Aménorrhée et Ménopause (APP8) Flashcards
Causes d’aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel
- Hypogonadisme Hypogonadotrope : atteinte H-H, Kallman
- Hypogonadisme Hypergonadotrope : Dysgénésie gonadique pure, Turner, Mosaïcisme
- Défaut de production : Déficit 17-hydroxylase, Agénésie des cellules de Leydig
Causes d’aménorrhée primaire avec développement mammaire et anomalies müllériennes
- Syndrome d’insensibilité aux androgènes
- Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
- Hymen imperforé
- Septum vaginal transverse
- Agénésie cervicale
Causes d’aménorrhée secondaire/oligoménorrhée avec développement mammaire et structures müllériennes normales
- Aménorrhée H-H fonctionnelle (hypoestrogénisme)
- Insuffisance ovarienne prématurée (< 40 ans, hypoestrogénisme)
- Hyperprolactinémie (hypoestrogénisme)
- Aménorrhée/ oligoménorrhée avec niveaux d’oestrogène normaux : Faible poids, exercice, nutrition, stress psychologique, hypothyroïdie, allaitement, grossesse récente
- Hyperandrogénisme : Hyperplasie surrénalienne congénitale, SOPK
⬇ FSH et LH
⬇ Oestrogènes
GnRH ↓/N
Atteinte H-H
⬇ FSH et LH
⬇ Oestrogènes
⬇ GnRH
Syndrome de Kallman
⬆ FSH et LH (FSH dans l’intervalle de la ménopause)
⬇ Oestrogène
- Dysgénésie gonadique pure 46XY ou 46 XX
- Turner
- Mosaïcisme avec/sans Y
⬇ Oestrogènes
⬇ Androgènes
- Déficit 17-hydroxylase
- Agénésie cellules de Leydig
⬆ Testostérone (niveaux masculins)
↑/N FSH/LH
Syndrome d’insensibilité aux androgènes
Testostérone N (féminin)
FSH/LH N
Agénésie ou dysgénésie müllérienne :
- Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
- Caryotype normal féminin (défaut anatomique)
- Hymen imperforé
- Septum vaginal transverse
- Agénésie cervicale (col de l’utérus absent)
⬇ FSH et LH
⬇ Oestrogènes
⬇ GnRH
⬇ Prolactine
⬆ Cortisol
Aménorrhée H-H fonctionnelle
CHEZ UN ATHLÈTE (cortisol!)
Autres possibilités : anorexie nerveuse, stress intense, maladie systémique grave
⬆ FSH
⬇ Oestrogène
Prolactine N
< 40 ans
Insuffisance ovarienne prématurée :
- Syndrome chromosomique
- Chimio-radio
- Chx ovarienne
- Galactosémie
- Auto-immunité
- Porteur X fragile
⬇FSH/LH
⬆ Prolactine
⬇ Oestrogène
⬇ GnRH
Hyperprolactinémie :
- Prolactinome
- Syndrome de la selle turcique vide
- Hypothyroïdie primaire
- Médicaments
Oestrogènes N
Autres hormones N
Faible poids, exercice, nutrition, stress psychologique, hypothyroïdie, allaitement, grossesse récente
⬆ Androgènes
Hyperandrogénisme :
- Hyperplasie surrénalienne congénitale
- SOPK
Syndrome de Kallman
- Déficience isolée en sécrétion de GnRH
- Anosmie/hyposmie
- Aménorrhée secondaire à début tardif ou ne débute jamais
Prolactinome
Physiopatho
- ↑ Prolactine
- Inhibe la sécrétion pulsatile de GnRH
- ↓ FSH et LH
- ↓ Stéroïdogenèse gonadique (↓ progestérone et œstrogènes)
Donc, affecte le développement folliculaire
CAUSE #1 D’AMÉNORRHÉE PRIMAIRE
Syndrome de Turner
Syndrome de Turner
- Développement atypique des gonades in utero, due à une anomalie chromosomique ou génétique
- Formation de tissu fibreux non-fonctionnel qui remplace le tissu reproducteur sain
- Déplétion précoce des réserves de follicules ovariennes = MÉNOPAUSE AVANT LA MÉNARCHE
- Puisque pas de follicules → pas de production oestrogène/progestérone → ↑ LH et FSH
Déficience en CYP17 (17-hydroxylase)
- Empêche la synthèse des glucocorticoïdes et des stéroïdes sexuels
- ↓ caractéristiques sexuelles secondaires
- Au profit de la voie de l’aldostérone ⇒ HTA, hypernatrémie et hypokaliémie
