Anemia Flashcards
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A anemia é definida por uma concentração baixa de hemoglobina; pode dever-se a um hematócrito baixo ou a um aumento do volume plasmático (p. ex. na gravidez). Uma Hb baixa define-se por
<13.5g/dL homem
<11.5 mulheres
A anemia pode dever-se à redução da produção ou ao aumento das perdas de GV e tem muitas etiologias, que frequentemente são diferenciáveis pela história clínica, exame objetivo e pelo esfregado de sangue.
SINTOMAS
devido à causa subjacente ou à própria anemia
fadiga, dispneia, lipotimia, palpitações, cefaleias, acúfenos, anorexia-e angina, se existir doença coronária pré-existente.
SINAIS
podem estar ausentes, mesmo na anemia grave.
pode existir palidez (conjuntivas, sinal não confiável).
na anemia grave, (hb<8.0) podem existir sinais de uma circulação hiperdinâmica, p.ex taquicardia, sopros e dilatação cardíaca, ou hemorragias retinianas(raro).
Mais tarde, pode surgir insuficiência cardíaca: neste caso, uma transfusão sanguínea rápida pode ser fatal.
TIPOS DE ANEMIAS
O primeiro passo no dx é olhar para o volume globular médio VGM
O normal é 76-96
VGM BAIXO- ANEMIA MICROCÍTICA
- Anemia ferropénica
- Talassemia
- Anemia sideroblástica
VGM NORMAL- anemia normocítica (com ou sem aumento da eritropoietina 1.hemorragia aguda 2.Anemia da doença crónica 3.Insuficciência medular, renal 4.Hipotiroidismo 5.Hemólise (ou aumento VGM) 6.Gravidez
se diminuição dos leucócitos/plaquetas na anemia normocítica, suspeitar de insuficiência medular.
VGM ELEVADO-ANEMIA MACROCÍTICA
- Deficiência vit B12/FOLATO
- Medicamentos e toxinas
- Mielodisplasia
Anemias hemolíticas- anemias com reticulocitose (reticulocitose é a reação compensatória da MO à perda prematura de eritrócitos por hemólise)
Não se inserem adequadamente na classificação acima descrita, uma vez que a anemia pode ser normocítica ou macrocítica…
suspeitar se existir reticulocitose (>2%gv), macrocitose ligeira, diminuição da haptoglobina, diminuição da bilirrubina, aumento da DHL e urobilinogénio.
estes doentes apresentam frequentemente icterícia ligeira- ter em conta que a hemólise causa icterícia pré-hepática, portanto não terão bilirrubina na urina.
Patologia do GR
Anemia
Poliglobulia
são o contrário
ANEMIA
tal como a febre não é uma doença
define-se como a diminuição na hemoglobina e hematócrito abaixo de valores considerados como normais para pessoas saudáveis da mesma idade, sexo e raça, em condições ambientais similares
Valores de referência
Adulto feminino
adulto feminino
12g/dl
adulto masculino
13.5g/dl
Índices eritrocitários
VGM
80-100 fl
HGM
27-32pg
CHCM
32-36 g/dl
RDW
red cell distribution width
12-16%
Anemia-classificação
Microcítica- <80
Normocítica 80-100
Macrocítica >100
Classificação funcional
Hipoproliferativa
Alterações na maturação
Hemorragia/hemólise
Hipoproliferativa
MFE
Lesão na medula
Def ferro
Dim. estimulação: D renal, Inflamação, D metabólica
Alt da maturação
Def citoplasmáticas
Def maturação celular
Def citoplasmáticas
Talassémias
Def ferro
An sideroblástica
Def maturação celular
Def folatos
Def vit B12
An refratária
Hemorragia/hemólise
Perda aguda Hemólise intravascular D autoimune Hemoglobinopatia Alt membrana Alt metabolismo
Anemia- dados laboratoriais
Hemograma
Exame do esfregaço de sangue periférico (eritrócitos, leucócitos e plaquetas)
Contagem de reticulócitos
Exame da medula óssea
Anemia microcítica
Def de ferro
Def da globina- Talassémia
Anemia Sideroblástica
Anemia de doenças crónicas
1.Anemia de FERRO- causas
Perdas crónicas
Aumento de necessidades
Má absorção
Ingestão inadequada
doseamento de ferro sérico
Capacidade total de fixação do ferro
Ferritina sérica
diminui
aumentada (diminui em situações crónicas)
diminui
Anemia DEF FERRO- Tratamento
Investigar e tratar a causa
Dar ferro- oral, quando via oral impossível EV
Investigar causas de falência de tratamento
2.Anemia de DOENÇA CRÓNICA
Deficiência relativa de ferro
Vida média eritrocitária encurtada
Falência medular relativa
- Anemia sideroblástica
Pensar em anemia sideroblástica sempre que uma anemia microcítica não responde ao ferro
Doença caracterizada por uma eritropoiese ineficiente, levando a aumento da absorção de ferro, depósitos de fe na medula, +- hemossiderose.
