Amenorreias Flashcards
Paciente, 15 anos, telarca aos 9 anos, nunca menstruou. Vaginometria 3 cm.
Quais as principais hipóteses diagnósticas e qual exame solicitar para diferenciá-las?
Quadro de amenorréia primária. Devo pensar em sd. de Rokitansky ou sd. de Morris.
Para diferenciá-las ➔ cariótipo de células periféricas
Definição de amenorréia primária
- 13 anos, sem caracteres sexuais secundários
- 15a, quando há caracteres sexuais secundários normais
Qual a diferença de hipogonadismo HIPOgonadotrófico e HIPERgonadotrófico?
Hipogonadismo ➔ gônadas não funcionam
HIPOgonadotrófico ➔ problema na hipófise ou no hipotâlamo ➔ FSH e LH (gonadotrofinas) baixos
HIPERgonadotrófico ➔ hipófise e hipotâlamo produzem as gonadotrofinas, porém o problema esta nas gônadas que não funcionam
Sd. de Rokitansky
- Agenesia dos ductos de Muller ➔ AUSÊNCIA DE ÚTERO e vagina em fundo cego
- Ovários normais e funcionantes ➔ caracteres sexuais normais
- Associação frequente com anomalias renais e esqueléticas
- Tto ➔ reconstrução da vagina
Sd de Morris ou sd. da insensibilidade aos androgênios
- Cariótipo XY
- Dç recessiva ligada ao cromossomo X
- Receptores androgênicos não funcionantes ➔ pelos escassos ou ausentes; mamas podem estar presentes, sendo pequenas
- Gônadas são os testículos ➔ produção de hormônio antimulleriano ➔ VAGINA CURTA e AUSÊNCIA DE ÚTERO
- Dx ➔USG (ausência de órgãos internos femininos)
- Tto ➔ reposição hormonal + neovagina + gonadectomia (devido ao risco de malignização das gônadas masculinas)
Disgenesia gonadal pura
- Gônadas não funcionam ➔ não ocorre produção de esteroides sexuais ➔ genitália em estágio pré-púbere
- Dx ➔ anamnese + exame físico + exames complementares (FSH, cariótipo)
- Tto ➔reposição hormonal
Sd de SawYer
- Disgenesia gonadal pura com cariótipo XY
- Mutação ou deleção no gene SRY ➔ testículos são disgenéticos ➔ não produzem hormônio antimulleriano nem testosterona ➔ na ausência de hormônio antimulleriano, ocorre desenvolvimento de útero, tubas e terço superior da vagina
- Não há caracteres sexuais secundários
- Tto ➔ reposição hormonal+ gonadectomia bilateral
Diferença entre sd. de Morris e Sd. de SawYer?
Sd de Morris ➔ NÃO tem útero
Sd. de SwaYer ➔ útero presente
Sd de Kallmann
- 46 XX ou 46 XY
- Hiposmia/anosmia
- Infantilismo sexual ➔ ausência de caracteres sexuais secundários
- Pode ter: fenda palatina; ataxia cerebelar; surdez neurossensorial; agenesia renal unilateral
- Tto ➔ adm de GnRH pulsátil
Conduta:
Útero presente + FSH/LH baixos ou normais + SEM caracteres sexuais secundários
RM de crânio ➔ hipogonadismo hipogonadotrófico central
Pensar em:
- Sd de Kallman
- Atraso constitucional
- Lesão hipotalâmica, hipofisária
Conduta:
Útero presente + FSH/LH baixos ou normais + COM caracteres sexuais secundários
Considerar obstrução nas vias de saída do trato genital
- Híimen imperfurado
- Agenesia cervical
- Septo vaginal transverso
- Atresia vaginal distal
Conduta:
Útero presente + FSH/LH ELEVADOS + SEM caracteres sexuais secundários
Pedir cariótipo ➔ hipogonadismo hipergonadrotófico
- 46 XY ➔ sd. de SawYer
- 46 XX ➔ disgenesia gonadal pura
- 45 XO ➔ sd. de Turner
Conduta:
Útero ausente
Pedir cariótipo:
46 XX ➔ sd. de Rokitansky
46 XY ➔ sd de Morris ou sd. da insensibilidade aos androgênios
Definição amenorreia secundária
Ausência de menstruação por um período mínimo de 3 meses
OU
Menos de 9 ciclos menstruais, no período de 1 ano
O que é a sd de Asherman
Amenorreia secundária devido a formação de sinéquias intrauterinas pós procedimentos intra-útero (ex: curetagens, miomectomia histeroscópica)
Clínica, dx e tto da sd de Asherman
Clínica ➔ dor pélvica, disfunção menstrual, infertilidade, abortos de repetição
Dx ➔ histeroscopia mostrando a localização e extensão das aderências intrauterinas
- Dosagens hormonais normais
Tto ➔ lise das aderências através de histeroscopia
Definição e clínica de insuficiência ovariana prematura
- Perda da função ovariana antes dos 40 anos de idade
- Clínica ➔ alteração menstrual tipo oligo/amenorreia por pelo menos 4 meses, não sendo obrigatório que apresente sintomas de hipoestrogenismos (como fogachos)
Dx de IOP
FSH > 25 (ou > 40 dependendo da referência), persistindo esse valor aumentado em duas dosagens com intervalo de 30d entre elas
Tto IOP
Reposição hormonal
O que é sd de savage ou sd de resistência ovariana
Causa de amenorreia secundária em que as gônadas são funcionantes porém não há esteroidogênese por conta de uma MUTAÇÃO EM NÍVEL DE RECEPTOR OU PÓS-RECEPTOR das gonadotrofinas, não permitindo a ação destes hormônios
Clínica, dx e tto da sd de savage
Clínica ➔ ausência de caracteres sexuais secundários
Dx:
➔ Elevados níveis de gonadotrofinas, sem depleção folicular
➔ Avaliação histológica dos ovários ➔ presença de folículos, ausência de infiltrado linfocitário
Tto ➔ reposição hormonal
Etiologias possíveis da hiperprolactinemia
- Medicamentosa ➔ antagonistas dopaminérgicos (metoclopramida, tricíclicos, haloperidol)
- Tumores produtores de prolactina (adenomas hipofisários)
- Hipotireoidismo ➔ TRH é um dos mais potentes estimuladores da síntese de prolactina
- Insuficiência renal ➔ levando à redução da depuração da prolactina
Clínica e tto da hiperprolactinemia
- Clínica ➔ galactorréia associada à oligomenorreia e amenorreia
- Tto ➔ agonistas dopaminérgicos (cabergolina)
Definição sd. de Sheehan
Pan hipopituitarismo por necrose hipofisária após hemorragia pós-parto
Clínica sd. de Sheehan
PAN HIPOPITUARISMO
- Amenorreiasecundária , agalactia, perda de pelos pubianos e axilares
- Manifestações de hipotireoidismo
- Insuficiência suprarrenal**
Tto sd. de Sheehan
Tratar o hipopituitarismo:
- Disfunção tireoidiana ➔ levotiroxina
- Deficiência de gonadotrofinas ➔ reposição de estrogênio e progesterona
- Déficit corticotrófico ➔ corticoide oral
Quando suspeitar que a causa da amenorreia se deve a uma anovulação?
Teste da progesterona positivo ➔ lembrar que a progesterona se eleva na 2° fase do ciclo menstrual, após a ovulação
