Hyperandrogénisme : Hyperplasie surrénalienne congénitale SOPK

Déficience isolée en sécrétion de GnRH Anosmie/hyposmie Aménorrhée secondaire à début tardif ou ne débute jamais

Aménorrhée et Ménopause (APP8) Flashcards by Random Random:)

Causes d’aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel

Hypogonadisme Hypogonadotrope : atteinte H-H, Kallman
Hypogonadisme Hypergonadotrope : Dysgénésie gonadique pure, Turner, Mosaïcisme
Défaut de production : Déficit 17-hydroxylase, Agénésie des cellules de Leydig

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Causes d’aménorrhée primaire avec développement mammaire et anomalies müllériennes

Syndrome d’insensibilité aux androgènes
Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Hymen imperforé
Septum vaginal transverse
Agénésie cervicale

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Causes d’aménorrhée secondaire/oligoménorrhée avec développement mammaire et structures müllériennes normales

Aménorrhée H-H fonctionnelle (hypoestrogénisme)
Insuffisance ovarienne prématurée (< 40 ans, hypoestrogénisme)
Hyperprolactinémie (hypoestrogénisme)
Aménorrhée/ oligoménorrhée avec niveaux d’oestrogène normaux : Faible poids, exercice, nutrition, stress psychologique, hypothyroïdie, allaitement, grossesse récente
Hyperandrogénisme : Hyperplasie surrénalienne congénitale, SOPK

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⬇ FSH et LH
⬇ Oestrogènes
GnRH ↓/N

Atteinte H-H

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⬇ FSH et LH
⬇ Oestrogènes
⬇ GnRH

Syndrome de Kallman

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⬆ FSH et LH (FSH dans l’intervalle de la ménopause)
⬇ Oestrogène

Dysgénésie gonadique pure 46XY ou 46 XX
Turner
Mosaïcisme avec/sans Y

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⬇ Oestrogènes
⬇ Androgènes

Déficit 17-hydroxylase
Agénésie cellules de Leydig

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⬆ Testostérone (niveaux masculins)
↑/N FSH/LH

Syndrome d’insensibilité aux androgènes

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Testostérone N (féminin)
FSH/LH N

Agénésie ou dysgénésie müllérienne :

Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Caryotype normal féminin (défaut anatomique)
Hymen imperforé
Septum vaginal transverse
Agénésie cervicale (col de l’utérus absent)

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⬇ FSH et LH
⬇ Oestrogènes
⬇ GnRH
⬇ Prolactine
⬆ Cortisol

Aménorrhée H-H fonctionnelle
CHEZ UN ATHLÈTE (cortisol!)

Autres possibilités : anorexie nerveuse, stress intense, maladie systémique grave

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⬆ FSH
⬇ Oestrogène
Prolactine N
< 40 ans

Insuffisance ovarienne prématurée :

Syndrome chromosomique
Chimio-radio
Chx ovarienne
Galactosémie
Auto-immunité
Porteur X fragile

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⬇FSH/LH
⬆ Prolactine
⬇ Oestrogène
⬇ GnRH

Hyperprolactinémie :

Prolactinome
Syndrome de la selle turcique vide
Hypothyroïdie primaire
Médicaments

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Oestrogènes N
Autres hormones N

Faible poids, exercice, nutrition, stress psychologique, hypothyroïdie, allaitement, grossesse récente

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⬆ Androgènes

Hyperandrogénisme :

Hyperplasie surrénalienne congénitale
SOPK

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Syndrome de Kallman

Déficience isolée en sécrétion de GnRH
Anosmie/hyposmie
Aménorrhée secondaire à début tardif ou ne débute jamais

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Prolactinome

Physiopatho

↑ Prolactine
Inhibe la sécrétion pulsatile de GnRH
↓ FSH et LH
↓ Stéroïdogenèse gonadique (↓ progestérone et œstrogènes)

Donc, affecte le développement folliculaire

CAUSE #1 D’AMÉNORRHÉE PRIMAIRE

Syndrome de Turner

Syndrome de Turner

Développement atypique des gonades in utero, due à une anomalie chromosomique ou génétique
Formation de tissu fibreux non-fonctionnel qui remplace le tissu reproducteur sain
Déplétion précoce des réserves de follicules ovariennes = MÉNOPAUSE AVANT LA MÉNARCHE
Puisque pas de follicules → pas de production oestrogène/progestérone → ↑ LH et FSH