CAUSAS congénita ou adquirida
TX remover a causa; piridoxina
- Síndromes talassémicos
Grupo heterogéneo de anemias hereditárias causadas por síntese deficiente ou ausente de cadeia globínica
BETA TALASSÉMIA-síndromes clínicos
Portador silencioso
Beta Talassémia minor
Beta Talassémia intermédia
Beta talassémia major
Hemograma
Parâmetros de Ferro
Doseamento de hemoglobina A2 e F
Análise de ADN
VERDADE
SÍNDROME TALASSÉMICOS- Tratamento
Talassémia miner- não tratar
Talassémia intermédia com sintomatologia- transfusões
Talassémia major- transfusões, quentes de ferro
Verdade
alfa talassémias
Há 4 síndromes clínicos
- Portador silencioso
- Traço alfa talassémico
- Doença hemoglobina H
- Estado homozigótico- hidropsis fetal- não compatível com a vida
Para o diagnóstico é importante o hemograma, morfologia e a determinação hemoglobina A2 E F
ANEMIA hipocroómica microcítica com moderado poiquilocitose e não há aumento da HB A2 e F
Anemia hemolítica
Destruição aumentada dos eritrócitos e resposta medular no sentido de compensar essa destruição
ANEMIA
ICTERÍCIA
RETICULOCITOSE
ANEMIA hemolítica
Congénitas
Adquiridas
Congénitas
Alt membrana
Alt enzimáticas
Alt da hemoglobina
Adquiridas
Anemias hemoliticas autoimunes
Induzidas por drogas
Microangiopática
Hemoglobinúria paroxística noturna
1.Congénitas
1.1 Alterações da membrana
Esferocitose
Eliptocitose…
…
Esferocitose hereditária
Dados clínicos Anemia Icterícia esplenomegalia Litíase vesicular Crises aplicas megaloblastoides
Dados laboratoriais
esferócitos CHCM>36 g/dl Reticulocitose Bilirrubina livre aumentada DHL aumentada haptoglobinas diminuídas
Esferócitos
Fragilidade osmóstica aumentada
Autohemólise
teste de antiglobulina direto
Análise das proteínas da membrana
Genética molecular
tratamento
- suplementação com ácido fólico se hemólise significativa
- transfusão de glóbulos rubros
- esplenectomia- se anemia grave e sintomática
- AHcongénitas
- 2 ALT enzimática
Deficiência de G6PD
Deficiência de piruvatoquinase
verdade
DEF DE G6PDesidrogenase
- Anemia hemolítica aguda: exposição a drogas; infeções
- Favismo
- Icterícia neo-natal
- Anemia hemolítica não esferocítica crónica
Def de piruvatoquinase
A formação reduzida de ATP leva a rigidez da membrana e hemólise
Os sintomas são geralmente ligeiros em relação ao grau de anemia porque o aumento de 2,3-DPG leva a desvio da curva de dissociação do O2 da Hb para a direita
- AH congénitas
1. 3 Alt da hemoglobina
DREPANOCITOSE
Anemia hemolítica crónica
Crises dolorosas recorrentes
Lesão crónica de órgão - baço, osso,
cérebro, rins, pulmões, pele e coração
Dor
Pode ser desencadeada por alterações da
temperatura, desidratação, infecção, stress,
consumo de álcool, menstruação.
