ crianças
Alterações neurológicas
Dificuldades de absorção
Sintomas neurológicos podem ou não ser reversíveis
Anemia Aplasia
Caracterizada por pancitopenia com MO hipocelular, por redução dos precursores medulares, ou seja, costuma ser pancitopenia (redução das 3 séries mielóides). Pode ocorrer aplasia de apenas uma série hematopoiética, principalmente nas aplasias congênita.
Clinica da anemia aplasia
Série vermelha = anemia (palidez, astenia, adinamia, fadiga, dispneia aos esforços, palpitação…)
Série branca = febre e infecção (por neutropenia se for série mielóide)
Plaquetas = sangramento, petéquias, equimoses
Laboratório da anemia aplasica
Pancitopenia (anemia, leucopenia e plaquetopenia - em graus variados)
Anemia normocítica normocrômica - Não há alteração carencial (B12, ferro e ácido fólico) por isso não altera morfologia
Aumento do ferro sérico (não há célula hematopoiética para captar o ferro sérico, por isso ele aumenta)
Biópsia de MO (BMO): medula óssea hipocelular (< 25% de celularidade) com aumento de conteúdo gorduroso — exame obrigatório para diagnóstico
Causas adquiridas de anemia aplásica
Causa Idiopática = Causa mais comum
Infecção viral = Mononucleose /Hepatite /HIV/ Parvovírus B19 (eritema infeccioso em crianças)
Medicações
Quimioterápicos (causa mais comum) - são mielotóxicos
Medicações anti-leucêmicas
Cloranfenicol, fenilbutazona, fenitoína, carbamazepina, sulfonamida, sulfonilureia
Metais pesados (ouro, arsênico, mercúrio, bismuto)
Causas imunes
Fascilite eosinofílica
Hipoimunoglobulinemia
Gravidez (relação com alterações hormonais) - raro
Doença Falciforme X Anemia Falciforme
Presença da Hemoglobina S na cadeia Beta
Mutação de ponto (GAG para GTG - acido glutâmico por valina) no códon 6 da globina → gera uma nova Hb (a globina é a poção que abriga o anel heme da porfirina contendo Fe)
Hb AA / A2 / F -> normal
Hb SS -> anemia falciforme
HbSA -> doença falciforme (traço falciforme)
HbSx -> associada a outra hemoglobina: traço talassêmico/ doença falciforme
Patofisiologia da doença falciforme
HbS em situações de baixa tensão de O2 (ex: desidratação, acidose, estresse, exercício físico, infecção, frio, etilismo) → polimerização intracelular da HbS desoxigenada (perda de água e potássio) → célula enrijece irreversivelmente, em formato de foice (falciforme):
- hemólise e anemia crônica
- lesão do endotélio vascular -> disfunção endotelial crônica
- vaso oclusão de repetição -> lesão e falência de tecidos e órgãos
- estado inflamatório crônico
Gestação x anemia falciforme
Risco materno fetal independentemente do genótipo
Agrava a doença falciforme: piora a anemia e aumento da frequência/ gravidade das crises dolorosas e das infeções
Alterações placentárias: tamanho, localização e histologia
Partos prematuros
Via de parto - obstétrica (sem indicação de cesárea) - via de parto não interfere
Pré-natal de alto risco
Imunizações importantes na Anemia falciforme
- Pcts tendem a perder baço ao longo da vida = ALTO RISCO PARA INFECÇÃO DE GERMES ENCAPSULADOS = penicilina profilática
Vacinas disponíveis no PNI +
Proteção/ reforço para Haemophilus
Pneumo 7 e pneumo 23
Meningococo
Influenza anual
COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME - Febre e infecções
Sempre uma situação de risco»_space; FEBRE = internação
Verificar Vacinas
Locais: Vias aéreas / Trato urinário / Ossos e articulações
Exames: HMG / Reticulócitos / VSH / PCR / Ur / Cr / TGO / TGP / Cultura com antibiograma sangue e urina
