Amenorreias Flashcards
Paciente, 15 anos, telarca aos 9 anos, nunca menstruou. Vaginometria 3 cm.
Quais as principais hipóteses diagnósticas e qual exame solicitar para diferenciá-las?
Quadro de amenorréia primária. Devo pensar em sd. de Rokitansky ou sd. de Morris.
Para diferenciá-las ➔ cariótipo de células periféricas
Definição de amenorréia primária
- 13 anos, sem caracteres sexuais secundários
- 15a, quando há caracteres sexuais secundários normais
Qual a diferença de hipogonadismo HIPOgonadotrófico e HIPERgonadotrófico?
Hipogonadismo ➔ gônadas não funcionam
HIPOgonadotrófico ➔ problema na hipófise ou no hipotâlamo ➔ FSH e LH (gonadotrofinas) baixos
HIPERgonadotrófico ➔ hipófise e hipotâlamo produzem as gonadotrofinas, porém o problema esta nas gônadas que não funcionam
Sd. de Rokitansky
- Agenesia dos ductos de Muller ➔ AUSÊNCIA DE ÚTERO e vagina em fundo cego
- Ovários normais e funcionantes ➔ caracteres sexuais normais
- Associação frequente com anomalias renais e esqueléticas
- Tto ➔ reconstrução da vagina
Sd de Morris ou sd. da insensibilidade aos androgênios
- Cariótipo XY
- Dç recessiva ligada ao cromossomo X
- Receptores androgênicos não funcionantes ➔ pelos escassos ou ausentes; mamas podem estar presentes, sendo pequenas
- Gônadas são os testículos ➔ produção de hormônio antimulleriano ➔ VAGINA CURTA e AUSÊNCIA DE ÚTERO
- Dx ➔USG (ausência de órgãos internos femininos)
- Tto ➔ reposição hormonal + neovagina + gonadectomia (devido ao risco de malignização das gônadas masculinas)
Disgenesia gonadal pura
- Gônadas não funcionam ➔ não ocorre produção de esteroides sexuais ➔ genitália em estágio pré-púbere
- Dx ➔ anamnese + exame físico + exames complementares (FSH, cariótipo)
- Tto ➔reposição hormonal
Sd de SawYer
- Disgenesia gonadal pura com cariótipo XY
- Mutação ou deleção no gene SRY ➔ testículos são disgenéticos ➔ não produzem hormônio antimulleriano nem testosterona ➔ na ausência de hormônio antimulleriano, ocorre desenvolvimento de útero, tubas e terço superior da vagina
- Não há caracteres sexuais secundários
- Tto ➔ reposição hormonal+ gonadectomia bilateral
Diferença entre sd. de Morris e Sd. de SawYer?
Sd de Morris ➔ NÃO tem útero
Sd. de SwaYer ➔ útero presente
Sd de Kallmann
- 46 XX ou 46 XY
- Hiposmia/anosmia
- Infantilismo sexual ➔ ausência de caracteres sexuais secundários
- Pode ter: fenda palatina; ataxia cerebelar; surdez neurossensorial; agenesia renal unilateral
- Tto ➔ adm de GnRH pulsátil
Conduta:
Útero presente + FSH/LH baixos ou normais + SEM caracteres sexuais secundários
RM de crânio ➔ hipogonadismo hipogonadotrófico central
Pensar em:
- Sd de Kallman
- Atraso constitucional
- Lesão hipotalâmica, hipofisária
Conduta:
Útero presente + FSH/LH baixos ou normais + COM caracteres sexuais secundários
Considerar obstrução nas vias de saída do trato genital
- Híimen imperfurado
- Agenesia cervical
- Septo vaginal transverso
- Atresia vaginal distal
Conduta:
Útero presente + FSH/LH ELEVADOS + SEM caracteres sexuais secundários
Pedir cariótipo ➔ hipogonadismo hipergonadrotófico
- 46 XY ➔ sd. de SawYer
- 46 XX ➔ disgenesia gonadal pura
- 45 XO ➔ sd. de Turner
Conduta:
Útero ausente
Pedir cariótipo:
46 XX ➔ sd. de Rokitansky
46 XY ➔ sd de Morris ou sd. da insensibilidade aos androgênios
Definição amenorreia secundária
Ausência de menstruação por um período mínimo de 3 meses
OU
Menos de 9 ciclos menstruais, no período de 1 ano
O que é a sd de Asherman
Amenorreia secundária devido a formação de sinéquias intrauterinas pós procedimentos intra-útero (ex: curetagens, miomectomia histeroscópica)