Agénésie des cellules de Leydig chez XY
- Maladie autosomique récessive due à des mutations inactivatrices du récepteur à LH / gonadotrophine chorionique (CG) (LH / CGR)
- Différenciation et fonction des cellules de Leydig = altérées ou complètement abolies
- Entraîne déficit partiel ou total de production d’androgènes par les testicules
Syndrome d’insensibilité aux androgènes
- ↓ ou absence de l’expression des récepteurs aux androgènes
- Structures sexuelles mâles internes et externes nécessitent la présence de testostérone pour se développer → demeurent absentes → phénotype féminin
Septum vaginal transverse
- Anomalie obstructive
- Agénésie cervicale
- Secondaires à l’échec d’une canalisation complète de la plaque vaginale
2e cause la plus fréquente d’aménorrhée primaire
Syndrome de Mayer-Rokitansky- Küster-Hauser
Syndrome de Mayer-Rokitansky- Küster-Hauser : type d’atteinte
Agénésie mullérienne
Syndrome de Mayer-Rokitansky- Küster-Hauser : physiopatho
- Défaillance des canaux mullériens à fusionner distalement et à former le tractus génital supérieur (utérus et 2/3 supérieurs du vagin)
- Absence de vagin et utérus, ou structures rudimentaires/obstruées
- Développements sexuel féminin et ovarien sont toutefois normaux, et la fonction endocrine est normale
- Donc niveau N de LH et FSH
Syndrome d’Asherman
- Inflammation sévère par instrumentation utérine
- Fibrose : remplacement du tissu par du collagène
- Formation de synéchies qui oblitèrent la lumière utérine
Critères diagnostiques d’aménorrhée secondaire
Menstruations au moins 1 fois, puis :
- absence de menstruations pendant ≥ 6 mois si les cycles sont irréguliers
- ou ≥ 3 mois si les cycles sont réguliers
Causes pathologiques principales d’aménorrhée secondaire
- Dysfonction H-H : Hyperprolactinémie, Hypothyroïdie
- Insuffisance ovarienne prématurée
- Hyperandrogénisme : SOPK, HAIRAN, Cushing, etc.
Qu’indique la présence d’une thélarche sur la fonction endocrinienne? Et l’absence de seins?
- Présence d’une thélarche = Sécrétion gonadique d’oestrogènes
- Absence de seins = Absence d’oestrogènes
Présence d’une thélarche confirme la présence d’ovaires : V/F?
FAUX
Quand suspecter une insuffisance ovarienne?
- Chez des filles qui n’ont pas de développement mammaire à l’âge de 12 ans ou qui n’ont pas commencé leurs règles à l’âge de 14 ans
- Des niveaux élevés d’hormone lutéinisante (LH) et d’hormone folliculo-stimulante (FSH) confirment l’insuffisance ovarienne.
FSH élevée en présence d’aménorrhée secondaire indique…
une insuffisance ovarienne prématurée
Les femmes présentant une … présenteront des valeurs de FSH sérique normales à faibles. Les femmes qui font trop d’exercice ou qui perdent du poids courent un risque plus élevé d’avoir cette maladie.
aménorrhée hypothalamique
Insuffisance ovarienne prématurée
-
Déplétion des ovocytes avant l’âge de 40 ans (l’âge moyen de la ménopause
est 51) - Le diagnostic est posé lorsque les taux d’hormone folliculo-stimulante (FSH) est celui trouvé normalement en ménopause
… est la seule cause utérine d’aménorrhée secondaire. Les taux de FSH seront normaux chez les patientes atteintes de cette affection
Le syndrome d’Asherman
Les cycles menstruels normaux reprendront entre … après l’accouchement chez une femme qui n’allaite pas
6 et 8 semaines
Le meilleur test pour évaluer l’état de la ménopause est …. ; pendant la ménopause, ses niveaux augmentent à mesure que les niveaux d’œstrogènes diminuent
un test sanguin pour la FSH
