Anemias

Question 1

Composição do sangue

Answer 1

Plasma = agua, proteínas (albumina, globulinas, fibrinogênio), sais (Na, K, Cl, Ca, Fe), substancias orgânicas (glicose, colesterol, TG, ureia, creatinina)
Elementos figurados = eritrócitos, leucócitos e plaquetas. Em media há 1 leucócito: 30plaquetas: 500eritrocitos
Volume de sangue de 80 - 70 ml/kg

Question 2

Definição de Anemia

Answer 2

• concentração de Hb abaixo do limite inferior
• sempre uma condição patológica - não é normal em nenhuma faixa etária

Definição Laboratorial (Hb)
Homens < 13 g/dl
Mulheres < 12 g/dl
Gestantes < 11g/dl
Crianças: varia com a idade
6 meses a 6 anos < 11 g/dl
6 a 11 anos < 12 g/dl

Question 3

Classificação Fisiopatológica da Anemia

Answer 3

Periférica: aumento da destruição (apesar de as hemácias estarem sendo fabricada normalmente pela MO)

Central: diminuição da produção (pode haver aumento de Plaquetas)
Anemias carenciais
Anemia da inflamação
Doença da medula óssea (mielofibrose, síndrome mielodisplásica)
Infiltração neoplásica
Tumores

Question 4

Anemia Ferropriva (def. de ferro)

Answer 4

Deficiência absoluta: estoques de ferro depletado ou concentração muito baixa de ferro para atender a eritropoiese

Deficiência funcional: estoques de ferro não podem ser mobilizados de forma rápida porque a inflamação (IL-6) está bloqueado ação da hepcidina
Causas: inflamação, hepatopatas, síndrome metabólica, reposição IV recente de Fe, etilismo, câncer

Question 5

Absorção de Fe pelos enterócitos (duodeno)

Answer 5

Ferro heme (animal): entrada direta
Ferro de origem vegetal: Fe3+ → Fe2+ → DMT-1 → luz do enterócito → ferroportina → sangue → transferrina (faz transporte de Fé pelo sangue) → ferritina (estoque de ferro medula óssea, figado e macrofagos) → substrato para produção de glóbulos vermelho
Hepcidina = produzida pelo fígado - regula DMT-1 e ferroportina do enterócito e do hepatócito/macrófago

Estoque de ferro: hepático e em macrófagos (sistema reticuloendotelial)
Hepcidina inibe ferroportina por infecção/inflamação (IL-6) e excesso de Fe e ativa pelo excesso de ferro
OBS: doenças inflamatórias aumentam produção de hepcidina

Question 6

Influencias na absorção de Fe pelo TGI

Answer 6

pH gástrico
patologias do TGI
quantidade de ferro presente no organismo
atividade da EPO regulam este mecanismo.

Question 7

Causas de deficiência de ferro

Answer 7

• Déficit de ferro na dieta (Fe vegetal tem menor absorção)
• Perda de sangue (TGI, Vaginal)
• Diminuição da absorção
  *Causas gástricas: gastrectomizados, cirurgia bariátrica (Bypass), infecção pelo H. pylori, gastrite atrófica, acloridria - medicamentos
  *Causas duodenais: doença celíaca e doenças inflamatórias intestinais, ressecção duodenal

Question 8

Aumento da Demanda Fisiológica de Fe

Answer 8

• Gestação e lactação
• Velocidade de crescimento (crianças < 2 anos)
• Uso de EPO (estimula produção de eritrócito - usado em renais crônicos) → acelera produção do glóbulo vermelho

Question 9

Aumento da Demanda NÃO Fisiológica de Fe = Sangramento

Answer 9

Hiperfluxo menstrual/ uterino
Trato gastrointestinal
Hematúria
Distúrbio da hemostasia
Trauma/ cirurgia
Hemodiálise/ flebotomia

Question 10

Clínica Anemia Ferropriva

Answer 10

• Síndrome anêmica (Palidez, Vasoconstrição periférica para compensar os órgãos centrais, Fadiga, Astenia, Tontura, Depressão, Diminuição da libido, Esplenomegalia, Baixa produtividade, dificuldade de concentração
• Anemia ferropriva
  Mudanças epiteliais
  Queda de cabelo
  Pele seca
  Fragilidade das unhas/ coloiquínia (unha em formato de colher)
  Mudanças das mucosas
  Queilite angular (inflmação canto da boca)
  Glossite (língua mais inflamada)
  Disfagia - Formação de membranas esofágicas: síndrome de Plummer-Vinson
  Escleróticas azuis
  Perversão de apetite (picacismo, comer coisas não usuais)
• Alterações neurológicas - Síndrome de PICA - vontade de comer coisas estranhas (terra, tijolo, arroz cru, telha)