Conduta: Ceftriaxone (75mg/kg/dia em duas doses)
Bacteremia documentada: 7 dias
Meningite: 14 dias
Osteomielite: Salmonella e S. Aureus
COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME - Dor
*Fatores Desencadeantes da dor: Frio, mudanças de temperatura, Exaustão física, Infecções, Desidratação, hipoxia, exacerbação de doenças de base
*Locais: mão-pé, articulações, musculoesqueléticas, extremidade, abdome, ossos, esterno e costelas
*Característica: simetria ou não, podem evoluir com sinais cardinais de inflamação
*Tratamento (OMS): preferencialmente VO
EVN (escala visual numérica)
Até 4: não opioides +/- adjuvantes
5-7 (dor persistente): opioides fracos + não opioides +/- adjuvantes
8-10 (dor persistente): opioides fortes + não opioide +/- adjuvantes
Esquema analgésico na internação
Morfina EV 4/4h + dipirona + paracetamol VO 8/8h por 48h
Após 24h sem dor (redução das doses de medicações - ¼ a cada 24h)
COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME - Síndrome Torácica Aguda (STA)
- Por vaso oclusão ou embolia gordurosa, infecção, hiperventilação (dor e/ou analgésico opioide)
- Dor torácica e febre (80%) / Tosse (62-74%) / Dispneia (40%) / Taquipneia (30%)
- Infiltrado pulmonar (lobos inferiores geralmente) - Multilobar
- Derrame pleural (55%)
- Leucocitose
Dx
- Para saber a diferença entre Pneumonia x STA = Repetir raio-X dentro de 24 a 48h após a admissão, pois a STA frequentemente se desenvolve 2 a 3 dias após a admissão hospitalar
Conduta
- Transfusão precoce para reverter hipóxia
- Hidratação cuidadosa → não se pode sobrecarregar o pulmão
- Analgesia (evitar sedação) → Incluir Opiodes
- Oxigenioterapia (sat. O2 <90%) → se necessário
- Inalação com broncodilatador ß2 adrenérgico
- Fisioterapia respiratória (precoce)
- Ventilação assistida (15% dos casos)
- ATB de amplo espectro (empírico) => B-lactamicos + Macrolideo
COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME - AVC
Risco relativo 250x maior que na pessoa SS (xAA) e maior risco de recorrência
- Risco de recorrência reduz significativamente se o paciente for mantido em transfusão regular - transfusão crônica tem benefício na prevenção primária e secundária do AVC
Doppler transcraniano (TCD ou DTC)
Normal: < 170 cm/s
Condicional: > 170 e < 200 cm/s → condicional
Anormal: > 200 cm/s → é candidato à transfusão de troca
Periodicidade: a partir dos 2 anos de idade - a cada 12 meses se TCD normal
Tratamento da anemia falciforme
Hidroxiureia vo 15mg/kg/dia
objetivo = Aumento da produção de HbF
Hidroxiureia VO 15 mg/kg/dia - dose única diária
Para calcular a dose utiliza-se o peso real ou o ideal, aquele que for menor
Dose máxima: 35mg/kg/dia
Teste de gravidez (beta-HCG sérico) negativo para mulheres em idade reprodutiva
Indicações
Diagnóstico laboratorial de doença falciforme (HbSS, Sß-talassemia e HbSC)
Idade igual ou maior que 2 anos (ou a partir de 9 meses em casos especiais)
Proteinúria de 24h > 1g relacionada à DF (doença falciforme)
Anemia grave e persistente (Hb < 6g/dl 3/3 meses)
DHL 2x maior em crianças ou adolescente e 3x no adulto
Crises graves dos sintomas relacionados a doença
Contraindicações
Hipersensibilidade ou intolerância grave ao tratamento
Níveis basais inaceitáveis para o início do tratamento:
Contagem de neutrófilos < 2.000/mm3
Contagem de plaquetas < 80.000/mm3
Contagem de reticulócitos < 80.000/mm3 se Hb < 8
Gravidez (risco de má formação)/Amamentação (é excretada no leite materno)
Sorologia positiva para HIV (toxicidade entre os ttos)