O tratamento da dor deve ser agressivo para
tornar a dor tolerável e permitir ao doente
atingir capacidade funcional.
Tratamento
Prevenção de situações que desencadeiem crises
Vacinas
Tratamento da dor com analgesia que pode ir até
utilização de morfina.
Acido fólico
Hidroxiureia
EPO
Transfusões
Anemia macrocitica- exames
Hemograma Morfologia Medulograma B12 séria Folato sérico Outros testes
Anemia megaloblástica
Dieta insuficiente- pobreza, alcoolismo, idosos
Défice de fator intrínseco- anemia perniciosa, gastrectomia
Alt intestinais
Anemia megãloblásticâ- Def B12- manifestações clínicas
Neurológicas: parestesias, neuropatia periférica
Dor ao nível da boca e língua
Dificuldade na marcha
Glossite
queilite angular
Anemia megaloblástica
- Def folatos
Dieta insuficiente
Aumento de consumo- gravidez, ou aumento do turnover celular- hemólise, neoplasias, dii, sprue tropical
Má absorção- dç celíaca, sprue tropical
Anemias hemolíticas
2. adquiridas
anemia hemolítica autoimune
anemia hemolítica microangiopática
hemólise relacionada com infeções
alt adquiridas da membrana - dç hepática
hemoglobinúria paroxística noturna
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
Anemia, reticulocitose, haptoglobinas diminuídas,
bilirrubina indirecta aumentada, e DHL elevada.
Teste antiglobulina directo positivo
Anemia hemolítica autoimune primária
Anemia hemolítica autoimune secundária
Doenças autoimunes – lupus
D. Linfoproliferativas – LLC, linfomas…
Neoplasias
Relacionada com infecções
Induzida por drogas
Estados de imunodeficiência
Termo clínico para descrever uma hemoglobina ou
hematócrito anormalmente elevados.
Tal como em relação à anemia também devemos
ter em conta os valores normais para a população
em causa.
Não esquecer que uma diminuição do volume
plasmático pode levar a um aumento do
hematocrito – Policitemia relativa
POLICITEMIA
Indices globulares (ex. de alterações associadas):
VGM ↑↑ (macrocitose) : défice de vit. B12 ou ác.fólico, diseritropoiese
VGM ↓↓ (microcitose): défice de ferro, talassemias
CHGM ↑↑ (hipercromia) : esferocitose
CHGM ↓↓ (hipocromia) : défice de ferro
RDW ↑↑ (anisocitose) : mistura de GV de tamanhos diferentes, ou seja, alterações no seu tamanho
Poiquilocitose: alteração na forma dos eritrócitos, sugere defeito de maturação ou fragmentação
Policromasia: eritrócitos maiores do que o normal e acinzentados
Contagem de reticulócitos (automática ou manual)
Avalia a capacidade proliferativa da medula óssea face à anemia:
• Anemias hipo/hiperproliferativas
Neutrofilia > 7.500 / μl
Infeções Bacterianas Intoxicações
Colagenoses
Descarga Adrenérgica Corticosteróides
Neutropenia < 2.000 / μL
Neutrocitopenia crónica benigna Neutrocitopenia cíclica Medicamentos, produtos químicos, radiações Mielodisplasias Febre tifóide Febre paratifóide Infecções Intestinais por Salmonelas, Coli-invasora, Yersínia, Campilobacter Viroses
Eosinofilia > 400 / μL
-Parasitoses • Alergias • Radioterapia • Colagenoses • Sindrome de Loeffler • Doenças Mieloproliferativas à LMC (eosinofilia, basofilia, megaeritroblastos, policromasia)
Eosinopenia < 40 / μL
• Stress à tudo o que envolva essencialmente cortisol para reduzir o processo inflamatório
associado a hipersensibilidade mediada por eosinofilos, o que causa eosinofilia
• Infeções Agudas
• Corticosteroides
• ACTH
Basofilia > 100/ μL
Doenças Mieloproliferativas
LMC
POLICITEMIA VERA
Monocitose > 800/ μL
Acompanha a neutrofilia nos processos inflamatórios (mais tardia e persiste na convalesceça – será
maneira indireta de repor macrofagos).