Question 11

Alterações Laboratoriais da Anemia Ferropriva

Answer 11

• Hb baixa
• Reticulócitos diminuidos : glóbulos vermelhos jovens (mostram como está a produção medular)&raquo_space; com ausencia de Fe diminui a produção
• Hipocromia + microcitose = Eritropoiese deficiente em Fe
• VCM baixo
• RDW baixo
• Ferro baixo < 50
• Ferritina < 30 ng/dl
• TIBC >360
• Sat. de transferrina < 20%
• Ferritina cai primeiro, depois a saturação de transferrina e então e hemoglobina (anemia)
• Poiquilocitose: hemácias são muito diferentes entre si, pois a cada dia a medula trabalha com um estoque diferente de ferro

Question 12

Exames Complementares - Diagnóstico (Etiologia) Investigação de sangramentos

Answer 12

H <50 anos clinica digestiva -> EDA
M <50 anos clinica digestiva -> EDA
H e M > 50 anos clinica digestiva -> EDA + colono

Após investigações negativas, investigar outras causas
USG transvaginal
Urina 1
Capsula endoscópica
Cintilografia com hemácias marcadas
Angiografia

Question 13

Consequências da deficiência de ferro

Answer 13

Crianças = irreversíveis: Baixa estatura, retardo de crescimento, comprometimento do aprendizado, falta de atenção, fadiga
Adultos = Fadiga, irritabilidade, depressão, diminuição da capacidade produtiva, Maior morbimortalidade
Gestantes =Baixo peso, prematuridade, maior risco de infecção, aumento da mortalidade perinatal, pré- eclâmpsia, abortamento, instabilidade emociona

Question 14

Tratamento anemia ferropriva

Answer 14

Reposição Oral - Dose diária: 3-6 mg/kg/d (cças)
100 - 200 de Fe elementar/dia (dividido em 3x)
Sulfato Ferroso tem 20% de fe elementar
Suplementação continua por 3 a 6 meses visando reposição do estoque de ferritina (ferritina >50)

Reposição Parenteral (IV)
Dose varia com tipo de sal
ΔHb x peso x 2,3 + 500-1000mg
Gestante >12 sem ou puerpério

Question 15

Objetivos do Tratamento da Anemia Ferropriva

Answer 15

1ª fase: resposta reticulocitária
Duração de 7-10 dias
Dar substrato para medula → espera-se que ela funcione
2ª fase: correção da anemia
Duração de 1-2 meses
Desaparecimento dos sintomas
Aumento > 2g/dl de Hb
3ª fase: reposição dos estoques de ferro
Duração de 3-6 meses
Sem anemia
Ferritina > 30 ng/ml

Question 16

Anemia Megaloblástica

Answer 16

• Deficiência de vitamina B12 e/ou ácido fólico
• Anemia macrocítica: aumento de VCM
• Hipoproliferativa: diminuição de reticulócitos
• Defeito na síntese de DNA/ maturação nuclear (eritropoiese ineficaz)
• Assincronia núcleo-citoplasmática (células com tamanho aumentado)
• Leucopenia e plaquetopenia

Question 17

Folato

Answer 17

• É uma vitamina hidrossolúvel do complexo B (B9)
• Presente verduras de folhas verdes, legumes, frutos - secos, grãos integrais e levedura de cerveja
• Estoque de baixa duração (suficiente para 4 meses) 5000μg
• Absorvido na forma livre no duodeno e jejuno (proximal)
• Necessidade de conversão para forma ativa (atravez da B12&raquo_space; transformação da hossisteína em Metionina)

Necessidades diárias:
Criança: 50-200μg
Adultos; 100-500μg

Funções:
Síntese de DNA e melanina
Divisão celular
Coenzima (homocisteína - metionina)

Deficiência: alteração da síntese de DNA(assincronia núcleo/citoplasma)

