Anemia hemolítica autoimune (AHAI) Flashcards

1
Q

Tipos de AHAI

A
  • Primaria (enfermedad inmunológica)
  • Secundaria (asociada a alguna alteración)
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Q

Causas de AHAI secundaria

A
  • Neoplasias
  • Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
  • Infecciones
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Q

¿Contra qué inmunoglobulina se forman anticuerpos en la anemia hemolítica autoimune por anticuerpos calientes?

A

IgG

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4
Q

¿A qué temperatura se activan los anticuerpos contra IgG?

A

A los 37ºC

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Q

Sexo en el que es más prevalente la AHAI por anticuerpos caliente

A

Mujeres

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6
Q

Edad a la que se presenta la AHAI por anticuerpos caliente

A

A cualquier edad
(forma primaria en mujeres entro los 15 y 45 años)

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7
Q

Tipo de hemólisis en la AHAI por ACS calientes

A

Extravascular principalmente

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8
Q

¿Cómo ocurre la hemólisis en la AHAI por ACS calientes?

A

ACS se fijan en la membrana del eritrocito - porción Fc se fija a macrófagos y lo fagocita - se forma un esferocito - esferocitos se aglutinan en sinusoides esplénicos y se destruyen

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9
Q

¿Contra qué inmunoglobulina se forman anticuerpos en la anemia hemolítica autoimune por anticuerpos fríos?

A

IgM

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10
Q

¿A qué temperatura se activan los anticuerpos contra IgM?

A

4ºC

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11
Q

Infección más común causante de AHAI por ACS fríos

A

Neumonía

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12
Q

% de AHAI que es por anticuerpos fríos

A

10 - 20%

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13
Q

Tipo de hemólisis en la AHAI por ACS fríos

A

Mixta (intra y extravascular)

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14
Q

Hemólisis intravascular

A

Activación del sistema del complemento por acs IgM

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15
Q

Hemólisis extravascular

A

C3b y C3bi fijado a Fc de IgM es reconocido por macrófagos
Destrucción en hígado (células de Kupffer)

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16
Q

Signos y síntomas de AHAI

A
  • Palidez e ictericia
  • Disnea
  • Insuficiencia cardiaca
  • Hepatoesplenomegalia
17
Q

Signos y síntomas específicos de AHAI por ACS fríos

A
  • Fenómeno de Raynuad
  • Oclusiones vasculares con necrosis
18
Q
A

AHAI por ACS fríos

19
Q

¿Qué debe tener el reactivo para la prueba de Coombs directa?

A
  • IgG
  • IgM
  • Complemento
20
Q

Tx AHAI de primera línea

A

Esteroides

21
Q

Tx AHAI de segunda línea

A
  • Esplenectomía (sólo para anticuerpos calientes)
  • Inmunosupresores (Azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina A)
  • Rituximab (anti CD20)
  • IgG IV
  • Plasmaféresis