Amenorreia Primaria

Question 1

Quais são as principais causas de amenorreia primária?

Answer 1

Disgenesias gonadais (50%)
Hipogonadismo de causa hipotalâmica (20%)
Ausência de útero, cervice ou vagina (15%)

Question 2

Qual a primeira conduta em casos de amenorreia primária?? E a segunda?

Answer 2

Primeira: exame físico: procurar estigmas de Turner, hímen imperurado…

Segunda: procurar por carácteres sexuais secundários…

Question 3

Se a pacientes não tem carácteres sexuais secundários, o que fazer?

Answer 3

Medir as gonadotrofinas…

Se alta: pensar em DISGENESIA GONADAL : pedir cariótipo

Se baixa: pensar em causas centrais… SÍNDROME DE KALLMAN…fazer teste GnRH (positivo = hipotálamo / negativo = hipófise)

Question 4

Pacientes com carácteres secundários, e amenorreia primária. Em que pensar?

Answer 4

Causas anatômicas: Rokitansky? Morris?

Pedir cariótipo e exames de imagem pélvicos

Question 5

Quais as características da síndrome de Rokitansky?

Answer 5

46XX, agenesia genitalia interna…

AGENESEIA MULLERIANA: vagina em fundo cego, sem útero, sem trompas… tem pilificacao normal

Question 6

Quais as características da síndrome de Morris?

Answer 6

46 XY
Insensibilidade completa aos androgenios…mama pequena, testiculos, sem útero, vagina curta, pilificação ausente ou muito pouca…

Question 7

Tratamento para Rokitansky?

Answer 7

Confeccionar uma neovagina

Question 8

Tratamento pra Morris?

Answer 8

Confecção de neovagina + gonadectomia + estrogênio

Question 9

No Rokitansky, não forma os ductos….

Answer 9

Paramesonefricos…

Não forma então:
Útero
Trompas
2/3 superiores da vagina

Question 10

Na síndrome de Morris não forma o ducto…

Answer 10

Mesonefrico…

Não forma: epidídimo, ducto deferente, vesículas seminais nem genitália interna… TEM TESTICULO!!!

Question 11

Quais os outros nomes para síndrome de Morris?

Answer 11

Testiculos feminilizantes

Pseudo-hermafroditismo masculino

Question 12

Quais as causas de amenorreia primária que cursam com vagina normal? Quais seus cariótipos?

Answer 12

Síndrome de Kallman 46 XX
Síndrome de Turner 45 X0
Síndrome de Swyer 46XY

Question 13

Quais as causas de disgenesia gonadal? Qual a pura? Qual a gonadossomatica?

Answer 13

Pura = Swyer

Gonadossomatica = Turner

Question 14

O que é a síndrome de Savage?

Answer 14

Síndrome que possui folículos resistentes a ação das gonadotrofinas…
Pode ser diagnóstico difere com amenorreia primária…

Question 15

Qual o gene defeituoso na síndrome de Swyer?

Answer 15

Gene SRY defeituoso

Question 16

Como é a genitália interna e externa da Swyer?

Answer 16

Genitália interna e externa feminina (vai ter útero, trompas, 2/3 superiores da vagina)

Question 17

Qual a tríade da síndrome de Kallman?

Answer 17

Anosmia
Cegueira para cores
Hipogonadismo hipogonadotrofico (com amenorreia primária)

Question 18

Qual o tratamento para síndrome de Kallmann?

Answer 18

GnRH

Question 19

Quais são as possíveis causas de genitália ambígua?

Answer 19

Deficiência de 5 alfa redutase (46XY, genitália interna masculina e testiculos)

Hiperplasia Adrenal Congênita 46 XX(genitália interna feminina, ovários)

Question 20

Diagnóstico da 5 alfa redutase? E da HAC?

Answer 20

Relação testosterona / DHT

HAC = aumento da 17-OH-progesterona

Question 21

Qual a doença do pseudohermafroditismo feminino?

Answer 21

Hiperplasia Adrenal Congênita

Question 22

A presença de… faz desenvolver testiculo ou ovário…

Answer 22

Fator determinante do testiculo…. se não tiver = ovário

Question 23

Em um ambiente com testosterona, se forma os ductos…

Answer 23

Mesonefricos (Wolff)

Question 24

Os testiculos produzem ….. que freia o ducto paramesonefricos

Answer 24

Hormônio antimulleriano