Déficience en CYP17 (17-hydroxylase)

Empêche la synthèse des glucocorticoïdes et des stéroïdes sexuels
↓ caractéristiques sexuelles secondaires
Au profit de la voie de l’aldostérone ⇒ HTA, hypernatrémie et hypokaliémie

Agénésie des cellules de Leydig chez XY

Maladie autosomique récessive due à des mutations inactivatrices du récepteur à LH / gonadotrophine chorionique (CG) (LH / CGR)
Différenciation et fonction des cellules de Leydig = altérées ou complètement abolies
Entraîne déficit partiel ou total de production d’androgènes par les testicules

Syndrome d’insensibilité aux androgènes

↓ ou absence de l’expression des récepteurs aux androgènes
Structures sexuelles mâles internes et externes nécessitent la présence de testostérone pour se développer → demeurent absentes → phénotype féminin

Septum vaginal transverse

Anomalie obstructive
Agénésie cervicale
Secondaires à l’échec d’une canalisation complète de la plaque vaginale

2e cause la plus fréquente d’aménorrhée primaire

Syndrome de Mayer-Rokitansky- Küster-Hauser

Syndrome de Mayer-Rokitansky- Küster-Hauser : type d’atteinte

Agénésie mullérienne

Syndrome de **Mayer-Rokitansky- Küster-Hauser** : physiopatho

1. **Défaillance des canaux mullériens à fusionner distalement et à former le tractus génital supérieur** (utérus et 2/3 supérieurs du vagin) 2. **Absence de vagin et utérus**, ou structures rudimentaires/obstruées * Développements sexuel féminin et ovarien sont toutefois normaux, et la fonction endocrine est normale * Donc niveau N de LH et FSH

Syndrome d'Asherman

1. Inflammation sévère par instrumentation utérine 2. Fibrose : remplacement du tissu par du collagène 3. Formation de synéchies qui oblitèrent la lumière utérine

Critères diagnostiques **d'aménorrhée secondaire**

Menstruations au moins 1 fois, puis : * **absence de menstruations pendant ≥ 6 mois si les cycles sont *irréguliers*** * ou **≥ 3 mois si les cycles sont *réguliers***

Causes pathologiques principales **d'aménorrhée secondaire**

* **Dysfonction H-H** : Hyperprolactinémie, Hypothyroïdie * **Insuffisance ovarienne prématurée** * **Hyperandrogénisme** : SOPK, HAIRAN, Cushing, etc.

Qu'indique la présence d'une thélarche sur la fonction endocrinienne? Et l'absence de seins?

* Présence d'une thélarche = Sécrétion gonadique d’oestrogènes * Absence de seins = Absence d’oestrogènes

Présence d’une thélarche confirme la présence d'ovaires : V/F?

FAUX

Quand suspecter une insuffisance ovarienne?

* Chez des **filles qui n'ont pas de développement mammaire à l'âge de 12 ans ou qui n'ont pas commencé leurs règles à l'âge de 14 ans** * Des niveaux élevés d'hormone lutéinisante (LH) et d'hormone folliculo-stimulante (FSH) confirment l'insuffisance ovarienne.

**FSH élevée en présence d'aménorrhée** secondaire indique...

une **insuffisance ovarienne prématurée**

Les femmes présentant une ... présenteront des valeurs de **FSH sérique normales à faibles**. Les femmes qui font **trop d'exercice ou qui perdent du poids** courent un risque plus élevé d'avoir cette maladie.

aménorrhée **hypothalamique**

Insuffisance ovarienne prématurée

* **Déplétion des ovocytes avant l'âge de 40 ans** (l'âge moyen de la ménopause est 51) * Le diagnostic est posé lorsque les taux d'hormone folliculo-stimulante (FSH) est celui trouvé normalement en ménopause

... est la **seule cause utérine d'aménorrhée secondaire**. Les taux de **FSH seront normaux** chez les patientes atteintes de cette affection

Le syndrome d'**Asherman**

Les cycles menstruels normaux reprendront entre ... après l'accouchement chez une femme qui n'allaite pas

6 et 8 semaines

Le **meilleur test pour évaluer l'état de la ménopause** est .... ; pendant la ménopause, ses niveaux augmentent à mesure que les **niveaux d'œstrogènes diminuent**

un test sanguin pour la **FSH**