Anemia hemolítica no inmune Flashcards

1
Q

¿Qué se debe pensar si se encuentran eritroblastos(normo) en px sin tx de anemia o sangrado?

A

Anemia hemolítica

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Q

¿Por qué hay esferocitos en anemia hemolítica?

A

Porque los macrófagos fagocitan el antígeno y el eritrocito se cierra

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3
Q

¿Causas de anemia hemolítica no inmue por deficiencia enzimática?

A

-Deficiencia de G6PD
-Deficiencia de PK

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4
Q

¿Causas de anemia hemolítica no inmune por alteraciones en membrana?

A

-Esferocitosis
-Eliptocitosis
-Estomatocitosis

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Q

¿Causas de anemia hemolítica no inmune por alteraciones en Hb?

A

-Talasemia α
-Talasemia ß
-Anemia drepanocítica

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6
Q

¿Tipo de anemia hemolítica no inmune más grave?

A

Drepanocitosis

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7
Q

¿3 principales proteínas afectadas en HS?

A

anquirina, espectrina α y banda 4.1.

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8
Q

¿Dx Gold estándar de HS?

A

Fragilidad osmótica eritrocitaria

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9
Q

¿A qué edad se puede hacer esplenectomía?

A

6 años

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10
Q

¿Tx de HS?

A

> 6 años –> esplenectomía
<6 años –> mantener Hb 10g en lo que se puede realizar esplenectomía

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11
Q

¿Qué desencadena crisis hemolíticas?

A

Procesos infecciosos que llevan a fiebre?

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12
Q

¿Contra qué se debe vacunar en caso de esplenectomía?

A

Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae

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13
Q

¿En qué etapa pueden existir normoblastos siendo normal ?

A

RN

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14
Q

¿Laboratoriales aumentados en anemia hemolítica?

A

Reticulocitos, DHL, Bilirrubina indirecta, corprobilinógeno, urobilinógeno

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15
Q

¿A qué equivale la policromasia?

A

Reticulocitos

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16
Q

¿Fenotipos de estomatocitosis?

A

-Hidrocitos
-Desecocitos

17
Q

¿Principal proteína afectada en eliptocitosis?

A

Espectrina a

18
Q

¿Tx de estomatocitosis?

A

Folato 1mg VO c/24h, transfusiones en caso de ser necesario o esplenectomía

19
Q

¿Cuál es la función de G6PD?

A

Producir NADPH apartir de G6P y ATP

20
Q

¿Qué origina la anemia hemolítica en deficiencia de G6PD?

A

La acumulación de radicales libres en el eritrocito

21
Q

¿Qué es el fabismo?

A

La AH desencadenada por habas

22
Q

¿Cómo se hace el dx de estomatocitosis?

A

Frote de sangre periférica

23
Q

¿Cómo se hace el dx de deficiencia de G6PD?

A

Prueba cualitativa de G6PD

24
Q

¿Tx de deficiencia de G6PD?

A

Transfusiones en caso de ser necesario, B9 1mg VO c/24h

25
¿De qué se encarga la enzima PK?
Convertir fosfoenolpiruvato y ADP --> piruvato y ATP
26
¿Tx de deficiencia de PK?
Esplenectomía
27
¿Tx para clase IV de HPN?
Eculizumab
28
¿Tx definitivo de HPN?
Alotrasplante de médula ósea
29
¿Tríada de HPN?
Trombosis en sitios infrecuentes, anemia hemolítica crónica y pancitopenia
30
¿Dx de deficiencia de PK?
Prueba cualitativa de PK
31
¿Qué enzima está afectada en HPN?
Fosfatidilinositolglucano A
32
¿Qué inmunofenotipo es + en HPN?
CD59 y CD55
33
¿Principal causa de muerte en HPN?
Trombosis mesentérica
34
¿4 clases de HPN?
Clase I: aplásico-hipoplásico Clase II: mielodisplásico Clase III: hemolítico Clase IV: trombótico
35
¿Dx de HPN?
Tomar varias muestras de orina al día + citometría o prueba de hemólisis en sacarosa o suero modificado
36