Anemia hemolítica autoimune (AHAI) Flashcards
Tipos de AHAI
- Primaria (enfermedad inmunológica)
- Secundaria (asociada a alguna alteración)
Causas de AHAI secundaria
- Neoplasias
- Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
- Infecciones
¿Contra qué inmunoglobulina se forman anticuerpos en la anemia hemolítica autoimune por anticuerpos calientes?
IgG
¿A qué temperatura se activan los anticuerpos contra IgG?
A los 37ºC
Sexo en el que es más prevalente la AHAI por anticuerpos caliente
Mujeres
Edad a la que se presenta la AHAI por anticuerpos caliente
A cualquier edad
(forma primaria en mujeres entro los 15 y 45 años)
Tipo de hemólisis en la AHAI por ACS calientes
Extravascular principalmente
¿Cómo ocurre la hemólisis en la AHAI por ACS calientes?
ACS se fijan en la membrana del eritrocito - porción Fc se fija a macrófagos y lo fagocita - se forma un esferocito - esferocitos se aglutinan en sinusoides esplénicos y se destruyen
¿Contra qué inmunoglobulina se forman anticuerpos en la anemia hemolítica autoimune por anticuerpos fríos?
IgM
¿A qué temperatura se activan los anticuerpos contra IgM?
4ºC
Infección más común causante de AHAI por ACS fríos
Neumonía
% de AHAI que es por anticuerpos fríos
10 - 20%
Tipo de hemólisis en la AHAI por ACS fríos
Mixta (intra y extravascular)
Hemólisis intravascular
Activación del sistema del complemento por acs IgM
Hemólisis extravascular
C3b y C3bi fijado a Fc de IgM es reconocido por macrófagos
Destrucción en hígado (células de Kupffer)
Signos y síntomas de AHAI
- Palidez e ictericia
- Disnea
- Insuficiencia cardiaca
- Hepatoesplenomegalia
Signos y síntomas específicos de AHAI por ACS fríos
- Fenómeno de Raynuad
- Oclusiones vasculares con necrosis
AHAI por ACS fríos
¿Qué debe tener el reactivo para la prueba de Coombs directa?
- IgG
- IgM
- Complemento
Tx AHAI de primera línea
Esteroides
Tx AHAI de segunda línea
- Esplenectomía (sólo para anticuerpos calientes)
- Inmunosupresores (Azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina A)
- Rituximab (anti CD20)
- IgG IV
- Plasmaféresis