Alteraciones del desarrollo puberal

Question 1

Pubertad precoz

Answer 1

Desarrollo puberal que se presenta antes de los 8 años.
isosexual- características del mismo sexo
heterosexual-características del sexo opuesto

Question 2

Fases de la pubertad normal

Answer 2

1. • Fase de crecimiento acelerado: niñas más altas que niños
2. • Telarca: comienza el desarrollo mamario (Tanner)
3. • Pubarca: aparece el vello púbico (mujeres in ovarios pueden tenerla por la acción androgénica suprarrenal).
4. • Menarca: Aparece el primer periodo menstrual

Question 3

Clasificación de Tanner

Answer 3

I. Prepúber: protuberancia del pezón
II. Botón mamario: ensanchamiento de la areola
III. Ensanchamiento de la protuberancia del seno
IV. Proyección anterior de la areola y el pezón
V. Seno adulto

Question 4

Desarrollo del vello púbico

Answer 4

I. Ausencia del vello púbico
II. Algunos vellos pigmentados
III. Vellos más densos y espesos, se extienden por la sínfisis del pubis
IV. Pilosidad adulta sin extensión a cara interna del muslo
V. Desarrollo adulto con extensión a cara interna del muslo

Question 5

Pubertad precoz Central

Answer 5

■ P.P. constitucional o idiopática
■ Hamartomas y otros procesos neoplásicos hipotalámicos
■ Malformaciones congénitas
■ Procesos infiltrativos (histiocitosis X)
■ Exposición a radiaciones ionizantes
■ Sobreproducción hormonal a nivel central

Question 6

Pubertad precoz Periférica

Answer 6

■ Neoplasias secretoras de gonadotrofinas: hCG (germinoma ectópico, teratoma, hepatoblastoma y coriocarcinoma), LH (adenoma hipofisiario)
■ Neoplasias gonadales: secretoras de estrógenos (tumores de la granulosa y la teca), secretores de andrógenos (adrenoblastoma, teratoma)
■ H.S.congénita
■ Hipersecreción gonadal autónoma
■Ingestión iatrogénica de estrógenos y andrógenos (Danazol en el embarazo)

Question 7

Causas de la pubertad heterosexual

Answer 7

■ S.O.P.
■ Formas no clásicas de H.S.C.
■ Hirsutismo idiopático
■ Disgenesia gonadal mixta
■ Pseudohermafroditismo

Question 8

Pubertad retrasada o interrumpida

Answer 8

Ausencia del desarrollo de los CSS a los 13 años, ausencia de menarca a los 16 años o ausencia de menstruación 5 años después de iniciado el desarrollo puberal

Question 9

Causas de la Pubertad retrasada

Answer 9

■ Insensibilidad a los andrógenos: no hay desarrollo del vello púbico.
■ Anomalías anatómicas de las vías genitales de salida: disgenesia mülleriana (Sx MRKH), obstrucción de la parte distal de los genitales
■ Hipogonadismo hipergonadotrófico (Sx Turner)
■ Hipogonadismo hipogonadotrófico (origen central)

Question 10

Hipogonadismo hipergonadotrófico

Answer 10

■ Los estrógenos y Prog. no actúan→ no hay menstruación
■ Nivel periférico FSH elevada: 30-40 µg/ml
■ Disgenesia gonadal pura: 46XX o 46XY con estigmas del Sx Turner
■ Insuficiencia gonadal temprana

Question 11

Causas del hipogonadismo hipogonadotrófico

Answer 11

■ Deficiencia de las gonadotropinas (nivel central: FSH y LH ↓)
■ Retraso constitucional
■Sx de Kallman (anosmia + Hh)
■ Fármacos antidopaminérgicos e inhibidores de la GnRh

Question 12

Desarrollo puberal asincrónico

Answer 12

Es cuando el desarrollo puberal se desvía del patrón normal.

Causas: Sx de insensibilidad total e incompleta a los andrógenos (feminización testicular)

Question 13

Manifestaciones clínicas del desarrollo puberal asincrónico

Answer 13

■ Ausencia de pubarca
■ Telarca normal
■ Mujeres altas y guapas (El Moi)