Question 18

Anemia Megaloblástica por carência de folato

Answer 18

Ingesta insuficiente

Má absorção, que ocorre em:
Doenças intestinais crônicas
Doença celíaca
Álcool (além de contribuir para desnutrição)
Hipotireoidismo
Medicamentos (metotrexate)
Inibição de di-hidrofolato redutase (conversão para folato ativo)
Anemia hemolítica (turnover celular maior)
Dermatites (turnover celular maior)
Gestação/lactação
Prematuros
Hemodiálise

Question 19

Vitamina B12

Answer 19

Vitamina hidrossolúvel (cianocobalamina)
Presente em carnes, leite, ovos e derivados (proteína animal) - não há em produtos vegetais
Deficiência: leva-se anos para desenvolver após cessar a ingesta
Necessidade diária: 6-9 μg
Estoque corporal: 2-5 mg
Deficiência: sintomas neurológicos + anemia

Absorção = associação do fator R da saliva + B12 → no estômago a ligação é quebrada e se liga ao fator extrínseco → é absorvida no íleo proximal

Question 20

Anemia Megaloblástica por carência de B12

Answer 20

Diminuição da ingesta - Vegetarianos que não fazem suplementação

Má absorção
Gástricos (falta de fator intrínseco)
Cirurgias do trato gastrointestinal (cirurgia bariátrica)
Anemia perniciosa
Infecção pelo H. pylori

Intestinais
Insuficiência pancreática
Doença celíaca, Crohn, ressecção

Aumento da demanda
Anemia hemolítica
Dermatites
Gestação/lactação
Prematuros

Question 21

Anemia Perniciosa (Alteração da Absorção)

Answer 21

Principal causa de anemia megaloblástica
Doença autoimune
Autoanticorpos contra as células parietais (H/K-atpase): acloridria
Autoanticorpo contra fator intrínseco
Altos níveis de gastrina
Infiltrado linfocitário (biópsia)
Maior risco de neoplasia gástrica
Associação com outras doenças imunológicas como: Hashimoto, DM1, vitiligo

Question 22

Medicamentos - Alteração da Absorção de B12

Answer 22

IBP´s
Metformina
Inibidores H2
Sulfas
MTX
Pirimetamina
Trimetropim

Question 23

Clínica da anemia megaloblastica

Answer 23

Pele de coloração amarelada (icterícia + anemia)
Eritropoiese ineficaz (aumento de bilirrubina indireta e DHL)
Sintomas da anemia

Alterações hematológicas (pancitopenia)

Achados neurológicos (exclusivo de deficiência de B12)&raquo_space; acumulo de Ac. metilmalônico
Neuropatia simétrica: perna > braço
Trato piramidal (cordão lateral): espasticidade - Babinski e perda de outros reflexos profundos
Parestesias: perda da sensibilidade vibratória + propriocepção → ataxia → espasticidade, clonus, paraplegia
Perda de memória; irritabilidade
Alterações emocionais; demência
Romberg +

Question 24

Diagnóstico da Anemia Megaloblastica

Answer 24

VCM >110 (64%) - vários núcleos (núcleos hipersegmentados) em uma célula pois não consegue se dividir e por isso ficam uma célula grande (divisão celular ineficaz)
Reticulócitos baixos
Poiquiloanisocitose (heterogeneidade entre células)
DHL alto + bilirrubina indireta alta
Neutrófilos hipersegmentados
Pancitopenia por incapacidade de produzir DNA

Diagnóstico laboratorial com Dosagem de:
Vitamina B12 (pode dar falso negativo)
Ácido fólico
Homocisteína (aumentada em ambas as deficiências)
Ácido metilmalônico (específico da vit. B12)
Autoanticorpos: anti-fator intrínseco e anti-célula parietal
Gastrina
Endoscopia digestiva alta (EDA) com biópsia gástrica&raquo_space; GASTRITE OU ATROFIA
Colonoscopia

Question 25

Tratamento - Ácido Fólico

Answer 25

Tratamento Oral
5 mg/dia
Correção da anemia em 6-8 semanas

Question 26

Tratamento - Vit. B12

Answer 26

Tratamento Oral
Se sintomas neurológicos: não repor folato, pois rouba mais B12 e piora os sintomas neurológicos
Recuperação de semanas até 6 meses

Tratamento Parenteral
Indicação:
Anemias sintomáticas
Gestantes/ crianças
Alterações neurológicas
Dificuldades de absorção

Sintomas neurológicos podem ou não ser reversíveis

Question 27

Anemia Aplasia

Answer 27

Caracterizada por pancitopenia com MO hipocelular, por redução dos precursores medulares, ou seja, costuma ser pancitopenia (redução das 3 séries mielóides). Pode ocorrer aplasia de apenas uma série hematopoiética, principalmente nas aplasias congênita.

