Anemia aplásica Flashcards
Síndrome caracterizado por pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la médula ósea
Anemia aplásica
Prevalencia mundial de la anemia aplásica
2 casos por millón de habitantes
¿Dónde tiene mayor incidencia la anemia aplásica?
En Asia
Incidencia de la anemia aplásica en México
3.9 casos por millón
Incidencia de la anemia aplásica pediátrica en México
4.2 casos por millón
Incidencia de la anemia aplásica en adultos en México
3.8 casos por millón
Picos de incidencia de la anemia aplásica
15 - 25 y 60 años
¿En qué personas es más prevalente la anemia aplásica?
Tiene mayor predominio en varones y en jóvenes del lejano oriente
Características de la anemia aplásica (4)
- Síndrome de falla medular
- Pancitopenia
- Hipoplasia medular
- Sin datos de infiltración orgánica
Patogénesis de la anemia aplásica (5)
- Autoinmune
- Daño directo a CMH
- Infecciones
- Inflamación
- Desordenes clonales
Causas de la anemia aplásica (7)
- Idiopática (más común)
- Drogas citotóxicas y radiación (tx de cáncer)
- Reacciones a drogas (antiepilépticos, antibióticos, AINEs, antitiroideos, arsénico)
- Químicos tóxicos (benzeno, solventes)
- Infecciones virales (VEB, VIH, Herpes)
- Desórdenes inmunes (lupus)
- Otros (timoma, embarazo, anorexia nerviosa, hemoglobinuria paroxística nocturna)
Cuadro clínico de anemia aplásica (3)
Proporcional a las pancitopenias
* Síndrome anémico
* Trombocitopenia
* Neutropenia
Signos de un síndrome anémico (3)
- Disnea
- Fatiga
- Palidez
Signos de trombocitopenia (3)
- Epistaxis
- Petequias
- Hematomas
Signos de neutropenia (1)
Infecciones
Emergencias asociadas a pancitopenia (8)
- Neutropenia
- Anemia sintomática
- Trombocitopenia
- Coagulación intravascular diseminada
- Frotis de sangre periférica anormal
- Anemia aplásica grave
- Linfohistiocitosis hemofagocítica
- Emergencias metabólicas
¿Cómo se hace el diagnóstico de anemia aplásica?
Con la historia clínica, aspirado de médula ósea y biopsia de hueso
Antecedentes en la historia clínica sugerentes de anemia aplásica (5)
- Drogas
- Químicos
- Virus
- HPN (hemoglobinuria paroxística nocturna)
- Lupus
Protocolo de estudio para diagnóstico de anemia aplásica (11)
- BH con recuento de reticulocitos
- Aspirado de MO y biopsia de hueso
- Análisis de rupturas cromosómicas
- Citometría de flujo
- Niveles de B12 y ácido fólico
- Pruebas de función hepática
- Detección de hepatitis
- ANAs y Anti DNA de doble cadena
- Rx de tórax
- USG de abdomen y ecocardiograma
- Mutación genética de Disqueratosis congénita
Diagnósticos diferenciales de la anemia aplásica
- Síndromes de insuficiencia hereditaria de la médula ósea
- Causas adquiridas de insuficiencia de la médula ósea
Síndromes de insuficiencia hereditaria de la médula ósea (5)
- Anemia de Fanconi
- Disqueratosis congénita
- Síndrome de Shwachman-Diamond
- Trombocitopenia amegacariocítica
- Disgénesis reticular
Causas adquiridas de insuficiencia de la médula ósea (5)
- Anemia aplásica adquirida causada por drogas, productos químicos o radiación
- Anemia aplásica adquirida asociada con infección viral o trastorno inmunológico
- Síndrome mielodisplásico
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Leucemia linfocítica granular grande
Clasificación de anemia aplásica
- No grave
- Grave
- Muy grave
Tipo de AA con disminución de la celularidad en MO y citopenias en sangre periférica
AA no grave
Tipo de AA con celularidad en MO < 25%, y con al menos dos de las siguientes condiciones:
* Recuento de neutrófilos < 0.5 x 10 / L
* Recuento de plaquetas < 20 x 10 / L
* Recuento de reticulocitos < 20 x 10 / L
AA grave
Tipo de AA que cumple todos los criterios AA grave + recuento de neutrófilos < 0.2 x 10 / L
AA muy grave
Tratamiento de AA (6)
- Terapia transfusional
- Tx de infecciones
- Factores de crecimiento
- Andrógenos
- Quelantes de hierro
- Trasplantes (en px jóvenes)
