Amenorreia Primaria Flashcards
Quais são as principais causas de amenorreia primária?
Disgenesias gonadais (50%)
Hipogonadismo de causa hipotalâmica (20%)
Ausência de útero, cervice ou vagina (15%)
Qual a primeira conduta em casos de amenorreia primária?? E a segunda?
Primeira: exame físico: procurar estigmas de Turner, hímen imperurado…
Segunda: procurar por carácteres sexuais secundários…
Se a pacientes não tem carácteres sexuais secundários, o que fazer?
Medir as gonadotrofinas…
Se alta: pensar em DISGENESIA GONADAL : pedir cariótipo
Se baixa: pensar em causas centrais… SÍNDROME DE KALLMAN…fazer teste GnRH (positivo = hipotálamo / negativo = hipófise)
Pacientes com carácteres secundários, e amenorreia primária. Em que pensar?
Causas anatômicas: Rokitansky? Morris?
Pedir cariótipo e exames de imagem pélvicos
Quais as características da síndrome de Rokitansky?
46XX, agenesia genitalia interna…
AGENESEIA MULLERIANA: vagina em fundo cego, sem útero, sem trompas… tem pilificacao normal
Quais as características da síndrome de Morris?
46 XY
Insensibilidade completa aos androgenios…mama pequena, testiculos, sem útero, vagina curta, pilificação ausente ou muito pouca…
Tratamento para Rokitansky?
Confeccionar uma neovagina
Tratamento pra Morris?
Confecção de neovagina + gonadectomia + estrogênio
No Rokitansky, não forma os ductos….
Paramesonefricos…
Não forma então:
Útero
Trompas
2/3 superiores da vagina
Na síndrome de Morris não forma o ducto…
Mesonefrico…
Não forma: epidídimo, ducto deferente, vesículas seminais nem genitália interna… TEM TESTICULO!!!
Quais os outros nomes para síndrome de Morris?
Testiculos feminilizantes
Pseudo-hermafroditismo masculino
Quais as causas de amenorreia primária que cursam com vagina normal? Quais seus cariótipos?
Síndrome de Kallman 46 XX
Síndrome de Turner 45 X0
Síndrome de Swyer 46XY
Quais as causas de disgenesia gonadal? Qual a pura? Qual a gonadossomatica?
Pura = Swyer
Gonadossomatica = Turner
O que é a síndrome de Savage?
Síndrome que possui folículos resistentes a ação das gonadotrofinas…
Pode ser diagnóstico difere com amenorreia primária…
Qual o gene defeituoso na síndrome de Swyer?
Gene SRY defeituoso
Como é a genitália interna e externa da Swyer?
Genitália interna e externa feminina (vai ter útero, trompas, 2/3 superiores da vagina)
Qual a tríade da síndrome de Kallman?
Anosmia
Cegueira para cores
Hipogonadismo hipogonadotrofico (com amenorreia primária)
Qual o tratamento para síndrome de Kallmann?
GnRH
Quais são as possíveis causas de genitália ambígua?
Deficiência de 5 alfa redutase (46XY, genitália interna masculina e testiculos)
Hiperplasia Adrenal Congênita 46 XX(genitália interna feminina, ovários)
Diagnóstico da 5 alfa redutase? E da HAC?
Relação testosterona / DHT
HAC = aumento da 17-OH-progesterona
Qual a doença do pseudohermafroditismo feminino?
Hiperplasia Adrenal Congênita
A presença de… faz desenvolver testiculo ou ovário…
Fator determinante do testiculo…. se não tiver = ovário
Em um ambiente com testosterona, se forma os ductos…
Mesonefricos (Wolff)
Os testiculos produzem ….. que freia o ducto paramesonefricos
Hormônio antimulleriano