• Endocardite Bacteriana Subaguda à característicos de infeções com caracter de latência e cornicidade • Tuberculose • Brucelose • Leishmaniose • Mielodisplasia
Linfocitose > 4.500 / μL
Infeções víricas
bacterianas
protozoários
Doença linfoproliferativa
Linfopenia < 1000 / μL
• Irradiação
• Doença de Hodgkin
• Lúpus
• Estadios mais avançados da infeção VIH não tratada (estadio 3 e 4 nos quais começam a surgir
sintomas por imunossupressão indireta da resposta celular)
• Células NK (natural killer)
• Elemento da imunidade inata
• Envolvidas na defesa contra células tumorais e células infetadas por vírus
• Reconhecimento dos Ag do MHC (HLA) classe I
• Respondem a citocinas (interferon)
• Libertação de grânulos citotóxicos
• Não é identificada pelo hemograma.
Plaquetas
Trombocitopenia
<150.000
Deve ser confirmada em lâmina
Deve ser excluída a agregação induzida pelo EDTA (citrato) à por isso, se temos trombocitopenia
devemos pedir para fazer esfergaço.
- Artefacto
- Grandes hemorragias
- Viroses
- Esplenomegalia
- CID
- Septicemias
- Púrpuras trombocitopénicas
- Mieloaplasias
- Leucemias
Trombocitose > 400.000 / μL
- Síndromes Mieloproliferativas
- Pós-Hemorragia
- Doenças Inflamatórias Crónicas
- Pós-Esplenectomia
- Anemia Ferripriva (anemia de estados inflamatórios te´ra relação com trombocitose)
Esfregaço de sangue periférico
IMPORTANTE EM TODAS AS ALTERAÇÕES DE LINHAS CELULARES!
Anemias hemolíticas: (avaliar marcadores de hemólise)
Anemia hiperproliferativa, com reticulocitose
O esfregaço pode ser suficiente para o diagnóstico:
Eliptocitose
Esferocitose: esferocitose hereditária ou anemia hemolítica autoimune
HEMATOSCOPIA do esfergaço ALTERAÇÕES MORFOLÓGICAS • Anisocitose • Microcitose • Macrocitose • Poiquilocitose • Esferocitose • Eliptocitose • Acantocitose • Hemácias em alvo à típico talassemia • Hemácias falciformes, drepanócitos • Hipocromia • Policromatofilia
INCLUSÕES • Eritroblastos • Reticulócitos • Howell-Jolly, DNA (imaturos) • Pontilhado basófilo, RNA • Heinz bodies, Hb • Parasitas
1º de quem é? • Sexo? • Idade? • Que clínica motivou o pedido do hemograma? • O que sabemos do doente? • Temos histórico? 2º Que alterações temos? • Uma única linhagem? Ou várias linhagens? • O que está alterado? • Esperávamos encontrar aquela alteração?
ver esquemas de anemias no caderno preto
ver indicação para realização de melodrama e biópsia óssea
2 – Interpretação de um hemograma, indicação para realização de medulograma e biópsia óssea
3- Anemias congénitas e adquiridas – orientação no diagnóstico e tratamento- ver ppt com esquema
