ALTERAÇÕES CONGÊNITAS DO CRISTALINO Flashcards
Afacia congênita
Ausência do cristalino congênito.
Afacia congênita
Forma primária?
Ausência do placóide do cristalino!
Afacia congênita
Forma secundária?
Reabsorção do placóide do cristalino!
Afacia congênita
Grande causa?
Rubéola congênita.
Rubéola congênita
Agente etiológico?
Togavírus (RNA).
Rubéola congênita
Manifestações oculares? (6)
🔷 Retinopatia em sal e pimenta; 🔷 Afacia secundária ou catarata (50%); 🔷 Microftalmo; 🔷 Nistagmo; 🔷 Estrabismo; 🔷 Irite.
Coloboma primário
FALTA SOMENTE CRISTALINO
Coloboma secundário
Falta cristalino + malformação segmentar do corpo ciliar e das zônulas.
Lenticone anterior
- epidemiologia (3)
“ALPORT É BI”
🔷 Relação com síndrome de Alport;
🔷 Homem;
🔷 Bilateral.
Síndrome de Alport (tríade)
Hematúria (nefrite hemorrágica) + surdez + lenticone anterior
Lenticone anterior
Tipo de catarata relacionada?
Subcapsular posterior ou cortical.
Lenticone anterior
Reflexo presente?
Reflexo em gota de óleo → exame reflexo vermelho
↑ miopia e astigmatismo
Lenticone posterior
- epidemiologia (3)
🔷 Mulher;
🔷 Posterior;
🔷 Unilateral.
Lenticone posterior
Risco de…
RCP espontânea e consequente catarata total.
Lenticone posterior
Reflexo presente?
Reflexo em gota de óleo.
↑ miopia e astigmatismo
Ectopia lentis simples
- características (3)
🔷 AD;
🔷 Cristalino deslocado temporal superior bilateral e simétrico
🔷 alteração geralmente isolada
Ectopia lentis ET PUPILLAE
- características (2)
🔷 herança AR
🔷 cristalino de um lado e pupila de outro
causas mais comum de ectopia lentis (3)
🔷 Marfan
🔷 Weill-marchesani
🔷 Homocistinúria
sd. marfan
- características (3)
🔷 causa mais comum de ectopia lentis (temporal superior)
🔷 herança AD
🔷 afeta gene da fibrilina 1
sd. marfan
- clínica sistêmica principais(4)
🔷 Alta estatura
🔷 aracnodactilia (dedos grandes)
🔷 aumento da flexibilidade das articulações
🔷 alterações cardíacas (aneurisma de aorta ascendente/prolapso de válvula mitral)
sd. marfan
- clínica ocular principais (5)
🔷 Ectopia lentis temporal superior 80% (zônulas alongadas inferior)
🔷 Hipoplasia do musculo dilatador da íris (dilata mal)
🔷 Alta miopia (alongamento da esclera)
🔷 Degeneração Lattice (↑ risco de DR)
🔷 Disgenesia do trabeculado → glaucoma (difícil controle)
WEILL- MARCHESANI
- características (2)
🔷 herança AR
🔷afeta gene da fibrilina 1
WEILL- MARCHESANI
clínica (5)
🔷 Baixa estatura 🔷 bracdactilia (dedos curtos) 🔷 ↓ mobilidade articular 🔷 Ectopia lentis inferior (50%) 🔷 microesferofacia
WEILL- MARCHESANI
- devo lembrar de qual associação com alteração ocular?
microesferofacia
HOMOCISTINÚRIA
- CARACTERÍSTICAS (2)
🔷 herança AR
🔷 Distúrbio do metabolismo da metionina
(não consegue ser transformada em cisteína : ↑ homocisteína + ↑ metionina + ↓cisteína)
HOMOCISTINÚRIA
- clínica (5)
🔷 Coloração clara do cabelo
🔷 Alteração do sistema neuropsicomotor (convulsões e retardo)
🔷 Doença cardiovascular precoce (tendência a fenômenos aterotrombóticos)
🔷 Ectopia lentis nasal inferior (90%) → zônulas são destruídas (ao contrario de marfan que são distendidas)
🔷 Zônulas e acomodação comprometida
MICROESFEROFACIA
- CAUSAS (5)
🔷 MAIS COMUM: WEILL-MARCHESANI (herança AR)
🔷 Marfan
🔷 Homocistinúria
🔷 Anomalia de PETERS
🔷 Isolada
MICROESFEROFACIA
- CLÍNICA
🔷 Cristalino pequeno + esférico
🔷 Curvatura acentuada → alta miopia
🔷 Alongamento zonular
🔷 Bloqueio pupilar intermitente → cristalino oscilando de anterior para posterior (tto: ciclopégico)