Question 28

Clinica da anemia aplasia

Answer 28

Série vermelha = anemia (palidez, astenia, adinamia, fadiga, dispneia aos esforços, palpitação…)
Série branca = febre e infecção (por neutropenia se for série mielóide)
Plaquetas = sangramento, petéquias, equimoses

Question 29

Laboratório da anemia aplasica

Answer 29

Pancitopenia (anemia, leucopenia e plaquetopenia - em graus variados)
Anemia normocítica normocrômica - Não há alteração carencial (B12, ferro e ácido fólico) por isso não altera morfologia
Aumento do ferro sérico (não há célula hematopoiética para captar o ferro sérico, por isso ele aumenta)
Biópsia de MO (BMO): medula óssea hipocelular (< 25% de celularidade) com aumento de conteúdo gorduroso — exame obrigatório para diagnóstico

Question 30

Causas adquiridas de anemia aplásica

Answer 30

Causa Idiopática = Causa mais comum
Infecção viral = Mononucleose /Hepatite /HIV/ Parvovírus B19 (eritema infeccioso em crianças)

Medicações
Quimioterápicos (causa mais comum) - são mielotóxicos
Medicações anti-leucêmicas
Cloranfenicol, fenilbutazona, fenitoína, carbamazepina, sulfonamida, sulfonilureia
Metais pesados (ouro, arsênico, mercúrio, bismuto)

Causas imunes
Fascilite eosinofílica
Hipoimunoglobulinemia

Gravidez (relação com alterações hormonais) - raro

Question 31

Doença Falciforme X Anemia Falciforme

Answer 31

Presença da Hemoglobina S na cadeia Beta
Mutação de ponto (GAG para GTG - acido glutâmico por valina) no códon 6 da globina → gera uma nova Hb (a globina é a poção que abriga o anel heme da porfirina contendo Fe)
Hb AA / A2 / F -> normal
Hb SS -> anemia falciforme
HbSA -> doença falciforme (traço falciforme)
HbSx -> associada a outra hemoglobina: traço talassêmico/ doença falciforme

Question 32

Patofisiologia da doença falciforme

Answer 32

HbS em situações de baixa tensão de O2 (ex: desidratação, acidose, estresse, exercício físico, infecção, frio, etilismo) → polimerização intracelular da HbS desoxigenada (perda de água e potássio) → célula enrijece irreversivelmente, em formato de foice (falciforme):
- hemólise e anemia crônica
- lesão do endotélio vascular -> disfunção endotelial crônica
- vaso oclusão de repetição -> lesão e falência de tecidos e órgãos
- estado inflamatório crônico

Question 33

Gestação x anemia falciforme

Answer 33

Risco materno fetal independentemente do genótipo
Agrava a doença falciforme: piora a anemia e aumento da frequência/ gravidade das crises dolorosas e das infeções
Alterações placentárias: tamanho, localização e histologia
Partos prematuros
Via de parto - obstétrica (sem indicação de cesárea) - via de parto não interfere
Pré-natal de alto risco

Question 34

Imunizações importantes na Anemia falciforme

Answer 34

• Pcts tendem a perder baço ao longo da vida = ALTO RISCO PARA INFECÇÃO DE GERMES ENCAPSULADOS = penicilina profilática
  Vacinas disponíveis no PNI +
  Proteção/ reforço para Haemophilus
  Pneumo 7 e pneumo 23
  Meningococo
  Influenza anual

Question 35

COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME - Febre e infecções

Answer 35

Sempre uma situação de risco&raquo_space; FEBRE = internação
Verificar Vacinas
Locais: Vias aéreas / Trato urinário / Ossos e articulações
Exames: HMG / Reticulócitos / VSH / PCR / Ur / Cr / TGO / TGP / Cultura com antibiograma sangue e urina

Conduta: Ceftriaxone (75mg/kg/dia em duas doses)
Bacteremia documentada: 7 dias
Meningite: 14 dias

