Anemia hemolítica no inmune

Question 1

¿Qué se debe pensar si se encuentran eritroblastos(normo) en px sin tx de anemia o sangrado?

Answer 1

Anemia hemolítica

Question 2

¿Por qué hay esferocitos en anemia hemolítica?

Answer 2

Porque los macrófagos fagocitan el antígeno y el eritrocito se cierra

Question 3

¿Causas de anemia hemolítica no inmue por deficiencia enzimática?

Answer 3

-Deficiencia de G6PD
-Deficiencia de PK

Question 4

¿Causas de anemia hemolítica no inmune por alteraciones en membrana?

Answer 4

-Esferocitosis
-Eliptocitosis
-Estomatocitosis

Question 5

¿Causas de anemia hemolítica no inmune por alteraciones en Hb?

Answer 5

-Talasemia α
-Talasemia ß
-Anemia drepanocítica

Question 6

¿Tipo de anemia hemolítica no inmune más grave?

Answer 6

Drepanocitosis

Question 7

¿3 principales proteínas afectadas en HS?

Answer 7

anquirina, espectrina α y banda 4.1.

Question 8

¿Dx Gold estándar de HS?

Answer 8

Fragilidad osmótica eritrocitaria

Question 9

¿A qué edad se puede hacer esplenectomía?

Answer 9

6 años

Question 10

¿Tx de HS?

Answer 10

> 6 años –> esplenectomía
<6 años –> mantener Hb 10g en lo que se puede realizar esplenectomía

Question 11

¿Qué desencadena crisis hemolíticas?

Answer 11

Procesos infecciosos que llevan a fiebre?

Question 12

¿Contra qué se debe vacunar en caso de esplenectomía?

Answer 12

Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae

Question 13

¿En qué etapa pueden existir normoblastos siendo normal ?

Answer 13

RN

Question 14

¿Laboratoriales aumentados en anemia hemolítica?

Answer 14

Reticulocitos, DHL, Bilirrubina indirecta, corprobilinógeno, urobilinógeno

Question 15

¿A qué equivale la policromasia?

Answer 15

Reticulocitos

Question 16

¿Fenotipos de estomatocitosis?

Answer 16

-Hidrocitos
-Desecocitos

Question 17

¿Principal proteína afectada en eliptocitosis?

Answer 17

Espectrina a

Question 18

¿Tx de estomatocitosis?

Answer 18

Folato 1mg VO c/24h, transfusiones en caso de ser necesario o esplenectomía

Question 19

¿Cuál es la función de G6PD?

Answer 19

Producir NADPH apartir de G6P y ATP

Question 20

¿Qué origina la anemia hemolítica en deficiencia de G6PD?

Answer 20

La acumulación de radicales libres en el eritrocito

Question 21

¿Qué es el fabismo?

Answer 21

La AH desencadenada por habas

Question 22

¿Cómo se hace el dx de estomatocitosis?

Answer 22

Frote de sangre periférica

Question 23

¿Cómo se hace el dx de deficiencia de G6PD?

Answer 23

Prueba cualitativa de G6PD

Question 24

¿Tx de deficiencia de G6PD?

Answer 24

Transfusiones en caso de ser necesario, B9 1mg VO c/24h

Question 25

¿De qué se encarga la enzima PK?

Answer 25

Convertir fosfoenolpiruvato y ADP –> piruvato y ATP

Question 26

¿Tx de deficiencia de PK?

Answer 26

Esplenectomía

Question 27

¿Tx para clase IV de HPN?

Answer 27

Eculizumab

Question 28

¿Tx definitivo de HPN?

Answer 28

Alotrasplante de médula ósea

Question 29

¿Tríada de HPN?

Answer 29

Trombosis en sitios infrecuentes, anemia hemolítica crónica y pancitopenia

Question 30

¿Dx de deficiencia de PK?

Answer 30

Prueba cualitativa de PK

Question 31

¿Qué enzima está afectada en HPN?

Answer 31

Fosfatidilinositolglucano A

Question 32

¿Qué inmunofenotipo es + en HPN?

Answer 32

CD59 y CD55

Question 33

¿Principal causa de muerte en HPN?

Answer 33

Trombosis mesentérica

Question 34

¿4 clases de HPN?

Answer 34

Clase I: aplásico-hipoplásico
Clase II: mielodisplásico
Clase III: hemolítico
Clase IV: trombótico

Question 35

¿Dx de HPN?

Answer 35

Tomar varias muestras de orina al día + citometría o prueba de hemólisis en sacarosa o suero modificado