Indicação de transfusão sanguínea na anemia falciforme
Complicações obstétricas
Toxemia
Gravidez gemelar
Complicações clínicas
Anemia intensa (HB < 7g/dl, queda de 30%, descompensação cardíaca)
AVC (Não realizar hidroxiureia em AVC)
IRN/ síndrome torácica aguda (STA)
Crise aplásica/ crise de sequestro esplênica
Infecções / septicemia
Crise hiper-hemolítica
Insuficiência cardíaca, renal, hepática
OBS: Não transfundir profilaticamente
Esquemas de Transfusão
Evitar Hb > 10g/dl e Hto pós Tx > 30%, principalmente se HbS > 30%
Perigo de hiperviscosidade (piora do quadro clínico)
Transfusão simples: Hb < 7g/dl
Tx 5-10ml/Kg não ultrapassar Ht 30-33%
Transfusão de troca parcial (mecânica):
Sangria de 5-10 ml/kg - infusão SF 0,9% 5-10ml/Kg para evitar crise de vaso oclusão durante sangria
Transfusão de 5-10 ml/kg
Transfusão de troca automatizada (eritrocitaférese) - 1 a 2 volemias hemáticas
Quando necessário rápido aumento da Hb total e concomitantemente queda da HbS
Complicações da transfusão
Aloimunização - quanto mais transfusões, maior a chance de imunizar o pct
Sobrecarga de ferro - hemocromatose secundária - deposito de Fe em tecidos e órgãos causando lesões
Transmissão de agentes infecciosos
Status de Ferro no organismo = Saturação da transferrina
IST = (Fe sérico / capacidade total de ligação do Fe) x100
- Quanto mais alta a saturação, mais ferro está sendo transportado pela transferrina
- Para ter ferritina alta no fígado há necessidade de transferrina alta
- Ferritina alta + saturação alta = paciente tem acúmulo de ferro no organismo
- Ferritina alta + saturação normal/ baixa não é acúmulo de ferro
Acumulo de Fe primário x Hemocromatose hereditária
Ferritina <30 + saturação transferrina <20 = anemia ferropriva
Hemocromatose hereditária
Hemossiderose em glândulas: Tireoide, Pituitária, Adrenais, Pâncreas, Ovário, Testículos
Consequências:
- astenias, artropatia, osteopenia e osteoporose
- diabetes,
- amenorreia
- hiperpigmentação da pele (Fe estimula melanina)
TTO = flebotomia terapêutica (sangrias)
Hiperferritinemia
A ferritina é produzida pelo fígado e faz parte das proteínas de fase aguda, pode se elevar na ausência de acumulo de ferro
- Traumatismos
- Injurias hepáticas: Esteatose hepática, Esteato-hepatite não alcóolica, Hepatites Virais agudas ou crônicas, Necrose hepática
Laboratório: PCR, CHS, CPK, TGO, TGP, GGT, HBsAg, Anti-HCV
- Inflamação/ infecção
AR juvenil/ D. de Still
Sindrome hemofagocitica (febre, esplenomegalia, citopenia, aumento de TG)
SARS-Cov-2
Insuficiência cardíaca - infarto agudo do miocárdio
Insuficiência renal
Infarto esplênico
Porfiria cutânea tardia - Neoplasia
Fígado, pâncreas, pulmão, ovário, rim, linfoma, próstata
Marcadores tumoral: PSA, CEA alfa-feto, CA 19-9, CA-125, exame de imagem
Anemia Hemolítica Microangiopática
- Quadro agudo
Febre, cefaleia, confusão mental
Insuficiência renal com aumento da creatina e ureia
Hemograma: baixa hemoglobina, RDW alto, VCM baixo, plaquetas alta, reticulocitos aumentado
Lamina de sangue periferico: hemacias fragmentadas, acantocitos, equinocitos, micoresfeocito , macroplaquetas,
Hemácias passaram pela rede de fibrina depositada na microcirculação de diversos órgãos, ficando deformadas e plaquetas ficam retidas (microangiopatia trombótica)
Causa: púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) = plasmaferese
Talassemia
Alfa-talassemia (a cadeia de globinas alfa é afetada)
Beta-talassemia (a cadeia de globinas beta é afetada).