Osteomielite: Salmonella e S. Aureus

Question 36

COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME - Dor

Answer 36

*Fatores Desencadeantes da dor: Frio, mudanças de temperatura, Exaustão física, Infecções, Desidratação, hipoxia, exacerbação de doenças de base
*Locais: mão-pé, articulações, musculoesqueléticas, extremidade, abdome, ossos, esterno e costelas
*Característica: simetria ou não, podem evoluir com sinais cardinais de inflamação
*Tratamento (OMS): preferencialmente VO
EVN (escala visual numérica)
Até 4: não opioides +/- adjuvantes
5-7 (dor persistente): opioides fracos + não opioides +/- adjuvantes
8-10 (dor persistente): opioides fortes + não opioide +/- adjuvantes
Esquema analgésico na internação
Morfina EV 4/4h + dipirona + paracetamol VO 8/8h por 48h
Após 24h sem dor (redução das doses de medicações - ¼ a cada 24h)

Question 37

COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME - Síndrome Torácica Aguda (STA)

Answer 37

• Por vaso oclusão ou embolia gordurosa, infecção, hiperventilação (dor e/ou analgésico opioide)
• Dor torácica e febre (80%) / Tosse (62-74%) / Dispneia (40%) / Taquipneia (30%)
• Infiltrado pulmonar (lobos inferiores geralmente) - Multilobar
• Derrame pleural (55%)
• Leucocitose

Dx
- Para saber a diferença entre Pneumonia x STA = Repetir raio-X dentro de 24 a 48h após a admissão, pois a STA frequentemente se desenvolve 2 a 3 dias após a admissão hospitalar

Conduta
- Transfusão precoce para reverter hipóxia
- Hidratação cuidadosa → não se pode sobrecarregar o pulmão
- Analgesia (evitar sedação) → Incluir Opiodes
- Oxigenioterapia (sat. O2 <90%) → se necessário
- Inalação com broncodilatador ß2 adrenérgico
- Fisioterapia respiratória (precoce)
- Ventilação assistida (15% dos casos)
- ATB de amplo espectro (empírico) => B-lactamicos + Macrolideo

Question 38

COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME - AVC
Risco relativo 250x maior que na pessoa SS (xAA) e maior risco de recorrência

Answer 38

• Risco de recorrência reduz significativamente se o paciente for mantido em transfusão regular - transfusão crônica tem benefício na prevenção primária e secundária do AVC
  Doppler transcraniano (TCD ou DTC)
  Normal: < 170 cm/s
  Condicional: > 170 e < 200 cm/s → condicional
  Anormal: > 200 cm/s → é candidato à transfusão de troca

Periodicidade: a partir dos 2 anos de idade - a cada 12 meses se TCD normal

Question 39

Tratamento da anemia falciforme
Hidroxiureia vo 15mg/kg/dia
objetivo = Aumento da produção de HbF

Answer 39

Hidroxiureia VO 15 mg/kg/dia - dose única diária
Para calcular a dose utiliza-se o peso real ou o ideal, aquele que for menor
Dose máxima: 35mg/kg/dia
Teste de gravidez (beta-HCG sérico) negativo para mulheres em idade reprodutiva

Indicações
Diagnóstico laboratorial de doença falciforme (HbSS, Sß-talassemia e HbSC)
Idade igual ou maior que 2 anos (ou a partir de 9 meses em casos especiais)
Proteinúria de 24h > 1g relacionada à DF (doença falciforme)
Anemia grave e persistente (Hb < 6g/dl 3/3 meses)
DHL 2x maior em crianças ou adolescente e 3x no adulto
Crises graves dos sintomas relacionados a doença

Contraindicações
Hipersensibilidade ou intolerância grave ao tratamento
Níveis basais inaceitáveis para o início do tratamento:
Contagem de neutrófilos < 2.000/mm3
Contagem de plaquetas < 80.000/mm3
Contagem de reticulócitos < 80.000/mm3 se Hb < 8
Gravidez (risco de má formação)/Amamentação (é excretada no leite materno)
Sorologia positiva para HIV (toxicidade entre os ttos)

