Anemia Falciforme Flashcards
Por que acontece a anemia falciforme ?
Mutação no cromossomo 11
Com a troca do AA ácido glutâmico por valina na sexta posição da cadeia beta.
Com isso há formação da hemoglobina S.
O que acontece com a hemoglobina S da anemia falciforme com o passar do tempo?
Destruição prematura - anemia hemolítica
Oclusão micro vasculatura - isquemia
Em relação às complicações agudas da crise vaso-oclusiva na anemia falciforme , quais são?
Síndrome mão pé -
Isquemia aguda dos ossos mão pé
Geralmente crianças 5-6 meses até 3 anos , exposição a frio.
Crise algica-
Dor intensa necessitando de opioides para analgesia (ossos longos)
Infarto mesentérico, dor peristalse, priapismo prolongado ( por obstrução da drenagem dos corpos cavernosos)
Síndrome torácica aguda-
Principal causa de óbito por anemia falciforme
Germe mais comum envolvido pneumococo
AvEi- mais comum em crianças 2- 15 anos
O que é o processo de autoesplenismo na anemia falciforme?
Em que idade isso ocorre?
É pela obstrução dos sinusóides do baço, pelos drepanócitos
Com isso levando a fibrose e tornando o órgão bem pequeno
Isso ocorre por volta dos 2-5 anos
Em pacientes com auto esplenectomia, quais medidas são usadas para previnir óbitos relacionados a sepse pneumocócica?
Penicilina profilática
Vacina contra pneumococo.
Qual a principal causa de morte nos pacientes com anemia falciforme nos primeiros 5 anos de vida?
Infecção
Importante quais pacientes apresentam os corpúsculos de Howell-Jolly?
Aqueles esplenectomizados
Nas crises anêmicas qual a forma mais grave e com idade ela ocorre?
Sequestro esplênico
Acontece entre 6 meses- 1 ano
fenômeno vaso oclusivo
Nos sinusóides esplênicos
Prejudicando drenagem venosa
Acumulando sangue causando hipovolemia + anemia grave
E aumento significativo de volume do baço
Conduta: hemotransfusao na emergência
Esplenectomia após estabilizar o quadro
Na anemia falciforme quem é o agente mais comum envolvido na crise aplasica? Como estão os reticulocitos?
Parvovirus B19
Estão baixos pois atacam a medula.
Com qual glomerulopatia a anemia falciforme está relacionada?
GESF
Como é realizado o diagnóstico de anemia falciforme?
Eletroforese de hemoglobina
Presença de HbS 98-95% e HbA 0%
Quais os tratamentos utilizados para terapia contra anemia falciforme forma crônica ?
Penicilina profilática a partir do 3 mês +
Imunização : pneumococo, hib , hepatite b , influenza.
Suplementação ácido fólico
Hemotransfusao
Hidroxiureia: ativa a síntese de HbFetal
Previne 50 % de síndrome torácica aguda
Transplante de medul alogênico
Quais os tratamentos utilizados para terapia contra anemia falciforme forma aguda?
Crise álgica: analgesia opioide, oxigênio
Ave: exsosanguineotransfusao parcial
Síndrome torácica aguda:
Broncodilatador , antb, suporte ventilatorio
Priapismo:
Se >3-4h pensar em cirúrgica drenar corpo cavernoso
O que devo lembrar da anemia falciforme relacionada com o osso?
Mais chance de osteomielite por Salmonella.
