AMENORRHEE PRIMAIRE Flashcards
L’aménorrhée primaire se définit comme l’absence de règles après 14 ans.
❌ Faux
➜ L’aménorrhée primaire est définie comme l’absence de règles après 16 ans. Avant cet âge, il s’agit plutôt d’un retard pubertaire.
Le syndrome de Turner est une cause fréquente d’aménorrhée primaire.
✅ Vrai
➜ Ce syndrome (45,X0) entraîne une insuffisance ovarienne précoce et un retard pubertaire.
Une jeune fille avec des caractères sexuels secondaires normaux et une aménorrhée primaire doit être explorée pour une anomalie anatomique.
✅ Vrai
➜ Une cause fréquente est l’imperforation de l’hymen ou le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.
Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) est une cause fréquente d’aménorrhée primaire.
❌ Faux
➜ Le SOPK entraîne surtout une aménorrhée secondaire, après l’installation des cycles menstruels.
Un taux élevé de FSH et LH oriente vers un hypogonadisme hypogonadotrope.
❌ Faux
➜ Un taux élevé de FSH et LH évoque un hypogonadisme hypergonadotrope, suggérant un dysfonctionnement ovarien (ex. syndrome de Turner).
L’échographie pelvienne est systématiquement réalisée pour explorer une aménorrhée primaire.
✅ Vrai
➜ Elle permet d’évaluer la présence et la morphologie de l’utérus et des ovaires.
Un retard pubertaire simple nécessite toujours un traitement hormonal.
❌ Faux
➜ Un retard pubertaire peut être constitutionnel et ne nécessite parfois qu’une surveillance.
Le syndrome de Kallmann est une cause d’aménorrhée primaire associée à une anosmie.
✅ Vrai
➜ Il s’agit d’un hypogonadisme hypogonadotrope dû à un déficit en GnRH.
L’hyperprolactinémie peut être une cause d’aménorrhée primaire.
✅ Vrai
➜ Un excès de prolactine inhibe la sécrétion des hormones gonadotropes
Le caryotype est inutile dans l’exploration d’une aménorrhée primaire.
❌ Faux
➜ Il est essentiel pour rechercher une anomalie chromosomique (ex. syndrome de Turner, syndrome de Morris).
Les troubles alimentaires peuvent entraîner une aménorrhée primaire.
✅ Vrai
➜ L’anorexie mentale perturbe l’axe hypothalamo-hypophysaire, inhibant la production hormonale.
Une patiente avec une insensibilité aux androgènes a un caryotype XX.
❌ Faux
➜ Elle a un caryotype XY, mais un phénotype féminin en raison d’une absence de réponse aux androgènes.
Un dosage de HCG est indiqué pour éliminer une grossesse en cas d’aménorrhée primaire.
✅ Vrai
➜ Même si rare, une grossesse occulte doit être exclue.
L’absence de développement mammaire à 14 ans est un critère d’exploration d’un retard pubertaire.
✅ Vrai
➜ Le développement mammaire est souvent le premier signe de la puberté.
Une patiente avec une aplasie utéro-vaginale ne peut jamais avoir d’enfants.
❌ Faux
➜ Elle peut envisager une maternité grâce à la GPA ou l’utérus artificiel à l’avenir.
L’IRM cérébrale est indiquée si on suspecte une atteinte hypophysaire
✅ Vrai
➜ Une tumeur hypophysaire (ex. adénome à prolactine) peut inhiber les gonadotrophines.
Une dysgénésie gonadique implique une absence complète de développement des ovaires.
✅ Vrai
➜ C’est une anomalie du développement embryonnaire des gonades.
L’aménorrhée primaire n’a pas d’impact sur la fertilité future.
❌ Faux
➜ Selon la cause, elle peut avoir un impact significatif sur la fertilité (ex. syndrome de Turner).
La pilosité pubienne et axillaire est toujours absente en cas d’aménorrhée primaire.
❌ Faux
➜ La présence de pilosité dépend de la cause. Elle est normale dans certaines pathologies comme l’aplasie utéro-vaginale.
Les syndromes de Turner et de Morris ont le même mécanisme physiopathologique.
❌ Faux
➜ Le syndrome de Turner est lié à une anomalie chromosomique (45,X0), tandis que le syndrome de Morris est dû à une insensibilité aux androgènes (46,XY).
Quelle est la définition de l’aménorrhée primaire ?
a) Absence de règles après 12 ans
b) Absence de règles après 14 ans
c) Absence de règles après 16 ans
d) Absence de règles après 18 ans
✅ Réponse : c)
➜ L’aménorrhée primaire est définie comme l’absence de menstruations après 16 ans.
- Quelle anomalie chromosomique est associée au syndrome de Turner ?
a) 46,XX
b) 46,XY
c) 45,X0
d) 47,XXX
✅ Réponse : c)
➜ Le syndrome de Turner est caractérisé par un caryotype 45,X0, responsable d’un développement ovarien insuffisant.
- Quelle est la principale cause anatomique d’aménorrhée primaire chez une patiente avec des caractères sexuels normaux ?
a) Syndrome de Kallmann
b) Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
c) Syndrome des ovaires polykystiques
d) Syndrome de Turner
✅ Réponse : b)
➜ Ce syndrome est une aplasie utéro-vaginale avec ovaires fonctionnels.