Anemias hemolíticas hereditárias microcíticas, caracterizadas por defeito da síntese da hemoglobina
*Talassemia menor: uma cópia do gene defeituoso - portador (Traço B-talassemico)»_space; menor produção de cadeias B
- Beta talassemia tem uma hemoglobina levemente mais baixa, que não não melhora ao suplementar Fe (Dx diferencial com anemia ferropriva)
- Hipo-micro sem hemolise (sem reticulocitose)
- VCM baixo
- RDW normal
- Contagem Hemácias normal
- Ferritina normal ou levemente aumentada
*Talassemia Media
- Hb 6-9
*Talassemia maior: duas cópias do gene defeituoso»_space; não produz ou produz muito pouco da cadeia B»_space; pouca HbA dentro das hemacias»_space; hemacias em quantidade normal
- Anemia Grave (Hb 3 - 5)»_space; Micro-hipo
- Eritropoiese extramedular: hepatoesplenomegalia
- Deformidade faces»_space; produção eritropoiese
- Hemolise pela grande presença de globinas alfas que são toxicas quando não ligadas
- Hemocromatose: intoxicacão Fe
- Transfusão cronica + quelantes de Fe + esplenectomia
Hemograma
Numero de hemacias = entre 3 a 6 miloes
Hb = 12 a 17
Ht = 36 - 50%
VCM Volume corpuscular medio (tamanho) = 80 a 100 (Micro/ Macrocitica)
HCM e CHCM Quantidade de hemogobina (cor) 28-32 / 32-35 (hipo/hipercromica)
RDW Indice de Anisocitose (celulas iguais) 10 a 14%
Leuco 5000 a 11000
Plaquetas 15000 a 40000
> > Dosar Reticulocitos nl entre 0,5 - 2% (hipo ou hiperproliferativa)
Hipo (carenciais, doença cronica, siderobltica)
Hiper (hemolitica, sangramentos agudos)
Hemograma - Analise Morfologica
VCM - Micro, normo, macrocitica
HCM - hipo, normo, hipercromica
Hipo-micro: Ferropriva, dç cronica, talassemia, sideroblastica
normo-normo: DRC, ferropriva e dç cronica fase inicial
macrocitica: megaloblastica, alcool, hemolise (reticulocitos são grande)
hipercromica: esferocitose hereditaria
Anemia de Doença Cronica
- Inflamação: aumento da produção de citocinas»_space; aumena a produção hepatica de Hepicidina»_space; hepecidina bloqueia o acesso ao estoque de ferro e diminui transferrina
- umento de ferritna
- diminuição TIBC (diminuição da transferrina)
- redução do Fe serico
- saturação de trnsferrina nl
- Anemia normo-normo»_space; hipo-micro
TTO: Tratar a doença cronica
Anemia Falciforme - Quadro Clinico
Quadros vaso-oclusivos Agudas:
*Sindrome Mão-Pé: normalmente é a primeira manifesação (6m a 2-3 anos)
- Inicio aos 6 meses pela presença de HB Fetal
- Vaso-oclusão (pela polimerizaão das HB) na medula ossea dos ossos da extremidade
- Dor + Dactilite falcemica
*Crise Aplásica Ossea: >3 anos
- Vaso-oclusão (pela polimerizção das HB) em ossos logos (femur, umero, costelas)
- Dor sem dactilite
- Cursa com Aplasia Medular = queda súbita de hemoglobina + reticulócitos
- Geralmente associado à infecção pelo vírus Parvovirus B19
*Sequestro Esplenico (pode acntecer em qualquer orgao, é mais frequente Baço)
- mais frequente em < 5 anos
- Polimetrização no sistema venoso do Baço»_space; hemolise no Baço
- Queda subiita + reticulocitose + Esplenomegalia
- Autoesplenectomia»_space; fibrose → resultado encontrado em Adultos
Anemia Falciforme- tratamento cronico
- Vacinação
- Penicilina V : ate os 5 anos
- Acido Folco
- Hidroxiureia: aumenta a produção de HbF»_space; criterios
- Transplante de celulas tronco: casos muito graves (alto risco de reações)