Question 40

Indicação de transfusão sanguínea na anemia falciforme

Answer 40

Complicações obstétricas
Toxemia
Gravidez gemelar

Complicações clínicas
Anemia intensa (HB < 7g/dl, queda de 30%, descompensação cardíaca)
AVC (Não realizar hidroxiureia em AVC)
IRN/ síndrome torácica aguda (STA)
Crise aplásica/ crise de sequestro esplênica
Infecções / septicemia
Crise hiper-hemolítica
Insuficiência cardíaca, renal, hepática

OBS: Não transfundir profilaticamente

Question 41

Esquemas de Transfusão
Evitar Hb > 10g/dl e Hto pós Tx > 30%, principalmente se HbS > 30%
Perigo de hiperviscosidade (piora do quadro clínico)

Answer 41

Transfusão simples: Hb < 7g/dl
Tx 5-10ml/Kg não ultrapassar Ht 30-33%

Transfusão de troca parcial (mecânica):
Sangria de 5-10 ml/kg - infusão SF 0,9% 5-10ml/Kg para evitar crise de vaso oclusão durante sangria
Transfusão de 5-10 ml/kg

Transfusão de troca automatizada (eritrocitaférese) - 1 a 2 volemias hemáticas
Quando necessário rápido aumento da Hb total e concomitantemente queda da HbS

Complicações da transfusão
Aloimunização - quanto mais transfusões, maior a chance de imunizar o pct
Sobrecarga de ferro - hemocromatose secundária - deposito de Fe em tecidos e órgãos causando lesões
Transmissão de agentes infecciosos

Question 42

Status de Ferro no organismo = Saturação da transferrina

Answer 42

IST = (Fe sérico / capacidade total de ligação do Fe) x100

• Quanto mais alta a saturação, mais ferro está sendo transportado pela transferrina
• Para ter ferritina alta no fígado há necessidade de transferrina alta
• Ferritina alta + saturação alta = paciente tem acúmulo de ferro no organismo
• Ferritina alta + saturação normal/ baixa não é acúmulo de ferro

Acumulo de Fe primário x Hemocromatose hereditária
Ferritina <30 + saturação transferrina <20 = anemia ferropriva

Question 43

Hemocromatose hereditária

Answer 43

Hemossiderose em glândulas: Tireoide, Pituitária, Adrenais, Pâncreas, Ovário, Testículos
Consequências:
- astenias, artropatia, osteopenia e osteoporose
- diabetes,
- amenorreia
- hiperpigmentação da pele (Fe estimula melanina)

TTO = flebotomia terapêutica (sangrias)

Question 44

Hiperferritinemia

Answer 44

A ferritina é produzida pelo fígado e faz parte das proteínas de fase aguda, pode se elevar na ausência de acumulo de ferro
- Traumatismos
- Injurias hepáticas: Esteatose hepática, Esteato-hepatite não alcóolica, Hepatites Virais agudas ou crônicas, Necrose hepática
Laboratório: PCR, CHS, CPK, TGO, TGP, GGT, HBsAg, Anti-HCV

• Inflamação/ infecção
  AR juvenil/ D. de Still
  Sindrome hemofagocitica (febre, esplenomegalia, citopenia, aumento de TG)
  SARS-Cov-2
  Insuficiência cardíaca - infarto agudo do miocárdio
  Insuficiência renal
  Infarto esplênico
  Porfiria cutânea tardia
• Neoplasia
  Fígado, pâncreas, pulmão, ovário, rim, linfoma, próstata
  Marcadores tumoral: PSA, CEA alfa-feto, CA 19-9, CA-125, exame de imagem

Question 45

Anemia Hemolítica Microangiopática

Answer 45

• Quadro agudo
  Febre, cefaleia, confusão mental
  Insuficiência renal com aumento da creatina e ureia
  Hemograma: baixa hemoglobina, RDW alto, VCM baixo, plaquetas alta, reticulocitos aumentado
  Lamina de sangue periferico: hemacias fragmentadas, acantocitos, equinocitos, micoresfeocito , macroplaquetas,

Hemácias passaram pela rede de fibrina depositada na microcirculação de diversos órgãos, ficando deformadas e plaquetas ficam retidas (microangiopatia trombótica)
Causa: púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) = plasmaferese

Question 46

Talassemia
Alfa-talassemia (a cadeia de globinas alfa é afetada)
Beta-talassemia (a cadeia de globinas beta é afetada).

