Anemia hemolítica autoinmune

Question 1

Quién desarrolló la prueba antiglobulina?

Answer 1

Coombs

Question 2

Qué quiere decir: Coombs directo positivo?

Answer 2

Anemia hemolítica autoinmune

Question 3

Qué anticuerpos se forman en la AHAI por ACS calientes?

Answer 3

Autoanticuerpos IgG

Question 4

A qué temperatura se activan los anticuerpos en AHAI por ACS calientes?

Answer 4

37º C

Problema para las personas que viven en ciudades calientes!!!

Question 5

AHAI por ACS calientes primaria

Answer 5

Solo existe la AHAI

En mujeres entre los 15 y 45 años

Question 6

AHAI por ACS calientes SECUNDARIA

Answer 6

Asociada a:
Neoplasias linfoproliferativas
Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
Infecciones

Más común –> linfoma

La edad depende de la enfermedad base

Question 7

Cuál tipo de AHAI por ACS tiene mayor prevalencia?

Answer 7

AHAI por ACS calientes : 80-90%
AHAI por ACS calients: 10-20

Question 8

Explica la hemólisis en AHAI por ACS calientes

Answer 8

• Los autoanticuerpos se fijan a la membrana del eritrocito, a la matriz proteica del Rh-Hr
• La porción Fc del anticuerpo se fija a los macrófagos y fagocita una parte del eritrocito Formación de esferocitos
• Los esferocitos se aglutinan en los sinusoides esplénicos y son destruidos

Question 9

Dónde ocurre la hemólisis en AHAI por ACS calientes primaria?

Answer 9

En el bazo, la hemolisis es extravascular

Question 10

A qué temperatura se activan los anticuerpos en AHAI por ACS fíos?

También llamada AHAI por aglutininas frías

Answer 10

Ac IgM activo a 4º

Question 11

A qué se asocia la AHAI secundaria por ACS fríos?

Answer 11

Se asocia a infecciones (mycopplasma pneumoniae y Epstein BARR)
- Neoplasias proliferativas y otras
- Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias

(secundaria)

Question 12

Cómo es la hemólisis extravascular en la AHAI por ACS frios?

Answer 12

• C3b y C3bi fijado a Fc de IgM es reconocido por los macrófagos - Destrucción principalmente en el hígado (células de Kupffer)

Question 13

Cómo es la hemólisis intravascular en la AHAI por ACS frios?

Answer 13

Activación del sistema del complemento por Ac IgM

Question 14

Tipo de hemólisis en AHAI por ACS fríos?

Answer 14

• Mixta
• Intravascular
• Extravascular

Question 15

Clínica de AHAI

Answer 15

• Palidez e ictericia
• Disnea
• Insuficiencia cardica
• Hepatoesplenomegalia
• Fenómeno de Raynaud y oclusiones vasculares con necrosis con AHAI Ac fríos

Raynaus: cambio de coloraciñon en las extremidades

Question 16

Laboratorio de AHAI

Answer 16

-BH completa y reticulocitos
- Frotis de sangre periférico (se van a ver como mordidos)
- Bilirrubinas, DHL
- Haptoglobinas
- Prueba de Coomb´s directo e indirecto
- Cuantificación de aglutininas frías

Question 17

1ra línea de tx para AHAI

Answer 17

Esteroides
- 1ra línea
- Respuestas completas del 30% y 50% mantenimiento

inmunosupresor

Question 18

Efectos secundarios de los esteroides

Answer 18

• Aumento de peso
• Acné
• Osteoporosis
• Infecciones
• Diabetes

Question 19

Tx con inmunosupresores

Answer 19

Azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina A los más utilizados Tasas de respuestas variables
Pueden necesitar combinación con esteroides
Mielosupresión
Riesgo de infecciones

Question 20

2da línea de tx para la AHAI

Answer 20

• Esplenectomía (ACS calientes)
• 60% respuesta
• Puede requerir esteroides de mantenimiento
• Inmunización con neumococo (cada 5) e influenza (cada año)
• Riesgo de sepsis fatal

Question 21

Otros tipos de tx

Answer 21

• Rituximab (anti CD20) inhibe proliferación e induce apoptosis
• Inmunoglobulina G IV: dura 28 días tx
• Plasmaféresis

Question 22

Consideraciones en el tx

Answer 22

• Evitar º fríos (<20)
• Apoyo transfuncional (solo si el px no está estable)
• Descartar causas secundarias