- Quel examen est indispensable dans le bilan d’une aménorrhée primaire ?
a) Dosage de la glycémie
b) Caryotype
c) Test de grossesse
d) Dosage de la vitamine D
✅ Réponse : b)
➜ Le caryotype permet de détecter des anomalies chromosomiques comme le syndrome de Turner ou de Morris.
- Quel signe est caractéristique du syndrome de Kallmann ?
a) Anosmie
b) Obésité
c) Diabète
d) Galactorrhée
✅ Réponse : a)
➜ Le syndrome de Kallmann associe un hypogonadisme hypogonadotrope à une anosmie.
- Quel est le principal dosage hormonal pour différencier un hypogonadisme hypergonadotrope d’un hypogonadisme hypogonadotrope ?
a) Prolactine
b) Œstradiol
c) LH et FSH
d) Testostérone
✅ Réponse : c)
➜ Un taux élevé de FSH/LH indique un hypogonadisme hypergonadotrope, alors qu’un taux bas indique un hypogonadisme hypogonadotrope.
- Quel syndrome est associé à un caryotype XY avec un phénotype féminin ?
a) Syndrome de Turner
b) Syndrome de Morris
c) Syndrome de Kallmann
d) Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
✅ Réponse : b)
➜ Le syndrome de Morris est une insensibilité aux androgènes, entraînant un développement féminin malgré un caryotype 46,XY.
- Quelle est la première cause d’aménorrhée primaire d’origine hypothalamique ?
a) Tumeur ovarienne
b) Trouble alimentaire
c) Syndrome de Turner
d) Syndrome des ovaires polykystiques
✅ Réponse : b)
➜ L’anorexie mentale ou un stress intense peuvent bloquer l’axe hypothalamo-hypophysaire.
- Quel examen est le plus adapté pour explorer une anomalie utéro-vaginale ?
a) IRM cérébrale
b) Échographie pelvienne
c) Dosage de la TSH
d) Hystéroscopie
✅ Réponse : b)
➜ L’échographie pelvienne permet d’évaluer la présence de l’utérus et des ovaires.
- Une absence de développement mammaire chez une adolescente de 15 ans oriente vers :
a) Une aménorrhée physiologique
b) Un hypogonadisme hypogonadotrope
c) Une puberté précoce
d) Une hyperprolactinémie
✅ Réponse : b)
➜ L’absence de développement mammaire indique un déficit en œstrogènes souvent lié à un hypogonadisme.
- Quelle est la principale conséquence de l’aménorrhée primaire sur la fertilité ?
a) Infertilité dans tous les cas
b) Fertilité préservée après traitement
c) Menstruations spontanées après 18 ans
d) Risque de ménopause précoce
✅ Réponse : b)
➜ Certaines causes d’aménorrhée primaire sont réversibles après traitement.
- Quel syndrome est associé à une absence d’utérus avec des ovaires fonctionnels ?
a) Syndrome de Morris
b) Syndrome de Kallmann
c) Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
d) Syndrome de Turner
✅ Réponse : c)
➜ Ce syndrome entraîne une aplasie utéro-vaginale avec des ovaires normaux.
- Quel signe clinique est typique d’un syndrome de Turner ?
a) Grande taille
b) Ptérygium colli (cou palmé)
c) Développement mammaire normal
d) Hyperpilosité
✅ Réponse : b)
➜ Le syndrome de Turner se manifeste par un cou court et palmé (ptérygium colli).
- Quel examen est nécessaire en cas d’hyperprolactinémie associée à une aménorrhée primaire ?
a) IRM cérébrale
b) Biopsie endométriale
c) Caryotype
d) Dosage de la testostérone
✅ Réponse : a)
➜ Une IRM cérébrale permet de rechercher un adénome hypophysaire sécrétant de la prolactine.
- Quelle est la première étape dans le bilan d’une aménorrhée primaire ?
a) Traitement hormonal
b) Dosage de β-HCG
c) Test génétique
d) Coelioscopie
✅ Réponse : b)
➜ Il faut exclure une grossesse même en cas d’aménorrhée primaire.
- Un taux bas de FSH/LH et d’œstrogènes suggère :
a) Un hypogonadisme hypergonadotrope
b) Un hypogonadisme hypogonadotrope
c) Une hyperprolactinémie
d) Une ménopause précoce
✅ Réponse : b)
➜ Un hypogonadisme hypogonadotrope est dû à un déficit de stimulation hormonale.
- Le syndrome de Morris est dû à :
a) Une hyperplasie surrénalienne congénitale
b) Une insensibilité aux androgènes
c) Une mutation du gène FMR1
d) Une mutation du gène BRCA1
✅ Réponse : b)
➜ Ce syndrome est une anomalie de la réponse aux androgènes.
- Un IMC très bas peut provoquer :
a) Une puberté précoce
b) Une aménorrhée secondaire
c) Une aménorrhée primaire
d) Un retard de croissance
✅ Réponse : c)
➜ Un poids insuffisant peut bloquer l’axe hypothalamo-hypophysaire.
- Une IRM cérébrale est indiquée dans :
a) Syndrome de Turner
b) Hyperprolactinémie
c) Syndrome de Morris
d) Syndrome de Mayer-Rokitansky
✅ Réponse : b)