Answer 46

Anemias hemolíticas hereditárias microcíticas, caracterizadas por defeito da síntese da hemoglobina

*Talassemia menor: uma cópia do gene defeituoso - portador (Traço B-talassemico)&raquo_space; menor produção de cadeias B
- Beta talassemia tem uma hemoglobina levemente mais baixa, que não não melhora ao suplementar Fe (Dx diferencial com anemia ferropriva)
- Hipo-micro sem hemolise (sem reticulocitose)
- VCM baixo
- RDW normal
- Contagem Hemácias normal
- Ferritina normal ou levemente aumentada

*Talassemia Media
- Hb 6-9

*Talassemia maior: duas cópias do gene defeituoso&raquo_space; não produz ou produz muito pouco da cadeia B&raquo_space; pouca HbA dentro das hemacias&raquo_space; hemacias em quantidade normal
- Anemia Grave (Hb 3 - 5)&raquo_space; Micro-hipo
- Eritropoiese extramedular: hepatoesplenomegalia
- Deformidade faces&raquo_space; produção eritropoiese
- Hemolise pela grande presença de globinas alfas que são toxicas quando não ligadas
- Hemocromatose: intoxicacão Fe
- Transfusão cronica + quelantes de Fe + esplenectomia

Question 47

Hemograma

Answer 47

Numero de hemacias = entre 3 a 6 miloes
Hb = 12 a 17
Ht = 36 - 50%

VCM Volume corpuscular medio (tamanho) = 80 a 100 (Micro/ Macrocitica)
HCM e CHCM Quantidade de hemogobina (cor) 28-32 / 32-35 (hipo/hipercromica)
RDW Indice de Anisocitose (celulas iguais) 10 a 14%

Leuco 5000 a 11000
Plaquetas 15000 a 40000

> > Dosar Reticulocitos nl entre 0,5 - 2% (hipo ou hiperproliferativa)
Hipo (carenciais, doença cronica, siderobltica)
Hiper (hemolitica, sangramentos agudos)

Question 48

Hemograma - Analise Morfologica

Answer 48

VCM - Micro, normo, macrocitica
HCM - hipo, normo, hipercromica

Hipo-micro: Ferropriva, dç cronica, talassemia, sideroblastica

normo-normo: DRC, ferropriva e dç cronica fase inicial

macrocitica: megaloblastica, alcool, hemolise (reticulocitos são grande)

hipercromica: esferocitose hereditaria

Question 49

Anemia de Doença Cronica

Answer 49

• Inflamação: aumento da produção de citocinas&raquo_space; aumena a produção hepatica de Hepicidina&raquo_space; hepecidina bloqueia o acesso ao estoque de ferro e diminui transferrina
• umento de ferritna
• diminuição TIBC (diminuição da transferrina)
• redução do Fe serico
• saturação de trnsferrina nl
• Anemia normo-normo&raquo_space; hipo-micro

TTO: Tratar a doença cronica

Question 50

Anemia Falciforme - Quadro Clinico

Answer 50

Quadros vaso-oclusivos Agudas:

*Sindrome Mão-Pé: normalmente é a primeira manifesação (6m a 2-3 anos)
- Inicio aos 6 meses pela presença de HB Fetal
- Vaso-oclusão (pela polimerizaão das HB) na medula ossea dos ossos da extremidade
- Dor + Dactilite falcemica

*Crise Aplásica Ossea: >3 anos
- Vaso-oclusão (pela polimerizção das HB) em ossos logos (femur, umero, costelas)
- Dor sem dactilite
- Cursa com Aplasia Medular = queda súbita de hemoglobina + reticulócitos
- Geralmente associado à infecção pelo vírus Parvovirus B19

*Sequestro Esplenico (pode acntecer em qualquer orgao, é mais frequente Baço)
- mais frequente em < 5 anos
- Polimetrização no sistema venoso do Baço&raquo_space; hemolise no Baço
- Queda subiita + reticulocitose + Esplenomegalia
- Autoesplenectomia&raquo_space; fibrose → resultado encontrado em Adultos

Question 51

Anemia Falciforme- tratamento cronico

Answer 51

• Vacinação
• Penicilina V : ate os 5 anos
• Acido Folco
• Hidroxiureia: aumenta a produção de HbF&raquo_space; criterios
• Transplante de celulas tronco: casos muito graves (alto risco de reações)